Anomalies de Développement et Maladies Congénitales du Globe de l'Œil

Anomalies de développement et maladies congénitales sont deux termes qu'il convient de bien définir, d’une part pour en apprécier les analogies et légitimer par cela même le titre de ce travail, d'autre part pour en indiquer nettement les différences, et permettre d'établir entre elles dans le cours de cette étude une distinction rationnelle.

Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, dans un ouvrage célèbre, appelle anomalie « toute déviation du type spécifique ou en d’autres termes toute particularité organique que présente un individu comparé à la grande majorité des individus de son espèce, de son âge, de son sexe ». Il en séparait ainsi la monstruosité qu'il considérait comme une anomalie très grave, compromettant une fonction et constituant dans tous les cas « une conformation vicieuse très différente de celle que présente ordinairement l’espèce ». Or sans entrer, pour le moment, dans des discussions stériles sur la distinction à établir entre l’ano-

malie et la monstruosité, nous devons remonter tout d'abord à la notion de développement et envisager la monstruosité dans son sens le plus général.

C’est à un anatomiste français du xviu° siècle, Lémery, que revient l'honneur d’avoir entrevu le premier l'intervention des lois du développement dans la pathogénie des monstruosités. Plus tard Woolf (1759) et Meckel (1812) étudièrent avec soin la question : mais les notions les plus précises que nous ayons à cet égard ont été fournies à la science par Étienne Geoffroy Saint-Hilaire. L’illustre anatomiste français eut surtout le mérite de démontrer que les monstruosités sont soumises à des règles bien définies et identiques à celles qui régissent l’évolution normale.

Les organes se développent selon des lois fatales et constantes : des causes perturbatrices, dont les raisons nous échappent le plus souvent, troublent dans certains cas ce développement régulier; de là résulte la production d’un type aberrant qui s’écarte plus ou moins du type normal, selon que la cause est venue agir à un moment plus ou moins rapproché du début de l’évolution et que cette dernière a été plus ou moins rapide. Avec Davaine nous pourrons dès lors définir l’anomalie : Toute modi/ication de l'organisme offrant des caractères différents de ceux du type spécifique et naturel et dont l'origine est antérieure à la métamorphose ou à l'évolution qui constitue l'individu ou bien l'organe.

Mais deux cas peuvent se présenter, qu'il faut envisager séparément :

1° L’organe, après avoir subi une première déviation, peut se développer ensuite selon les lois de l'organisme.

Dans ce cas il y aura une anomalie simple.

Envisagée sous cette forme, l'anomalie peut dès lors rentrer à côté des variétés organiques dans la classe des hémitéries de Isidore Geoffroy Saint-Hilaire. Elle comprend surtout les anomalies caractérisées par la persis: tance de dispositions où d'organes transitoires et les anomalies histologiques.

2° La déviation au type normal a été si profonde que l'organe n’est plus susceptible de se reconstituer que dans des conditions d’irrégularité absolument incompatibles avec une évolution naturelle. Pour certains auteurs, la cause en serait due à une lésion d’ordre pathologique surajoutée à une anomalie et Davaine propose, pour ces déviations, le terme d’abnormités.

Il est certain, ainsi que nous le verrons plus loin, que cette classe comprend un grand nombre des vices de conformation que nous aurons à passer ultérieurement en revue.

A côté de ces vices de conformation et comme caractérisant un degré plus avancé de l’anomalie, nous aurions à considérer ces monstruosités complexes, s’accompagnant d'anomalies, par défaut d’une portion plus ou moins considérable des centres nerveux et du squelette de la face. Certaines d’entre elles, la cyclopie par exemple, pourraient pour quelques auteurs, s'appuyant sur les lois mêmes du développement, rentrer par définition dans le cadre dè l'anomalie simple. Mais outre que ces faits appartiennent à la tératologie et sont incompatibles pour la plupart avec l'existence, le titre même de ce travail nous commande de nous restreindre aux anomalies qui portent exclusivement sur le globe de l'œil et nous les passerons sous

silence.

