Heusinger, loco cit

4. J. Paget, Case of branchial fistulæ in the externat ear : Medico-chir. Transactions, 1878, vol. LXI, p. 41.

BlîANCHIAUX

un sujet qui portait des appendices congénitaux des doux côtés. Dans le cas de Roulland1, les malformations des os étaient beaucoup plus complexes. Il s’agit de l’un des faits précédemment signalés de macrostoma avec fibro-chondromes. Outre ces deux lésions, le malade, un nouveau-né du sexe féminin, qui mourut le onzième jour, portait d’autres altérations graves, telles qu’une oblitération du conduit auditif externe, une absence de l’oreille moyenne et de la trompe d’Eustache du côté droit, et enfin une atrophie du squelette facial du même côté. La branche horizontale du maxillaire inférieur était épaissie et déformée; la branche verticale avec l’apophyse coronoïde et le condyle faisaient défaut. Il n’y avait pas de cavité glénoïde. L’os malaire était moins volumineux que du côté opposé. Ici se trouvent réunis presque tous les genres d’altérations signalées : fissure génienne, malformation de l’oreille, atrophie des os, végétations ou fibro-chondromes de la face.

Si ces lésions de diverses formes affectent tout aussi bien les arcs branchiaux dans leurs parties profondes qu’au niveau de leurs parties marginales correspondant aux fentes, il nous paraît, au contraire, facile de montrer que les fibro-chondromes naissent de préférence, sinon exclusivement, au niveau ou dans le voisinage immédiat des fentes embryonnaires. Nous ne voulons pas invoquer comme preuve la coïncidence des troubles de l’occlusion branchiale indiqués par les fissures, les cicatrices, les fistules, les kystes dermoïdes, les malformations du canal auditif. Ces coïncidences, toutes fréquentes qu’elles soient, ne démontrent pas la proposition qui vient d’être avancée. Si, au contraire, on examine attentivement le siège de l’insertion des fibro-chondromes, on constate déjà que ce siège correspond d’une manière remarquable au trajet des fentes embryonnaires. Les fibro-lipomes congénitaux que nous avons vus rangés en série sur la ligne médiane du nez sont en rapport avec le pro-

i. Koullaud, loco cit.

fibro-chondromes

longement de la fente dorsale de l’embryon, dont la réalité a déjà été établie par la présence, en ce point, de kystes dermoïdes et de fistules également dermoïdes. La variété préauriculaire des fibro-chondromes n’est peut-être pas la plus démonstrative au point de vue où nous nous plaçons. Il est vrai qu’un certain nombre d’entre eux sont manifestement très voisins du pavillon de l’oreille, né lui-même de la marge de la première fente branchiale; mais d’autres sont situés à une certaine distance, et il devient difficile de dire s’ils appartiennent à la fente auriculaire, à la fente intermaxillaire, ou au bourgeon maxillaire inférieur lui-même. Les fibro-chondromes géniens fixés sur la fente qui va de l’oreille à la commissure des lèvres sont, au contraire, manifestement placés sur la fente intermaxillaire. De même ceux qui occupent au cou le bord antérieur du muscle sterno-mastoïdien appartiennent d’une manière presque évidente à la quatrième fente branchiale.

Mais ce n’est pas tout : nous avons déjà fait ressortir la ressemblance qui rapproche et confond, pour ainsi dire, les fibrochondromes considérés comme lésions isolées, des productions libro-chondromateuses qui sont associées aux fistules branchiales et qui, par suite, ne peuvent naître que des bords marginaux des fentes branchiales. Les vestiges cartilagineux observés sur le bord antérieur du sterno-mastoïdien affectent une disposition qui nous autorise à les regarder comme une malformation rappelant d’une part les productions chondromateuses des fistules, d’autre part les fibro-chondromes simples. Toutes ces lésions occupent le même siège, et sont liées entre elles par des degrés intermédiaires ; toutes se rattachent donc, comme cela est évident pour certaines d’entre elles, à la quatrième fente branchiale.

Des considérations d’un autre ordre nous amènent à cette même conclusion que les fibro-chondromes appartiennent aux fentes branchiales. Les auteurs anglais donnent, avons-nous dit, le nom d’auricule ou de petites oreilles surnuméraires aux

lésions que nous qualifions de fibro-chondromes branchiaux, et quelques-uns d’entre eux ont effectivement cru voir dans ces productions anormales des rudiments d’oreilles. Il suffit de rappeler la multiplicité des fibro-chondromes et leurs sièges divers pour montrer que rien n’est moins fondé. On ne saurait, en aucune façon, voir dans les fibro-chondromes branchiaux un rudiment d’oreille, mais par contre, en se plaçant à un point de vue général, on peut considérer le canal auriculaire tout entier, depuis le pavillon jusqu’à la trompe d’Eustache, comme un fibro-chondrome normal. Le pavillon de l’oreille naît, ainsi

Fig. 59. — Fibro-chondrome préauriculaire dont la forme rappelle vaguement celle du pavillon de l’oreille. — 1, conduit auditif externe. — 2, partie supérieure du fibro-chondrome. — 3, tubercule recouvrant une fossette.

