AVEC LÉSIONS DE LA SUBSTANCE GRISE

ET DES FAISCEAUX ANTÉRO*LATÈRAUX DE LA MOELLE ÈPINIÈRB

»ar J.-H. CHARCOT «t A. JOFFROT

{Suite et fin*,)

La sclérose symétrique des cordons latéraux de la moelle épinière et raltératioii particulière des cellules nerveuses que nous avons rencontrées dans l'observation de Catherine A. (obs. 1), se sont retrouvées, avec leurs caractères principaui, chez la malade dont nous venons de rapporter l'histoire. Mais elles se sont montrées, dans ce second cas, associées à d'uutrès altérations, et nous devons entrer à ce propos dans quelques développements.

Pour ce qui concerne d'abord les altérations des faisceaux blancs de la moelle observées chez Adèle C... (obs. II), il y a lieu de remarquer que, à la région cervicale, siège principal des lésions scléreuses, celles-ci occupaient à peu près indistinctement toute rétendue des divers faisceaux ; mais elles prédominaient toutefois d'une manière remarquable à la partie la plus postérieure des cordons latéraux. Ainsi c'est en ce lieu seulement que rhyperplasie conjonciive s'était développée et gêné ralisée au point d'amener les lésions de la sclérose proprement dite, avec production de tissu (ibrillaire et destruction de la majeure partie des tubes nerveux. Partout ailleurs et, en parti-

* Voy. le numéro de septembre 1869.

nEUX CAS D* ATROPHIE MUâCULAlRB PR06RESSIVE. 745

culier, dans la région des cordons postérieurs, elle ne portait que sur les trabécules les plus volumineuses de la nëvroglie et tout au plus, en outre, sur les tractus conjonctifs de second et de troisième ordre. Les tubes nerveux enserrés dans les mailles formées par la réunion de ces tractus avaient conservé là les caractères de l'état normal.

Cette sorte de myélite interstitielle, limitée aux plus grosses trabécules de la névroglie des faisceaux blancs, n'occupait d'ailleurs que le renflement cervical. Aux régions dorsale et lombaire on ne retrouvait que la sclérose bilatérale et symétrique des cordons latéraux, marquée d'ailleurs par tous les caractères que nous avons rappelés plus haut (pi. V, fig. 2, a, b).

Encore dans le renflement cervical, les altérations de la substance grise présentaient quelques particularités sur lesquelles nous nous proposons d'insister tout à l'heure ; mais nous devons accorder actuellement une mention particulière aux lésions remarquables qu'oiTraient les méninges dans toute l'étendue de cette même région. Dans les deux tiers postérieurs de sa circonférence et dans la plus grande partie de sa hauteur, le renflement cervical paraissait enveloppé dans une sorte de manchon fibreux dont la texture, examinée sur des coupes transversales, rappelait assez bien l'aspect et la consistance du tissu de la cornée (pi. XIX, i, i, i). On reconnaissait aisément, sur les coupes transversales, que ce manchon était constitué par la dure-mère et la pie-miTC considérablement épaissies et intimement unies Tune 5 l'autre. Cet épaississement des méninges, surtout prononcé à la partie moyenne du renflement, allait en s'amoindrissanl rapidement vers les extrémités, et c'est à cette circonstance qu'était due la tuméfaction fusiforme que la moelle présentait dans cette région, et que nous avons fait représenter (pi. VX, fig. 1). 11 n'est pas inutile de faire remarquer qu'au lieu de leur passage à travers les membranes ainsi hypertrophiées, les faisceaux des racines postérieures avaient à parcourir de longs canaux creusés, pour ainsi dire, dans l'épaisseur du tissu fibroîde; mais, dans tous les points de ce parcours, les tubes nerveux, pressés les uns contre les autres, avaient conservé cependant tous les caractères de Tétat physiologique (pi. XIX, j, j).

Les altérations complexes dont nous venons de rappeler les principaux traits se sont-elles développées simultanément, ou

746 CHAncoT et jofiaot.

bien s'est-il établi d'abord un foyer principal d'où les lésions ont rayonné ensuite de tous côtés? La question est impossible à résoudre par la seule inspection des parties; mais l'étude des faits cliniques peut fournir à ce sujet quelques renseignements. On sait que, chezA.C..., la maladie a débuté le lendemain d'un jour où cette femme était restée pendant plusieurs heures exposée au froid et à la pluie, par des frissons répétés qui ont été bientôt suivis de douleurs paroxystiques, souvent assez \ives pour troubler le sommeil, et qui occupaient principalement le trajet des nerfs des membres. Ces douleurs, qui, par quelques-uns de leurs caractères, rappelaient assez bien les fulgurations de l'ataxie, ont constitué, pendant près de deux mois, pour ainsi dire toute la maladie, et elles se sont, par la suite, souvent répétées. N'est-il pas vraisemblable qu'elles se sont produites sous rintluencede la méningite spinale postérieure, qui, à cette époque, n'occupait pas, sans doute, exclusivement la région cervicale, et qu'elles étaient dues à l'irritation des racines sensitives. A la suite des douleurs, se sont développés successivement les divers symptômes de Tatrophie musculaire progressive et enfin, dans les derniers temps de la maladie, les symptômes paralytiques et la contracture qui nous paraissent devoir être rattachés à la sclérose symétrique des cordons latéraux. Ainsi la méningite spinale aurait été dans ce cas le fait initial ; puis le travail d'irritation dont la dure-inére et la pie-mère étaient le siège se serait propagé ensuite, par la voie des grandes trabécules conjonctives, jusqu'à la substance grise, et c'est alors que les symptômes d'amyotrophie auraient paru ; enfin il aurait envahi, en dernier lieu, les cordons latéraux, d'abord à la région cervicale, puis progressivement dans toute la hauteur de la moelle. Dans notre première observation, les phénomènes se seraient succédé dans un ordre inverse, puisque les symptômes, liés à la sclérosedesfaisceaux latéraux, ont ici devancé Tamyotrophie. Quoi qu'il en soit, les deux observations qui font lobjel de cette note montrent que la sclérose fasciculée et symétrique des cordons latéraux doit prendre rang, ainsi que nous l'avions annoncé, à côté de la sclérose primitive des cordons postérieurs, parmi les altérations de nature assez diverses qui peuvent se rencontrer dans les faisceaux blancs de la moelle épinière,chez les sujets qui, pendant la vie, ont présenté les symptômes de

rairophie musculaire progressive. Les cas de cette espèce ne sont sans doute pas trte-rares si nous en jugeons d'après les faits que nous avons observés, et d*après ceux que nous avons relevés dans divers recueils. Ainsi il nous a été donné de rencontrer plusieurs malades chez lesquels une paralysie avec contracture, indépendante de toute lésion de la sensibilité, occupant les quatre membres, mais prédominant aux membres inférieurs, se trouvait combinée à une amyotrophie progressive le plus souvent limitée aux extrémités supérieures et au tronc. Il y a quelques mois, M. Voisin présentait à la Société de biologie le cas d'une femme atteinte de paraplégie avec rigidité des membres et chez laquelle Tatrophie partielle des muscles se montrait des plus prononcées aux avant-bras et aux mains ; dans ce cas la sclérose symétrique des cordons latéraux a été constatée à Tautopsie. Une des observationscontenuesdans le travail de M. Duménil (de Rouen), mérite d'être rappelée ici ^ : Chez une femme qui présentait aux extrémités supérieures les caractères classiques de l'atrophie progressive des muscles, les membres inférieurs très-affaiblis, mais nullement émaciés, étaient, au lit, dans un état d'extension permanente. Chez cette femme, la langue ne paraissait pas notablement diminuée de volume, mais elle se montrait constamment agitée de mouvements partiels, d'une sorte de tremblement fibrillaire et sa surface était inégale et comme plissée. A Tautopsie, on trouva un grand nombre de fibres nerveuses atrophiées dans les racines des hypoglosses et les racines antérieures des nerfs rachidiens. Les tubes nerveux à Tétat normal étaient peu nombreux dans les cordons antéro-latéraux de la moelle épinière ; ils s'y montraient disséminés à de grands intervalles et séparés par des espaces où Ton ne \oyait qu un mélange de tissu conjonctif et de cylindres d'axe dépouillés de leur myéline. Dans la substance grise enfin, on ne rencontrait qu'un petit nombre de cellules bien développées, une ou deux seulement sur chaque préparation , à côté de cellules difformes, atrophiées, privées de leurs prolongements. Une autre observation * rapportée par le même

* DcHÉNiL. Nouveaux faits relatils à la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive, in Gaz. fiebdomad. Paris, 1867. Obsen'. IV. — Atrophie musculaire graisseuse progressive, Rouen. 1867.

