OBSERVATION N° II

Il s'agit d'une enfant atteinte d'ectromélie longitudinale bilatérale, avec aplasie totale du rayon péronier et courbure congénitale du tibia.

Publiée en 1945 par H. L. Rocher, de Bordeaux.

Nous reproduisons textuellement l'observation de l'auteur.

" X. Isabelle, 15 mois née à terme, rien à signaler dans les antécédents familiaux de cette enfant. Grossesse et accouchement normaux. Ectromélie longitudinale avec aplasie totale du rayon péronier. Celle-ci coïncide avec une courbure congénitale à l'union des tiers moyens et inférieurs du tibia à ccnvexité antérieure; le sommet de cette courbure est centré par une petite dépression ombiliquée des téguments, sans adhérences profondes. Le pied droit se compose de deux rayons digilaux métatarsiens écartés l'un de l’autre à la manière d'une pince de crabe : D'un côté, le squelette phalangien parait normal. Du côté gauche, le pied est réduit à un seul rayon digito-métatarsien ; celui du gros orteil. Les deux segments phalangiens sont normaux ; le squelette tarsien des deux côtés est très atrophié, complètement basculé sur la face externe de l'extrémité inférieure du tibia, très relevé parallèlement au tibia dans sa pointe calcanéenne qui est maintenue dans un état d'équinisme par un muscle triceps sural avorté et très rétracté. Le pied, des deux côtés, de par le fait de la contraction des muscles externes, est fortement fléchi sur la jambe, de telle sorte que la face dorsale des deux pieds, rudimentaire, vient se mette en contact avec la face antéro-externe de la jambe.

Rien à signaler par ailleurs du côté du genou: les rotules sont bien développées. La radio des deux jambes montre l'absence totale du péroné. La radio du bassin ne révèle aucune anomalie ”.

Dans cette observation, nous remarquons que les antécédents de l'enfant sont normaux, d'autre part, la présence de la dépression ombiliquée située sur la courbure présentée par le tibia, on sait que ces dépressions passent pour un des stigmates les plus imperceptibles de la maladie amniotique, ceci ne doit pourtant pas nous faire préjuger de l'origine de la malformaticn en cause.