I. — Evolution de la mamelle

L'ébauche première de l'appareil de lactation apparaît avec l'embryon de trente à trente-quatre jours, sous la forme d’un épaississement linéaire de l’ectoderme qui s'étend sur les parties latérales du tronc de la racine du membre thoracique à celle du membre abdominal. C’est la ligne lactée de Schültz. Sur cette ligne l’ectoderme pousse toute une série de bourgeons, les points lactés, chacun de ces points est le rudiment d’une glande mammaire. Mais chez l’homme il en persiste un seul de chaque côté. Ce

point lacté persistant ne tarde pas à

s'étaler et à s’enfoncer dans la profondeur pour former la fossette lactée dont le fond constitue la dépression auréolaire. De celle-ci partent, vers le troisième mois, des bourgeons pleins, ébauches des conduits galactophores, qui se ramifient du quatrième au sixième mois, en même temps que le tissu conjonctif dont

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ils sont entourés se densifie pour former la plaque mammaire. Ultérieurement la dépression auréolaire subit une série de transformations qui aboutissent à la formation de l’auréole et du mamelon.

Quand il s'agit d'anomalies congénitales de la mamelle, comment intervient le processus qui préside au développement de la malformation dans son évolution ? Nous empruntons aux travaux de Ch. Hubert l'explication suivante qui nous semble la plus idoine :

« La glande mammaire, dans l'espèce humaine, représente le reste de la formation embryonnaire qui a subiune atrophie progressive, puisqu'il n'existe normalement qu’une seule paire de glandes thoraciques. Elle correspond comme celle de tous les animaux depuis l’échidné à une glande sudoripare hypertrophiée. |

Les cas d’amastie peuvent être expliqués par deux hypothèses. |

Y a-t-il eu disparition totale d’une crête mammaire d’abord formée? Y a-t-il eu simplement non formation de la crête ?

« L'amastie vraie, due à une non formation de la bande ou crête mammaire dans sa totalité, comporte une absence complète de la glande mammaire, de son mamelon et une atrophie plus ou moins marquée de l'appareil pilo sébacé du voisinage.

« L’amastie incomplète, absence de glande et persistance du mamelon, implique nécessairement la formation de la bande, de la crête, puis des bour-

geons mammaires primitifs. [l y a donc eu dans ce cas une ébauche mammaire jusqu’au sixième mois de la gestation, époque à laquelle s’est produit l’arrêt de développement de la glande, au moment où commence la prolifération des conduits galactophores. » ;

L'amastie se présente rarement isolée, elle s’accompagne de malformations thoraciques musculaires ou osseuses et de malformations génitales, toutes les observations colligées ici le démontrent.

Si l'amastie est en partie facile à expliquer en se basant sur l’organogénèse de la mamelle, il n’en est pas de même en ce qui concerne les anomalies concomitantes. Cette question reste toujours un des problèmes les plus ardus de l’embryologie, et l’on est encore réduit aux inductions hypothétiques.

Pour comprendre les malformations musculaires, admettons que l’agénésie ne se limite pas à l’ectoderme, mais qu'elle atteint également la partie externe de la somato-pleure du feuillet moyen.

Il. — Comment se développent les malformations

du membre supérieur et des doigts ?

Les membres se montrent vers la fin de la troisième semaine ou au commencement de la quatrième sous la forme de bourgeons aplatis en palette, dont le grand axe est antéro-postérieur. Vers la cinquième semaine, cette ébauche des membres se trouve divisée en deux parties, que l'on distingue,

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d’après leur situation par rapport au tronc, en partie distaie ou partie éloignée du tronc, et en partie proximale ou partie proche du tronc. La partie distale qui deviendra la main ou le pied, nous présente en son bord libre, de légères incisures longitudinales indiquant la trace des doigts et des orteils. Fait intéressant à noter, à ce moment de l'induction et presque vers la fin du deuxième mois, les doigts et également les orteils sont réunis par une membrane, en d’autres termes la main et le pied ont l'aspect palmé. La partie proximale est destinée à former le reste du membre.

Un trouble ou un arrêt de ce développement peut, suivant l'époque à laquelle il se produit, déterminer une malformation plus ou moins grave. S'il survient au moment où se montrent les bourgeons, ceux-ci pourront avorter complètement etles membres faire entièrement défaut. Elle peut porter sur les quatre membres à la fois, ou sur les membres inférieurs, ou sur les membres supérieurs. Si l’arrêt de développement se fait après l’apparition de [a première segmentation des bourgeons, et porte uniquement sur leur portion distale, la difformité qui en résulte est caractérisée par ce fait que les membres, soit inférieurs, soit supérieurs, sont formés exclusivement par les cuisses et les bras à l'extrémité desquels on voit des orteils ou des doigt nuls ou fort rudimentaires. Enfin, si-le trouble ou l'arrêt du développement, et c’est le cas de notre observation, intéresse seulement le bord libre

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de la palette (bourrelet digital) on observe l’une et l’autre des différentes malformations des doigts ou des orteils, C’est ainsi qu’une segmentation incomplète se traduit par l'absence totale d’un ou plusieurs doigts, la persistance de la membrane interdigitale se caractérise par la coalescence plus ou moins complète de deux ou plusieurs doigts.

La division incomplète de l'un des segments du bourrelet digital entraine l'absence d'une ou de plusieurs phalanges et du raccourcissement du doigt atteint. à

Les malformations congénitales des membres reconnaissent, dit Testut, des causes multiples, encore incomplètement connues. malgré les recherches expérimentales de Geoffroy de Saint-Hilaire, de Prévost, de Dumas et surtout de Dareste. La plupart d’entre elles sont d'ordre pathologique et résultent soit d’une bride amniotique comprimant les bourgeons des membres et déterminant leur atrophie (Dareste),soit d'une intoxication ou d’une infection alcool, syphilis surtout du père ou de la mère (Feré, Lannelongue); dans le cas personnel que nous avons signalé, la syphilis héréditaire, ayant révélé ses stigmates sur la mère, nous autoriserait à rendre cette affection responsable, d'autant mieux que nous venons de constater une ostéite du maxillaire supérieur et une gomme du temporal droit chez l’enfant de cette femme.