CHAPITRE II

ANOMALIES O CULO-P ALPÉBR A LES. — COLOBOME PALPÉBRAL, DERMOÏDES S CLÉ R O-C ORN ÉEN S , ETC.1.

Les paupières prennent naissance dans le cours du deuxième mois, alors que l’œil, constitué dans ses parties essentielles, forme un léger relief à la surface de la tête de l’embryon. Elles ont tout d’abord l'aspect d’un bourrelet circulaire entourant la périphérie de la cornée. Manz a montré qu’à cette époque l’épithélium propre de la cornée est devenu distinct de la couche ectodermique qui passe au-devant de lui, et qu’il est possible, lorsque la formation des paupières est déjà commencée, de détacher une-pellicule ectodermique, à partir du bord palpébral, sur toute la surface de la cornée; cette pellicule es! comparable à la membrane unissante interbranchiale décrite par His. Les bords supérieur et inférieur du bourrelet palpébral se rapprochent peu à peu et prennent bientôt la forme d’une fente transversale ; ils arrivent à se toucher et se soudent du troisième au quatrième mois. La conjonctive, dont le développement a commencé avec celui des paupières, s’étend en dehors, en bas et en haut, dans la direction de ses culs-de-sac normaux. Les cils ne sont apparents sur le bord palpébral qu’au quatrième ou au cinquième mois. Un peu plus tard, au septième mois, les deux paupières deviennent indépendantes l’une de l’autre.

1. Les colobomes auraient dû être rangés parmi les fissures congénitales de la face, mais leur description nous a paru inséparable de celles des tumeurs dermoïdes; c'est pour cette raison que nous l'avons placée ici.

COLOBOME DES PAUPIÈRES

Le développement des paupières peut être troublé à toutes ses phases. S’il est arrêté dès le début, il en résulte une ablépharie complète ou partielle. L’absence des paupières peut être associée à deux états différents du globe de l’œil : tantôt il est à nu, sans aucun organe protecteur (lagophthalmos congénital), tantôt il est recouvert par le tégument externe qui passe au-devant de lui sans présenter aucune trace de fente palpébrale (cryptophthalmos).

Les deux paupières déjà formées, au lieu de se désunir au septième mois, peuvent rester soudées l’une à l’autre par leurs bords (ankyloblépharie congénitale).

Si le développement de la conjonctive est imparfait et subit un arrêt ou un retard dans son évolution, le globe de l’œil reste anormalement soudé aux paupières (symblépharie congénitale).

Parfois enfin l’accroissement des paupières ne se fait pas dans le sens transversal ; il en résulte une étroitesse de l’ouverture palpébrale (blépharophymosis congénital).

Toutes ces malformations rares ont été observées soit chez l’homme, soit chez les animaux. Leur pathogénie est si simple que nous ne nous arrêterons pas à les décrire ; il suffit de les avoir définies. Chacune marque, pour ainsi dire, une époque dans la pathologie embryonnaire, conformément à cette loi si souvent vérifiée dans l’histoire des affections congénitales : chaque variété de malformation est en rapport surtout avec l’époque embryonnaire à laquelle est intervenu le trouble de développement qui lui a donné naissance.

L’embryologie des paupières enseigne que ces membranes n’apparaissent, chez l’embryon, qu’après la période d’occlusion de la fente fronto-maxillaire. Cette notion est importante à rappeler ; elle nous sert à distinguer deux variétés de divisions congénitales des paupières. On a, en effet, décrit sous le nom de colobome palpébral congénital, ou fissure congénitale des paupières, deux espèces de malformations palpébrales entière-

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COLOBOME

ment differentes par leur patliogénie et leur disposition anatomique : la fissure branchiale des paupières et le colobome proprement dit.

La fissure branchiale des paupières se définit par elle-même; c’est une imperfection dans la réunion de la fente fronlomaxillaire au niveau de l’orbite; elle entraîne entre autres conséquences une division congénitale des paupières. Au contraire, le colobome palpébral proprement dit est un vice de conformation qui se rattache à un trouble de développement, des paupières survenu postérieurement à la fermeture de la fente fronto-maxillaire.

