AFFECTION DÉFORMANT LES DOIGTS

entier. Les cas pathologiques dont il s'agit ici, appartiennent à des espèces nosologiques diverses que je vais vous énumérer.

En premier lieu, c'est la sclérodermie considérée dans une de ses formes, la forme dactylique, sclérodactylie de M. Bail, variété mutilante.

En second lieu, vient la lèpre, mais la lèpre envisagée dans la forme dite anesthésique, variété mutilante, lepra mutilans de quelques auteurs.

En troisième lieu, il pourrait être question aussi de l'affection dite gangrène symétrique des extrémités, doigts, orteils, nez, oreilles, ou maladie de Raynaud. Mais nous ne ferons que l'indiquer en passant, pour des raisons que je vous exposerai plus loin.

Enfin, nous traiterons plus spécialement d'une affection tout récemment introduite (1883) dans la clinique, où son autonomie est encore discutée par quelques auteurs. Je veux parler de cette maladie que le médecin qui l'a le premier décrite, M8 le Dr Morvan (de Lannilis), appelle « la parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures », et que nous appellerons plus volontiers, pour plus de commodité, du nom de Maladie de Morvan. La mutilation est ici produite par des panaris graves qui envahissent successivement, en plus ou moins grand nombre, les doigts des mains.

Si je vous parle ici, Messieurs, de la sclérodactylie et de la lèpre mutilante et si je ne borne pas mon étude à la seule maladie de Morvan, c'est surtout pour me mettre en mesure de mieux faire ressortir, par contraste, les caractères de cette dernière affection. Vous savez combien j'emploie volontiers, dans la démonstration, cette méthode des contrastes, qui permet de mieux saisir les types en les comparant et en les opposant les uns aux autres et les fixe plus définitivement dans fesprit. J'emploierai aujourd'hui une fois de plus cette méthode en faisant passer sous vos yeux, à côté de quelques exemples d'affections mutilantes des mains,

SCLERODACTYLIE.

un cas typique de maladie de Morvan, qui se trouve actuellement dans le service de la clinique, grâce à l'obligeance de mon collègue, M. Hanot. Il était d'ailleurs opportun de vous parler de cette maladie, après nos récentes leçons sur la syringomyélie, car les deux affections ont certains traits de ressemblance et sont confondues, à tort, selon moi, par quelques auteurs.

Mais, avant d'entrer au cœur du sujet, parlons en premier lieu de ces affections qui entraînent des mutilations de la main et des doigts, et tout d'abord de la sclérodactylie.

La sclérodermie dactylique, comme l'appelle M. le professeur Bail, qui en a fait une importante étude, est une forme de la maladie, décrite autrefois par Alibert, puis en 1845 par Thirial. C'est le sclérème des adultes, avec cette particularité que l'affection est limitée aux doigts et à la face. En 1871, à la Société de Biologie, j'ai appelé l'attention sur cette variété en même temps que sur les mutilations possibles qui en sont le résultat et sur leur mécanisme. En voici un cas tout à fait typique.

La malade que vous avez devant les yeux est âgée de 42 ans. A l'âge de 25 ans, elle eut une attaque de rhumatisme articulaire aigu. Mais déjà, deux ans auparavant, elle avait commencé à remarquer que ses doigts devenaient d'une sensibilité anormale. Bientôt à l'extrémité des doigts survint de la rougeur, puis du gonflement. Enfin quelques bulles apparurent, qui crevaient, puis se desséchaient,

Peu à peu, la peau, d'abord gonflée, s'atrophie, devient lisse, se colle aux os sous-jacents des phalangettes et des phalangines. Les ongles se déforment et s'atrophient sur place. Les os, par un mécanisme spécial de résorption, s'atrophient à leur tour; la phalangette disparaît, résorbée. Remarquez qu'on ne constata jamais chez cette malade l'issue de fragments d'os au dehors. Ce fait peut cependant se produire, ainsi que

4 SGLERODACTYLIE.

M. Ohier en a signalé des exemples dans sa thèse sur le masque solérodermique, publiée en 1883. Mais c'est tout à fait exceptionnel et seulement, pour ainsi dire, par accident.

Les lésions ont ainsi suivi une marche graduelle et envahissante et, actuellement, le mal est accompli. Vous voyez que chez cette femme il existe une symétrie

Fij. 1. — Sclérodermie dactylique. Cette figure montre les déformations des doigts et la destruction des phalangettes.

parfaite dans la distribution des déformations, les quatre doigts de chaque main sont pris. Ils ont perdu leur forme primitive et ils sont devenus absolument coniques et effilés. Les phalangettes ont presque complètement disparu et la peau qui recouvre les phalangines est lisse, tendue et adhérente aux os sous-jacents, sur lesquels il est impossible de la faire glisser ainsi que cela est facile à l'état normal ÇV.Fig. 1). Enfin, le doigt est couronné par une petite masse cornée à peu près informe, qui représente les derniers vestiges de l'ongle

SGLÉRODACTYLIE. 0

atrophié et déformé (V. Fig. 2). Telles sont, en quelques mots, les déformations des doigts dans la sclérodermie dactylique. J'ajouterai qu'à aucune époque de la maladie (je connais cette femme depuis bien des années), il n'a existé d'anesthésie ni d'analgésie, et que toujours le tact a été parfait.