^DuHÉMiL. ijoc. cit., observ. H.

748 CHARCOT ET JOFFROT.

auteur, 6t dans laquelle la sclérose des cordons latéraux et Tatrophie des cellules des cornes antérieures se trouvaient réunies, nous semble devoir être rapprochée des précédentes, bien que, dans ce cas, les symptômes d'atrophie musculaire se soient écartés quelque peu du type vulgaire. Mais c'en est assez pour faire ressortir qu'une certaine connexité parait exister entre la sclérose bilatérale des faisceaux blancs de la moelle et l'atrophie musculaire progressive. Ajoutons que la sclérose mulliloculairepeut, elle aussi, s'associer à cette affection des muscles. C'est ce que démontre le fait suivant : Chez une femme atteinte de sclérose multiloculaire cérébro-spinale que nous avons observée Tan passé, l'une des plaques sclëreuses avait envahi, vers le milieu de la région cervicale, la presque totalité de la substance grise de la moelle dans une certaine étendue en hauteur, et, en particulier, les cornes antérieures. Les cellules nerveuses présentaient à ce niveau, pour la plupart, des lésions atrophiques profondes, et bon nombre d'entre elles avaient disparu. ^Cliez cette malade les mains offraient la déformation connue sous le nom de griffe; les muscles des éminences thénar et hypothénar, les interosseux étaient atrophiés; les nvant-bras présentaient aussi une atrophie très-marquée^ limitée à certains groupes de muscles ^

Après les diverses formes de sclérose qui viennent d'être énumérées, le ramollissement blanc ou rouge, la destruction granuleuse du tissu médullaire (granular disintegration de Clarke) sont les altérations des faisceaux blancs de la moelle qui coexistent le plus souvent avec Tatrophie musculaire progressive. Mais ces diverses altérations des faisceaux blancs se montrent si habituellement dégagées de toute lésion trophique des muscles, qu'on ne saurait admettre que celle-ci puisse jamais dériver directement de celles-là. Si donc, ainsi que tout concourt aujourd'hui à le démontrer, les lésions musculaires dont il s'agit sont quelquefois subordonnées aux lésions spinales, à titre de conséquence immédiate, c'est ailleurs que dans les faisceaux blancs de la moelle épinière qu'il faut en aller chercher la cause.

* M. A. Ollivier fait allusion à ce cas dans sa thèse d'agrégation : Des atrophies musculaires, p. 155. Paris, 1869.

DKox CAS d'ataopaie mdscdlaibe prombssive. 749

Parmi les altérations variées de la substance grise relevées dans notre seconde observation, le fait le plus saillant, le plus propre à attirer l'attention, c'est incontestablement Texistence de ces trois canaux longs et étroits, creusés pour la majeure partie dans l'épaisseur de cette substance et qui, parallèlement au grand axe de la moelle, parcourent le renflement cervical dans toute son étendue. L'un de ces canaux, de tous le plus considérable, pouvait même être suivi jusqu'au niveau du tiers inférieur de la région dorsale. Dans la plus grande partie de son trajet, il occupait la corne grise postérieure du côté gauche, ou, pour mieux dire, il s'était substitué à cette corne grise dont les divers éléments avaient disparu (pi. XVIII, fig. 2 et 3, a, a, et pi. XIX, b). Les deux autres canaux, moins volumineux, siégeaient Tun immédiatement en arrière de la commissure postérieure, sur la ligne médiane, de manière à intéresser à la fois les deux faisceaux blancs postérieurs (pi. XIX, c), l'autre en partie dans la corne postérieure droite, en partie dans le faisceau postérieur du côté droit (pi. XIX, d). Ces divers canaux se trouvaient en grande partie comblés par une substance amorphe, transparente, finement grenue, qui, en certains points, s'était désagrégée, vraisemblablement, par le fait de quelque accident de préparation, et avait laissé en sa place des lacunes plus ou moins étendues, à contours plus ou moins irréguliers. Celte même substance, finement grenue, légèrement condensée, formait la paroi de ces foyers et se continuait, en général, insensiblement, sans ligne de démarcation bien tranchée avec le tissu avoisinant qui présentait lui-même, à une certaine distance, les caractères de la dégénéraiion granuleuse.

A quel genre d'altération faut-il rapporter la formation de ces cavités accidentelles? Sonf-celà d'anciens foyers d'hémorrhagie ou de ramollissement? L'absence d'une membrane limitante et de toute trace de pigmentation ochreuse, la nature même du contenu des foyers et, enfin, la non existence dans les antécédents pathologiques d'un affaiblissement ou d'une paralysie des membres à début brusque suffit, croyons-nous, pour écarler cette hypothèse. Nous pensons que ces cavités sont le résultat et comme le dernier terme de ce mode particulier de ramollissement du tissu médullaire et plus spécialement de la substance grise que M. L. Clarke a décrit sous le nom de désagrégation

760 CHARCOT ET JOFPROT.

granuleuse ( granular disintegration) ^ On sait que, d'après la description qu'a donnée cet auteur du processus morbide dont il s'agit, les premiers indices de l'altération se font reconnaître, en général, au voisinage des ramifications vasculaires, sous forme d'espaces à contours plus ou moins irréguliers où le tissu nerveux se montre notablement ramolli et plus transparent que de coutume. En ces points on trouve lescylindres d'axedépouillés de leurs gaines de myéline ; celle-ci s'est désagrégée, segmentée et se trouve réduite à l'état de petits blocs ou de masses globuleuses. On ne trouve qu'assez rarement mêlés à ces globules les corps granuleux du ramollissement ordinaire. A un degré plus avancé, les parties afTectées sont devenues presque translucides, d'une consistance plus molle encore, semi-liquide, et les fragments qui résultent de la désagrégation des éléments nerveux ne sont plus que de trés-tines particules. Enfin, au plus haut degré de l'altération, par suite de la dissolution qu'ont subie, non-seulement les détritus des éléments nerveux, mais encore la trame conjonctive, il s*est produit des aréoles ou foyers (areas of disintegration) vem^Ms d'une substance molle, transparente, finement grenue, ou même, parfois, d'un liquide visqueux tenant en suspension de fines granulations. Ces aréoles présentent sur les coupes transversales des formes assez variées: le plus souvent arrondies ou ovalaires, elles offrent plus rarement des contours anguleux, déchiquetés, ou encore prennent l'aspect de fentes, de fissures qui, au premier abord, peuvent donner l'idée d'un résultat accidentel. Elles sont quelquefois circonscrites par des bords nets, comme taillés à l'emportepiéce ; mais jamais elles ne sont séparées des parties voisines par une véritable membrane limitante.

Tels sont, en peu de mots, les traits les plus importants de l'altération particulière que M. Clarke a fait connaître. Dans l'observation d'Adèle C. (obs. II.), il ne nous a pas été possible de suivre tous les degrés successifs de cette altération; mais nous avons pu, tout au moins, en reconnaître les principaux caractères. Ainsi, sur plusieurs points des cornes postérieures, on rencontrait la substance amorphe, transparente, finement

* L. Clarke. On Ihe Patbology o( Tetaiius, in Medico-chirurg. Trans. t. XLVIU, 18tJ5. — A Case of rapid wasting Palsy, in Bealb's Archiv. ofMedicine^ l. IV, 1867. — On an important Case of muscular Atrophy, etc. , iifkiem, t. fil, 18d6.

DEIX CAS D^TROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 751

grenue, dont il a été question plus haut, interposée entre les éléments du tissu médullaire. Cette même substance formait le contenu des trois grands foyers creusés dans l'épaisseur de la subslance grise. Quant à ces foyers, deux d'enire eux répondaient exactement à la description de M. Clarke; seul, le plus volumineux des trois, s'en écartait en raison de ses dimensions relativement colossales; mais ce n'est pas là, croyonsnous, un motif suffisant pour l'exclure du groupe.

