KYSTES MÉDIANS DU NEZ

Il doit paraître anormal de trouver la description des kystes dermoïdes du nez dans le groupe des kystes dermoïdes du crâne, et non dans celui des kystes de la face. Nous avons cependant déjà donné sommairement les raisons qui nous ont conduit à adopter ce classement. Nous y reviendrons à propos de la pathogénie. Qu'il nous suffise pour le moment de dire que le développement des kystes du nez se fait aux dépens des fentes du crâne, tandis que celui des autres kystes de la face provient, au contraire, des fentes faciales de l’embryon.

L’examen des dix observations de kystes dermoïdes du nez que nous avons rassemblées, établit que ces tumeurs ne sont que le résultat de la transformation d’une fistule congénitale en kyste par le fait de l’oblitération partielle du trajet. C’est là une particularité curieuse, sur laquelle nous aurons à insister plus loin, et que l’étude résumée des faits isolés, telle que nous allons la donner d’abord, met en relief. Trois de ces faits nous sont personnels h Le premier a trait à un petit garçon de cinq mois et demi porteur d’un kyste dermoïde sur le bout du nez. La mère avait remarqué en ce point, au moment de la naissance, une tache blanche peu proéminente d’abord, mais au niveau de laquelle se développa une tumeur.

Cette tumeur, large de deux millimètres et demi dans son plus grand diamètre transversal, remontait depuis la pointe du nez jusqu’à un centimètre au-dessus, suivant exactement

1. Les deux premiers faits ont été publiés dans le Traité des kystes congénitaux de Laimelongue et Achard; Paris, 1S86, p. 187 et 188.

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le clos de l’organe. La proéminence allongée qu’elle formait était moins frappante que la couleur blanc jaunâtre de la peau, qui tranchait très nettement sur l’aspect de la peau de la région et qui cessait brusquement au point de continuité du kyste avec les parties voisines. Deux particularités furent remarquées : d’abord un petit pertuis, visible seulement à la loupe, siégeant à la partie inférieure de la saillie. Ce pertuis, oblitéré presque à la surface de la peau, livrait passage à quelques poils disposés en deux petites touffes. En second lieu, on voyait sur le kyste une petite tache moins jaune et plus transparente. La tumeur, dans son ensemble, était dure, résistante, élastique et mobile sur les os du nez ; on ne pouvait dire si elle était fluctuante ni si elle adhérait en bas à la sous-cloison. Son extirpation exigea une dissection minutieuse, à cause de l’amincissement extérieur de la peau à sa surface ; le contenu

était constitué par une matière gris blanchâtre, mélangée de

faisceaux de poils. L’examen histologique de la paroi fit voir qu’elle était constituée par un derme pourvu de nombreuses papilles et revêtu d’un épithélium pavimenteux stratifié (V. pl. I, p. 16).

Le deuxième kyste, observé par nous sur une fillette âgée de vingt mois, siégeait sur la partie moyenne du dos du nez, exactement sur le plan médian, mais empiétant un peu sur les faces latérales (Y. fig. 1). Il avait le volume d’un haricot; son axe vertical était un peu plus long que le transversal. La peau qui le recouvrait était rosée, amincie, non adhérente. La tumeur était d’ailleurs mobile sur les os du nez, au moins transversalement. Tout à fait à la partie inférieure, on voyait, comme dans le fait précédent, un petit orifice circulaire très ténu, marqué seulement par une dépression. L’origine de cette tumeur remontait à la naissance. L’enfant portait en même temps au-devant du tragus un fibro-chondrome congénital sous la forme d’un appendice d’un demi-centimètre de longueur. La mère avait remarqué de temps en temps sur le

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dos du nez, au niveau de la saillie, une perle de liquide transparent, qu’elle prenait pour une gouttelette de sueur. Cet écoulement avait d’abord paru continuer; mais il s’était un jour arrêté, et c’est alors que la tumeur était devenue plus sensible. Après extirpation, nous pûmes constater qu’il s’agissait d’un kyste dont le contenu renfermait des poils et dont la paroi offrait la structure du derme avec son épithélium. Le kyste, dans ce cas, a été consécutif à l’oblitération d’une fistule congénitale.

