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« Sont distales :

la tête et la face ; les avant-bras et les mains ; les jambes et les pieds.

« Dans chaque région, les muscles antérieurs sont ceux qui produisent les mouvements d’arrière en avant (abaissement des traits pour la face), les muscles postérieurs sont ceux qui produisent les mouvements d'avant en arrière. »

Telle est une première notion fort importante que nous retrouverons tout à l’heure.

Voyons maintenant ce qu’écrit Bourguignon au sujet des myopathies : « La chronaxie donne donc une caractéristique très nette des affections musculaires primitives. — Or, de même qu’on trouve la contraction myonotique dans les trois affections musculaires primitives qu’on considérait comme indépendantes, de même on y retrouve la même chronaxie de 405 à 805. Cette chronaxie élimine d’ailleurs par sa grandeur toute idée d’origine centrale des myopathies émise par certains auteurs. »

Et M. Bourguignon poursuit : « Il y a une seule maladie musculaire primitive à laquelle on doit donner le nom général de myopathie. »

Cette affection peut évoluer sur trois modes, et par conséquent affecter différentes formes. « Si l’évolution est rapide, l’atrophie se forme rapidement et il y a peu de muscles myotoniques : c’est la forme aiguë qui correspond à la forme de myopathie atrophique. »

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Suit la forme subaiguë ou myotonie atrophique, et la forme chronique ou maladie de Thomsen.

Et il conclut : « Ces faits permettent de comprendre que, à côté des muscles myotoniques, on trouve des muscles simplement lents analogues à ceux de la dégénérescence, avec chronaxie du même ordre de grandeur que dans la dégénérescence.

« Entre la lenteur et la myotonie, il n’y a qu’une différence de degré, mais le degré de lenteur le plus grand n’est pas réalisé par la dégénérescence Wallérienne, mais seulement par les lésions musculaires primitives. »

Tels sont les deux ordres de faits que nous voulions mettre au premier plan du point de vue chronaxique :

1° Chez l’homme normal les chronaxies les plus petites sont celles des muscles antérieurs (mouvements d’arrière en avant) des régions proximales.

2° Les lésions musculaires primitives sont caractérisées, du point de vue chronaxique, par une lenteur beaucoup plus grande même que la secousse propre à la dégénérescence Wallérienne.

B. — RECHERCHES HISTOPATHOLOGIQUES

M. Noël a, depuis plusieurs années, étudié la zone de jonction myoneurale chez l’animal avec les colorations cytologiques habituelles. Il a décrit une- bifurcation des capillaires qui cheminent parallèlement aux fibres musculaires. C’est dans l’écartement des deux branches que se loge la zone de jonction myo-

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neurale appelée également plaque motrice. Naturellement ce dispositif bifurqué ne se présente typiquement sur une seule coupe que si celle-ci intéresse simultanément les deux branches. La zone de jonction se compose en outre essentiellement de noyaux dits fondamentaux qui seraient semblables à ceux de la gaine de Schwann entourés d’un chondriome (corpuscules mitochondriaux très nombreux, très sidérophiles et assez volumineux). Les terminaisons nerveuses décelables par des colorants spéciaux sont plongées dans ce milieu qui est au contact des fibres musculaires striées : de sorte que, ici comme ailleurs, selon l’hypothèse de Nageotte, les fibres nerveuses ne seraient nulle part en contact avec le tissu mésodermique. Car Noël, en accord avec cela avec Lapicque, considère la plaque motrice comme la formation nerveuse ultime n’entrant en contact avec le muscle que par l’intermédiaire de l’épanouissement de la gaine de Schwann (noyaux fondamentaux) et de la myéline (chondriome), toutes deux d’origine ectodermique.

Expérimentalement, le même auteur a pu voir diminuer et disparaître le chondriome des animaux fatigués.

La zone de jonction myoneurale de l’homme normal est entièrement comparable à celle de l’animal. A l’état pathologique seul l’aspect morphologique du chondriome peut varier. Et voici ce qu’ont observé MM. Noël et Pommé dans une myopathie atrophique progressive, celle précisément dont nous avons rapporté l’observation : « Les préparations montrent une deshabitation de la sole protoplasmique caractérisée

par une disparition des chondriomes ou télosomes. Le premier stade est décelé par une diminution numérique des télosomes qui se transforment en mottes se teignant mal par l’hématoxyline au fer; ces mottes, plus volumineuses que les télosomes ordinaires, proviennent peut-être de la fusion de plusieurs éléments normaux. Le processus se poursuit de proche en proche et aboutit à la disparition totale du chondriome de la sole. » Et dans leur article de la Revue Neurologique les auteurs concluent: « Ainsi donc un examen de plaque motrice dans cette myopathie atrophique progressive (Regaud ; hématoxyline ferrique), nous permet de relever tout d’abord un début des lésions du chondriome :

les télosomes, diminués de nombre, apparaissent comme des mottes assez volumineuses et irrégulièrement sidérophiles, ensuite les lésions en pleine évolution : le chondriome a presque complètement disparu, il n’est plus représenté que par quelques rares mottes peu sidérophiles irrégulièrement disséminées dans la sole, autour des noyaux fondamentaux, enfin les lésions complètement évoluées : c’est la disparition totale du chondriome de la sole protoplasmique. »