I. — OBSERVATIONS
OBSERVATION I (Communiquée par les Drs MEYER et PRESSAT). — M. P..., 47 ans, entré à Belligneux le 16 mars 1937. (LELONG, MEYER, PRESSAT : Revue de la Tuberculose, octobre 1938).
Ce malade a été traité depuis juillet 1934 pour une irido-cyclite d'abord localisée à l’œil droit puis au gauche. L’étiologie syphilitique avait été éliminée (réaction de Wassermann négative, traitement antisyphilitique inefficace) et l’étiologie tuberculeuse paraissait la plus vraisemblable, semblant confirmée par l’existence de petits nodules en évolution sur l'iris droit.
Ultérieurement un examen radiologique fut pratiqué au centre de triage d’un hôpital parisien ; on porte le diagnostic de « granulie froide » non évolutive et justiciable d’une cure sanatoriale.
A l’arrivée au sanatorium, l’état général est bon, la température légèrement subfébrile, l’expectoration est de deux, trois crachats par jour, dans lesquels, ni à Paris, ni à Hauteville, on n’a pu déceler de B. K.
L’auscultation ne montre que quelques bouffées de crépitations sourdes au sommet droit, la respiration est normale partout ailleurs. Le reste de l’examen clinique ne montre rien d’anormal. La radiographie montre, dans les deux champs pulmonaires, sauf dans la région susclaviculaire droite, l’existence d’un semis de micro-nodules denses, homogènes, reliés entre eux par de très fines traînées dont l’ensemble dessine un fin réseau à mailles serrées; les ombres hilaires sont très augmentées. Toutes ces anomalies sont plus accentuées du côté droit où l’on retrouve également deux nodules calcifiés à l'extrémité antérieure de la deuxième côte.
Durant les onze mois que le malade passe à Hauteville, on ne constata aucune modification générale ni pulmonaire, la température resta subfébrile, l’expectoration, de deux, trois crachats par jour, toujours négatifs à l’examen direct et à l’homogénéisation et l’état radiologique, inchangé.
Mais au point de vue oculaire, l’état s'aggrave : baisse régulière de l’acuité visuelle et apparition d’une séclusion pupillaire.
La nature tuberculeuse des lésions oculaires et pulmonaires est alors mise en doute. Deux cuti-réactons tuberculiniques, puis une intra-dermo-réaction à la tuberculine (1/2 cc. d'une solution à 1/1.000) sont négatives.
Devant l’absence répétée de B. K. dans les crachats, la négativité persistante (après 11 mois de cure sanatoriale) des réactions cutanées à la tuberculine, et l’existence d’une double atteinte pulmonaire et oculaire (atteinte analogue notamment à celle de l’observation de Troisier, Bariéty, Hautefeuille et Ortholan), on pense à une maladie de Besnier-Boeck-Schaumann.
Le malade quitte ensuite Hauteville et rentre à Paris; son état oculaire continue à s’aggraver, et il est pratiquement aveugle depuis décembre 1938. Aucune autre localisation de la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann n’est apparue.
En conclusion, bien que la preuve histologique de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann n’ait pas été apportée, ce diagnostic est pratiquement certain, grâce à l’existence de deux localisations pulmonaire et oculaire, revêtant chacune le type observé habituellement dans cette maladie, et la négativité persistante des réactions cutanées à la tuberculine.
OBSERVATION II (communiquée par les Docteurs DouaDy et COHEN).
Mile R... fut examinée à la visite de contrôle des Etudiants en Médecine de premère année. Une radiographie pratiquée le 7 novembre 1935 montre l'existence d’une atteinte pulmonaire importante : la moitié supérieure du poumon droit est le siège d’une invasion micro-nodulaire avec image réticulaire à mailles fines reliant les micronodules; à gauche on constate un aspect analogue mais limité à la partie interne du sommet. Les deux hiles sont augmentés de volume, surtout le droit.
Il existe également une image nette de perte de subs-tance se projetant dans le sixième espace intercostal droit.
On décide une cure sanatoriale.
A l’arrivée au Sanatorium des Etudiants le 27 novembre 1935, l’état général est excellent; il n’existe aucune expectoration même après ingestion d’iodure de potassium. Il n’y a pas de signe d’auscultation, la radiographie ne montre pas de changement.
