RARETÉ RELATIVE DE CES CAS

Je viens, Messieurs, d'appeler votre attention sur un ordre de faits qui paraît devoir, quelque jour, tenir dans la clinique une place intéressante. Il ne s'agit encore actuellement que de cas éminemment rares, comme vous l'avez vu. Toutefois, à de certains indices, je crois reconnaître que de semblables observations ne tarderont pas à se multiplier rapidement, et que d'importantes questions nosographiques et cliniques ne manqueront pas d'être soulevées à leur sujet; aussi ai-je saisi avec empressement l'occasion de vous en offrir la primeur.

Cinq cas d'ophthalmoplégie externe (paralysie bulbaire supérieure) combinée soit à la paralysie labio-glosso-laryngée (paralysie bulbaire totale), soit à l'atrophie musculaire généralisée (polioencéphalomyélite). — Diagnostic (1).

L'ophthalmoplégie externe, considérée en tant qu'expression symptomatique de la lésion systématique des noyaux moteurs du bulbe protubérantiel, peut se combiner à la paralysie labio-glosso-laryngée qui résulte de la lésion similaire du bulbe inférieur, ou à l'atrophie musculaire progressive due à l'altération portant sur le système analogue des cornes antérieures de la moelle épinière.

Dans le premier cas cette combinaison donne lieu à une paralysie bulbaire totale dont le début peut se faire soit par la partie supérieure, soit par la partie inférieure du bulbe. La première des observations qui suivent est un exemple de paralysie bulbaire totale à

(1) Ces observations sont extraites d'un mémoire que j'ai public en collaboration avec M. Parmentier dans la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière (1890, nos 5 et 6 ; 1891, nos 1, 2, 3 et 4 : De Vophthalmoplègie externe combinée à la paralysie labio-glosso-laryngée et a Vatrophie musculaire progressive ; lésion systématique des noyaux moteurs ; polioencéphalomyélite). Ce sont celles des malades auxquels M. le Pr Charcot faisait allusion ou qu'il a présentés dans la leçon précédente (N° X). (G. G.).

DÉBUT OPHTHALMOPLÉGIQUE. '209

début ophthalmoplégique. Elle nous a été obligeamment communiquée par notre maître M. le Dr Troisier. Il s'agit d'un malade soigné par lui et vu plusieurs fois en consultation par M. Charcot, qui a bien voulu nous remettre les notes qu'il avait prises sur son compte.

Obs. I (communiquée par MM. Charcot et Troisier). — Paralysie bulbaire totale a début ophthalmoplégique.

M. X..., âgé de quarante-quatre ans, israélite, avait un père, vif et emporté, qui est mort diabétique à l'âge de soixante ans. Sa mère est encore vivante et aussi diabétique.

Lui-même, d'un caractère calme, n'a jamais eu d'accidents nerveux avant l'apparition de la maladie actuelle. Il nie toute infection syphilitique En septembre 1887 il fit une chute de voiture, ayant causé une plaie contuse du front du côté droit, sans commotion cérébrale, et des fractures des bras.

En juillet 1889, M. X... prenait part aux travaux du jury de l'Exposition universelle de Paris. Il déployait une grande activité et se surmenait. C'est alors que survinrent les premiers troubles oculaires. Le Dr Meyer, consulté, constate d'abord « en septembre une paralysie de la sixième paire gauche, puis en octobre une paralysie incomplète de la troisième paire droite. Les pupilles étaient normales; ni myosis, ni symptôme d'Argill Robertson. Réaction lente à la lumière. Réflexes conservés. Aucune lésion du fond de l'œil. Les fonctions visuelles, sauf la diplopie, sont normales. » Un certain degré de ptosis et de strabisme divergent.

M. Peter, consulté à cette époque, constate la paralysie du moteur oculaire commun de côté droit. Traitement : iodure de potassium, électrisation.

Le malade est vu pour la première fois par M. Troisier à la fin de septembre 1889. La paralysie de la troisième paire droite n'était pas modifiée. Elle resta stationnaire. Il n'y avait alors ni céphalée ni douleur périorbitaire. Pas de douleurs fulgurantes. Pas de vomissements.

Le 4 novembre, première consultation de M. Charcot. On note la paralysie oculaire. Pas d'autres symptômes. Pupilles peu sensibles à la lumière. Réflexes rotuliens conservés. Depuis une quinzaine de jours déjà il y avait une légère difficulté de la parole, tenant à une gêne à peine appréciable dans les mouvements des lèvres et de la langue. Mais ce phénomène était passager, et il ne fut pas remarqué d'une façon très nette Charcot. 14

210 PARALYSIE LABlOGLOSSO-LARYNriÉE.

ce jour-là. Cet embarras de la parole s'accentua peu à peu, et il devint très évident dans le courant du mois de décembre. En môme temps il se produisait de la dysphagie, mais à un faible degré tout d'abord.