COLOBOME BRANCHIAL DES PAUPIÈRES

La fissure branchiale des paupières a été décrite accessoirement avec les fissures fronto-maxillaires. Nous avons rappelé les observations de Michel (de Strasbourg), deKraske, de Pelvet, etc.; elles montrent une variété spéciale de colobome de la paupière inférieure. Une fissure incomplète, marquée par un sillon d’aspect cicatriciel, part de la lèvre supérieure en un point précis que nous avons déterminé; elle monte en dehors de l’aile du nez dans le sillon naso-génien et aboutit à la paupière inférieure au niveau du point lacrymal ou immédiatement en dehors de lui. La paupière inférieure est complète, mais elle présente une encoche plus ou moins profonde à son extrémité interne; il peut en résulter un léger degré d’ectropion congénital : tel est le premier degré de la fissure branchiale de la paupière.

Les curieuses observations de Guersant et de Bruns montrent la même malformation des deux côtés, mais sous une forme plus grave. Le bourgeon fronto-nasal est profondément séparé de chaque côté du bourgeon maxillaire supérieur. Au lieu d’un simple sillon cutané, labial, naso-génien et palpébral, on trouve une large et profonde ouverture entre le nez et la joue.

DES PAUPIÈRES

La partie interne de la paupière fait défaut ; sa partie externe est développée, mais déviée en bas. L’arrêt de développement a eu pour résultat une perte de substance de la joue, et plus spécialement de la paupière inférieure.

Quelque grave que soit ce vice de conformation, il reste limité à la paupière inférieure. La partie supéro-externe de la fente fronto-maxillaire a évolué normalement, et la paupière supérieure, la commissure externe et la queue du sourcil n’offrent rien de particulier à noter.

Il n’en est pas toujours ainsi, et la fissure fronto-maxillaire peut traverser l’orbite et la partie externe du sourcil. C’est ce que l’on constate chez les monstres qu’ont observé Meckel, Olto, Ross, Talko, dont nous avons cité les descriptions. La fente embryonnaire est restée béante sur toute sa longueur : non seulement alors le nez est séparé de la joue, mais les organes orbitaires sont profondément altérés; le globe oculaire se trouve isolé, atrophié, ou fait défaut; la partie externe de l’orbite est fissurée, et les deux paupières sont séparées par les deux extrémités.

La difformité apparaissait un peu différemment chez un monstre de Barkow1 décrit précédemment et chez un exencéplialien que nous avons étudié. Ce dernier présentait, au niveau de la lèvre et de la joue du côté gauche, une division fronto-maxillaire manifeste. De cette fissure partait une bride solide qui coupait la paupière inférieure, adhérait au globe oculaire et passait ensuite sur la partie moyenne de la paupière supérieure pour aboutir à la tumeur exencéphalique. Sur le trajet de cette bride, la paupière supérieure et le sourcil étaient fissurés. On ne doit pas en conclure que cette fissure correspondait dans toute sa longueur à la fente fronto-maxillaire anormalement persistante; car la fente fronto-maxillaire ne divise pas la paupière supérieure, elle passe sur la connnis-

1. Barkow, loco cit. Voir le chapitre delà Fissure fronto-maxillaire.

COLOBOME

sure externe. Le sillon palpébral supérieur et sourcilier était, dans notre cas, sur le trajet direct de la bride pathologique, c’est-à-dire beaucoup plus en dedans que la fente embryonnaire normale, et par conséquent il résultait de la compression et des adhérences de la bride à ce niveau. Cette bride unissait la lèvre au sommet de la tête; en bas elle était comprise dans la fente fronto-maxillaire restée ouverte, mais en haut elle s'éloignait de la même fente, qui se trouvait fermée normalement à son extrémité supérieure.

Les observations analogues à celle-là doivent donc recevoir une interprétation à part.

Mais si l’on envisage seulement les exemples de monstruosités caractérisées par la persistance complète ou incomplète de la fente fronto-maxillaire, on y trouve une variété de malformation des paupières constamment identique dans sa disposition générale. La paupière inférieure est divisée à son extrémité interne, ou bien elle fait plus ou moins largement défaut à ce niveau. Lorsqu'il n’y a qu’un simple sillon, le point . lacrymal inférieur s’ouvre sur sa lèvre interne. Dans un très grand nombre de cas, la fissure ne dépasse pas la paupière inférieure ; mais lorsqu’elle s’étend au delà de l’orbite, c’est, au contraire, la commissure externe qui est divisée par un sillon se prolongeant sur la queue du sourcil.

Tels sont les caractères du colobome par persistance de la fente embryonnaire fronto-maxillaire. Nous allons voir qu’ils diffèrent notablement de ceux du colobome classique et commun, avec lequel on l’a confondu à tort et qui a une tout autre origine.

