Tsouer, Centralbl. f. Kinderkrankheiten, 1887, p
2. H. Clutton, Papillome congénital sur le trajet d'une fissure branchiale ; Trans. of the palhol. Soc. of London , t. XXXV, p. 381, 1884.
FIBROMES ET SARCOMES
tes. D’une manière générale, il va de l’oreille droite au larynx; il occupe la surface de la peau et suit la direction des première, deuxième et troisième fentes branchiales. Plus exactement, il forme un triangle dont le sommet, très allongé, commence dans le conduit auditif externe et dont la base correspond à la région laryngée. Il représente ainsi une longue bande appliquée sur le côté du cou, à l’union des régions sus et sous-hyoïdiennes. On ne peut s’empêcher de reconnaître que non seulement ce papillome congénital suit le trajet des fentes branchiales, mais il est probable en outre que la région branchiale a été le siège d’une prédisposition spéciale. En un mot, la cause qui a fait naître le néoplasme, en exerçant son action sur un ou deux arcs branchiaux , a trouvé en eux des conditions particulièrement favorables; la forme et l’étendue du néoplasme en témoignent d’une manière assez probante.
Nous avons déjà dit que certaines tumeurs, et principalement les tumeurs papillaires, naissaient sur la ligne médiane de la langue ; presque tous les néoplasmes congénitaux de cet organe se rapprochent de son axe médian. Rappelons aussi l’exemple du sarcome congénital du bord alvéolaire que nous avons vu s’insérant sur le point où se rencontre la division osseuse du bec-de-lièvre compliqué. De même les tumeurs congénitales de la tempe et de la région auriculaire s’implantent au niveau des fentes branchiales.
En rapprochant ces faits les uns des autres, on est conduit à penser que les plans de soudure des arcs branchiaux de la face et du cou sont des lieux d’élection pour le développement des papillomes et des sarcomes, comme il est démontré que ces mêmes points sont un siège de choix pour l’implantation des fibro-chondromes branchiaux de la face, de ceux du pharynx et enfin des tératomes.
Ainsi s’explique pourquoi la plupart des tumeurs congénitales de la tête et du cou appartiennent à la face antérieure de l’embryon.
DE LA FACE
Il ne faudrait pas cependant poiisser ces considérations trop loin; car elles ne sont pas applicables à tous les néoplasmes congénitaux, et un certain nombre de sarcomes congénitaux de la tête, du cou et d’ailleurs, sont en dehors de ces données topographiques.
C’est ainsi que l’on peut rencontrer des sarcomes congénitaux dans presque toutes les régions du corps et même dans les viscères. Les sarcomes du rein sont fréquents dans la première enfance, particulièrement dans le cours des deux premières années; s’ils ne sont pas congénitaux pour la plupart, il y en a des exemples probants. Le foie, la rate, les méninges, les testicules, sont également le siège de néoplasmes congénitaux, et spécialement de productions conjonctives1.
Les sarcomes congénitaux sont rares sur le tronc. C’est à peine si nous en avons rencontré quelques exemples dans le cours de nos recherches. William Parker2 a enlevé deux fibromes de la région lombaire qui avaient été reconnus dès la cinquième semaine ; il est probable qu’ils étaient congénitaux. Davies Colley3 a opéré un jeune homme de seize ans pour un fibro- sarcome du dos qui provenait du développement d’un noyau congénital gros comme un pois.
Les membres et surtout les pieds et les mains sont plus souvent atteints que le tronc. De Saint-Germain4 a enlevé un sarcome de l’avant-bras chez une fille nouveau-née. Closset6 rapporte l’observation d’un enfant de six ans qui portait un sarcome du pied d’origine congénitale. Enfin W. Adams6 a extirpé à un enfant de quatre mois un fibro-sarcome du bras aperçu
4. Guillet, Tumeurs malignes du rein, thèse de Paris, 1888; et Dumont, Tumeurs malignes du rein chez les enfants, thèse de Paris, 1889.
‘ 2. W. Parker, A Sériés of tumours in young children : Med. Tim. and Gazette,
3. Davies Colley, Congénital fibro-sarcomatous tumour of back : Trans. of lhe pathol. Soc. o f London, 1884, t. XXXV, p. 382.
4. De Saint-Germain, Revue mensuelle des maladies de l’enfance, 1883, p. 26.
5. Closset, Deutsche Zeitschr. f. Chir., 1873, Bd. Il, s. 553.
6. W. Adams, Congénital fibro-cellidar tumour removed fromthearmof an infant, cet. 4 months : Trans. of the pathol. Soc. of London, 1854, t. V, p. 327.
FIBROMES ET SARCOMES
deux ou trois jours après la naissance. Une petite fille opérée parLockwood1 pour une tumeur maligne de l’avant-bras n’avait que onze mois et onze jours; la tumeur avait été reconnue par les parents dès le sixième mois, on ne sait donc pas si elle était congénitale. Enfin J. Hutchinson2 a été obligé d’intervenir pour des tumeurs congénitales fibreuses ou fibro-cartilagineuses des doigts et des orteils, qui prenaient un accroissement menaçant.
