A MES MAITRES DES HÔPITAUX DE PARIS

Monsieur LE ProrEssEur GUILLAIN Monstur Le Proresseur LEMIERRE Monsieur LE Proresseur COUVELAIRE Monsieur LE Proresseur CLAUDE Mowsteur LE Proresseur LEMAITRE Monsieur LE ProrEsseur TERRIEN Monsteur LE ProressEur LARDENNOIS Moxsreur LE Docreur MILIAN Moxsreur LE Docreur RIST

Historique.

Ekmann (d’Upsala) dès 1788 avait décrit la fragilité osseuse. Par ailleurs, en 1831, Heuzsehel avait remarqué chez certains malades une coloration bleue des sclérotiques.

Mais c’est seulement en 1833,que Lobstein de Strasbourg décrivit la fragilité osseuse qu’il dénomma ostéopsathyrose ; il notait son début dans l'enfance, son caractère familial et héréditaire et la distinguait des autres affections qui comportent des fractures spontanées.

Von Ammon en 1891, Spurway en 1895, Eddowes en 1go1 et Peters en 1908, notaient la coloration anormale des sclérotiques. En 1912, Adair Dighton faisait remarquer la fréquence de la surdité chez ces malades.

Les premiers, en 1916, Van der Hoeveet de Kleïjn, décrivaient un syndrome caractérisé par : fragilité osseuse, sclérotiques bleues, et surdité. Le syndrome désigné du nom de ces auteurs ne doit pas être séparé