INTRODUCTION
Nous avons eu l’occasion d’observer, dans le service de M. le docteur HEUYER, à l'Hôpital des Enfants- | Malades, un cas d’anémie particulier ne répondant pas aux anémies que l’on a l’habitude de rencontrer chez l'enfant. L'étude de notre malade ne nous a pas permis de poser un diagnostic certain, l’absence de biopsie et d’autopsie nous ont empêché d’approfondir le cas autant que nous l’aurions désiré. Mais l’existence dans la littérature de cas semblables, nous permet de discuter s’il y a lieu de classer notre observation avec celles décrites en 1927 par FANCONI sous le nom «d’anémie infantile familiale perniciosiforme », en 1929 par UEHLINGER et en 1938 par Prosper-Emile WEIz sous le nom de myélose aplasique infantile familiale avec atrophie testiculaire. Contri-
bution à l’étude de FANCONI.
Nous commençons donc à relater notre observation et nous discuterons ensuite la place que l’affection présentée par notre malade doit occuper, provi-
soirement tout au moins.
ment sa classe depuis l’âge. de sept ans et dont le niveau a mesuré au test Ee BiNËr-SIMON est supérieur à son âge.
À huit ans se situe une série de DS infectieuses.
En avril 1942, pneumonie ; En mai 1942, coqueluche ; En juin 1942, fièvre aphteuse.
et à la suite de ces maladies successives et rapprochées la pâleur s’accentue, l’enfant est très asthénié et le 24 octobre 1942 une numération globulaire donne les résultats suivants :
G. R. 2.200.000 ; G. B. 3.400 ; Polynucléaires 42 % ; Mononucléaires 58 %.
Un traitement par hépatothérapie et acides aminés semble améliorer l’état général mais n’apporte aucune amélioration hématique, ainsi que le montrent les numérations faites en janvier et en mars 1943.
Le 15 janvier 43 : G. R. 2.100.000 ; Hb 35 % ; V. G. 1,1; G. B. 3.800 ; Poly 28 % ; SES 72 %. Anisocytose et anisochromie.
Le 9 mars 43 : G. R. 2.046.000 ; G. B. 3.600.000 ; Poly neutro 31 %; Eosino 1 % ; Lympho 62 %; Grand mono 1 % ; moyen mono 5 %. Anisocytose assez nette.
C’est à cette époque en mars 1943 que l’enfant fait presque simultanément une rougeole, puis une scarlatine compliquée de néphrite.
Le 17 avril l’analyse d’urine révèle 0,60 gr. 0/00 d’albumine avec densité urinaire à 1.024.
Le 20 avril albumine urinaire 1 gr. 0/00, présence de quelques cellules épithéliales, pas d’hématies, cristaux d’acide urique et d’urate acide de sodium.
Le 1* mai 1943 albumine 0,70 gr. Densité 1012.
L'état général devient extrêmement précaire, l’asthénie est extrême, la fièvre est continue oscillante entre 38° et 38° 5 et la pâleur s’accentue considérablement.
Lorsqu'il est vu par le docteur HüREz le 6 mai 1943 son aspect est celui d’un moribond. Il est livide, adynamique à l'extrême. On note du purpura, des hémorragies nasales et gingivales, un cœur très rapide avec pouls presque incomptable. La rate est perceptible sous les fauses côtes, donc paraît augmentée mais de facon très modérée ; le foie n’est pas gros. Aucune adénopathie. Râles congestifs au niveau des deux bases pulmonaires.
Poids 15 kg. 550 ; Taille 1’m. 13 ; Tension artérielle 8-4,5.
L'enfant est amené absolument mourant à l'Hôpital des Enfants-Malades le 7 mai 1943. Une numération
globulaire faite à ce jour donne :
G. R. 690.000 ; G. B. 3.300 (10 % de polynucléaires) ; Hb 20 % ; V. G. 1,4; plaquettes 63.000.
Une ponction sternale est pratiquée le 8 mai par M. Lamy et le myélogramme montre une moëlle très aplasique extrêmement pauvre ; il s’agit d’une des réactions médullaires les plus indigentes qu’on puisse
voir.
Polysneutro: uses en 19 Lympho sise PT ie one 47 Plasmocyies ti HR En de Me 7 Myéla anEutrOMENr SERRE 12 Méta :myélo neutmoss rer Sen D ; POI SÉOSNOE EE LS RENNES 1 Mono£ytés het et a PES 2 Myéloblastés ten em ere 1 Myé16:60S1û0 fente He A AL 2 Erytaroblastes Len ee 6
Numération le 9 mai 1943 : G. R. 699.000 ; G. R. 3.300 ; Hb 20 % ; V. G. 1,4 ; Poly neutro 11 ; Moyen mono 44; lympho 41; Grand mono 1; Monocytes 2; métamyélo 1.
Pendant le mois de mai 1943 dix transfusions sanguines de 80 à 100 cc: sont pratiquées, au total 700 cc. Le sang du donneur est d’un groupe identique à celui de l’enfant qui est du groupe IL. Les transfusions sont faites tous les deux ou trois jours. On donne en plus une ampeule d’hépatrol tous les jours pendant quinze jours de suite et 0,50 gr. de Laroscorbine.
Les analyses sanguines montrent une amélioration au fur et à mesure que l’on poursuit la thérapeutique.
Le 10 mai 43 : G. R. 1.710.000 ; G. B. 3.000 ; Hb 35 % ; V. G. 1; Poly neutro 27 ; Moyen mono 7 ; Lympho 61; Monocytes 3 ; Lymphoblaste 1 ; Myélocyte 1.
Le 14 mai 1943 : G. R. 2.900.000 ; G. B. 5.500 ; Hb 75 %; V. G. 1,2; Poly neutro 38 ; Grand mono 2; Moyen mono 12 ; Lympho 36 ; Monocytes 10 ; Lymphoblaste 1 ; Myélocyte 1.