A cela ne se bornaient pas, chez A. C, les lésions de la substance grise, car dansla région des cornes antérieures, comme au niveau des commissures et sur quelques points des cornes postérieures, on reconnaissait les traces d'un travail très-actif de prolifération conjonctive, marqué par la turgescence des vaisseaux sanguins, la multiplication de myélocytes et l'existence de tissu fibrillaire. Ces altérations diverses se trouvent ainsi que des petits foyers d'infiltration sanguine et de ramollissement rouge de la substance grise, assez fréquemment mentionnées dans les autopsies d'atrophie musculaire progressive ; mais il n'est pas nécessaire d'insister pour montrer que, à part peutêtre le cas où elles occupent la région des cornes antérieures — car ce point doit être réservé, — elles ne sont nullement particulières à cette alfection : et il ne nous serait pas diflicile d'énumérer un certain nombre de faits dans lesquels Tautopsic a fait constater l'une ou l'autre de ces lésions sans que, pendant la vie, il eût existé aucune trace d'atrophie progressive des muscles. La désagrégation granuleuse elle-même, qui, à une certaine époque, a semblé devoir prendre une place prédominante dans l'histoire analomo-palhologique de l'atrophie musculaire progressi\e n'a pas, en réalité, la signification qu'on lui avait tout d'abord accordée. On sait, en effet, aujourdliui, qu'elle peut faire complètement défaut dans des cas ou l'atrophie progressive des muscles est des plus prononcées, ainsi que le démontrent entre autres, l'observation de Catherine A. (obs I) et le fait qu'a rapporté M. Hayem, dans un des derniers numéros de ce recueil*. D'autre part, on a pu l'observer maintes fois, dans des cas pathologiques qui, dans la n^gle, ne s'nccompagnont

' ArcJiivcê de physiologie f etc., ii* 2 et n** 5. 1809.

75t2 CHAECOT BT iOFFRÛt.

pas d'atrophie musculaire; dans le tétanos par exemple \ dans la chorée ', dans Fataxie locomotrice ', la paralysie générale progressive, dans la lèpre elle-même, suivant une observation du docteur Steudener *.

On voit qu'en somme aucune des lésions spinales que nous venons de passer en revue n'appartient en propre à l'atrophie progressive des muscles, qu'aucune d'elles ne l'accompagne nécessairement, et Ton sait d'ailleurs que dans cette affection, l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux, et celle des rameaux périphériques du grand sympathique, peuvent, elles aussi, ne pas exister. Mais jusqu'ici nous n'avons pas compris dans notre énumération l'altération particulière des cellules de la substance grise, sur laquelle l'attention des anatomo-pathologisles a été appelée seulement dans ces dernières années. Serait-ce là une lésion constante dans l'atrophie musculaire progressive? L'avenir en décidera. Toujours est-il qu'elle se trouve mentionnée dans la grande ma jorité des autopsies d'amyotrophie progressive où, l'examen microscopique de la moelle épinière a été conduit avec toutes les précautions requises. Elle existait dans le cas de Valentiner, qui date de 1855, dans celui que M. Luys a fait connaître en 1860, à la Société de biologie ; elle est mentionnée d'une manière très-explicite, dans trois faits recueillis par M. Duménil de Rouen * et dans un même nombre d'observations publiées à diverses époques par M. L. Clarke • ; elle est indiquée, encore très-nettement, dans un cas rapporté par le docteur Schùppel, et où la lésion initiale

1 L. Clabke. Pathology of Tetanus, loc. cU,

'Préparation communiquée par M. L. Clarke.

3 L. Clareb. The Tanccl. June 10| 1865.

* M. Steudeker désigne le cas qu'il a observé sous le nom de lejtra muiilans. \\ est dit expressément dans l'oBseryation que les muscles des membres aflectés ne présentaient pas d'altération. — BeitrSge zur Palhol. der Lepra mutilans, Erlangen, 1867.

» DuMém. Loc. cil. Obs. II, III, IV.

^ L. Clabee. On a Case of muscular Atropby, etc. Britisk and Foreign medicochirurgical RcvieWt July, 1802. — A Case of muscular Atrophy, etc. Beale's ArchiVi, t. IV, 1867. — On a Case of muscular .\trophy. Medico-chir. Tram., t. IV, 1867. — Un quatrième cas rapporté par M. Clarke sous ce titre : On a remarkable Case of extrême muscular Atrophy, etc., et publié dans le tome Ll des Medico-chir. Traruact., n'appartient pas à l'atrophie musculaire progressive^ mais bien à la paralysie infantUei ainsi que nous le ferons remarquer ailleurs.

DEUX CAS d'atrophie MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 753

parait avoir été une dilatatioa du canal central de la moelle ^ ; enfin nous la retrouvons dans le fait de M. Hayem et dans les deux observations qui font l'objet de cette note. Ajoutons qu'elle peut avoir existé dans plusieurs des cas où elle n'est pas indiquée, car nulle part il n'est dit clairement qu'elle ait fait défaut^ En quoi consiste cette altération, au milieu de quelles circonstances apparait-elle, quel est son siège de prédilection? On sait fort peu de chose encore sur ces diverses questions. Il semble toutefois que les cellules des cornes antérieures soient toujours affectées, tandis que l'intégrité absolue des cellules des cornes postérieures a été plusieurs fois expressément signalée. L'altération parait se développer souvent sous l'influence de lésions diverses (sclérose difTuse, scélrose en plaques, ramollissement rouge, désagrégation granuleuse), qui, après avoir occupé primitivement les points les plus divers de la substance grise centrale, se propagent ensuite, principalement, par la voie du réticulum conjonctif, jusqu'à la région des cornes antérieures. D'autres fois la compression déterminée par une tumeur occupant les parties centrales de la moelle peut être invoquée. Enfin il est des cas où la névroglie étant restée saine, ou à peu près, autour des cellules qui au contraire se montraient profondément atteintes, il y a lieu dépenser que celles-ci ont été le siège primitif du mal. Quant à la nature même de l'altération, il semble qu'il s'agisse là, le plus communément, d'un processus d'irritation qui désorganise lentement la cellule et en détermine finalement l'atrophie complète. Les diverses phases de ce processus peuvent être étudiées d'ailleurs, dans

* 0. ScHflpPEL. Ueber Hydromyelus, in Archiv. der Heilkuude. Leipzig. 1865, p. 289.

* U Bamberger a publié tout récemment (H'tencr Mediz. Pre8êc, n" 27 et 28. Juii 18G9 et Cenlralblatt. Octobcr, n* 46, 1869) deux cas d'atrophie musculaire progressive dans lesquels l'autopsie faite par M. Recklinghausen n'aurait permis de reconnaiti'e aucune lésion de la moelle épinière. Malheui^euscment la relation de l'autopsie, en ce qui concerne le système nerveux, n'est pas accompagnée, dans ces cas, de détails circonstanciés. 11 n'est pas dit, entre autres, si l'examen microscopique a été fait sur des coupes durcies, — ce qui «lans l'espèce, est, croyons-nous, une condition indispensable, — et l'on ne mentionne pas d'une manière spéciale l'état des cellules des cornes antérieures. Nous croyons devoir rappeler que la moelle épinière peut, à l'œil nu, paraître tout à fait saine alors que les cellules nerveuses de la substance grise ont subi, cependant, de profondes altérations, et à ce propos, nous citerons pour exemples la première observation de ce travail et le faitde M. Hayem. Nous ajouterons qu'en pareil cas, l'examen microscopique luimême peut ne fournir aucun résultat décisif s'il ne porte que sur des pièces non durcies.

754 CUARCOT ET JOFPROY.

quelques-unes des observations de L. Clarke^ el dans le fait de A. C. (obs. II). Il se fait d'abord une accumulation considérable de pigment ochreux, dans la cellule dont la partie transparente tend à s'amoindrir progressivement en même temps que les prolongements cellulaires se llélrissent et s'effacent. Le noyau ne prolifère pas, contrairement à ce qui a lieu en pareille circonstance pour les cellules conjonctives ; il s'atrophie, au contraire, et bientôt disparaît. Au dernier ferme le corpuscule ganglionnaire n'est plus représentéquepar une petite masse pigmentaire irrégulièrement globuleuse ou hérissée de prolongements très-courts, laquelle peut elle-même disparaître, sans laisser de traces.

