CHAPITRE VII

De tout ce qui précède il ressort que l’ainhum et les amputations congénitales, sont deux affections absolument distinctes, sans chainon intermédiaire comme le voulaient MM. Fontan, Guyot et les auteurs qui partageaient leur opinion: mais nous resterions incomplets, et nous mériterions le reproche que notre maître M. Île Dr Delens, adressait au travail de Perrier, Guimaraes, dont il était le rapporteur à la société de chirurgie au mois de juillet 1877, si nous n’étudiions maintenant les prétendus rapports que l'on a voulu établir entre ces deux ordres de faits (ainhum et amputations congénitales), et une des formes les plus singulières de la selérodermie, celle qui à été décrite la première fois par Mirault d'Angers, commentée par Verneuil, qui l’appela sclérodermie à forme annulaire, désignée ensuite par Fontan, sous Ie nom de selérodermie circulaire, et dénommée enfin par Ball, sclérodactylie, dans son article du Dicüonnaire Encvelopédique.

Certes la lésion locale, le sillon peut faire songer aux produetions analogues de la morphée, mais nous refusons

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de souscrire aux opin ons émises dans leurs thèses par MM. Ladmiral et Bouttier, qui regardent l’évolution clinique et le processus de cette affection comme identiques à ceux de l’ainhum et des amputations congénitales.

En effet, la sclérodermie n'affecte pas de localisation aussi restreinte; sa physionomie et son évolution sont toutes différentes. Chez Marie Aubry, la malade de Mirault d'Angers, qui est le type du genre, on voit l'affection survenir chez une rhumatisante, et débuter par des douleurs atroces, occupant l'annulaire de la main droite et s'irradiant au poignet, à l’avant-bras, au bras, à l’aisselle: il y a du gonflement et de l'inflammation, la peau est rouge, luisante. La forme des organes atteints est différente ; le fond de la rainure est occupé par une ulcération linéaire d'assez mauvais aspect, ayant détruit toute l'épaisseur du derme et reposant sur les tendons fléchisseurs et lombricaux. L'évolution est rapide puisque six mois après, c'est le médius qui est atteint; puis survient une accalmie de 9 ans, après laquelle le médius et l’annulaire de la main gauche se prennent, à un an d'intervalle. Trois ans plus tard c'était le tour de l'index droit.

Les deux premiers doigts malades sont amputés, et malgré la suffisance des lambeaux, la réunion par la première intention ne peut avoir lieu : L’annulaire gauche est traité par débridements, par scarifications parallèles, on obtient une guérison relative, car le doigt reste difforme, fléchit d’une manière permanente; les articula- : tions sont presque ankylosées, les mouvements volontaires abolis, et on provoque une douleur assez vive en essayant le redressement. De plus il existait des ulcérations

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rebelles non seulement aux mains, mais encore aux avant-bras. ;

Toute cette description diffère assurément de celle de l'ainhum et des amputations congénitales.

L'anatomie pathologique nous donne encore raison : En effet, M. Verneuil trouva que la peau était amincie, fibroïde, et intimement unie au {issu cellulaire sous-cutané; d’après lui c'est la membrane elle-même qui est prise, et c'est spontanément qu'elle s’est altérée.

Dans l’ainhum le tissu sous-cutané est très augmenté, le tissu conjonctif très raréfié; il y a dégénéresence graisseuse et disparition de l'os. Dans la sclérodermie les vaisseaux, les nerfs, et les os sont intacts: dans l’ainhum l'artère collatérale interne a disparu. Enfin la cicatrisation très lente dans le cas de Mirault d'Angers est toujours très rapide dans l’ainhum et les amputations congénitales. : :

En somme, on voit combien il était intéressant d'établir une comparaison entre ces trois affections qui ne présentent aucune parenté ; et de cette étude nous croyons avoir le droit de tirer les conclusions suivantes.

J. Rouget 10