‹ Affections congénitales. maladies des bourgeons de l'embryon, des arcs branchiaux et de leurs fentesChapitre 23 sur 235 · Kystes intra-crâniens · texte numérisé non relu

Kystes intra-crâniens

William Turner1 rapporte qu’il a rencontré dans les salles de dissection, chez un garçon de vingt-trois mois, un kyste intracrânien contenant des cheveux. Ce kyste, de la grosseur d’une fève, parfaitement limité, était logé sous la dure-mère, dans une petite dépression de l’occipital, immédiatement au-dessous de l’angle latéral du sinus latéral gauche, près de la suture occipito-temporale. L’os était aminci au niveau de la fossette du kyste. La paroi de ce kyste, nettement distincte, était revêtue d’une couche épidermique; elle était dépourvue d’orifices glandulaires. La présence des cheveux dans le contenu confirma, au surplus, la nature dermoïde de la tumeur.

C’est la seule observation absolument démonstrative de kyste intra-crânien latéral que nous connaissions. Le siège particulier qu’il occupait à la face interne de la suture occipito-

1. W. Turner, Cas de kyste intra-crânien contenant des cheveux : Saint-Bartholomew’s hospital Reports, 1866, p. 62.

KYSTES DERMOIDES

temporale permet de le rapprocher des deux cas de kystes dermoïdes que nous avons rencontrés sur la même région du crâne, mais à sa face externe. Toutes ces tumeurs sont situées en arrière et au-dessus de l’apophyse mastoïde ; par conséquent on ne peut guère les attribuer à un trouble survenu dans l’évolution de l’extrémité supérieure des fentes branchiales. Si l’on veut invoquer une disposition anatomique favorable à l’enclavement dans les régions occipito-temporales, on doit la chercher dans la gouttière transversale qui existe sur la tête de l’embryon au troisième mois, entre le cerveau moyen et le cerveau postérieur. C’est au fond de cette gouttière que la dure-mère émet par sa face interne le prolongement qui formera la tente du cervelet; et nous avons déjà fait voir, à propos des kystes médians, la possibilité d’un enclavement avec transport du noyau originel du futur kyste dans la fosse cérébelleuse par le développement de cette tente.

Tout récemment Picot (de Bordeaux) a publié l’observation d’une tumeur qu’il appelle un cholestéatome, et dont les caractères paraissent appartenir aux kystes dermoïdes intra-crâniens.

Voici un résumé de ce fait1.

Une femme âgée de trente-cinq ans, sans antécédents pathologiques autres qu’une rougeole à l’âge de sept ans, souffre depuis quatre mois d’une céphalalgie violente survenant à divers moments de la journée, sous la forme de crises accompagnées de vomissements et souvent de perte de connaissance. La céphalalgie s’étend à toute la tête, sans localisation spéciale en aucun point. L’intelligence est intacte. On ne trouve rien d’anormal à la surface du crâne. Le sillon naso-labial droit paraît assez effacé, et la commissure labiale correspondante un peu déviée. La pupille droite est légèrement dilatée. A l’époque de l’entrée à l’hôpital, la maladie offre des exacerbations sépa-

1. Picot, Sur un cas de tumeur intra-crclnienne ayant comprimé le cervelet et le bulbe rachidien: Gaz. hebdom. des sciences médicales de Bordeaux, 7, 14 et 21 juillet 1889.

LATÉRAUX DU CRANE

rées par des intermittences. Une ou deux pertes de connaissance surviennent chaque jour au moment des paroxysmes douloureux. La vision est normale, l’oreille gauche est un peu moins délicate que la droite. En dehors des vomissements qui accompagnent les accès, il n’y a aucun trouble viscéral. La sensibilité cutanée est partout normale.

Après être restée dix jours à l’hôpital, la malade meurt dans une attaque caractérisée par une perte de connaissance, de la cyanose, un pouls filiforme et une arythmie du cœur.

Picot, après avoir écarté la tuberculose et la syphilis, avait justement posé le diagnostic de tumeur cérébrale, mais sans trouver aucun symptôme d’une localisation en un point déterminé du crâne.

A l’autopsie, on trouve un épanchement séreux de cent grammes environ dans l’arachnoïde, plus particulièrement du côté droit. Après l’ablation de l’encéphale, on constate dans la fosse cérébelleuse gauche la présence d’une tumeur, du volume d’une mandarine, en connexion avec la dure-mère, au-dessous de la tente du cervelet, qu’elle a repoussée en arrière. Cette tumeur, ronde, lisse au toucher, est de consistance solide sans fluctuation. Quelques points sont plus mous. Le lobe gauche du cervelet, fortement comprimé et déjeté sur la partie latérale de la protubérance annulaire, est réduit à la moitié de son volume. Le bulbe rachidien, également comprimé, est aplati d’arrière en avant. La protubérance est déprimée.

La tumeur est recouverte par une paroi très mince. Son contenu consiste en un amas de lamelles stratifiées, d’un blanc jaunâtre, se superposant comme les feuillets d’un livre. La partie centrale est ramollie, caséeuse. La région du crâne qui supporte la tumeur est le siège d’une perforation, large d’un centimètre et demi d’avant en arrière et d’un centimètre transversalement, comblée par du tissu fibreux. On ne trouve pas de poils dans la poche, qui est constituée par des fibres

KYSTES DERMOIDES

conjonctives et des fibres élastiques. En raclant sa surface interne, on obtient des éléments ressemblant à des cellules épithéliales dégénérées. Le contenu est constitué lui-même par de la cholestérine mélangée de graisse.

L’auteur exprime le regret que le diagnostic du siège exact de la tumeur n’ait pu être établi cliniquement, ajoutant que la tumeur aurait pu être extirpée sans ouverture de la cavité arachnoïdienne, ainsi que nous l’avons fait remarquer dans notre mémoire sur les kystes dermoïdes intra-crâniens. Enfin la tumeur ressemblait, d’après l’auteur également, aux kystes dermoïdes.

Une note additionnelle que Picot a eu l’obligeance de nous adresser, sur notre demande, précise le siège du kyste. La base correspondait à la fosse cérébelleuse gauche et ne s’étendait pas jusqu’à la ligne médiane, dont il restait séparé par un petit intervalle. La perforation crânienne occupait dans la fosse cérébelleuse gauche, « à peu de chose près, son centre de figure ».

C’est donc un exemple de kyste intra-crânien latéral, qui, par ses rapports avec la tente cérébelleuse, se rapproche du cas de Turner.

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