Il ne faudrait pas croire que l'atrophie en question des cellules nerveuses des cornes antérieures n'ait été observée jusqulci que dans des cas d'atrophie musculaire progressive s'éloignant manifestement par quelques traits particuliers du type classique et devant, en conséquence, former un groupe à part. Loin de là, on l'a rencontrée déjà dans les formes cliniques les plus diverses de Taffection : aussi bien dans les cas où l'amyotrophie se montre compliquée de troubles insolites de la sensibilité et du mouvement, ou encore apparaît dans le cours d'une affection bien déterminée de la moelle épinière, à titre de symptôme, d'épiphénomène, c|ue dans ceux où elle constitue à elle seule toute la maladie. Cette circonstance présente en quelque sorte la lésion des cellules nerveuses sous Taspectd'un fait général dans l'histoire de Tatrophie musculaire progressive ; il en est une autre, que nous avons relevée déjà, et qui est bien propre à montrer qu'il y a une relation intime entre la lésion trophique des fibres musculaires el celles des cellules nerveuses; c'est que plusieurs fois on a pris soin de faire remarquer qu'une concordance absolue, en rapport avec le mode d'origine et de distribution des nerfs moteurs, existait entre le siège des altérations des cellules dans la moelle, et la localisation particulière de Tatropliie des muscles, dans les diverses parties du coips.

D'après tout ce qui précède, il est difiicile de ne pas pressentir que les altérations des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière devront jouer un rôle important dans la pathuycnie de l'atrophie musculaire progressive. Nous ne croyons

> Beales /Irtr/ti»., l. lY, 1807, |.l. VI. Ug. 10.

DEUX CAS D*ATROPHIB MUSCULAIRB PROGRESSIVE. 755

pas qu'il soit nécessaire d'établir ici une discussion en règle, à l'appui de l'opinion qui subordonne, dans cette maladie, la lésion musculaire à une affection des centres nerveux, d'autant mieux que celte discussion a été reprise dans un des derniers numéros de ce recueil. Il nous suffira de faire remarquer que l'opinion adverse, celle qui considère les lésions du système nerveux comme accidentelles en pareil cas, ou consécutives à Tallération des muscles, perd chaque jour du terrain, puisque l'on voit les auteurs qui l'avaient autrefois embrassée avec le plus de chaleur, frappés par l'évidence des faits, l'abandonner aujourd'hui ^ Il était impossible, d'ailleurs, de ne pas recon* naître qu'entre les cas où, de toute évidence, l'atrophie mus* culaire à forme progressive est la conséquence plus ou moins immédiate d'une lésion grossière de la moelle, — telle qu'une tumeur, par exemple *, un traumatisme ', ou encore Pune quelconque des variétés de la sclérose, — et ceux où elle semble constituer, au contraire, une affection primitive, autonome, il existe des cas intermédiaires ou de transition qui relient l'un à l'autre ces deux types extrêmes. Cela étant, on devait être naturellement amené à supposer qu'une lésion commune à tous ces cas en ^apparence si divers , serait trouvée dans quelque point du système nerveux, vraisemblablement dans la moelle épinière. L'anatomie pathologique semble aujour^ d'hui désigner la substance grise des cornes antérieures comme étant ce siège commun des altérations spinales, et elle désigne plus précisément les cellules nerveuses de cette rc* gion, comme les organes dont la lésion doit entraîner celle des fibres musculaires.

S'il en est ainsi, sera-t-il possible de déduire directement la lésion trophique du muscle de la lésion fonctionnelle des cellules nerveuses? Sur ce point, quant à présent, on ne peut évidemment qu'imaginer des hypothèses plus ou moins plausibles, car il est incontestable que nos connaissances relatives aux fonctions

1 Comparez : W. Robbbts. An Essay on wasting Palsy. London, 1858, — el du même auteur, Tarticle Wasting Palsy, in R. Keyrold's System of Medicine, l. II,p. 166, 168.

* Plusieurs cas de ce genre ont été rapportés par M. Jaccoud. Clinique médic, etc. Paris, 1867, page 364. — Voir aussi: ScrCppel. Das Gliom und Gliomyxom des Ruckenniarks. Archiv. der HeUkunde^ p. 127. 1867.

' GoLL. Progressive Atrophy of the Muscles of the Trunk and upper Extremities after a Blow on the Neck with the Fist. Gmr's Hoip. reparts. 1858, p. 195.

U. — NovEMBiut 1869. — K" 6. 49

756 CHABCOT ET JOFFROT.

des cellules nerveuses de la moelle, se réduisent à fort peu de chose. Quoi qu'il en soit, il nous semble qu'il sera permis de faire intervenir ici une distinction proposée par M. Brown- Séquard % et qui nous parait être de la plus haute importance lorsqu'il s agit d'interpréter les influences morbides du système nerveux sur les actes nutritifs. Si l'on prend pour exemple les troubles de nutrition qui surviennent par le fait de lésions d'un nerf périphérique, on remarquera que, après la section complète d'un tel nerf, il ne se produit guère autre chose qu'une atrophie, assez lente à se manifester d'ailleurs , dans toutes les parties paralysées en conséquence de cette section ; tandis que, s*il s'agit au contraire de la compression, de Tirritation du même tronc nerveux, on pourra voir apparaître, souvent très-rapidement, dans les parties où il se rend les troubles de nutrition les plus variés. Ce que nous venons de dire des nerfs, on peut le répéter à propos de la moelle épinière, et l'on est ainsi conduit, par l'observation des faits, à conclure que, d'une manière générale, « ce n'est pas h paralysie, ce n'est pas V absence d'action du système nerveux qui est cause, en pareil cas, de l'altération de nutrition ; mais que c'est, au contraire, une action morbide de ce système. »

Ce principe nous parait applicable au cas particulier qui nous occupe. Pendant toute la durée d'une première phase, les lésions de la cellule nerveuse semblent être, nous l'avons dit, l'expression d'un processus d'irritation lente; les racines antérieures transmettent aux muscles cette irritation et c'est pendant cette période que les lésions trophiques des fibres musculaires qui donnent à la maladie sa physionomie particulière, se produisent et s'aggravent d'une manière lentement progressive. Plus tard, la cellule peut être complètement désorganisée et sa fonction totalement supprimée : c'est à ce moment qu'on verra une paralysie véritable, indépendante de toute lésion des faisceaux blancs, se surajouter à l'impuissance motrice qui d'abord ne relevait que de la seule atrophie des muscles, et ainsi s'expli^ quera un fait que l'observation clinique avait depuis longtemps constaté. Il est d'ailleurs des cas où les cellules des cornes antérieures seront affectées directement, primitivement, en conséquence d'une disposition originelle ou acquise; telle sera

* Journal de la physiologie, t. U, n« 5. Janvier 1859» p. 112.

DBDl CAS D*ATaOPHIE MCSCDLÀIRB PROGRESSIVE. 757

l'atrophie musculaire progressive classique, maladie autonome, inhérente à l'individu, héréditaire et dont le pronostic est, on le sait, des plus tristes. Il en est d'autres où la cellule nerveuse ne sera envahie que secondairement, consécutivement à une lésion des faisceaux blancs, par exemple, et, pour ainsi dire, d'une manière accidentelle. L'atrophie musculaire peut être dite alors symptomatique ; elle a moins de tendance à se généraliser et son pronostic est relativement moins sombre.

La même théorie peut s'appliquer aux cas de paralysie infantile dans lesquels on voit un ou plusieurs membres être frappés subitement d'une paralysie bientôt suivie d'une dégénération particulière des muscles, en conséquence, d'une lésion spinale qui parait affecter principalement les cornes antérieures de la substance grise et les cellules de cette région ; mais c'est un point sur lequel nous nous proposons de revenir très-prochainement à propos d'un fait de ce genre que nous avons recueilli à l'hospice de la Salpétrière.

Enfin, c'est vraisemblablement encore par suite de l'irritation des cellules de la substance grise, que les muscles des membres paralysés s'atrophient d'une manière souvent très-rapide, dans les cas d'hémorrhagie spinale ou de ramollissement aigu des parties centrales de la moelle épinière.

11 est clair que nous ne proposons cette hypothèse que sous toutes réserves et que nous ne lui accordons pas plus d'importance qu'elle n^en mérite ; nous ferons cependant remarquer en sa faveur qu'elle s'appuie sur des faits et qu'elle n'invoque pas à son aide une anatomie et une physiologie des cellules et des nerfs trophiques, créées de toutes pièces, pour les besoins delà causée

11 est deux points encore que nous vouions toucher en passant, avant de terminer ces remarques : l'un est relatif aux lésions musculaires que le microscope a fait reconnaître dans noire premier cas, l'autre concerne les troubles particuliers de la sensibilité qui se sont manifestés chez notre deuxième malade pendant les derniers temps de sa vie.