Dans le fait suivant, c’est, au contraire, une fistule qui succède à l’ouverture d’un kyste. Une marchande de journaux du boulevard de la Madeleine , âgée de vingt-huit ans, porte depuis sa naissance, au niveau delà racine du nez, exactement sur la ligne médiane, une petite malformation qui a offert successivement les caractères d'un kyste dermoïde, puis ceux d’une fistule. Sa mère avait remarqué, peu de temps après la naissance, une tumeur de la grosseur d’une groseille, située sur la racine du nez. Un petit orifice visible à la surface de la saillie ne fournissait aucun écoulement d’habitude. Mais de temps en temps on vidait entièrement la tumeur en la comprimant entre les doigts. Le contenu était formé d’une matière blanche, demi-solide, qui s’est renouvelée constamment pendant plusieurs années. Jamais, au reste, il n’est survenu aucune complication inflammatoire ; l’affection n’est nullement douloureuse. Depuis l’âge de seize ans, une transformation s’est opérée : le contenu kystique qu’on devait auparavant extraire périodiquement, a cessé de se reproduire, et la tumeur a disparu définitivement; mais il reste sur le milieu de la racine du nez un orifice sous la forme d’une fente verticale très visible, même à distance, longue de deux millimètres environ. Par cet orifice sortent de temps à autre un ou deux poils, que la malade arrache et qui repoussent continuellement.

On voit que les faits précédents peuvent être rapportés aux fistules congénitales aussi bien qu’aux kystes dermoïdes.

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C’est aussi à proprement parler une fistule que décrit J. Cruveilhier1, bien que cet auteur range le fait parmi les kystes. Qu’on en juge par le texte original : « En 1817 (j’étais alors à Limoges), on me conduisit de Chabanais une petite fille âgée de neuf ou dix ans qui présentait à la partie moyenne du nez une croûte du volume d’une épingle à friser. J’enlève

cette croûte, j’introduis un stylet dans la petite ouverture qu’elle remplissait, et je suis étonné de voir que le stylet s’enfonce de bas en haut à une profondeur d’un pouce et demi en se dirigeant d’abord sous la peau, ensuite profondément dans l’épaisseur des os du crâne. Le stylet retiré, j’exerçai sur le trajet fistuleux une compression de haut en bas, et je fis sortir plusieurs poils noirs de cinq ou six lignes de longueur ; et comme je manifestais mon étonnement, les parents

1. J. Cruveilhier, Traite d’anatomie pathologique générale, t. III, p. 340.

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me dirent que plusieurs fois il était sorti spontanément une bien plus grande quantité de poils. Il n’existait d’ailleurs aucune communication entre le trajet fistuleux et les fosses nasales. Je conseillai de pratiquer des injections irritantes pour enflammer les parois du kyste, me proposant, dans le cas d’insuccès, d’inciser toute la portion sous-cutanée du trajet fistuleux. Je n’ai plus revu la malade. »

De cette intéressante observation on peut rapprocher un fait brièvement rapporté par Lawrence1. Cet auteur a vu un kyste siégeant sur le dos du nez (il n’est pas dit à quelle hauteur), muni d’un orifice externe assez large pour admettre un stylet ordinaire. La tumeur était congénitale. « De temps en temps l’orifice externe donnait issue à une sorte d’écoulement graisseux. Le stylet pénétrait à un tiers de pouce de profondeur. Des applications variées faites sur la région n’avaient produit aucun résultat. » Lawrence ouvrit le trajet et trouva une membrane lisse, brillante, avec de petits poils presque enchâssés ( imbedded ) dans les os du nez : il enleva la paroi, et la cicatrisation fut obtenue en peu de temps. Bramann2 a publié récemment quatre observations de kystes dermoïdes du nez, offrant les mêmes particularités que celles que nous venons de citer. Un premier cas se rapporte à un enfant de quatre mois : une tumeur fluctuante siégeant sur le dos du nez, à l’union de la partie osseuse et de la partie cartilagineuse, s’enflamme et s’ouvre spontanément. Après évacuation d’un contenu sébacé, il reste une petite ouverture par laquelle la moindre pression fait sortir un bouchon contenant des poils follets. Le second sujet, homme adulte, porte depuis sa première enfance une tumeur sur la partie inférieure du nez. Cette tumeur a fini par s’ulcérer et a donné issue à un contenu puriforme. Depuis, une fistule per-

1. Lawrence, London Medical Gazette, new sériés, vol. I, 1837-1838, p. 471-474.

2. Bramann, Kystes dermoïdes du nez, Berl. Klin. Wochensch., n° 52, s. 1052, 12 décembre 1888.

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la

siste : on en fait sortir une bouillie blanchâtre et des poils de duvet en pressant sur la partie supérieure du nez.

Dans le troisième cas, Bramann extirpe chez un jeune garçon une tumeur existant depuis la naissance sur le dos du nez à l’union des os et des cartilages. Après l’opération, il constate à l’aide d’un stylet qu’il reste un trajet médian s’enfonçant jusqu’à la racine du nez. Au bout de quatorze semaines, une fistule persistante indique qu’on a laissé un vestige du kyste. La quatrième observation est le fait d’un homme adulte qui porte une tumeur du côté gauche du nez depuis l’enfance. Cette tumeur s’est ouverte par un orifice situé près de la pointe. Il en sort de temps en temps une matière pultacée. Sous l’inlluence d’une poussée inflammatoire survenue en 1887, la tumeur se développe du côté droit du nez. Ensuite elle présente des alternatives d’augmentation et de diminution provoquées par l’oblitération intermittente de l’orifice. En introduisant un stylet par l’orifice situé sur la ligne médiane, Bramann constate la présence d’un sac.

