PSEUDO-HYPERTROPHIE MUSCULAIRE

être très grande suivant les cas, d'où la nécessité de ne pas y attacher une importance décisive, en particulier chez le malade de M. Brissaud.

Mais le point le plus important chez cet homme c'est la présence de la pseudo-hypertrophie de certains muscles, associée avec l'amyotrophie myopathique du type facio-scapulo-huméral de LandouzyDejerine, absolument comme cela existe dans le type scapulohuméral de Erb. Notons qu'il s'agit bien ici d'une véritable pseudo-hypertrophie et non pas de la conservation relative de quelques masses musculaires, et cela pour plusieurs raisons.

Tout d'abord on a vu cette pseudo-hypertrophie se développer dans le service. Donc, ce n'étaient pas des muscles conservés. D'autre part, ce n'étaient pas non plus des muscles régénérés, mais bien des muscles malades, chez lesquels l'évolution myo-sclérosique avait marché du côté de l'hypertrophie et non du côté de l'atrophie. En effet, ces muscles avaient perdu leur force, leurs fonctions avaient été loin de se récupérer en même temps que leur volume augmentait. C'est bien là la caractéristique de la paralysie pseudohypertrophique : à savoir des muscles gros et durs qui fonctionnent mal ou même point du tout.

Mais il y a plus, et ce n'est pas seulement par les caractères précédents que la réalité de cette pseudohypertrophie peut s'affirmer, mais encore par ses localisations spéciales chez ce malade. Je ne parle pas ici de la face, au niveau de laquelle l'appréciation de la pseudo-hypertrophie est peut-être plus facilement discutable (les lèvres des myopathiques paraissent, dans la plupart des cas, pseudo-hypertrophiées, grâce à leur

observations publiés par Georges Guinon. Paris, 1892, t. I, n° X. {Ophthalmoplègie externe et amyotrophie généralisée), page 203 et n° XI, page 237 (Extrait d'un mémoire de Georges Guinon et E. Parmentier, sur le même sujet).

FACIES MYOPATHIQUE. 377

aspect extérieur) (1). Mais, si l'on considère au niveau des membres les muscles ou les groupes de muscles pseudo-hypertrophiques, chez le malade de M. Brissaud, on constate précisément que la pseudo-hypertrophie s'est localisée en des points qui sont habituellement les plus atteints dans la paralysie pseudo-hypertrophique pure décrite par Duchenne, de Boulogne (2), à savoir : tout d'abord les gastrocnémiens et ensuite le deltoïde.

D'après ces considérations, rien ne s'oppose, il me semble, à ce que l'on admette qu'il s'agissait là de véritable pseudo-hypertrophie musculaire.

L'observation ci-dessous pourrait, à la rigueur, aux yeux d'un critique pointilleux, présenter un point faible, à savoir que le faciès mijopathique n'était pas absolument complet, et qu'il y manquait le signe de Landouzy, Finocclusion des paupières par paralysie de l'orbiculaire. Mais est-ce là une raison suffisante pour rejeter ce cas hors du type facio-scapulo-huméral de la myopathie ? Tel n'était pas l'avis de M. Brissaud dans la conférence qu'il fit à son sujet à la Salpêtrière.

En effet, le signe de l'orbiculaire des paupières ne doit pas être considéré comme absolument indispensable pour pouvoir affirmer l'envahissement de la face. Il présente, c'est certain, une immense importance, en ce sens que, lorsqu'il existe, le doute n'est plus permis. Mais, en son absence, l'aspect de la bouche, la paralysie de l'orbiculaire des ièvres, le rire en travers « rire jaune, » l'immobilité du front, etc., sont, lorsqu'ils existent, des signes suffisants pour diagnostiquer la participation de la face. La preuve en est que Duchenne, de Boulogne, ne l'avait point, qu'il existât ou

(1) Voir à ce sujet : Landouzy et Dejerine, P. Marie et Georges Guinon, mémoires cités.

(2) Duchenne (de Boulogne). — De Vélectrisation localisée, etc., 3e édition. Paris, 1872, p. 595 et suivantes.

non, constaté chez ses malades lorsqu'il décrivit la forme infantile héréditaire de l'atrophie musculaire progressive, qu'il rattachait à tort aux amyotrophies myélopathiques et que l'on sait aujourd'hui n'être autre chose que la forme facio-scapulo-humérale de la myopathie.

Donc, à notre avis, ce cas rentre légitimement dans la forme facio-scapulo-humérale.

Voici, d'ailleurs, la relation d'un autre cas que j'ai eu l'occasion d'observer à la Salpêtrière, dans le service de mon maître, M. le Pr Charcot, et dans lequel le diagnostic de myopathie du type Landouzy-Dejerine ne faisant aucun doute, j'ai pu constater la coexistence de la pseudo-hypertrophie en certains muscles.

Observation II (personnelle).

Myopathie progressive de la. forme facio-scapulo-humérale. — Faciès myopathique typique. — Pseudo-hypertrophie de certains muscles et surtout du deltoïde droit et du triceps de la cuisse gauche.