Les faisceaux primitifs provenant des divers muscles frappés

' Ces yues relatives au r6le de l'altération des cellules nerveuses dites motrices, dans la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive» de la paralysie infantile, et de la myélite aiguë centrale, ont été exposées déjà dans une leçon que j'ai faite à la Salpétrière, en juin 1868. J.-M. Chabcot.

758 CHARCOT ET iOFFROT.

d'atrophie offraient, dans notre première observation, sur une même fibrille, tous les modes d'altération décrits en pareil cas: atrophie simple avec conservation de la striation en travers, dégënération granuleuse ou granulo-graisseuse, altération cëroîde (pi. XV, fig. 3). Mais de plus — et c'est là le fait que nous voulons faire ressortir — le tissu conjonctif interposé entre les galnesdu sarcolemme présentait partout des noyaux beaucoup plus nombreux que dans Tétat normal. Nous n'avons pas pu constater la mulliplicatiou des noyaux situés à Tintérieur du sarcolemme indiquée par quelques auteurs^ et qui se montrait si développée dans l'observation publiée récemment par M. Hayem. Hais nous devons reconnaître que, relativement à ce point, nos recherches n'ont pas été poussées très-loin. Cette multiplication des noyaux du sarcolemme et celle des noyaux du périmysiumy lesquelles paraissent coexister d'ailleurs habituellement, ne sont évidemment pas des faits sans signification. Ils montrent que, contrairement à une opinion assez répandue, la destruction de la substance contractile des muscles, dans l'atrophie musculaire progressive, n'est pas toujours le résultat d'un trouble purement passif de la nutrition.

L'observation de M. Hayem fait voir jusqu'à quel degré les caractères de Tinflammation tant interstitielle que parenchymateuse des muscles, peuvent être portés dans cette affection. A cet égard, elle peut être rapprochée du cas du docteur Schûppel, auquel nous avons fait allusion déjà. Dans ce cas où l'autopsie a fait reconnaître une dilatation du canal central de la moelle et une atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures à la région cervicale, les muscles des membres supérieurs s'étaient atrophiés progressivement et suivant le mode classique. Dans les parties les plus profondément lésées de ces muscles, le tissu conjonctif interstitiel avait pris un développement considérable ; les faisceaux primitifs présentaient en outre, pour la plupart, une multiplication et une augmentation de volume des noyaux contenus dans la gaine du sarcolemme ; çà et là on rencontrait quelques-unes de ces gaines, vides de substance contractile et remplies jusqu'à distension par un amas de noyaux pressés les uns contre les autres et déformés par la près-

* Kœluur. Mikrosc. Anal., II, 1, p. 259. — A. Faasnii. Handb. der tpeciellai ptUhoïog. Anat,, p. 1012, 1863.

DEUX CAS d'atrophie MUgCOLAIlUi PROGRESSIVE. 759

sion réciproque. De même que cela avait lieu dans le fait relaté par M. Hayem et aussi dans le nôtre, la plupart des faisceaux primitifs conservaient jusqu'au dernier terme de l'atrophie, la striation transversale ; un petit nombre seulement d'entre ces faisceaux présentaient les lésions de la dègénération graisseuse ou granulo-graisseuse.

Chez la malade qui fait l'objet de notre deuxième observation, la sensibilité s'est montrée, pendant les derniers temps de la vie, soit complètement abolie, soit au moins notablement amoindrie, dans tous ses modes, au membre supérieur droit etsurle côtédroit du thorax ; elle était seulement légèrement affaiblie au membre inférieur du mèmecdté, depuis l'extrémité du piedjusqu àTaine. Au contraire, sur les mêmes parties du côté gauche, la sensibilité était normale; elle parait même s'être montrée quelque peu exaltée au thorax. Il est clair que cette anesthésie limitée au côté droit du corps, était ici en rapport avec la lésion qui, à la région cervicale de la moelle, avait détruit la corne postérieure de substance grise du côté gauche (pi. XVIII, fig. 2 et fig. 5, a, a). Ce fait vient donc augmenter le nombre des observations pathologiques dans lesquelles une lésion hémilatérale de la moelle épinière a déterminé une anesthésie croisée.

On ne doit pas oublier que, dans notre cas, la substance grise de la corne postérieure gauche était complètement détruite dans toute la hauteur du renflement brachial et dans le tiers supérieur de la région dorsale de la moelle. Si les radicules des racines postérieures pénétraient toutes directement dans la corne postérieure, une telle lésion eût dû nécessairement produire une anesthésie du tronc et du membre supérieur du côté gauche, et c'est ce qui n'a pas eu lieu ; au contraire, la sensibilité se montrait, dans ces points-là, tout à fait normale ou même un peu exaltée. A ce point de vue, notre fait peut être cité à l'appui des descriptions qui montrent qu'une bonne partie ou même la plus grande partie des radicules des racines postérieures, avant d'atteindre la substance grise centrale, se dirigent, après avoir pénétré dans la moelle, en dedans et en avant, à travers les fibres longitudinales des faisceaux blancs postérieurs.

760 CHARCOT ET JOFFBOT.

EXPLICATION DES PUNCHES XIII, XY, XYIII et XIX.

PI. XIII. — L'explication de cette planche a été donnée dans le numéro de jmlletaoût, 1869, p. 546.

Pl.XY, fig. i. — Renflement f^isi forme que présentait à la région cerricale, U moelle de G. A. (observât. II) : a, la dm*e-raère rejetée en dehors; 6, pie-mère;

c, la substance de la moelle mise à nu par suite de la déchirure de la pie-mère ;

d, racines antérieures : elles ne sont pas atrophiées.

Fig. 2. — Sclérose symétrique de la partie postérieure des cordons latéraux i la région dorsale (obs. II).

Fig. 3. — Altérations des faisceaux primitifs des muscles atrophiés dans l'observation II : a, a, faisceaux considérablement atrophiés, mais ayant conservé la striation en travers ; b, faisceaux primitife pâles, fendillés en long ; c, iàiscesax légèrement granuleux et transparents; d, gouttelettes graisseuses volumineuses dans rintervalle des faisceaux primitifs.

Pi. XYIII, fig. i. — Coupe de la moelle de Catherine A. [obs. I), faite à la partie supérieure de la région cervicale : En a a, on voit de rares cellules ou débris de cellules dans les cornes antérieures ; en 6, Sclérose des cordons latéraux, ayant déterminé l'atropbie d'un grand nombre de lubes nerveux.

Fig. 2. — Coupe transversale de la moelle de A. C. (obs. II), faite au niveau de la partie supérieure de la région dorsale : a, foyer de désintégration renfermant encore son contenu granuleux ; b, sillon médian antérieur ; e, sillon médian postérieur ; d df sclérose symétrique des cordons latéraux.

Fig. 3. — Coupe de la moelle faite vers le tiers supérieur de la région dorsale : a, foyer de désintégration ayant détruit la presque totalité de la corne postérieure gauche. Il est vide de son contenu granuleux; b, sillon médian antérieur; c, sclérose des cordons latéraux.

PI. XIX. — Coupe de la moelle de A. G. [obs. II), faite à la partie moyenne de la région cervicale. Toute la partie de la coupe placée en avant de la commissure fait, défaut.

a. Canal central de la moelle : 6, grand foyer de désintégration. Ce même foyer se retrouve sur les figures 2 et 3 (pi. XYIII) ; ceid, deux autres foyers plus petits que le précédent ; <;, sillon médian postérieur ; ^ faisceaux blancs postérieurs ; h, sclérose des cordons latéraux. Ceux-ci se confondent avec les cornes postérieures de substance grise également sclérosées.

t. La dure-mère et la pie-mère considérablement épaissies autour des deux tiers postérieurs de la moelle ; j j^ les racines postérieures dans leur trajet à travers la dure-mère épaissie.

REMARQUES SUR UNE CAUSE D'ERREUR DANS 1/ APPRÉCIATION DES DEGRÉS DE SENSTRILITË DANS LES CAS DE MALADIE DES CENTRES NERVEUX ET PARTICULIÈREMENT DES CORDONS POSTERIEURS DELA MOELLE ÉPINIËRE

Par le C BROWH-SÉQUARD

La cause d'erreur dont je vais parler me semble être inconnue. Elle est d'ailleurs si fréquemment commise, que je crois utile de la signaler.

