CARACTÈRES DE LA DÉFORMATION

nu ; l'examen microscopique n'en est pas encore complètement terminé.

Pendant la vie, MM. P. Marie et Onanoff (1) avaient déjà constaté chez ce malade une déformation crânienne, dont ils ont donné la description. Quant à la déformation thoracique, qui fait l'objet de notre communication, elle est très manifeste sur la pièce que nous avons l'honneur de vous présenter.

Sans vouloir entrer dans une description minutieuse, on voit facilement qu'il s'agit, en somme, d'une double déformation portant sur les dimensions respectives et la direction des diamètres antéro-postérieur et transversal du thorax .

Le diamètre antéro-postérieur est notablement diminué de longueur. Le sternum est rapproché de la colonne vertébrale et, conséquemment, le thorax est élargi dans le sens transversal. De plus, le sternum, fortement aplati dans ses deux tiers supérieurs, présente un enfoncement très prononcé au niveau du tiers inférieur, qui constitue la partie la plus apparente de la déformation. Par suite de cet aplatissement général du thorax et de cette sorte de retrait du sternum en dedans, la situation respective des mamelons est légèrement modifiée. Ils sont rapprochés l'un de l'autre et leur axe, au lieu d'être dirigé en avant et en dehors, est dirigé directement en avant. Cette déformation est à rapprocher de celle connue sous le nom de thorax en entonnoir, bien qu'elle ne lui soit pas absolument identique. Il est à noter que, ni dans ce cas, ni dans aucun de ceux que nous avons pu observer, nous n'avons constaté de gêne notable des organes contenus dans l'intérieur du thorax.

Quant au second élément de ce vice de forme, il

(1) P. Marie et Onanoff. — Sur la dé formation du crâne constatée dans certains cas de myopathie progressive primitive. {Soc. méd. des Hôp., 20 février 1891).

Charcot, t. il 25

386 INFLUENCE DU DÉCUHITUS.

consiste en une sorte de déplacement en masse du thorax dans le sens latéral. Il s'effectue de telle sorte que, lorsqu'il existe, une perpendiculaire abaissée du milieu de la base de l'appendice xiphoïde sur le rachis, au lieu d'aboutir directement sur le milieu de celui-ci, tombe approximativement sur l'angle costal et que, par la même raison, la ligne médiane du sternum ne correspond plus à l'axe du corps.

Ce second élément semble être sous la dépendance du décubitus latéral prolongé. Le garçon à qui appartient ce thorax était resté, comme nous l'avons dit, confiné au lit pendant plusieurs années. Ses genoux, maintenus en flexion forcée par les rétractions des tendons postérieurs, l'empêchaient de se tenir couché sur le dos et il avait fini, ses articulations s'étant à la longue complètement immobilisées, par rester couche toujours sur le même coté, les membres inférieurs fléchis, posés à plat sur le lit et les cuisses en rotation, l'une en dedans, l'autre en dehors. C'est cette position prolongée qui avait sans doute provoqué le déplacement latéral du thorax en masse.

En effet, nous n'avons, en aucun cas, constaté ce second élément de déformation chez les sujets qui n'étaient pas confinés au lit. Nous vous présentons à ce propos un malade, le nommé B..., qui, atteint de la forme facio-scapulo-humérale de la myopathie, offre au plus haut degré la déformation simple par aplatisse ment antéro-postérieur du thorax et enfoncement du sternum (1), sans trace de déplacement dans le sens latéral La ligne médiane de son sternum correspond exactement à l'axe du corps et la colonne vertébrale,

(ï, Nous n'entrerons dans aucun détail au sujet ^ ^toire^de cet homme dont l'observation se trouve donnée plus haut avec assez de détails. C'est, en effet, un des deux malades ?ués dans le numéro précédent et qui, atteint de myopathie (foime Lan douzy-Dejerine), présentait des muscles pseudo-hypertroplnque. Voir plus haut, no XXXIV, observation II, le nommé B... (G. Or.).