12 janvier 1890. Consultation de M. Charcot. Copie de l'entête de l'ordonnance : « Persistance des symptômes oculaires. De plus, depuis six semaines, une certaine difficulté de la déglutition ; voix nasonnée, un peu de parésie de certains mouvements de la langue. »

19 février 1890. Nouvelle consultation. Etat stationnaire. On prescrit le traitement antisyphilitique mixte (iodure de potassium, 3 grammes, et frictions hydrargyriques pendant un mois) et des pointes de feu le long de la nuque.

Dans la suite, les phénomènes signalés plus haut s'accentuent de jour en jour. On remarque en outre de la difficulté à mâcher les aliments.

Le 27 mars, nouvelle consultation de MM. Charcot, Peter, Troisier et Moutard-Martin. Outre les lésions oculaires sur lesquelles nous reviendrons plus loin, on constate que le malade commence à parler du nez depuis février. De plus, il avale souvent de travers ou laisse refluer les liquides par les fosses nasales. Il ne peut manger que de la bouillie, et encore difficilement.

Aujourd'hui le nasonnement est tel que la parole est presque indistincte. De plus, le malade sent ses lèvres « comme paralysées » et ne peut plus siffler.

Il tire bien sa langue, qui a l'aspect normal, mais il ne peut en relever la pointe en crochet, ni la creuser en gouttière.

Il peut ouvrir la bouche, mais il ne peut serrer quelque chose entre les dents, ni mâcher, surtout du côté gauche. Le doigt placé entre les dents est à peine serré. Il ne peut faire à droite ni à gauche aucun mouvement de diduction de la mâchoire.

On ne constate aucune secousse fibrillaire dans les lèvres ni dans la langue.

Pas de troubles de la sensibilité, ni sur la face ni dans la bouche. Le réflexe pharyngien est très développé.

Pas de céphalée. Pas de troubles intellectuels quelconques.

Pas de troubles vésicaux.

Rien aux membres ; pas de parésie ni d'atrophie. Les réflexes rotuliens sont présents.

L'appétit est conservé. La santé générale est intacte.

L'examen des yeux pratiqué par M. le Dr Parinaud donne les résultats suivants :

Ophthalmoplégie externe double incomplète. — Tous les

PARALYSIE BULBAIRE TOTALE. 211

mouvements associés des yeux sont intéressés, principalement les mouvements de latéralité. Le mouvement d'élévation est incomplet, l'abaissement s'exécute mieux.

La diplopie n'a rien de caractéristique, elle est surtout déterminée par la prédominance de la paralysie sur l'œil droit.

L'accommodation n'est pas altérée. Les pupilles égales et de grandeur normale réagissent, mais faiblement, à la lumière et, à l'accommodation.

Il y a un léger ptosis de l'oeil droit.

L'acuité visuelle est sensiblement normale dans les deux yeux :

Pas de modification du champ visuel ni de dyschromatopsie. Pas de lésion du fond de l'œil.

Au mois de mai 1890 : les symptômes étaient restés à peu près les mêmes. On ne constatait pas de nouveaux symptômes bulbaires : pas d'accélération du pouls, pas de troubles cardiaques ni respiratoires. Il n'y avait toujours ni parésie ni atrophie au niveau des membres.

Il s'agit là bien nettement d'un cas de paralysie bulbaire totale à début ophthalmoplégique. Dans le suivant, le début se fait au contraire par les signes paralysie labio-glosso-laryngée. On peut le classer sous la rubrique de paralysie bulbaire totale à début glossoplégique.

Obs. II. — Paralysie bulbaire totale a début glossoplê* gique; paralysie faciale; ophthalmoplègie externe (1).

Jeune fille de trente et un ans, d'origine anglaise, née d'un père ataxique.

Début de la maladie il y a trois ans par l'apparition lente et progressive du trouble de la parole. Il y a deux ans les yeux se prirent à leur tour (la malade s'en aperçut par la diplopie).

Aujourd'hui (mai 1890) maigreur extrême, due plutôt à de l'amaigrissement simple qu'à de l'atrophie musculaire vérN

(1) Cette malade a été observée à la consultation particulière de M. le Pr Charcot qui a bien voulu m'autoriser à prendre son observation et à l'insérer dans ls mémoire cité plus haut. C'est à elle qu'il est fait allusion dans la leçon précédente. (V. p. 99). (G. G.)*

212 DÉBUT GLOSSOPLÉGIQUE.

table, car tous les mouvements, bien que faibles, sont conservés. La malade n'a jamais été bien grasse, mais c'est depuis trois ans que l'amaigrissement a fait de tels progrès.