Supposons, pour prendre un exemple, que Ton comprendra peut-être plus aisément que tout autre, que Ton ait à examiner un malade atteint de sclérose d'un seul cordon postérieur, occupant toute retendue du renflement dorsolombaire*. Le malade est ataxiquedu membre abdominal du cdté de la lésion. En étudiant la sensibilité de cette partie on reconnaît qu'il y sent les deux pointes de raesthésiomètre, qu'il reconnaît les différences de température et qu'il ressent les impressions douloureuses et le chatouillement, aussi bien qu'fi l'état normal, ou à peu près. On en conclut que les diverses espèces de sensibilité sont, chez lui, sans altération aucune. C'est là pourtant une grande erreur : en effet, ce (ait que la sensibilité semble être à Vétat normal, c'està-dire rCest pas augmentée, suffit pour démontrer qu'elle est en réalité diminuée et d'une manière assez notable.

Je m'explique : la sclérose des cordons postérieurs, de même que toute autre lésion de ces cordons, est une cause puissante d'hyperesthésie, c'està-dire d'augmentation des diverses espèces de sensibilité (toucher, chatouillement, douleur et température). Si donc le malade ne sent pas beaucoup plus et beaucoup miéu^r les impressions diverses faites sur son membre ataxique, c'est qu'il est frappé d anesthésie dans les mêmes parties qui sont hyperes-

* Cette localisation de la sclérose est rare : je n'en ai observé que trois cas. On commet souvent à l'égard du mouvement volontaire, chez les ataxiques par sclérose des cordons postérieurs, une erreur ayant de l'analogie avec la précédente. Des mouvements involontaires spasmodiqiies se mêlent souvent aux mouvements volontaires, leur donnant l'apparence d'une force aussi grande et même plus grande que celle de l'état normal ; d'où il suit que l'on déclare qu'il n'y a pas de paralysie alors qu'il en existe réellement et souvent même à un notable degré.

762 E. LANCEREAUX.

tbêtiquos, et si sa sensibilité semble conserver le degré normal, c'est que cette faculté a perdu tout ce qu'elle aurait gagné, s*il n*y avait pas eu une cause d'anesthésie coexistant avec la cause d'hyperesthésie. C'est donc une erreur de dire que la sensibilité est normale là où elle semble seulement l'être et où Ton sait qu'elle devrait être augmentée.

Dans tous les cas de maladie des centres nerveux où l'on connaît le siège de la lésion et où Ton sait par les données de la physiologie ou de la pathologie que de Thyperesthésie doit exister, si Ton n'en trouve pas, on doit conclure que de Tanesthésie existe, lors même qu*on trouve les diverses espèces de sensibilités au degré normal, et l'on doit admettre que les deux altération morbides (anesthésie et hyperesthésie) se compensent Tune l'autre.

NOTE SUR DEUX TUMEURS CÉRÉBRALES FORMÉES D'ÉLÉMENTS CELLULAIRES AYANT LA PLUPART DES CARACTÈRES DES CELLULES NERVEUSES

Par B. IsAnCKKBàmL (PI. XV, Fig. 4).

L'étude des tumeurs cérébrales, si intéressante au point de vue phpologico-pathologique, n'est pas moins digne d'attirer l'attention par ses côtés histologique et pathogénique. Nous sommes loin, en eflet, de connaître la structure intime, les formes diverses, le mode d*évolution de ces lésions et cependant tous ces points mériteraient un examen approfondi. Il n^est pas dans notre but d'envisager ici chacun d'eux ; nous nous contentons d*apporter un simple fait, qui, nous l'espérons, contribuera quelque peu à leur élucidation.

Obs. Tumeurs dans Vhémisphàre gauche du cerveau ; foyer hémorrhagiqite\ mort en quelques jours.

M. D..., âgée de soixante-neuf ans, GUe sans profession est admise à l'hôpital de la Pitié, salle du Rosaire, le 5 Juin 1861, au moment où elle venait d'être frappée d'apoplexie. Les renseignements que l'on obtient sur son compte font connaître que sa mère a succombé sept jours après une attaque apoplectique avec hémiplégie droite, qu'elle-même souffre depuis longtemps de la tète et présente une certaine bizarrerie dans les actes, ce qui Ta fait considérer par les personnes qui la connaissent comme un peu toquée. Depuis deux ans, elle a chaque année une perte de connaissance, non suivie de paralysie et depuis un mois, lorsqu'elle veut s'asseoir, elle éprouve un vertige, l'obligeant à tournoyer autour de la chaise, avant de s'y poser. Le 4 juin, cette malade rentrait d'une course, lorsqu'en montant un escalier elle fut prise d'une perte de connaissance, et fit une chute qui lui causa une large plaie à la tète: elle devint en même temps hémiplégique à droite. Le lendemain, elle entrait à l'hôpital. Le 6, bien qu'ayant recouvré la connaissance, elle ne pouvait proférer aucune parole. Les jours suivants, et jusqu*à sa mort, qui arriva le 10,

RBCUBIL DE PAITS. 763

elle s^affaissa peu à peu, présenta un état de somnolence et des phénomènes progressifs d'asphyxie.

Autopsie. — Le cadavre n'offre rien de particulier extérieurement. Le crâne et la dore-mére sont îiltactes, mais on trouve adhérente à la pie-mère une tumeur arrondie du volume d'une noisette située au niveau du lobule du pneumogastrique droit qu'elle déprime, non loin de la fossette d'où émergent les nerfs fasciaux et auditifs. Cette tumeur, maintenue à la pie-mère à Faide d'un pédicule, a une teinte grisâtre, une consistance ferme et une apparence fibroîde. Toujours à droite et dans le corps strié, existe une petite lacune, tapissée par une membrane jaunâtre, sans trace d'hématine ; elle est sans doute le résultat d'un ancien foyer de ramollissement. A gauche, l'hémisphère cérébral présente vers sa partie moyenne et à deux centimètres au plus des circonvolutions, dans le noyau de substance blanche, un caillot sanguin, noir et récent, du volume d'une amande. La substance cérébrale voisine est teintée de rouge un peu ramollie et traversée par des vaisseaux chargés de granulations graisseuses. Un peu plus en avant, la substance blanche se trouve remplacée sur deux points différents par des masses ou petites tumeurs arrondies, vasculaires et d'un gris bleuâtre. L'une de ces tumeurs, du volume d'une noisette, est située dans le noyau de substance blanche, à 15 millimètres des circonvolutions antérieures; le tissu qui l'entoure est injecté et un peu ramolli. L'autre, moins ferme, un peu plus volumineuse et plus allongée que la précédente, est le siège d'une vive injection à sa circonférence ; elle occupe encore la substance blanche et se prolonge jusqu'à l'extréinité antérieure du ventricule latéral correspondant. Je me suis demandé si celte dernière ne pouvait provenir de la couche épendymaire, mais ce n'est pas probable, attendu qu'elle a sa moindre épaisseur du côté du ventricule. L'épendyme ne présente d'ailleurs rien de particulier. La composition de ces tumeurs varie selon le point où on les examine. Les parties résistantes grisâtres renferment de belles cellules sphériques, triangulaires ou étoilées, ayant un ou plusieurs noyaux ovoïdes ou arrondis, entourés de granulations pigmentaires et de prolongements rubannés dont le nombre varie depuis un jusqu'à neuf. A côté de ces cellules, il en est d'autres qui, simplement, fusiformes, sont réunies par leurs extrémités et présentent comme les précédentes, dont elles ne diffèrent que par la forme, des noyaux ovoïdes ou des granulations pigmentaires. Ces éléments sont réunis par une gangue amorphe et une trame fibriilaire vascularisée. Quelques-uns des vaisseaux qui s'y rencontrent se font remarquer par la faible épaisseur de leurs parois. Dans les points jaunâtres, on trouve en outre des granulations graisseuses et quelques corpuscules granuleux, indices d'une dégénération graisseuse. La moelle épinière n'est pas altérée. Les poumons sont réunis à la paroi thoracique par quelques adhérences lâches ; le cœur est intact. Les organes abdominaux sont sains, à l'exception des ovaires dont l'un d'eux est le siège d'un kyste à trois loges renfermant chacune un liquide de coloration différente.

