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Mais la déformation la plus caractéristique est celle qui a été décrite par Apert sous le nom de crâne à rebords. Elle est due à ce que la voûte du crâne s’affaisse progressivement et que les régions occipitale et pariétale deviennent saillantes, tendant à constituer un surplomb au-dessus et autour de la base du crâne, rabattant ainsi en bas le pavillon de l’oreille, le pliant même sur le conduit auditif externe.

Radiologiquement on note, de face, l'énorme saillie des tempes due à leur affaissement ; de profil, on voit une voûte cranienne basse avec projection en arrière de l’occiput qui donne au crâne une apparence dolichocéphale. La mesure de l'indice céphalique montre qu’en dépit des apparences le crâne est fortement brachycéphale.

Presque constamment l’examen radiologique révèle. un amincissement considérable des os plats et bien

souvent une disparition par places de la corticale.

20 Anomalies du squelette facial.

Elles sont beaucoup moins caractéristiques que celles du crâne. On a décrit un tassement du massif facial, une minceur des os, du prognathisme. On pourrait y rattacher les dystrophies dentaires : lacunes de l’émail, coloration globale de la couronne en gris jaunâtre comparable à celle de la corne blonde, implantation défectueuse, dents cannelées, irrégu-—

lières, friables.

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30 Déformalions rachidiennes el thoraciques.

Elles sont assez fréquentes puisque dans environ le quart des cas il existe une cypho-scoliose qui peut entraîner des déformations du thorax (thorax tassé,

prééminent ou en carène).

4° Déformations des os longs.

En dehors de celles dues à des cals exubérants,ou à des consolidations en mauvaise réduction, il y a des déformations des membres au cours de la maladie de Lobstein : soit une inflexion à grande courbure, soit des incurvations plus limitées. On a enfin signalé

le genu valgum qui serait assez fréquent.