Ces faits offrent plusieurs caractères communs qu’il convient de relever. La tumeur est manifestement d’origine congénitale, et sa présence a été constatée dès le moment de la naissance ou peu de temps après dans tous les cas. Le peu de difformité qu’elle produit au début explique pourquoi on a pu quelquefois rester un certain temps sans l’apercevoir.

Cette tumeur est toujours médiane, môme lorsqu’elle est plus développée sur l’un des côtés du nez; son siège médian est encore affirmé par la situation de l’orifice fistuleux, qui reste toujours médian. Elle peut occuper différentes hauteurs sur le dos du nez : trois fois la pointe; quatre fois la partie moyenne, et plus spécialement la ligne d’union des os avec les cartilages du nez. Le siège précis n’est pas indiqué dans l’observation de Lawrence. Tous ces kystes contenaient la matière blanchâtre, grumeleuse, qu’on trouve dans les kystes dermoïdes. La présence des poils y a été presque toujours constatée.

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C’est déjà une démonstration suffisante de la nature dermoïde de l’affection. Mais, déplus, nous avons vérifié directement la structure dermo-épidermique de la paroi dans nos cas.

Un point aussi curieux qu’intéressant consiste dans la présence, constante jusqu’ici, d’un orifice fistuleux qui nous a paru disposé toujours de la même façon. Cet orifice, extrêmement étroit, est situé à la partie inférieure du kyste, de telle sorte que le trajet et la cavité qui lui font suite sont dirigés de bas en haut, c’est-à-dire vers la racine du nez, et toujours dans le plan médian. Si, dans le premier de nos kystes, l’orifice n’a jamais donné issue à aucun produit de sécrétion, il laissait du moins passer une touffe de poils fins. Dans la plupart des autres cas, il sortait de temps en temps une petite quantité de liquide ou de matière sébacée, souvent mélangée de poils. Il y a là une démonstration nouvelle de la parenté intime qui relie les kystes dermoïdes aux fistules congénitales; il importe de remarquer, en effet, que l’orifice fistuleux médian n’est en aucun cas consécutif à une poussée inflammatoire, et il ne s’agit pas d’un kyste ouvert secondairement à l’extérieur. Tout au contraire, la fistule est le fait primordial, et le kyste s’est formé secondairement par un mécanisme des plus simples. Il a suffi pour cela que l’orifice, en général très étroit, ait été obstrué par la matière sébacée et par les poils. Le trajet épithélial continuant à sécréter, il en est résulté une cavité kystique produite par distension. Certains kystes dermoïdes du cou ont une évolution identique. Toutefois au cou la marche du phénomène est le plus souvent en sens inverse : le kyste se développe en premier lieu, et ce n’est que plus tard et accidentellement qu’une communication s’établit avec l’extérieur, sans qu’il y ait eu primitivement une fistule. Une distension excessive et plus ordinairement une inflammation suppurative sont alors les causes de la transformation des kystes en fistules. L’inflammation peut aussi se montrer et troubler l’évolution des kystes du nez, ainsi que

. / et- /I. t}7£èmes Jiyet . .dj/Jte dermoïde congénital et mddzau de 1er pointe du nez .

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le prouvent deux faits de Bramann; mais, même dans ces cas, la situation médiane, l’étroitesse et la forme régulière des orifices fistuleux, sont des caractères suffisants pour établir qu’ils ne résultent pas de l’ouverture d’un abcès kystique.

PATHOGÉNIE

Nous avons déjà indiqué, sans le démontrer, que les kystes dermoïdes du dos du nez tiraient leur origine des éléments ectodermiques emprisonnés dans la gouttière dorsale de l’embryon. Cela ne veut pas dire que cette gouttière s’avance jusque sur l’extrémité du nez; tout au contraire, elle s’arrête à l’extrémité frontale de la tête, à la région qui sera la glabelle. Mais dans cette région prend naissance le bourgeon frontonasal, qui se développe de haut en bas, c’est-à-dire du front vers la partie moyenne de la lèvre supérieure. Or, si l’on suppose qu’à la suite d’un trouble de développement un îlot ectodermique se trouve enclavé à l’extrémité glabellaire de la gouttière dorsale sur le point même où naît le bourgeon nasal, il est facile de se rendre compte que, par l’effet de l’accroissement de haut en bas de ce bourgeon, l’îlot enclavé pourra être déplacé et entraîné dans la même direction, de telle sorte qu’au lieu de correspondre à la racine du nez, il en occupera la partie moyenne ou môme la pointe.