Une femme, dont l'esprit passait pour être singulier et bizarre, éprouve dans les derniers temps de sa vie des vertiges et des tournoiements, surtout quand eUe veut s'asseoir. Tout à coup, elle est frappée d'apoplexie avec hémi-

764 E. LANCBREAUX.

plégie droite et succombe au bout de quelques jours. Elle présente, entre antres lésions, deux tumeurs ayant pour siège le noyau de substance blanche du lobe cérébral antérieur gauche. Ces tumeurs, sous forme de petites masses arrondies et d'un gris bleuâtre, sont constituées par des cellules étoilées, sphériques ou fusiformes, ayant des prolongements rubannés multiples, un ou plusieurs noyaux ovoïdes entourés de granules pigmentaires. Par tous ces caractères, ces éléments se rapprochent des cellules neryeuses, car, à part la multiplicité des noyaux, on pourrait dire qu'ils sont identiques à ces cellules. Cette divergence, toutefois, est-elle sufOsante pour refuser la nature nerveuse à ces parties élémentaires, et conduire à les rattacher à un autre tissu et i les regarder comme des corpuscules de tissu conjonctif. Je ne le crois pas, car si on tient compte du siège et des caractères des tumeurs en question, il est bien évident qu'il faut les considérer conmie des nouvelles formations, et partant il est possible que les éléments qui les constituent présentent des dissemblances, peut-être simplement dues à des différences d'âges. II y a donc lieu de croire que ces tumeurs sont formées de cellules nerveuses hétérotopiquement développées dans la substance blanche cérébrale, et vraisemblablement aux dépens de la névroglie..Jesais bien qu'on rencontre quelquefois dans certaines altérations des centres nerveux, des corpuscules conjonctifs, étoiles ou fusiformes. assez semblables aux éléments représentés figure 4 (pi. XV); mais, lorsqu'on vient à comparer ces éléments, conome je l'ai fait dans un cas, on y aperçoit des diflérences sensibles dues à un volume moindre et surtout à Fabsence de pigment.

Les faits qu'il est possible de rapproclier de celui qui précède sont en petit nombre. Hayem a publié, sous le nom de névrome médullaire *, une observation qui a sans aucun doute de l'analogie avec la nôtre : il s*agit d'un homme de trente-cinq ans, dans le cerveau duquel existait une tumeur cérébriforme circonscrite, du volume d'une orange. Cette tumeur qui renfermait plusieurs petits kystes offrait dans sa composition, entre autres éléments, des cellules angulaires ayant depuis un jusqu'à cinq ou six prolongements, et des tubes ner. veux, centraux, sans gaine. D'un autre côté, on rencontre bien dans la littérature médicale allemande, un certain nombre d'observations sous le titre : hétérotopie ou hyperplasie de la substance grise cérébrale ; mais lorsqu'on se donne la peine de lire attentivement chacun de ces cas, comme nous Tavons fait, on ne tarde pas à reconnaître qu'ils se rapportent à des anomalies de formation de la substance grise qui se trouve pour ainsi dire égarée dans la substance blanche voisine des ventricules latéraux. C'est là, du reste, l'interprétation qui est généralement donnée de ces altérations, presque toujours accompagnées de troubles graves congénitaux, tels que idiotie ou épilepsie*.

* Voir GazeUe médicale, p. 758, 1866.

* Consultez à ce siyet : Tongel, Ein Fall von Neubildung igrauen Hirnsubstanz, Archiv fur patholog. Anatomie, vol. XVI, p. 166, 1859.

Franz Meschede, même collection, vol. 57, p. 567, 1866.

ViBCBow, Heterotopie dergrauen Hirnsubstanz; même collection, vol. XXXVIll, p. 138, 1867.

G. Merkbl; même collection, vol. IXXVIII, p. 433, 1867.

NOTE SUR UNE OBSERVATION DE SCLÉROSE EN PLAQUES CÉRÉBRO-SPINALE AVEC ATROPHIE PAPILLAIRE DES DEUX YEUX

Par ■. MàmnMM

La malade, S... (Marie), âgée de 34 ans, est entrée au bureau d^examen (Sainte-Anne), le 6 juillet 1869. A 13 ans. S... (Marie) est atteinte de fièvre typhoïde et garde le lit six semaines pendant la convalescence ; la vue s'aflaiblit et très-rapidement survient une cécité complète. La santé générale reste bonne, Tintelligence assez nette, jusqu'au conmiencement de 1867. A cette époque, on s'aperçoit d'un tremblement des bras et des mains, apparent dés que la malade cherche à faire un mouvement d*une certaine précision. Ce tremblement, pendant l'exercice musculaire, d'abord limité aux membres supérieurs, augmente et s'étend aux jambes ; depuis huit mois, la malade marche avec peine, devient incapable de porter les aliments à la bouche : on est obligé de la faire manger et de la laisser presque constamment assise. A ces troubles moteurs s'ajoutent des phénomènes du côté de la sensibilité, des douleurs apparaissent sur différentes parties du corps, mais plus particulièrement dans le côté droit.

Actuellement, quand la malade est assise et sans la moindre idée de déplacement, elle reste immobile dans une attitude naturelle; mais dès qu'on l'interpelle, qu'elle se tourne pour répondre, qu'elle soulève la tète, celle-ci devient le siège d'un tremblement irrégutier, saccadé, et il se produit du nystagmus ; on voit, en même temps, de petites secousses dans le tronc, isolées ou multiples et successives, un tremblement saccadé des bras et des mains empêchant de porterun verre à la bouche sans projeter le liquide de tous côtés. Debout, ou dès que la malade essaye démarcher, les jambes tremblent à leur tour, présentent des contractions brusques, inégales, irrégulières, qui, gagnant aussi les muscles du tronc, impriment à tout le corps de brusques saccades ; la parole est traînante, embarrassée, légèrement empâtée. Des douleurs fulgurantes et des crampes se montrent aux jambes, plus particulièrement du côté droit, quelquefois elles s'étendent au dos et dans les bras. La joue droite est le siège de douleurs vives, dans la direction des branches du trijumeau et plus particulièrement vers le nerf dentaire inférieur et le nerf frontal. Il survient encore, quelquefois, une sensation de brûlure très-désagréable à la joue et aux pieds, et des picotements le long du dos. A plusieurs reprises, la malade a accusé une sensation de chaleur au ventre, et, dans les derniers jours, elle a eu brusquement une tympanite qui tend à diminuer. L'intelligence est affaiblie, mais sans délire particulier.

La vision est complètement abolie ; l'examen par Tophthalmoscope fait voir à droite une papille ovale, d'un blanc nacré avec des vaisseaux très-grèles ; à gauche la papille est blanche, le contour net, les vaisseaux artériels et veineux d'une noUd)le ténuité.

766 X. VAGNAN.

Cette observation me parait présenter quelque intérêt à cause de rinvasion liative des nerfs optiques par une lésion qui, beaucoup plus tard, se montre dans les centres nerveux eux-mêmes.

Y a-t-il, en effet, une relation entre cette sclérose des nerfs optiques et la makidie actuelle, la sclérose en plaques cérébro-spinale? Ou bien n'y a-t-il entre l'apparition de ces deux ordres d'accidents qu'une simple coïncidence? Urne semble quil y a autre cbose qu'une simple coïncidence, et malgré l'espace considérable qui a séparé le moment d'apparition des lésions centrales et périphériques, nous ne pouvons nous empêcher d'y trouver un certain lien. 11 survient dans quelques cas une disposition de tout le système nerveux à un mode particulier d'irritation, qui frappe d'abord certains points avant de s'installer dans l'ensemble.

Ainsi, pour la paralysie générale, on peut voir la sclérose diffuse occuper d'une façon exclusive, soit l'un des nerfs crâniens, soit même la moelle, plusieurs années avant d'envahir l'encéphale.

D'autre part, la lésion primitivement bornée au cerveau peut envahir suocessivement soit, la moelle, soit les nerfs à des époques tout à fait indéterminées ; en d'autreis termes, les lésions périphériques peuvent se présenter, avant, pendant ou après la lésion des centres, mais en conservant toujours les mêmes caractères. M. Westphal a signalé, dans un cas de paralysie générale, la dégénérescence grise des nerfs de la troisième et de la cinquième paire et du ganglion de Casser^ ; dans un fait récent, nous avons aussi trouvé une sclérose des deux nerfs moteurs oculaires communs.

Quant aux atrophies des nerfs optiques, elles sont moins rares ; la plupart des observateurs en font mention ; leur mode d'évolution n'a rien non plus de fixe.

Dans la sclérose en plaques, comme le fait remarquer, du reste, M. GhaN cot*, on ne trouve pas davantage un développement régulier et toujours identique des lésions; leur apparition, leur localisation sur telle ou telle partie du système nerveux sont sujettes à bien des différences.