Trouble de la parole extrêmement prononcé. Elle ne peut arriver à parler qu'en mettant les doigts sous le plancher de la bouche, au-dessous du menton, comme pour soulever le plancher et la langue, qui sont flasques et qui tombent. Nasonnement très accentué. Elle ne peut souffler ni siffler.

Paralysie faciale supérieure pas absolue. Cependant impossibilité de fermer les paupières complètement. Grande faiblesse et gène des mouvements de plissement de front et de rapprochement des sourcils.

La langue ne peut pas être tirée au dehors, ni mise en gouttière; la pointe ne peut pas être relevée en haut. Elle est très légèrement atrophiée, nullement trémulante.

Le voile du palais est flasque et tombant.

Ophthalmoplégie externe double, presque complète. Possibilité de quelques mouvements à droite et à gauche, en haut et en bas, mais très limités. Le mouvement du globe oculaire en haut ainsi que le relèvement de la paupière supérieure sont absolument impossibles. Le ptosis est d'ailleurs très accentué.

Jamais de crises d'étouffement, ni cardiaques. Pouls très fréquent = 132.

Faiblesse extrême.

Rien dans la poitrine. Enorme souffle au premier temps du cœur, remplissant tout le devant de la poitrine, de sorte qu'il est à peu près impossible de se rendre compte s'il appartient à la pointe, à la base ou s'il est simplement d'origine inorganique.

Les réflexes tendineux des membres supérieurs et inférieurs sont normaux.

Le réflexe massétérin semble un peu augmenté.

A côté de ces cas de lésions limitées au bulbe (polioencéphalite), il convient de placer ceux dans lesquels le mal s'est étendu aux portions similaires de la moelle épinière, c'est-à-dire aux cornes antérieures de substance grise (polioencéphalomy élite). L'altération porte alors sur la totalité des parties motrices de Taxe gris bulbo-médullaire, depuis le pédoncule cérébral jusqu'à la fin de la moelle lombaire. L'ophthalmoplégie externe s'associe à l'atrophie musculaire progressive le plus souvent et de la façon la plus accentuée. La paralysie

PRÉDOMINANCE DE L'OPHTHALMOPLÉGIE. 213

labio-glosso-laryngée occupe dans ces cas seulement le second plan, et même dans certains, au moins à une certaine période de leur évolution, peut faire complètement défaut. Dans les trois observations qui suivent, nous la rencontrons deux fois et toujours à un degré beaucoup moins prononcé que l'atrophie musculaire et les symptômes de paralysie bulbaire supérieure. On ne saurait dire quelle est l'explication de ce phénomène, qui paraît cependant exister le plus souvent dans les cas

Notre premier malade est un ancien peintre en voitures, âgé de quarante et un ans, qui, à part deux attaques de coliques de plomb et des crises d'automatisme ambulatoire datant de sa jeunesse, a joui d'une bonne santé jusqu'en 1888. A cette époque, ses mains devinrent faibles, inhabiles à manier le pinceau et maigrirent d'une façon notable ; les bras, les épaules s'atrophièrent à leur tour au point de le rendre impotent. La chute des paupières survint un an après le début des premiers accidents. Actuellement, le malade présente le faciès d'Hutchinson : tous les muscles extérieurs de l'œil, et ceux-là seuls, sont intéressés. L'ophthalmoplégie externe est accompagnée d'une ébauche de paralysie bulbaire inférieure : la déglutition est légèrement troublée, les liquides sont quelquefois avalés de travers et refluent par le nez, la voix est faible, un peu cassée, un peu nasonnée. L'amyotrophie est considérable au niveau des membres supérieurs, du thorax et du cou, si bien que les bras sont ballants le long du tronc et que la tête insuffisamment maintenue est entraînée en avant par son propre poids. Les muscles de la cuisse et du mollet, bien qu'ils ne paraissent pas atrophiés, sont le siège de secousses fibrillaires très marquées. Au point de vue électrique, il existe une diminution de l'excitabilité faradique et galvanique encore plus prononcée que ne l'est l'atrophie, mais sans inversion de formule. Les ré-

214 ANTÉCÉDENTS NÉVR.0PATHIQUES.

flexes tendineux sont absents aux membres supérieurs, le réflexe patellaire est affaibli à droite, à peu près normal à gauche. Enfin les sphincters fonctionnent bien et la sensibilité n7est pas altérée. Phénomène curieux à noter dans l'espèce et dont nous discuterons plus loin la valeur à propos du diagnostic de la polioencéphalomyélite avec l'atrophie myopathique, il existe à droite et à gauche une sorte de rétraction tendineuse dans le biceps supposant à l'extension complète de l'avant-bras. Il s'agit bien là de rétraction tendineuse ou musculaire et non de contracture spasmodique, puisque les réflexes tendineux, loin d'être exagérés, font défaut aux membres supérieurs.