COLOBOME PALPÉBRAL PROPREMENT DIT

Ce colobome est celui que l’on décrit communément, tout en le confondant sans cesse avec la fissure branchiale fronto-maxillaire persistante ; l’analogie entre les deux formes est cependant bien lointaine.

DES PAUPIÈRES

Son siège n’est pas constant, et il peut occuper n’importe quel point de l’une ou de l’autre paupière. On le rencontre, il est vrai, dans la très grande majorité des cas sur la paupière supérieure, et plus spécialement sur sa moitié nasale, précisément en un lieu tout autre que celui occupé par la fissure frontomaxillaire. On l’observe aussi, par exception, sur la moitié externe de la paupière supérieure, et il se montre sur la paupière inférieure, en dehors plus souvent qu’en dedans.

Ilorner1 et Talko2 ont publié des observations de colobome double sur une seule paupière supérieure, qui se trouvait ainsi divisée en trois lambeaux ; d’autres fois les deux paupières du même œil sont affectées. Ces dispositions sont, du reste, exceptionnelles; mais il n’est pas très rare, au contraire, que le colobome de la paupière supérieure soit bilatéral et symétrique. Dor, de Lyon3, a trouvé 17 fois cette particularité sur .76 observations qu’il a réunies.

Le colobome n’est pas une simple fissure de la paupière ; cette membrane subit une perte de substance, et en réalité la malformation consiste en une véritable échancrure du bord palpébral, échancrure plus ou moins large, plus ou moins profonde. Elle comprend en largeur le quart, le tiers, la moitié de la longueur de la paupière. Sa hauteur est d’un à trois ou quatre millimètres. Sur toute son étendue les cils font défaut. Son bord n’est pas taillé angulairement comme le bord normal de la paupière; il est arrondi et revêtu en partie par la peau, en partie par la conjonctive.

Le colobome palpébral est souvent associé à une autre lésion congénitale de l’appareil oculaire ; nous faisons allusion aux dermoïdes de la cornée et de la conjonctive.

1. Horner, Colobom des Augenlieds, Zah/reiche Dérmoid- Geschwülste : Klin. Moaatsbl., 1864, Bd. II, s. 186.

2. Talko, Zwei Falle von congenitalen coloboma palpebrarum : Klin. Monatsbl. f. Augenheilkunde, 1815, p. 202, et Annales d’oculistique, t. LXXV11I, p. 220.

3. Dor, Congrès d’ophthalmologie de Heidelberg, 1888, in Bull, médical, 19 août

DERMOÏDES

DERMOÏDES SCLÉ R O -CO R N ÉEX S

Ces tumeurs ont été l’objet d’un grand nombre de publications dans ces vingt dernières années. On a étudié souvent leur structure et longuement discuté leur pathogénie.

Mauchart, au siècle dernier, avait déjà rapporté, avec beaucoup de circonspection, le cas d’un poil qui avait poussé sur la conjonctive. Masars de Caselès fait, un peu plus tard, l’histoire d’un autre poil ne à la surface du globe de l’œil et qu’on fut obligé d’arracher à plusieurs reprises. Wardrop, le premier, décrit le dermoïde de la conjonctive avec assez d’exactitude, sous les noms de naevus pilosus, de lipomci crinosum, de naevus lipomatodes; il en assembla quatre cas. Depuis cette époque, les observations se sont multipliées de plus en plus. Piqué1 en a réuni 85 chez l’homme et 10 chez les animaux dans sa thèse de 1886; nous pouvons en ajouter quelques autres chez l’homme et une chez un animal2.

Les dermoïdes de la cornée et de la conjonctive ont leur siège de prédilection sur le diamètre transversal bicommissural, le plus souvent à la limite de la conjonctive et de la cornée ; la tumeur empiète en général de l’une sur l’autre de ces membranes. On la rencontre plus fréquemment en dehors qu’en dedans delà cornée; dans quelques cas elle est indépendante de cette membrane, et s’implante sur la sclérotique vers l’angle externe ou l’angle interne de l’œil.

1 . Piqué, Anomalies de développement el maladies congénitales du globe de l’œil, thèse cPagrégation, 1886.