Jusqu'ici nous n'avons envisagé que l'organe en voie de développement. L'évolution une fois terminée, de semblables modifications ne peuvent se produire, si quelque perturbation survient dès lors, elle ne viendra frapper qu'un organe en état de développement parfait, et se traduira par des altérations pathologiques qui ne diffèrent en rien de celles qui se produisent après la naissance ; ce sont alors des altérations pathologiques vraies et non plus de simples déviations de l'embryon. On doit leur réserver le nom de maladies congénitalés.

D’après les considérations qui précèdent, il semble facile, 4 priori, d'établir une première distinction entre l’anomalie et la maladie congénitale. Or le départ est malaisé à faire entre ces deux catégories, car souvent l’anomalie (arrêt de développement ou persistance d’un état transitoire), est le plus souvent, d’après certains auteurs, provoquée par l'apparition d’une inflammation précoce. En effet, la théorie de Deutschmann, qui rattache à l'inflammation la plupart des anomalies de développement, semble fondée sur des faits suffisamment convaincants. Aiïnsi, dans le coloboma de la choroïde dû à a persistance de la fente optique, coloboma qui pourrait être pris comme type de l’anomalie, cet auteur a signalé la coexistence de lésions choroïdiennes, vérifiées à l'examen histologique, qui pourrait, à la rigueur, justifier le classement de cette lésion, sinon dans le groupe des maladies congénitales, du moins dans un groupe intermédiaire.

D'autre part, certaines déformations partielles du fond de l'œil (colobomes maculaires, colobomes du nerf optique) sont considérées par les uns comme des persistances partielles de la fente; d’autres les regardent comme des

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altérations d'ordre pathologique ayant amené un défaut de résistance en un point déterminé et la cause de ces divergences est dans la rareté des constatations anatomiques.

Ajoutons, du reste, que, malgré les progrès immenses opérés dans ces dernières années sur le terrain de l’embryogénie, cerlaines questions restent encore à l'étude et que l'on discute encore sur l’origine de la macula.

Si inversement l’on envisage la rétinite pigmentaire qui peut à bon droit être considérée comme un type de maladie congénitale, l'on trouvera dans son histoire bien des incertitudes.

Les travaux importants de Landolt, de Poncet de Cluny et de M. le professeur Panas, ont en vérité démontré l'existence de lésions méterielles du côté des vaisseaux rétiniens, mais on peut aussi se demander avec l’un de ces auteurs si l’absence dûment constatée d’éléments rétiniens dans les couches externes de cette membrane constitue une véritable lésion, ou si au contraire elle est Le résultat de la non-différenciation des éléments

- propres au début de la période embryonnaire (anomalie histologique). Cette anomalie pourrait expliquer, par un mécanisme que nous aurons plus tard à déterminer, la production d'altérations pathologiques secondaires du côté des vaisseaux.

Des considérations de même ordre pourraient être encore invoquées à propos des diverses variétés de cataracte congénitale, mais nous n'y insisterons pas davantage. Si nous passons aux différences qui existent entre les maladies congénitales et les abnormités représentées au point de vue qui nous occupe par la microphthalmie ou l’anoph-

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thalmie, par exemple, des difficultés semblables se présentent.

L’anophthalmie, dans ces cas, peut-elle être considérée comme une anomalie de développement provoquée par une inflammation précoce, ou comme une atrophie consécutive à une inflammation pure et simple, survenue après le développement du globe de l’œil. Nous verrons d’ailleurs que les cas sont loin d’être identiques et que les deux hypothèses reposent sur des preuves anatomiques variables. De ce qui précède il résulte que dans l’état actuel de la science, malgré les grands progrès de l’embryogénie et de l'anatomie pathologique, il est difficile, au moins dans la grande majorité des cas, d’assigner des limites précises aux anomalies de développement et aux maladies congénitales. k

Il convient dès lors de placer sur un même rang l’anomalie prise dans le sens restreint que nous lui avons assigné et la maladie congénitale, et d'étudier membrane par membrane, sauf à en discuter la nature, les diverses lésions susceptibles d’être observées dès la naissance. Ici une question préjudicielle doit être débattue. La maladie congénitale apparaît, comme nous l’avons dit, pendant la vie intra-utérine, mais la marche du processus est variable selon les cas, tantôt elle est si rapide qu’elle parcourtavant la naissance toutes les phases de son évolution et les enfants naissent aveugles; d’autres fois sa marche est si lente qu'à la naissance les symptômes objectifs sont peu marqués ou méconnus, si la lésion porte sur une membrane profonde, la rétine par exemple.