Fig. -2. — Sclérodermie dactylique. Cette figure montre surtout la déformation de l'ongle du médius.

Quelle est la cause de ces déformations ? Existe-t-il une lésion primitive des centres nerveux ? On a dit qu'il s'agissait là d'une névrite périphérique. Mais l'altération des nerfs au milieu de ces parties, qui sont le siège d'une inflammation chronique sclérosante d'une pareille intensité, était à prévoir et on ne saurait être surpris de la rencontrer. Il n'y a pas de raison pour en faire la cause primordiale de la maladie. D'autre part, dans ces cas, Pierret a constaté l'intégrité de la moelle en même temps qu'il appelait l'attention sur l'atrophie

6 MASQUE SCLERODERMIQUE.

graisseuse des phalangines. En un mot, s'il existe une altération des centres nerveux, ce qui paraît bien possible, étant donnée la symétrie des lésions et la marche de la maladie, on ne la connaît du moins pas encore.

Mais restons, Messieurs, dans le côté purement clinique de la question. Trois phénomènes sont ici caractéristiques : 1° l'absence de troubles des divers modes de la sensibilité ; 2° le genre de la déformation des doigts ; 3° l'absence d'issue au dehors de fragments osseux. La présence de ces caractères suffit pour vous préserver de toute confusion. Mais, dans les cas où le doute pourrait être permis en ne considérant que les doigts eux-mêmes, vous pourrez trouver, en cherchant en d'autres régions chez votre malade, d'autres signes qui n'appartiennent qu'à la sclérodermie et qui lèveront toute hésitation. Je veux parler du masque sclérodermique, qui, s'il existait, pourrait apporter pour le diagnostic un appoint décisif. Cet aspect spécial de la face chez les sclérodermiques a été bien décrit par Ohier, dans la thèse que je vous citais tout à l'heure (1883). Regardez cette même malade ; vous verrez en quoi il consiste.

Le nez est aminci, effilé, pincé. Les yeux sont excavés profondément et paraissent volumineux. Au pourtour de l'orbite, il existe une atrophie notable de la peau qui est tendue, adhérente à l'os. Il en est de même au niveau du front, qui est lisse et ne présente à peu près aucune trace de rides. La bouche a une forme singulière ; elle est en quelque sorte complètement rectiligne dans le sens horizontal. Les lèvres sont minces, comme tendues, presque sans rebord muqueux. Il résulte de cela que l'occlusion des lèvres est incomplète et qu'à l'état ordinaire les dents sont visibles à travers une petite fente rectiligne jamais fermée. En ce qui concerne le reste de la face, vous voyez qu'elle est creusée au-dessous des os malaires, qui font une saillie anormale, la peau mince et lisse qui adhère aux os

LEPRE MUTILANTE. /

sous-jacents dessinant pour ainsi dire le squelette osseux de la région. Au niveau du menton, cet aspect est tout à fait caractéristique. Au-dessous de lui et au cou, la peau est devenue véritablement trop courte et ce raccourcissement peut aller jusqu'à gêner les mouvements de déglutition.

Alibert, dans son style un peu maniéré et ampoulé, comparait cet aspect de la face au masque de pierre de Niobé changée en rocher par la vindicative Latone. Rappelez-vous, si vous voulez, la comparaison d' Alibert, mais en tous cas n'oubliez pas le masque sclérodermique, d'une importance capitale dans le diagnostic de cette maladie.

Arrivons maintenant à la lèpre. C'est de la forme anesthésique exclusivement que je veux vous parler et encore en tant qu'elle affecte les extrémités supérieures, les paralyse, y atrophie les muscles, y abolit la sensibilité et y produit des mutilations. Tout anesthésique qu'elle soit et différente en apparence dans la forme de la lèpre tuberculeuse, elle lui est cependant identique au fond. C'est la même maladie parasitaire, infectieuse, produite par le bacille découvert par Hensen et étudié par Cornil sur les lépreux de Grenade. Souvent, d'ailleurs, les deux formes coïncident.

C'est aujourd'hui pour nous une maladie exotique, à peu près inconnue dans notre pays. Je dis aujourd'hui, parce qu'autrefois, au Moyen âge, il y avait en plein Paris des lépreux et des léproseries. Mais, aujourd'hui, pour trouver un lépreux en France, il faudrait l'aller chercher dans le Sud, aux environs de Nice ou à Martigues. En Europe, les seules contrées où on la rencontre peut-être encore, sont l'Espagne, le Portugal, la Grèce, la Turquie, la Norvège où il y a des léproseries et où la' maladie porte le nom de Speclalsked. Je ne parle pas de l'Asie (la lèpre est une maladie biblique), ni de l'Afrique et de l'Amérique du Sud où elle est encore