A première vue, une pareille hypothèse n’est pas invraisemblable; à plus forte raison doit-on l’accepter lorsqu’elle se trouve confirmée et justifiée par les caractères propres aux kystes dermoïdes du nez et par les données anatomiques qui témoignent de l’existence d’une fistule antérieure. Nous avons vu que tous ces kystes offrent à l’observation un trajet fistuleux ou une cavité kystique ouverte inférieurement à la surface de la peau. La direction de ce trajet n’est pas indifférente : elle a lieu constamment de bas en haut et sur la ligne médiane, c’est-à-dire vers la racine du nez ou vers la glabelle.

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Le stylet arrive plus ou moins haut ; il peut ne pas dépasser les limites apparentes du kyste, mais d’autres fois il pénètre jusqu’à la racine du nez, jusque dans l’épaisseur même des os de la glabelle. D’après cette disposition, comment pourrait-on expliquer la formation de ces trajets par une invagination de l’ectoderme effectuée sur place ? Pourquoi cette invagination, ou mieux cette involution de l’ectoderme, et d’où proviendrait sur une surface unie le pincement qui l’enclaverait profondément et à une certaine distance ? Pourquoi enfin cette direction oblique et constamment ascendante du kyste ou du trajet fistuleux, au lieu de reposer directement sur le squelette et de contracter avec lui une adhérence comme dans toutes les autres régions? Autant de questions qui resteraient insolubles si l’étude attentive des faits ne fournissait pas les éléments d’une véritable démonstration. Rien n’est plus probant à cet égard que l’observation de J. Cruveilhier, surtout quand on prend soin de remarquer que tous les autres faits présentent des caractères identiques, quoique moins complets ; elle donne la clef de la solution du problème. « Un stylet, y est-il dit, s’enfonce de bas en haut à une profondeur d’un pouce et demi en se dirigeant d’abord sous la peau, ensuite profondément dans l’épaisseur des os du crâne. » Donc, tandis que le kyste est ouvert sur le dos du nez, son prolongement supérieur, arrivé à la racine du nez, adhère au frontal et s’enfonce dans l’épaisseur de cet os. C’est la confirmation, la démonstration de l’origine primitivement crânienne du kyste, et le bourgeon fronto-nasal, en se développant vers la face, n’a fait qu’entraîner l’extrémité superficielle et mobile du trajet fistuleux, tandis que l’extrémité adhérente est restée enclavée comme pour témoigner du siège primitif de la lésion chez l’embryon. Pourrait-on comprendre, dans ce cas, qu’un kyste apparu sur le nez fût remonté vers le crâne, à l’inverse du développement normal des parties, pour s’enclaver dans le frontal? Assurément non.

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En considérant les faits à ce point de vue et tels que l’observation nous les fournit, on devrait hésiter à ranger ces affections soit dans le groupe des kystes, soit dans celui des fistules. Or, ce sont à la fois des kystes et des fistules : ce sont des kystes, parce qu’il y a une tumeur à paroi dermo-épidermique avec un contenu ; au kyste se surajoute la fistule. Mais ici la fistule n’est pas une complication comparable à celle qui se produit par le fait de la suppuration et de l’ouverture des kystes ; non, elle résulte de la persistance de la gouttière dorsale de l’embryon sur un point, au niveau de la glabelle. Son orifice superficiel a été déplacé par suite de l’allongement du bourgeon fronto-nasal. La fistule une fois produite, l’oblitération de son trajet, plus ou moins loin de l’orifice cutané ou au niveau de cet orifice, a pour résultat la formation d’une tumeur par accumulation du produit de sécrétion : c’est le kyste. La fistule est donc la première en date, le kyste vient ensuite ; et ce kyste est fœtal, puisque tous les sujets le montrent dès la naissance. Comme conséquence de ces considérations, on devrait placer de préférence cette maladie dans le groupe des fistules, et non parmi les kystes. Mais si l’on songe que la nature de ces deux affections est en somme identique, et que, d’autre part, c’est la tumeur qui saute aux yeux, on comprend qu’on puisse s’affranchir des rigueurs de la logique. Au surplus, l’orifice de la fistule ou du kyste est en général très étroit ; il pourrait môme échapper à un observateur qui ne le chercherait pas avec attention, et l’on doit ajouter encore que la disposition que nous avons étudiée pourrait présenter certaines modifications. Pourquoi n’observerait-on pas une fistule ouverte sans kyste, ou un kyste dermoïde médian du nez sans fistule? Mais les auteurs n’ont pas décrit des faits de cet ordre^ et nous n’en avons pas observé.

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