Les troubles visuels peu accusés passent inaperçus : en effet, la plupart des gens ne sont guère capables d’appré-

cier pâr eux-mêmes le dégré de leur acuité visuelle et ne lamesurent en général qu’à la facilité plus ou moins grande avec laquelle ils peuvent se livrer à tel ou tel travail. Chez certains sujets occupés à des travaux grossiers, l'affection congénitale pourra rester ignorée durant toute l’existence ou ne se révéler, si elle n’atteint qu’un seul œil, qu'au cas où un traumatisme ou une lésion pathologique quelconque viendra atteindre l’œil resté indemne. - Si d'autre part l'affection congénitale parcourt lentement les diverses phases de son évolution, un jour viendra peut-être où par elles-mêmes, les lésions donneront lieu à une amblyopie marquée, mais l’époque où les lésions seront assez prononcées pour la produire pourra ne survenir qu’à un âge plus ou moins avancé. La rétinite pigmentaire nous en offre un exemple. L'on comprend dès lors qu'il ne faudrait pasexclure du cadre des maladies congénitales celles qui présentent une évolution lente et ue sont reconnues qu'à une période tardive de l’existence. Il y a une distinction à établir qui est souvent délicate et a donné lieu au moins pour la rétinite pigmentaire et la cataracte congénitale, à de nombreuses controverses.

Le plan adopté par nous est le suivant :

Un 1° chapitre sera réservé à l’embryogénie qui domine de haut, on le comprend, tout le sujet qui nous occupe.

Des chapitres successifs réservés aux membranes d’enveloppe et aux milieux transparents du globe de l’œil seront placés dans un ordre qui découle des notions fournies par l’embryogénie.

- Outre les altérations propres à chacune des parties constituantes du globe de l'œil, il est des modifications

congénitales portant sur son ensemble et caractérisées, b

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soit par une augmentation de volume (hydrophthalmie), soit par une diminution (microphthalmie).

Or, ces modifications ne constituent pas des maladies à part, tantôt elles sont contemporaines d'anomalies portant sur une membrane déterminée et leur sont subordonnées ; tantôt elles sont le dernier stade d’une inflammation datant de la vie utérine. Aussi dans le but d'éviter des répétitions fatigantes pour le lecteur, au lieu de leur consacrer un chapitre spécial précédant l’étude particulière des anomalies des membranes ou des milieux transparents, nous avons jugé préférable d’en présenter l’histoire au sujet ou à la suite de l’anomalie partielle dont elles sont le plus souvent tributaires.

Au début de ce travail, nous voulons remercier d'une façon toute spéciale M. le professeur Panas dont le savants conseils nous ont permis de mener à bonne fin cette étude.

Nous ne saurions oublier, dans nos remerciments, notre éminent maître M. le professeur Richet qui a bien voulu nous rappeler et compléter certains points relatifs aux études intéressantes qu'il a faites autrefois sur la circulation de la membrane pupillaire non plus que M. le professeur Mathias Duval dont la grande compétence en embryogénie nous a été si utile.

Nous avons pu, grâce à une observation très intéressante que nous a communiquée M. le professeur Lannelongue, proposer, de la pathogénie de ces tumeurs, une théorie un peu différente de celles généralement acceptées

jusqu'ici. Qu'il veuille bien accepter l'expression de notre gratitude.

Remercions aussi MM. les professeurs Perrin, Chauvel et Poncet (de Cluny). Ils nous ont généreusement communiqué des dessins fort instructifs et nous devons à l’un d'eux de précieux renseignements au point de vue de la pathogénie de la rétinite pigmentaire.

MM. Vassaux, Real y Beyro, Debierre et Despagnet; nos amis Ricklin, Kuhff, Guemes, Julien, Lion, Coffin, Cousin, Mauclaire ont singulièrement facilité notre tâche en nous fournissant des observations, des dessins, des traductions étrangères et nous ne saurions les oublier ici.

Mais il me faut envoyer l'expression de ma plus vive

reconnaissance à M. le docteur Van Duyse, de Gand, qui a mis gracieusement à notre disposition dix-huit bois de sa collection. |