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Eddowes et Bell qui montrèrent que cette coloration anormale était un caractère dominant de la maladie de Lobstein, constant et susceptible d’exister seul en conservant cependant toute sa valeur ; on a pu le suivre pendant 4 ou 5 générations et le constater sur 5o descendants d’un même sujet. On peut dire d’une façon générale qu’il y a de nombreux cas de sclérotiques bleus sans fragilité osseuse, mais que les individus atteints d’ostéopsathyrose présentent presque cons-

tamment ce stigmate oculaire.

Dans les formes légères, cette coloration n’excède pas en intensité, la teinte délicatement bleuâtre de l’œil du nouveau-né. Cette teinte est celle du bleu pastel, bleu azur, bleu lavande, bleu porcelaine.

Dans les formes typiques, il s’agit d’une nuance beaucoup plus soutenue allant du bistre à l’ardoisé ou au violacé et que l’on a pu comparer aux violets de certains décors céramiques et des porcelaines de Rouen ou de Delft.

Ces teintes frappent en général toute l’étendue des sclérotiques. Dans quelques cas, la partie centrale de la sclérotique seule-est bleue en une zone limitée par

des circonférences concentriques à l'iris.

Pour Apert, cette teinte anormale serait due à la « transparition du pigment rétinien à travers une sclérotique plus mince que normalement. Le pigment rétinien est noir, mais on sait qu’à travers les membranes fibreuses le noir aparaît violacé ; c’est la couleur habituelle des tatouages des apaches qui sont

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dus à l'introduction par piqûres dans le derme de parcelles d'encre de Chine.»

Pour Buchnan et Terrien, il s’agit d’un amincissement de la sclérotique qui peut être des deux tiers ; dans une choroïde d’épaisseur normale, Bronson a montré un important déficit en calcium ; ces deux mécanismes peuvent du reste s'associer.

Accessoirement, on relève d’autres troubles oculaires : couleur marron de l'iris, opacification et déformation ovalaire de la cornée, kératite intersticielle.

Les troubles de la réfraction sont peu fréquents et le fond d'œil est le plus souvent normal.

Ainsi, on peut considérer la coloration bleue des sclérotiques comme le stigmate oculaire le plus important, de l’ostéopsathyrose ; mais ïl faut savoir que tous les nourrissons présentent normalement une teinte légèrement azurée de leurs sclérotiques et que d'autre part, cette teinte peut être rencontrée chez certains sujets qui présentent des troubles du métabolisme de calcium qui n’ont rien à voir avec la maladie de Lobstein.

Donc pour affirmer l’ostéopsathyrose, la coloration bleue des sclérotiques doit être associée à un syndrome osseux ou auditif; si elle est isolée il faut qu’elle atteigne une certaine intensité ou qu’elle présente nettement un caractère familial.

LRU. Ds HI. —Le syndrome auriculaire.

Dans les premières observations concernant la maladie de Lobstein on n’avait pas fait mention des troubles de l'audition. Ce n’est qu'en 1912, qu'ils ont été signalés par Adair Dighton. Mais c’est à Van der Hoeve et De Kleijn que revient le mérite d’avoir insisté en 1916, sur l’association de la surdité à l’œil bleu et à la fragilité osseuse.

C'est un signe qui est loin d’être constant puisqu’on ne le retrouve que dans 20% des cas avec une plus ou moins grande intensité.

Cette surdité est aussi bien bilatérale qu’unilatérale, elle peut être accusée ou ne se manifester que par une simple hypoacousie ; bien que pouvant apparaître à tous les âges, elle ne se manifeste guère avant l’adolescence, et frappe en général le malade arrivé à l’âge adulte.

Quant à la nature même de cette surdité, pour beauconp d'auteurs elle serait due à l’olosclérose ; on constate en effet souvent, un épaississement du tympan qui est d’une coloration blanche, et une transmission osseuse mieux conservée que la conduction aérienne. Dans certains cas, c’est l’osléospongiose qui est en cause.

D'autres auteurs ont observé une teinte grisâtre du tympan, sa minceur anormale, et surtout selon Apert et Le Mée, son obliquité due au tassement du crâne ostéopsathyrotique ; on a expliqué aussi cette surdité par un relâchement de la chaîne des osselets.

Pour Borel, la surdité reconnaîtrait un mécanisme neurotrophique et une origine première endocrinienne (dysfonctionnement parathyroïdien).

D’autres lésions ont été également étudiées (ankylose des osselets et dépôts calcaires labyrinthiques, selon Bigler ; lésions de l'oreille interne avec aspect spongieux des rochers, pour Mamou et Beauchesne). Enfin, la labyrinthite a été incriminée dans quelques cas ce qui évoque l’origine spécifique possible du syn-

drome.