Il n'existe aucun trouble extra-pulmonaire, aucun antécédent héréditaire ou personnel de nature tuberculeuse.
Une cuti-réaction puis une intra-dermo-réaction à la : tuberculine sont négatives. Un tubage gastrique avec homogénéisation, puis une inoculation au cobaye sont négatifs.
Les réactions de Wassermann, Kahn, Meinicke sont négatives.
À l’Institut bactériologique de Lyon sont pratiqués les examens suivants
Séro-diagnostic d’Arloing et Courmont, dépasse + 40.
Déviation du complément : position +1+2—3,
Réaction de Vernes — 44.
À la sortie du Sanatorium, le 5 avril 1936, l’état géné
ral est toujours excellent, l’intra-dermo-réaction reste négative.
La radiographie montre un nettoyage important, les condensations sont moins visibles, cependant, il existe toujours une image annulaire.
Ensuite Mile R... retourne à Paris et reprend ses études de médecine. L'état général reste excellent, il ne se produit aucun incident. La cuti-réaction ne devient positive qu’en 1939. Une radiographie de mars 1939 montre un nettoyage pulmonaire à peu près complet.
Devant la négativité si longtemps persistante des réactions tuberculiniques, le Dr Rist avait conclu à la nonspécificité tuberculeuse des lésions pulmonaires et avait posé le diagnostic probable de maladie de Besnier-Boeck- Schaumann.
La preuve histologique manque ; cependant il est infiniment vraisemblable qu’il s’agit d’un cas de cette affection à localisation uniquement pulmonaire. En effet aucune autre affection n’a pu être mise en évidence : on arrive par élimination à penser à une maladie de Besnier- Boeck-Schaumann, étiologie appuyée par la négativité si longtemps persistante des réactions tuberculiniques, et l’évolution radiologique des lésions.
OBSERVATION III (Sanatorium de la Savoie, n° 750). — Mme B.., entrée en juillet 1939.
Dans les antécédents familiaux et personnels, il n’y a rien à signaler, cette malade est mère de deux enfants bien portants.
Le début de la maladie remonte environ à l'été 1938 par une dyspnée d’abord légère mais qui s’est accentuée surtout depuis deux mois, s’accompagnant alors d’une toux légère sans expectoration et d’un peu de fatigue
sans amaigrissement. En juin 1939 un examen radiologique dans un dispensaire montra la présence d’une atteinte pulmonaire bilatérale, la température était alors subfébrile. Pas d'examen de crachats. On conseille le sanatorium.
A l'entrée à « La Savoie » la température est redevenue à peu près normale, il n’existe ni toux ni expectoration, l’état général est bon (taille 1 m. 60, poids 65 kg. 800).
L’auscultation des poumons fait entendre à droite et à gauche une respiration rude et soufflante sans anormaux. Le reste de l’examen ne montre rien d’anormal, sauf un petit goître sans trouble fonctionnel.
Sur la radiographie pulmonaire, on constate "une accentuation de la trame sur laquelle se détache une invasion micro-nodulaire des deux champs pulmonaires dans leur presque totalité ; ces nodules sont de taille un peu variable, à contours "un peu irréguliers, leur répartition est inégale, ils confluent parfois; ils atteignent de façon plus légère les deux régions sus-claviculaires. Le médiastin est élargi principalement dans la région sus-aortique mais sans image ganglionnaire nette.
En six mois de cure, le poids augmente de 8 kgs, il ne se produit aucun incident, mais l’aspect radiologique pulmonaire reste inchangé. Trois bacilloscopies sont négatives.
La cuti-réaction reste négative à la fin du séjour au sanatorium, soit près de dix-huit mois après le début apparent de la maladie.
L'image radiologique est analogue à celle de la silicose, mais aucun antécédent ne permet d'envisager ce diagnostic.
Aussi on pense à l’éventualité d’une maladie de Besnier- Boeck-Schaumann à manifestations uniquement pulmonaires quoi qu’il n’existe aucune autre localisation de cette maladie. En faveur de ce diagnostic plaide la négativité persistante de la cuti-réaction à la tuberculine.
La malade de Besnier-Boeck-Schaumann jusqu'ici semble donc assez probable en l’absence de toute autre étiologie pouvant être invoquée.