L'observation de ce malade a été publiée en 1890, dans la Revue de médecine, par MM. Le Noir et P. Bezançon (1) . Pour plus de commodité, je suivrai la description de ces auteurs, en la résumant brièvement, me bornant à insister sur les modifications survenues depuis cette époque et les points particuliers qui nous intéressent ici.

Le nommé Bon... Henri, âgé de 25 ans, ayant exercé la profession de facteur rural, est à l'hospice de la Salpêtrière depuis l'année 1890. Toutes les modifications survenues dans son état depuis le travail de MM. Le Noir et Bezançonsesont donc produites sous mes yeux, puisqu'il a été suivi par eux jusqu'en novembre 1889.

En ce qui concerne les antécédents héréditaires, on ne trouve dans la famille, au point de vue névropathique, qu'une tante maternelle morte aliénée, et une sœur qui

(1) P. Le Noir et P. Bezançon. — Observation de myopathie progressive primitive, type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Dejerine {Rev. de méd., 1890, p. 307).

a eu de l'incontinence nocturne d'urine jusqu'à douze ans et de plus a, depuis son enfance, des attaques de nerfs tous les mois. A d'autres points de vue, on rencontre un grand-père paternel atteint de rhumatisme chronique et un frère scrofuleux. Pas le moindre amyotrophique dans la famille.

Antécédents personnels et histoire de la maladie. Né à terme, il a eu dans l'enfance quelques accidents. A huit ans, il fut atteint d'une chorée qui dura six mois. A cette époque, il s'aperçut que ses lèvres étaient volumineuses et qu'il était incapable de siffler et de souffler, ce qu'il ne put d'ailleurs jamais faire depuis. Vers dix ans, l'occlusion complète des paupières était déjà impossible et il s'amusait dans ses jeux avec ses camarades « à faire l'aveugle. »

Jusqu'à dix-sept ans bonne santé néanmoins. A ce moment la maladie s'accentue. Le bras droit s'affaiblit, ce qui détermine le malade, qui était garçon d'hôtel, à changer de métier et à se faire facteur rural. On peut conclure de là qu'à ce moment ses membres inférieurs étaient encore parfaitement sains, car il peut faire ainsi à pied, pendant deux ans, 28 kilomètres par jour.

Mais bientôt ses jambes faiblissent. Il heurte les cailloux sur les grandes routes et plusieurs fois tombe. Enfin, après quelque temps passé chez lui, son métier de facteur abandonné, il vient se faire soigner à l'hôpital. Soumis alors à l'observation de MM. Le Noir et Bezançon, il se présentait dans l'état suivant qui ne s'est guère modifié aujourd'hui, sauf pour certains points que je signalerai, chemin faisant, en y insistant plus ou moins suivant leur importance.

Front lisse, large, immobile, yeux larmoyants. Lèvres volumineuses et renversées en « rebords de pot de chambre » laissant la bouche entrouverte. Occlusion complète des paupières impossible; dans cet acte, V écart entre les bords libres, qui était en décembre 1889 de 4 à 5 millimètres, est aujourd'hui cVun centimètre environ.

Mouvements des lèvres impossibles. Méplat latéral en arrière des lèvres très prononcé. Rire en travers. Atrophie des muscles de la houppe du menton. Rien à la langue, ni au voile du palais, ni au pharynx.

Muscles de la nuque conservés, saillants et assez forts. Sterno-mastoïdiens faibles, réduits au quart de leur volume.

Le thorax est le siège de cette déformation que j'ai étu-

diée chez les myopathiques avec M. Souques (1). C'est d'ailleurs ce malade même que nous avons présenté à la Société anatomique à l'appui de notre communication. Scapulœ alatœ très accentuées.

Atrophie considérable des pectoraux, du grand dorsal, du trapèze surtout dans la portion inférieure, du rhomboïde et du grand dentelé, dont les mouvements ne s'exécutent plus. Conservation relative des autres muscles.

En ce qui concerne les membres supérieurs, il est survenu depuis 1889 quelques changements qui méritent de nous arrêter. Leur aspect général est toujours à peu près le même : le bras, gros à sa racine, est mince et complètement atrophié jusqu'au coude; Tavant-bras est beaucoup plus volumineux. MM. Le Noir et Bezançon ont noté l'état normal du deltoïde. 11 n'en est plus de même aujourd'hui. Le deltoïdegauche, bien qu'encore assez gros relativement au reste du bras, est cependant certainement atrophié et a perdu beaucoup de sa force. Quant au droit, il présente un volume considérable et une consistance d'une fermeté hors de proportion avec la flaccidité des autres muscles. Cependantsa forceestloin d'être en rapport avec son volume et sa consistance apparents. 11 est en effet très affaibli et le malade, pour porter son bras jusqu'à l'horizontale, transversalement, est obligé de le lancer en l'air par un mouvement du tronc, et une fois cette position atteinte, il est à peine capable de l'y maintenir. Ce sont bien là les caractères de la pseudo-hypertrophie musculaire : un muscle gros et dur, mais impuissant.