Obs. III. — Polioencèphalomy élite.

Br.,., Henri, 41 ans, peintre en voitures.

Antécédents héréditaires. — Le malade n?a jamais connu son père non plus que sa famille paternelle. Du côté maternel, on ne retrouve absolument rien dans les antécédents. La mère, qui est morte d'unepleurésie à trente sept-ans, avait toujours été bien portante. Le grand-père était garde forestier; c'était un ivrogne qui est mort alcoolique. La grand'mèro est inconnue. Le malade, parmi ses oncles et tantes, n'en a connu qu'un seul qui est mort des suites d'une amputation de jambe, après avoir été bien portant toute sa vie. Il a une sœur dont la santé est bonne, mariée depuis deux ans, sans enfant,

Antécédents personnels. — Le malade ne se rappelle avoir fait aucune maladie étant enfant.

De quatorze à dix-huit ans il eut des crises d'automatisme ambulatoire, probablement d'origine épileptique. Il ne peut pas donner de renseignements bien précis sur ces crises. Cependant on arrive à savoir qu'elles étaient précédées d'une toute petite attaque convulsive très courte, et que souvent pendant leur durée le malade urinait dans son pantalon. Il ne se rappelle pas s'être jamais mordu la langue. Les crises étaient accompagnées d'une perte absolue de la connaissance ; elles duraient environ une heure ou deux au maximum, et le malade allait et venait, prononçait des paroles incohérentes pendant ce temps, sans jamais accomplir un acte criminel ourépréhensible. Le retour a la connaissance se faisait sans crise convulsive, spontanément, et dans le reste do la journée le malade

était abattu, fatigué, avait mal à la tête. La crise n'était annoncée par aucun phénomène spécial sinon par une sorte de malaise général, de lassitude. Elles avaient lieu sans heure fixe, à un moment quelconque de la journée, jamais [pendant la nuit. Elles cessèrent un beau jour de se produire, sans que l'on puisse assigner une cause quelconque à la guérison. Le malade n'a jamais remarque de crises comitiales véritables pendant la nuit ni à aucun autre moment.

A dix-huit ans il eut une attaque de coliques de plomb. Il avait commencé son métier de peintre en voitures à l'âge de quinze ans.

A vingt et un ans, il partit comme soldat dans l'infanterie de marine. Après avoir fait la campagne de 1870 à 1871, pendant laquelle il n'eut ni maladies ni blessures, il acheva son service dans les colonies et prit la fièvre intermittente au Sénégal. Vers la fin de son temps il était à Cayenne, lorsqu'une nuit il escalada le mur de la caserne et alla se promener par la ville, n'ayant pour tout vêtement que son pantalon d'ordonnance et sa chemise. Il était de nouveau dans une de ses crises d'automatisme qui avaient cessé depuis six ans (il avait alors vingtquatre ans). Il reprit connaissance au milieu de la ville, très étonné de se trouver là à pareille heure et dans un pareil costume ; et il se disposait à rentrer à la caserne, lorsqu'il fut rencontré par une patrouille et emmené au poste. Il s'était souvenu tout de suite de ses anciennes crises et demanda à être soumis à l'examen d'un médecin de marine dont l'avis fut conforme à la décision prise par l'autorité militaire, qui l'avait puni pour cette faute de sept mois de séjour au Sénégal.

Rentré à Versailles, il reprit son métier de peintre en voitures et quelque temps après eut une seconde attaque de coliques de plomb. Depuis cette époque (1876) jusqu'en 1888, le malade n'eut absolument aucune maladie.

Histoire de la maladie actuelle. — Elle débuta dans le courant de l'année 1888. Le malade ressentait continuellement une grande lassitude ; il lui devenait difficile de travailler régulièrement, et souvent il manquait sa besogne pendant un, deux jours. A la fin son patron le renvoya, et déjà alors (octobre 1888) il se sentait incapable de continuer son métier. Il cessa donc tout travail à partir de ce moment.

Il avait déjà remarqué que ses mains devenaient faibles. Les pouces étaient animés d'un léger tremblement, et souvent le pinceau s'échappait de ses mains. L'amaigrissement alla ainsi en progressant peu à peu et en envahissant les avant-bras, toujours en commençant par le côté droit. De l'avant-bras, l'atrophie remonta au bras, puis à l'épaule, et enfin, au mois