Munro, the Lancet, 1869, t. II, p

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quelle un examen attentif était nécessaire pour voir la difformité. Cette enfant était née le 27 avril, avec une belle apparence, sans aucune anomalie appréciable. Ce ne fut que le 10 juin suivant qu’on s’aperçut que dans le pavillon de l’oreille droite, normalement conformé, il n’y avait pas trace de méat, pas même une dépression de la peau. Ce fait est exceptionnel, le pavillon et le conduit sont en général affectés simultanément, sans l’être au même degré. Le conduit peut être dévié, élargi, rétréci, oblitéré. L’oreille externe tout entière est quelquefois portée en avant'de son siège normal, et nous indiquerons plus loin les causes de ce fait ; en même temps on observe presque toujours une dilatation du méat. Le tragus, attiré en avant par suite d’une atrophie faciale, se trouve écarté de l’antitragus ; le conduit prend une forme elliptique à grand axe antéropostérieur. La malformation la plus commune est le rétrécissement ou l’atrésie.

Le rétrécissement simple peut résulter d’adhérences des différentes parties du pavillon entre elles ou du simple rapprochement des parois du conduit. L’atrésie se présente à plusieurs degrés: un méat normalement conformé se continue quelquefois avec un conduit qui, en se rétrécissant, se termine en culde-sac avant d’arriver au tympan. A un degré plus avancé, le conduit est réduit à une simple fossette. Inversement, le méat est d’autres fois lui-même oblitéré, avec un canal normalement conformé dans sa partie profonde. Dans ce dernier cas, on peut quelquefois reconnaître la présence du conduit à travers la membrane cutanée plus ou moins épaisse qui le recouvre, ou bien on sent seulement des masses cartilagineuses. Plus fréquemment l’état, des parties profondes est impossible à déterminer par l’exploration clinique.

Yirchow1 a constaté, à l’autopsie d’un fœtus monstrueux qui portait diverses malformations des membres et une fistule

i. Virchow, Archiv f. path. Anal., Bd. XXVI, s. 518.

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branchiale complète du cou, une atrophie de toute la partie externe de l’appareil auditif. Le conduit auditif consistait en une fossette d’un centimètre de profondeur brusquement rétrécie; la caisse du tympan et le cercle tympanique faisaient défaut ; la trompe d’Eustache était déplacée et transformée en une poche qui se terminait en cul-de-sac près de l’extrémité profonde du conduit auditif.

Allen Thompson ', dans un travail déjà ancien sur les déformations congénitales de l’oreille, cite deux examens nécroscopiques, l’un fait sur une pièce du musée d’Edimbourg, l’autre rapporté par Jæger (d’Erlangen). Dans ces deux cas, une seule oreille était atteinte. Le conduit auditif était oblitéré : le cercle tympanique et la partie inférieure du canal manquaient. La caisse du tympan et la trompe d’Eustache étaient seulement rétrécies. La chaîne des osselets consistait en une seule pièce osseuse rappelant la disposition de la columelle des oiseaux, osselet unique qui va du tympan au vestibule Le labyrinthe était bien conformé.

Toynbee2, ayant eu l’occasion de faire l’autopsie d’un fœtus de sept mois et demi affecté d’une malformation symétrique des deux oreilles, a trouvé une absence complète de la membrane du tympan. La caisse était réduite à une fissure osseuse contenant deux fragments osseux analogues au marteau et à l’étrier. Le conduit auditif externe faisait défaut; la trompe d’Eustache existait, et l’oreille interne était normale. Dans une observation plus récente de S. Moos et Steinbrugge 3, où il s’agit d’une fille morte onze jours après la naissance, les altérations de l’oreille moyenne étaient encore plus graves. Il y avait absence de la membrane du tympan, de l’anneau tympanique, des osselets, des muscles du marteau, du plexus

1. Allen Thompson, Monthly journal of medical sciences, december 1845 and april 1847, et Archives gén. de mëd., 1847, 4e série, t. XIV, p. 16.

2. Toynbee, in Lloyd, Trans. of the palhol. Soc., 1848, t. Ier, p. 139.

3. S. Moos et Steinbrugge, Anatom. ■palhol. d'un cas de malformation de l’oreille droite : Zeitsc.hr. f. Ohrenheilkunde, Bd. X, s. 15, 1881.

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tympanique. La trompe d’Eustache était fermée dans sa partie osseuse. Le conduit auditif osseux était rétréci, le pavillon atrophié et rabattu de haut en bas. La moitié du maxillaire inférieur du côté correspondant se trouvait moins développée que celle du côté opposé. Il y avait même une anomalie de l’oreille interne ; le limaçon ne communiquait pas avec le vestibule.

Citons encore un cas de Trukenbrod1, dans lequel le canal auriculaire était plutôt dilaté que déformé. Le conduit auditif avait la forme d’une fente verticale haute de 2 centimètres. La trompe d’Eustache, d’un calibre régulier, avait 4 millimètres de diamètre à son extrémité externe. Le marteau était soudé à l’enclume, et l’étrier immobilisé dans la fenêtre ovale par des tractus fibreux. Les dernières lésions expliquent la surdité de cette oreille, bien que le labyrinthe fût normal.