D'ailleurs la sclérose n'a pas seulement évolué au niveau des deltoïdes, mais encore au niveau des autres muscles du bras, ainsi qu'on peut s'en rendre compte en comparant les mensurations actuelles à celles de MM. Le Noir et Bezançon. En effet, au niveau de la partie supérieure du bras, la circonférence qui était autrefois à droite de 24 centimètres et à gauche de 21 c. 5 est aujourd'hui de 23 centimètres à droite et de 19 c. 5 à gauche. Les dimensions des autres portions du bras sont restées sensiblement les mêmes.

Le volume des avant-bras frappe tout d'abord, surtout du côté gauche, qui est cependant le côté le plus atrophié. En 1889, ce volume,queMM. Le Noir et Bezançon ont trouvé

(1) Georges Guinon et Souques. — Sur une déformation particulière du thorax chez les myopathiques {Bull, de la Soc. Aiiat. 1891). (Voir plus loin n° XXXV).

normal, représentait, pour la partie moyenne, une circonférence à droite de 19 centimètres, et à gauche de 16 centimètres. Aujourd'hui les mêmes mensurations donnent pour résultats : à droite, 22 centimètres et, à gauche, 24 centimètres. Le côté droit a donc gagné 3 centimètres et le gaucheS centimètres. Et cependant la force des muscles n'a pas dû augmenter, tant s'en faut, si nous en jugeons d'après l'examen actuel et d'après les dires du malade. Ils ne sont pas, c'est certain, sans aucune action, mais ils ne sont pas bien forts, les extenseurs en particulier, qui sont cependant gros et durs principalement à gauche. A quoi donc attribuer alors cette consistance et ce volume des muscles, sinon à la pseudohypertrophie ?

Pas de modifications notables du côté des muscles des mains.

Muscles de la paroi abdominale affaiblis. Impossibilité de relever le tronc, quand il est couché sur le dos.

En ce qui concerne les membres inférieurs, le mal a fait d'assez grands progrès, car, tandis qu'en 1889 le côté gauche était presque intact, aujourd'hui l'atrophie y est nettement prononcée. Mais il est survenu en outre une modification très importante au point de vue spécial qui nous occupe ici. En effet, au niveau de la cuisse gauche , précisément celle dans laquelle le mal était, depuis 1889, en pleine évolution, muscle triceps, trois gros noyaux de pseudo'-hypertro-

Fig. 20. — Pseudo- hypertrophie associée à l'atrophie myopathique. j

1 s'est développé, dans le

phie, du volume d'une grosse mandarine et de deux pommes d'api, d'une consistance ferme, formant les trois sommets d'un triangle à la face externe de la cuisse, ainsi que cela se voit bien sur le dessin ci-contre, que je dois à l'obligeance de M. le Dr P. Richer. Ces noyaux contrastent vivement avec l'atrophie de tout le reste de la cuisse, dont presque tous les muscles sont considérablement atrophiés et affaiblis. Le triceps d'ailleurs n'est pas plus fort que les autres et ses fonctions sont notablement réduites. J'ajoute que j'ai pour ainsi dire vu se développer sous mes yeux ces noyaux de pseudo-hypertrophie, qui n'existaient pas à l'entrée du malade à la Salpêtrière.

Rien de semblable ne s'observe à la cuisse droite qui est proportionnellement à peu près dans le même état qu'en 1889.

Quant aux jambes, on serait fort tenté au premier abord de croire qu'il y existe aussi de la pseudo-hypertrophie. A vrai dire une pareille affirmation pourrait encore être soutenue, étant donné le volume relativement considérable des muscles du mollet et leur consistance dure. Mais il n'y a peut-être pas entre le volume de ces muscles et leur pouvoir fonctionnel une disproportion suffisante pour être aussi catégoriquement affîrmatif. Il est bon de noter cependant que les gastrocnémiens, considérés comme normaux en 1889, sont aujourd'hui un peu affaiblis, bien que leur volume n'ait pas sensiblement diminué.

Je n'insiste pas sur l'habitua extérieur du malade, sur son ensellure, sur sa démarche. Ces phénomènes ne sont pas moins caractéristiques aujourd'hui qu'il y a trois ans.

Il n'a pas été pratiqué de nouvel examen électrique des muscles. En 1889, MM. Le Noir et Bezançon ont noté l'absence de la réaction de dégénérescence.

Les réflexes rotuliens ont disparu.

Pas de troubles de la sensibilité.

Il me semble réellement que dans ces deux cas l'existence de la pseudo-hypertrophie de certains muscles est tout à fait indiscutable. Ce caractère tout particulier, qui a été noté avec soin au cours des observations, à savoir la disproportion entre le volume et la consistance des muscles d'une part et leur pouvoir fonctionnel d'autre part, est le signe distinctif de cette sorte de lésion musculaire.