2. 1° Fuchs (de Vienne), Dermoïde de la cornée; analyse in Annales d'oculistique, 1880, t. LXXXIV, p. 252; 2° Talko, Lipo-chondro-adénome congénital delà conjonctive bulbaire : Klin. Monatsbl. Zehender, 1888, p. 20-25, fig. 1, d’après Annales d’oculistique, 1888, t. XC1X, p. 162; 3° Schiess-Gemuseus, Double Colobome de la paupière et de l'iris, doub te dermoïde : Klin. Monatsbl. f. Augenheilkunde, 1888, p. 8-13, d'après Annales d’ oculistique, 1888, t. XCIX, p.62; 4° Bernheimer, Archiv f. Augenheilkunde, 1887, in Archives d'ophthalmologie, 1888, p. 76; 5° Dor, Revue d’ophthalmologie, 1888, p. 267; 6° obs. LXXVI1, p. 573; 7° Labat, Dermoïde conjonctival chez un chien : Revue vétérinaire, avril 1886.

SCLÉRO-CORNÉENS

La tumeur est quelquefois double; chaque œil en porte une, et le siège n’y est nullement le même. White Cooper 1 a vu deux tumeurs pileuses sur un seul œil, l’une au côté interne, l’autre au côté externe de la cornée. Dans un cas d’Ammon2 deux dermoïdes étaient situés l’un au-dessus, l’autre au-dessous

Fig. 61. — Fibro-chondromes préauriculaires. Fibro-chondrome de la joue, sur le trajet de la fente intermaxillaire. Dermoïde kérato-conjonctival de l’œil gauche (obs. LXXVII).

de la cornée, sur le diamètre vertical. Chez une malade de Talko3, une des tumeurs occupait le bord interne du limbe cornéen, l’autre le cul-de-sac conjonctival supérieur. 11 est moins rare d’observer deux dermoïdes situés symétriquement, l’un sur l’œil droit, l’autre sur l’œil gauche. Piqué4 cite six cas, aux-

1. White Cooper, London medical Gazette, 1841, t. XXIX, p. 278.

2. Ammoa, Von Walther’s und von Ammon’s j. 1843, Bd. LXXXI, p. 96.

3. Talko, Deux Cas de coloboma palpébral : Klin. Monalsbl., 1875, p. 202.

4. Piqué, loco cit. Cas de : 1° Virchow, Archiv f. path. anat., 1854, t. VI, p. 55 ; 2° Taliaferro, in Lawrence, Treatise of the deseases of theeye, Amer, édit., 1854, p. 341; 3° Wickerkiewicz, Centralbl. f. Augenheilkunde , 1884; 4° Lapotiue, Compte rendu de la Soc. mêd. du Caucase, n° 12, 21e année; 5° Becker, Wiener med. Wochenschr., 1863, p. 18; 6° E. Millier, Archiv f. Ophthal., 1865.

DERMOIDES

quels nous pouvons en ajouter un septième, celui de Schiess- Gemuseus1, où cette disposition a été rencontrée. La lésion dermoïde symétrique peut consister en une languette cutanée unissant la paupière supérieure à la cornée (cas de Manz2, de Polaillon3, de Nuel4 5) ou bien en ùne bride qui, partie de la cornée, s’étend supérieurement au delà de la paupière sur une tumeur exencéphalique par exemple, comme dans le fait que nous avons déjà cité à propos du colobome branchial. Dans un autre cas de colobome branchial (Bruns8) la bride amniotique allait d’une cornée à l’autre.

Le dermoïde scléro-cornéen constitue parfois toute la difformité; mais il n’est pas très rare qu’il y ait en même temps un colobome palpébral, et alors les deux lésions peuvent être situées sur une seule ligne verticale, en sorte que, les paupières étant fermées, la tumeur dermoïde est logée exactement dans le colobome. Il n’en est pas toujours ainsi. Chez un enfant que nous avons observé, le colobome occupait son siège habituel sur la partie nasale de la paupière supérieure, tandis que le dermoïde était placé au côté externe de la cornée ( V. obs. LXX VII). Les cas dans lesquels les dermoïdes sont sur la même ligne verticale que le colobome ont une grande analogie avec les observations de Manz, Polaillon, Nuel, où l’on voit la paupière soudée à la cornée par une bande cutanée. Cette bande n’est autre chose qu’un dermoïde non isolé de la paupière.

D’autres anomalies plus rares, quoique de la même nature que les dermoïdes, affectent une disposition exceptionnelle. Nous avons vu, chez un jeune garçon âgé de vingt-deux jours, une bride cutanée étroite réunissant entre eux les bords de la paupière supérieure et de la paupière inférieure et contractant