CHAPITRE PREMIER

Historique

Nous l’envisagerons de deux points de vue :

A. — L'identification du syndrome clinique.

B. — Les hypothèses étiologiques.

A. — L'identification du syndrome clinique

La myopathie primitive progressive a été décrite en plusieurs étapes, chacune de ces étapes correspondant pour ainsi dire à une nouvelle forme clinique.

Avant Duchenne de Boulogne, toute atrophie musculaire était considérée comme une complication de la paralysie. En 1849, dans le mémoire de « l’Atrophie musculaire graisseuse >», Duchenne, précédant d’une année le travail d’Aran sur « l’Atrophie musculaire progressive >», montra que cette atrophie pouvait évoluer pour son propre compte. Dans le cadre des paralysies, il distingua un « groupe naturel » ca-

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ractérisé par une fonte musculaire à marche lente et progressive, quelque soient le lieu de début de l’atrophie et son ordre de propagation. En 1861, parmi elles, il entrevit un type £slinique spécial qu’il appela « paraplégie hypertrophique de l'enfance » : il s'agissait de la paralysie pseudo-hypertrophique. IT lui reconnut d’abord une origine musculaire, puis, après les travaux d’Eulenburg et de Conheim, il abandonna cette opinion.

De telles hésitations ne sont pas surprenantes. Science nouvelle, l'anatomie pathologique, dans un certain nombre d’autopsies, avait découvert l’existence d’altérations des cellules des cornes antérieures de la moelle : une théorie englobait toutes les atrophies et les considérait comme myélopathiques. De par les progrès de l’histologie, on ne tarda pas à identifier partiellement encore, l’anatomie pathologique de toutes ces fontes musculaires. Charcot ainsi que Luys, Lockart-Clarke, Hayem, Vulpian établissent, en 1872, des faits signalés aussi en Allemagne par Freidreich, Lichteim, Leyden ; ils montrent que Duchenne a confondu avec l’atrophie musculaire spinale (poliomyélite antérieure chronique) une série d’affections telles que sclérose latérale amyotrophique, syringomyélie, névrite lépreuse, et bien d’autres variétés d’inflammation chronique de nerf à forme amyotrophique.

Au cours de cette révision, toujours de nouveaux types cliniques d’atrophie musculaire se trouvaient être décrits ; entrepris par Duchenne lui-même en 1861 dans la description de la paralysie pseudo-hy-

pertrophique, le morcellement se poursuivait : ainci apparut « l’Atrophie musculaire héréditaire » décrite par Leyden (1878) et Mœbius (1879).

En 1882, dans son « Traité d’électrothérapie », Erb, tout en décrivant une autre forme d’atrophie musculaire, Ia forme « scapulo-humérale juvénile >», essaya de réunir dans un travail de synthèse toutes les diverses descriptions précédentes en une seule entité morbide, mettant en relief leurs caractères communs cliniques et histologiques. Son travail fut corroboré par les conclusions de Charcot dans son article des « Révisions nosographiques des atrophies musculaires >» (1885).

Enfin, en 1885, Landouzy et Déjerine, dans leur mémoire, précisèrent singulièrement le problème. « Tandis que l’atrophie musculaire de l’adulte (type Aran-Duchenne) est la conséquence d’une lésion spinale, l’atrophie musculaire progressive de l’enfance évolue du commencement à la fin, sans participation aucune du système nerveux central ou périphérique, et c’est parce qu’elle relève d’un processus primitivement, purement et exclusivement myopathique, que l’atrophie musculaire progressive de l'enfance doit être complètement séparée de l’atrophie musculaire progressive de l’adulte d’essence spinale. Pour éviter toute espèce de confusion entre ces deux affections essentiellement différentes, nous avons, le 7 janvier 1884, donné le nom de myopathie progressive à l’atrophie musculaire de enfance. » On distingua donc après eux :

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1° L’atrophie musculaire progressive myélopathique comprenant :

a) L’atrophie myélopathique protopathique : lésions systématisées et primitives des cellules de la corne antérieure ;

b) L’atrophie myélopathique deutéropathique lésions systématisées et secondaires des cellules de la corne antérieure.