Obs. LXXXVIII. — Sarcome congénital attaché par un pédicule court au bord gingival du maxillaire supérieur, à droite de la ligne médiane (Y. fîg. 78 et 79). — Arsonneau, enfant du sexe féminin, née depuis trente-six heures à Yincennes, amenée à l’hôpital Trousseau le 12 janvier 1888, par Mme P..., sage-femme.
L'enfant porte une tumeur qui remplit l’orifice buccal. Cette tumeur a le volume d'un marron, et elle écarte les deux lèvres, qui se moulent sur elle, comme pour l’expulser de la bouche; elle est placée symétriquement dans le plan médian et elle s’étend d’une commissure à l’autre; sa mobilité est grande, et l’enfant la déplace entre ses lèvres. On peut aussi la déplacer avec le doigt.
Une exulcération large de deux à trois centimètres, développée depuis la naissance, d’après le témoignage de la sage-femme, recouvre la partie visible de la tumeur. Au moment de la naissance, la tumeur était absolument lisse; elle s’est depuis ulcérée, et la petite plaie se recouvre de croûtes. Le moindre contact provoque l’écoulement d’un liquide séro-sanguinolent.
Lorsqu’on écarte les lèvres, on se rend compte que la tumeur, très mobile, est fixée par un pédicule très étroit relativement à la masse en champignon qui fait saillie extérieurement. Cette production est lobulée et comprend deux parties : l’une antérieure, qui repose sur le bord alvéolaire supérieur, l’autre postérieure, renfermée dans la bouche. Le bord alvéolaire creuse une gouttière entre ces deux portions.
1. Lockwood, Malignant tumour of fore-arm : Trans. of ihe pathol. Soc. of London, 1885, t. XXXVI, p. 408.
2. J. Hutchiuson, Congénital tumour on end of toe of an infant : Trans. of the pathol. Soc. of London, 1880, t. XX VII, p. 241.
OBSERVATION
La surface de la tumeur est d’une coloration rosée comme la muqueuse gingivale.
Le pédicule s’attache à la face antérieure du bord alvéolaire supérieur et à son bord libre, à droite du frein de la lèvre; il est aplati latéralement et a un centimètre d’étendue de haut en bas. Il s’étend supérieurement jusqu’au niveau du point de réflexion de la muqueuse de la lèvre.
On ne trouve rien d’anormal dans les antécédents de famille. Le père a vingt-huit ans, la mère vingt-trois ans, l’un et l’autre sont bien portants. Il y a quatre autres enfants, dont aucun n’a de difformité; le premier est mort à treize mois; le second vit, c’est une fille de quatre ans; le troisième est mort à six mois; le quatrième se porte bien.
Opération. — La tumeur est enlevée d’un simple coup de ciseaux après ligature du pédicule avec un fil de soie.
L’enfant est apportée de nouveau à l’hôpital le 22 janvier; elle est complètement guérie.
Examen de la tumeur. — Cette production est aplatie et oblongue; son volume est celui d’un marron. Extérieurement, elle offre un aspect irrégulièrement bosselé; la surface est lisse et unie. A la coupe, elle se montre constituée par un lobe principal et quelques lobes plus petits, séparés les uns des autres par de minces travées blanchâtres. Le tissu de la tumeur est blanc grisâtre, demi-transparent et d’aspect sarcomateux. La consistance est faible. Certaines parties sont plus molles et présentent des points rouges hémorragiques.
Histologie. — Par le raclage à l’état frais et après macération dans l’alcool au tiers pendant vingt-quatre heures, on obtient un très grand nombre de cellules volumineuses généralement arrondies, quelques-unes irrégulières. Elles renferment ordinairement un seul noyau : leur protoplasma est très granuleux. On observe aussi des éléments irréguliers, volumineux, à noyaux multiples, à protoplasma granuleux : ce sont des myéloplaxes. Enfin on voit encore des cellules fusiformes, souvent groupées, affectant une disposition fasciculée.
Sur les coupes, on trouve les mêmes cellules, semblables aux éléments des sarcomes myéloïdes. Elles sont tassées les unes contre les autres, séparées seulement par un très mince réseau fibrillaire, dans lequel on distingue de distance en distance des noyaux aplatis.
En d’autres parties de la tumeur, on voit des cellules plus petites
OBSERVATION
et des amas d’éléments embryonnaires. Enfin en quelques points ce sont des cellules fusiformes offrant l’aspect d’un sarcome fasciculé.
Des vaisseaux existent dans la masse de la tumeur ainsi que dans les cloisons conjonctives qui séparent les divers lobes. On y voit aussi des espaces lacunaires, tantôt vides, tantôt remplis incomplètement par quelques globules rouges et un assez grand nombre de globules blancs.
La surface de la tumeur est revêtue d’une épithélium pavimenteux stratifié.
