OBSERVATION IX
Tumeurs malignes chez une hermaphrodite (Société obst. et gyn. Paris n° 4 (1922), p. 323, par M. R. Keller)
Jeune personne de 23 ans. Aspect féminin.
Adressée à la clinique pour fumeur abdominale dénotant une croissance assez rapide.
Seins pas développés du tout, Bassin formes féminines. Les organes génitaux présentent les particularités suivantes:
Hypertrophie du clitoris, grandes lèvres assez bien développées, pas de petites lèvres. Vagin rudimentaire (ne donnant passage qu'à une sonde de Hégar n° 9 jusqu'à une pro-
fondeur de 8 centimètres. Urètre s'abouchant dans ce vagin, pas visible.
Au palper extérieur : pas de testicules, ni ovaires, pas non plus dans les régions inguinales. ;
À l'examen rectal.:
Pas d’utérus à palper, par contre le pôle inférieur de ja tumeur remplissant le Douglas et tout le petit et le grand bassin. La tumeur remonte, fixée, à deux travers de doigt au-dessus de l’ombilic et présente une surface bosselée.
A la laparotomie :
On trouve une grosse tumeur, de consistance molle, recou- ‘verte par de multiples adhérences avec l'intestin et développée en partie dans le mésentère. Débridement difficile.
A côté de la grande tumeur, on peut constater une autre plus petite située à droite, recouverte en partie par une trompe normale. La trompe gauche fortement étirée, se trouve étalée sur la surface extérieure de la grande tumeur.
Dans la profondeur du bassin, on arrive à découvrir un petit utérus de la grosseur d’un doigt, partant de ses deux cornes les ligaments ronds et ses deux trompes.
Extirpation incomplète, vu que du côté gauche où se trouve le développement intramésentériel, on est forcé de laisser des restes du néoplasme. Guérison sans incidents. $
Description macroscopique :
La plus grosse tumeur dépasse la taille d’une tête d'aduite. Forme arrondie, portant quelques excroissances en haut et au pôle inférieur nettement kystique.
Surface lisse, à l’exception des endroits où se trouvent ies adhérences avec l’intestin. Trompe gauche sur la surface inférieure de la tumeur. Consistance molle avec quelques noyaux plus durs. À vue d'œil on note des nécroses multiples.
La plus petite tumeur a la taille d’un poing et la forme d’un rang, Les nécroses sont plus rares. Trompe normale avec ligamernrtt large bien développé sur le pôle supérieur de la tumeur.
Nulle part, on ne retrouve un corps qui pourrait ressembler à un ovaire.
Examen microscopique : (fait sur des coupes prélevées de différentes parties des deux tumeurs).
en
La plus petite tumeur, vraisemblablement la plus récente, a été examinée à fond et a donné les renseignements suivants:
Tumeur formée par ‘un réseau de tissus conjonctif dessinant des intervalles spacieux. Vaisseaux (pas très abondants, se trouvent dans les mailles du tissu conjonctif, fréquemment entourés par des infiltrations leucocytaires. \
La tumeur proprement dite est formée par des cellules néoplasiques de 14 à 18 microns de taille, serrées plus ou moins les unes contre les autres, sans aucun tissu intermédiaire.
Aucune trace de fibres conjonctives entre ces cellules remplissant les intervalles spacieux.
A certains endroits, assez rares, par coftre, ces cellules néoplasiques se trouvent moïns serrées, comme éparpillées en forme de traîinées dans le tissu conjonctif rappelant certaines formes de sarcomes alvéolaires. Ÿ
Dans les parties centrales de la tumeur, les nécroses deviennent de plus en plus fréquentes, mais la coloration diffuse à ces endroits ne permet pas de reconnaître les détails.
Pas de cellules néoplasiques dans les trompes. Nulle part on n’a pu retrouver les vestiges d’un ovaire, d’un testicule.
Conclusions :
Tumeurs malignes partant vraisemblablement des glandes génitales d'un hermaphrodite. :
D'après les données histologiques, nous voyons que les tumeurs sont formées de cellules néoplasiques d'à peu près la même taille, tantôt serrées les unes contre les autres sans aucun tissu intermédiaire, tantôt éparpillées et en forme de traînées s’insinuant dans le tissu conjonctif.
D'un côté donc, la disposition cellulaire d'un Carcinome:
De l’autre, des formations rappelant le Sarcome.
OBSERVATION X. — (Docteur V. Pauchet, d'Amiens) (Société chirurgicale, 17 mai 1911, p. 690)
(Fibrôme utérin chez une femme pseudo-hermaphrodite d'apparence masculine).
C’est un sujet de petite taille, # m. 34, d'aspect extérieur masculin, barbe, voix masculine. Organes génitaux externes présentaient les malformations suivantes :
Scrotum vide de testicule. Verge peu volumineuse, bien conformée, mais le méat urétral s'ouvre à la partie moyenne de la portion pénienne (done hypospade balano-pénien).
A l’âge de 61 ans, consulte, effrayée par l'augmentation croissante de son abdomen dont le début remonte à une dizaine d'années, par conséquent vers l'époque correspondant à la ménopause.
L'intervention fait découvrir un fibrome utérin ramolli de 13 kilogs, flanqué de deux ovaires. Pas de traces de testicules.
Une hysterectomie abdominale totale est pratiquée.
Suites opératoires excellentes.
Conclusiotis
Dans les deux premières Observations que nous avons présentées, il s'agit de pseudo-hermaphrodites gynandroïdes, c’est-à-dire de femmes à forme masculine. Tous les deux entrent dans la catégorie des gynandroïdes irréguliers.
Les observations concernant le pseudo-hermaphrodisme sont fréquentes. Mais l'existence de cette malformation chez « deux frères » semble rare. Plus curieuse encore est l’existence chez tous les deux de la même tumeur ova-
rienne.
Ces tumeurs des glandes génitales ne sont pas rares chez les pseudo-hermaphrodites, elles peuvent se présenter sous une symptomatologie aiguë ou chronique, être d’origine utérine, testiculaire ou ovarienne, être bénignes ou mal;gnes. |
En pratique, il faut toujours penser à cette possibilité chez les hypospades à glandes en ectopie qui présentent des phénomènes pathologiques dans le petit bassin ou les .régions inguinales.
Enfin, étant donné la fréquence des dégénérescences malignes des glandes sexuelles chez les pseudo-hermaphrodi-
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