que His l’a démontré, de la réunion de six tubercules développés d’abord isolément autour de l’extrémité supérieure de la première fente branchiale, dans l’ordre suivant : en avant et de bas en haut, le tubercule du tragus et un premier tubercule de l’hélix; en haut, c’est-à-dire à l’extrémité supérieure de la fente, le second tubercule de l’hélix; en arrière et de haut en bas, les tubercules de l’anthélix, del’antitragus et enfin du lobule. Tous ces noyaux, produits par bourgeonnement des bords de la fente branchiale, se réunissent plus tard pour constituer le pavillon. Or, nous savons que rien ne ressemble plus à la structure du pavillon de l’oreille que celle des fibro-chondromes : môme couche cutanée, cellulo-fibreuse et fibro-cartilagineuse. D’un autre côté, les fibro-chondromes étant, comme l'oreille externe, situés sur le trajet des fentes branchiales, il y a tout

FIBRO-CHONDROMES

lieu de rapprocher l'une de l’autre ces deux productions embryonnaires, l’une anormale et l’autre normale, et on ne peut s’empêcher d’admettre qu’elles proviennent l’une et l’autre d’un même processus embryogénique , d’un bourgeonnement des fentes branchiales normal ou anormal, mais essentiellement, le même dans les deux cas.

La théorie patbogénique que nous venons de développer ne peut être confondue avec celle de Bl. Sutton1, qui considère les auricules surnuméraires de la joue comme des tubercules embryonnaires de l’oreille externe qui ne se sont pas réunis à l’ensemble de ces tubercules, c’est-à-dire comme des tubercules auriculaires aberrants. Cette dernière opinion n’est pas même applicable aux fibro-chondromes préauriculaires, car ces malformations peuvent être observées au-devant d’une oreille externe très complète et très bien conformée, à laquelle il ne manque aucune partie. Rien n’indique alors qu’un tubercule embryonnaire de l’oreille se soit détaché de la série normale. Ce qu’il faut admettre pour la face comme pour le cou, c’est que les fibro-chondromes congénitaux proviennent d’un bourgeonnement anormal des arcs embryonnaires au niveau des fentes qui les séparent à une certaine période.

Rappelons ici que certains dermoïdes de la bouche et du pharynx, qui ont la même structure que les fibro-chondromes de la face et du cou, paraissent avoir la même origine et proviennent d’un bourgeonnement des bords des fentes branchiales. Nons verrons dans la suite que quelques-unes de ces tumeurs naissent au niveau de l’orifice pharyngien de la trompe d’Eustache, et que les autres sont implantées à proximité, sur le voile du palais, sur la voûte palatine, toujours sur le trajet ou dans le voisinage immédiat des fentes. N’est-ce pas encore la confirmation de la théorie que nous venons d’exposer?

Quelques auteurs depuis Heusinger ont cru voir dans les

1. Bl. Sutton, On branchial fistulæ, ci/sts, diverticula and supernumerary aurtcles : Journal of anat. and phys., 1S87, vol. XXI, p. 289.

fibro-chondromes du cou des productions analogues aux pendeloques que l’on observe souvent sur le cou des chèvres, aux appendices du même genre qu’on trouve aussi quelquefois sur

Fig. 60. — Fibro-chondrome congénital du cou.

le cou du mouton et du porc. Cette comparaison paraît justifiée. Mais les pendeloques de la chèvre correspondent-elles à un rudiment d’organe normal, ou bien ne sont-elles pas plutôt, comme les fibro-chondromes de l’homme, une production pathologique? Cette dernière hypothèse nous paraissant la vraie, ce n’est pas une comparaison seulement qui est à faire; la

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FIBRO-CHONDROMES

malformation est de même nature chez l’homme et chez les animaux, mais elle est beaucoup plus rare chez l’homme. Les appendices cervicaux des chèvres avaient déjà frappé les anciens, qui semblent avoir en quelque sorte prévu, sinon observé, des anomalies semblables chez l’homme, si l’on s’en rapporte à une observation curieuse de Sutton *. Cet auteur a remarqué qu’un marbre antique du Brilish Muséum, représentant un satyre, avait non seulement les oreilles pointues que l’on connaît, mais, de plus, des appendices cervicaux semblables à ceux des chèvres, ou encore aux fîbro-chondromes que l’on observe quelquefois chez l’homme.

Un lien de parenté étant établi entre les fibro-cbondromes branchiaux et d’autres malformations de l’appareil branchial, on doit voir si l’on trouve aussi les mêmes conditions étiologiques, et en particulier si l’hérédité, dont l’influence est manifeste dans certaines séries de fistules branchiales observées dans une même famille, exerce une action sur la production des fîbro-chondromes. La recherche de cette cause ne donne le plus souvent qu’un résultat négatif. Cependant quelques observations ont déjà fourni des séries de fîbro-chondromes analogues aux séries des fistules branchiales. On pourrait d’abord invoquer l’association des fibro-cbondromes aux fistules. Ainsi J. Paget1 2a vu un individu porteur de fibro-cbondromes préauriculaires dans une famille dont plusieurs membres étaient atteints de fistulettes du pavillon de l’oreille. L’étude des fistules branchiales fournira sans doute des faits analogues. Mais deux observations au moins, à, notre connaissance, démontrent l’action de l’hérédité sur la production des fîbrochondromes. L’une des observations recueillies par J. Reverdin 3 fournit une première série intéressante. Un homme de trente-cinq ans porte, au côté droit de la poitrine, un ma-