2° L’atrophie musculaire progressive myopathique dont le tableau clinique se trouvait déjà tracé de façon magistrale par Duchenne.

On voit dès lors quelles sont les formes déjà décrites qui rentrent dans le cadre des atrophies myopathiques ; ce sont : la forme pseudo-hypertrophique de Duchenne, la forme de Leyden-Mæbius, la forme scapulo-humérale ou juvénile d’Erb. A celles-ci s’ajoute encore le type nettement caractérisé, présenté par Landouzy et Déjerine en même temps que cette mise au point définitive : le {ype facio-scapulo-huméral.

Une étude de Pierre Marie et Guinon en 1885, un mémoire d’Erb en 1891, la très importante monographie de Marinesco en 1910, complètent enfin l’étude clinique des myopathies, cherchant à établir les relations qui existent entre tous ces différents types, et mettent sur la voie de la conception actuelle exposée dès 1906 par Klippel et Villaret, concluant à l’unicité des états myopathiques.

On admet, s’intriquant plus ou moins, réalisant parfois le type pur, trois formes de myopathie : la myopathie asthénique, la myopathie hypertrophique, ia

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myopathie atrophique. Dans ce cadre général, s’observent des formes intermédiaires établissant le lien entre ces trois modes différents. Enfin, à ces états myopathiques on peut rattacher, nous verrons pourquoi tout à l’heure, la maladie de Thomsen.

À identifier toutes les formes cliniques, leur liste s’allongerait indéfiniment ; successivement ont été décrites : la forme avec ptosis et participation des muscles masticateurs de P. Marie, le syndrome décrit par Zimmerlin, débutant par les muscles périthoraciques et les muscles du bras (1885), la variété à début distal, de Gowers, dans laquelle l’atteinte se fait, avant tout, par les muscles les plus éloignés, tels que les muscles de la main, à l'inverse des formes usuelles, où l’atteinte se fait par la racine des membres. Parmi les formes rares, citons la forme fémorotibiale d’Eichhorst, avec ou sans griffe des orteils (Brossard), la forme lombo-pelvi-fémorale de Raymond et Guillain (1906), et quelques autres sur lesquelles nous reviendrons.

Ces données un peu éparses permettent cependant une vue d’ensemble qui vient compléter classiquement la notion étiologique d’hérédité.

B. — Les hypothèses étiologiques

Parmi les traits caractéristiques du syndrome myopathique, la notion héréditaire ou familiale se trouve au premier plan. Dans sa séméiologie des troubles de la motilité, Déjerine écrit : « Enfin, et c’est là encore un signe distinctif important, l’atrophie myopathique est souvent une maladie héréditaire ou familiale. »

Et Crouzon: ailleurs : « La seule notion étiologique fondamentale est celle d’hérédité.. le début se fait dans l’enfance. » Mais il poursuit plus loin : « En dehors de cette hérédité à laquelle font exception un certain nombre de cas isolés, il existe un certain nombre de causes soit occasionnelles, soit déterminantes. Ce sont la fatigue musculaire excessive, et, d’autre part, certaines maladies infectieuses. »

C’est cette dernière étiologie que nous envisageons ici, et encore avec une restriction importante : infection aiguë en dehors de l’enfance, début de laffection musculaire après l’âge de 20 ans.

Or, comme l'écrit très justement O. Crouzon : « Les observations où la maladie a débuté après 20 ans sont très rares. »

Dans la Semaine Médicale du 12 juin 1907 paraissait un mémoire de M. G. Guillain, alors Médecin des Hôpitaux de Paris, sur la myopathie consécutive à la fièvre typhoïde. Il était question de séquelles musculaires de la fièvre typhoïde et en particulier de

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formes myopathiques progressives ; et parmi les trois observations dont l’une originale donnée en exemple, figurait celle rapportée en 1900 d’un Maître lyonnais, M. le Professeur. Josserand.

Depuis, quelques travaux se sont succédés. Nous avons rassemblé ici les travaux français répondant à cette donnée étiologique simple : début d’une myopathie progressive après l’âge de 20 ans, et à la suite d'une maladie infectieuse aiguë. (Cette dernière ayant été identifiée ou non du point de vue clinique ou bio-

logique.)