Il est à remarquer que, même dans les cas graves, l’oreille interne est presque toujours intacte. C’est ce qui fait comprendre la conservation très fréquente de la fonction auditive. Allen Thompson a déjà montré qu’avec des malformations extérieures de diverses formes la plupart des sujets ont une audition plus ou moins parfaite. Nous avons observé une fillette de quinze mois qui avait les deux pavillons très déformés et les deux conduits auditifs oblitérés, et chez laquelle on pouvait nettement constater que l’ouïe était à peu près normale. Th. Smith note qu’une petite fille très intelligente, chez laquelle il se proposait d’entreprendre une opération pour une malformation très prononcée des deux oreilles, entendait néanmoins très bien.

Lorsqu’il y a un certain degré de surdité, on ne peut l’attribuer exclusivement à l’imperfection de l’appareil auditif externe ; la conservation de l’ouïe paraît surtout en rapport avec l’intégrité de l’oreille interne. Ce n’est pas à dire que cette intégrité soit absolument constante ; mais, les observations étant

1. Trukenbrod, Zeitschr. f. Ohrenheilkunde, Bd. XIV, s. 179, 188$,

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rares, on ne saurait se prononcer sur ce point. Le nombre des faits où l’ouïe est conservée avec des déformations très considérables de l’oreille externe est, au contraire, assez grand pour établir qu’il y a une certaine indépendance entre le développement embryonnaire des organes nerveux de l’oreille interne et celui du canal branchial qui forme la trompe d'Eustache, la caisse du tympan et le conduit auditif externe. A chacun de ces appareils appartiennent donc des altérations congénitales spéciales. Si l’on avait à fournir la preuve que le canal auditif est d’origine branchiale, on la trouverait dans un groupe considérable de faits pathologiques dans lesquels les vices de conformation de l’oreille externe et de l’oreille moyenne sont associés à des malformations très diverses des autres organes d’origine branchiale; en observant les malades de près, il est, pour ainsi dire, exceptionnel qu’on ne rencontre pas alors une modification de la face ou du cou.

Dans le macrostoma, la fissure génienne se continue souvent en arrière par une dépression d’apparence cicatricielle qui se prolonge jusque vers l’oreille. Le conduit auditif est presque toujours dévié en pareil cas; il est attiré en avant par son extrémité externe; sa direction est anormalement oblique d’avant en arrière et de dehors en dedans. Cette disposition était très accentuée chez une petite fille observée par J. -IL Morgan1. La difformité de l’oreille était encore plus marquée dans un cas de macrostoma que rapporte Parker2. La fissure génienne est en rapport direct pour ainsi dire avec la région de l’oreille; elle se complique souvent d’une atrophie ou d’une rétraction de la joue qui attire l’oreille en avant. Celle-ci peul présenter, outre son déplacement et la déviation de son conduit, des déformations du pavillon et des parties profondes.

1. J. -II. Morgan, Two Cases of conç/enital macrostoma accompanied by mal formations of the auricles and by lhe presence of auricular appendages : Medical Times and Gazette, 1N81, t. II, p. 613.

2. Parker, Liverpool medico-chir. Journal, 1886, t. VI, p. 1-3.

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Les vices de conformation de l’oreille coïncident souvent avec d’autres vices de développement. Morgan a observé des appendices fibro-carlilagineux de la face dans le cas auquel on vient de faire allusion. Nous en avons rencontré nousmêmes (V. obs. LXX). Thompson1 a noté une atrophie et un déplacement en arrière de l’os malaire. Dans ce même cas, l’arcade zygomatique semblait faire complètement défaut. Gardner-Brown2 décrit, chez une petite fdle de trois ans mal conformée, avec une absence presque complète du pavillon de l’oreille droite , une atrophie de l’os temporal, un aplatissement de la joue correspondante et une déviation du menton vers le côté malade.

Plusieurs fois le maxillaire inférieur était atrophié, soit du côté correspondant à l’oreille atfectée, soit dans son en semble (Morgan, Thompson). La cavité glénoïde a été trouvée déplacée, déformée, et même elle peut faire défaut (Jæger). Thompson a encore signalé l’absence de deux incisives supérieures.

Il est assez remarquable que les fistulettes du pavillon de l’oreille, que nous avons décrites à part, se rencontrent toujours sur des oreilles d’ailleurs bien développées. Nous ne connaissons qu’un fait qui fasse exception. Une figure de l’atlas d’Ammon 3 représente un pavillon de l’oreille mal conformé, sur lequel on voit deux petites dépressions paraissant correspondre à deux orifices fistuleux, T un sur le lobule de l’oreille, l’autre à la partie moyenne du bord postérieur du pavillon. Le texte de l’ouvrage ne donne aucun éclaircissement sur cette disposition toute spéciale. Nous avons précédemment rappelé le cas de Yirchow avec une fistule branchiale du cou. On pourrait encore citer certaines monstruosités présen-