Pourquoi la lésion est-elle, dans certains cas, plus spécialement cérébrale, ou spinale, ou bien d'emblée cérébro-spinale? Pourquoi, dans quelques cas, trouve-t-on la lésion sur des nerfs'? On ne peut évidemment répondre à ces questions d'une façon satisfaisante ; mais ce qui paraît ressortir de ces études, c'est le fait d'une disposition générale de tout le système nerveux, présidant à ces diverses localisations.

*■ Allgem, Zeitschr, fur Psychiatrie y oy. Laebr, XX, 1863 et XXI, 1864. (Westphal, Oliserv. 7).

* Gasetle des Mpitaux, 1868, 1869. — ORDENsniir. Thèse de Paris, 1867, — BooDXEviLLc et L. GoÉRARD. De la sclérose en plaques. Paris, 1860.

' Voir Obs. de MM. Yulpian et Liouville, in Société de Biologie^ avril et mai 1868.

RBCUBIL DE FAITS. 767

lY

FAITS DÉMONTRANT QU'IL EXISTE TROIS ESPÈCES DE SYNœPE CARACTt'- BISËES : L'UNE PAR L'ARRÊT DU CŒUR, UNE SECONDE PAR L'ARRÊF DE LA RESPIRATION, SANS ASPHYXIE, ET LA TROISIÈME PAR L'ARRÊT DE QUELQUES-UNS DES ÉCHANGES ENTRE LE SANG ET LES TISSUS.

(PLASCU ▼, PI6. 1 R 7.)

Paa le D' mmOWU'mÉQVAMD

Je m'étais proposé, au commencement de cette année, de publier un mémoire sur diverses questions relatives à la syncope et à Tasphyxle et j'avais déjà donné dans la planche V, numéro de mars dernier, deux figures ayant trait à ce sujet. N'ayant pu terminer ce travail, je me bornerai à mentionner quelques-uns des résultats de mes recherches sur ces questions.

Des trois espèces de syncope dont j'ai à parler, il en est une qui est parfaitement connue : c'est Tarrét du cœur. Je me bornerai à dire que cet arrêt peut avoir lieu, non-seulement par l'irritation du nerf vague ou du bulbe rachidien, mais qu'il peut encore survenir, 1* par l'influence de l'irritation des nerfs de sensibilité des membres et du tronc, comme Ta montré Nagendie; 2* par l'irritation des diverses parties de l'encéphale voisines du bulbe et celle de la moelle cervicale, comme je l'ai souvent constaté depuis plus de douze ans (voy. Journal dephysioL, avril 1858); 3' par Tirritalion du nerf ^rand sympathique abdominal, fait expérimental que j*ai trouvé chez des mammifères, longtemps avant que Goltz le retrouvât chez des grenouilles (voy. Archives de médecine, novembre 1856, p. 585) ; 4* par une influence spéciale provenant en apparence spontanément du centre cérébro-rachidien et accompagnant tout effort d'inspiration, et se manifestant avec énergie, surtout dans certaines circonstances, telles que les dernières minutes de quelques agonies, par exemple (voy. mon travail Sur l'association des efforts inspirât, avec l'arrêt du cœur, in Journal de PhysioL, etc., 1858, p. 512) -— Lorsqu'elle existe seule — ce qui est très-rare — cette espèce de syncope ne produit pas la mort subite (j'entends la mort absolument subite), car des mouvements respiratoires, de l'agitation et enfin les convulsions de l'agonie ont alors lieu.

La seconde espèce de syncope est moins connue, bien qu'elle ait été l'objet de beaucoup de travaux et de discussions: elle consiste dans l'arrêt des mouvements respiratoires, sans asphyxie. En 1858, je l'avais déjà signalée (voy. Jour^ nal de PhysioL, etc., avril 1858, p. 223 et suiv., et 1860, p. 151 etsuiv.) comme se montrant même après une simple piqûre de quelques parties de la base de l'encéphale. Lorsque les mouvements respiratoires s'arrêtent subitement par une irritation du bulbe rachidien ou des parties des centres nerveux qui l'avoisinent, le cœur continue, le plus souvent, à battre avec plus ou moins de force et de vitesse. Cet arrêt de la respiration n'est pas dû à un spasme réflexe du diaphragme ou des muscles intercostaux, mais bien à une cessation d'action de ces muscles, causée sans doute par la cessation d'action des centres

nerveux respiratoires. (Voy. pour le mécanisme de cet arrêt, Archives de PkysioL, 1868, p. 159 et 317.) Dans l'immense majorité des cas, Tarrêt de la respiration, qu'on le provoque par l'irritation du nerf vague, par celle des ganglions abdominaux du nerf grand sympathique ou par celle de certaxoes parties des centres nerveux, coexiste avec la troisième cause de syncope dont je parlerai tout à l'heure, et c'est pour cela surtout qu'il n'y a pas alors d'asphyxie*.

Lorsque je répétai, en décembre et janvier derniers, mes expériences sur l'influence de la section des cordons latéraux de la moelle épiniére sur les mouvements respiratoires, je vis plusieurs fois la respiration se suspendre subitement et d'une manière complète, des deux côtés, au moment de la section, soit du cordon latéral seul (d'un côté), soit d'une moitié latârale de la moelle épiniére dans les parties supérieures de la région cervicale. Les figures 1 et 7 (pi. V) montrent les lésions produites dans deux de ces expériences où la mort a eu lieu subitement, sans la plus légère trace d'agonie dans les muscles de la vie animale. Les trois espèces de syncope existaient dans ces deux cas, incomplètement quant au cœur, qui a continué à battre faiblement, pendant deux ou trois minutes, mais complètement quant à l'arrêt de la respiration et à la suspension de certains phénomènes d'échange entre les tissus et le sang. J'ai con.staté, ainsi que je l'ai déjà dit (Archives de PhysioL, n* de mars 1869, note 3, p. 299), que c'est surtout l'irritation du cordon latéral le long des origines du nerf spinal qui est capable de produire l'arrêt de la respiration. Cette influence existe même pour les dernières racines de ce nerf, mais elle est bien plus puissante au niveau de ses premières racines (bulbaires).

La troisième espèce de syncope, qui n'a été étudiée par personne jusqu'ici, est trop importante et trop complexe pour que j'essaye de la décrire complètement dans cette courte note. Dans un mémoire spécial, je donnerai bientôt les détails des faits que j'ai observés à ce sujet.

En faisant des recherches sur les causes de l'absence de l'agonie dans les cas de mort subite par irritation du nerf vague, du nerf grand sympathique abdominal, de la moelle épiniére ou de l'encéphale, j'ai déjà constaté depuis longtemps (voy. Journal de PhysioL, etc., 1860, vol. III, p. 154) que le sang des veines est beaucoup moins foncé en couleur qu'à Fétat normal, et quelquefois même aussi rouge que le sang artériel. Cette particularité et une autre tout aussi intéressante, à savoir l'abaissement rapide de la température, sont les deux principaux faits qui démontrent que certains échanges entre les tissus et le sang n'ont plus lieu ou, tout au moins, sont notablement diminués. Il est trèS'remarquable que chez les animaux présentant ces particularités, à la suite de l'une quelconque des trois causes qui peuvent les produire, diaprés mes expériences, à savoir l'irritation énergique du nerf vague, ceUe de la moelle cervicale ou de l'isthme de l'encéphale, ou enfin celle du nerf grand

* Les phénomènes qui caractériseut Tctat d'asphyxie (agitation, convulsions et élévation de température), sont causés par une augmentation rapide de la quantité d'acide carbonique dans le sang. Ces phénomènes manquent dans la troisième des espèces de syncope que nous distinguons, par la raison très-simple que leur cause n'existe pas.

RECDEiL DE FAITS. 769

sympathique abdominal S les propriétés vitales des tissus contractiles et nerveux durent plus longtemps qu'après les autres genres de mort, et surtout qu'après la mort par asphyxie franche ou par héroorrhagie rapide. De plus, la rigidité cadavérique parait plus tard et dure plus longtemps chez les animaux morts subitement de ces diverses espèces de syncope que chez ceux dont la mort a été précédée de la lutte de Tagonie.

Chez Thomme, les morts subites, à la suite de blessures, d'émotions, etc., présentent aussi quelquefois ces caractères de la troisième espèce de syncope que nous venons de mentionner. Ce qu'on a appelé choc, commotion, colUip' suSf traumatisme, après les plaies ou dans les opérations, n'est en réalité qu'un moindre degré des trois formes de syncope que cette note a pour objet de signaler comme distinctes l'une de l'autre.