NOYAU DE LA 6* PAIRE

L'observation que nous allons rapporter constitue une nouvelle preuve à l'appui de cette localisation mésencéphalique.

Les conclusions du mémoire de Graux sont: qu'il existe sur le plancher dû quatrième ventricule une région très limitée [emimentia teres^ noyau de la sixième paire) dont les altérations pathologiques se traduisent par un symptôme caractéristique : la paralysie du muscle droit externe d'un œil avec inaction conjuguée du muscle droit interne de l'autre œil.

Ce symptôme permet d'afQrmer de la façon la plus précise que le noyau de la sixième paire est intéressé, car la paralysie du droit interne de Tœil sain ne s'observe pas dans les paralysies périphériques de la sixième paire. Dans ce dernier cas, on observe, au contraire, un strabisme interne dû à une déviation spasmodique de l'œil sain (Parinaud) (1).

Ces faits s'interprètent en supposant que le noyau d'origine de la sixième paire ne fournit pas seulement le nerf moteur oculaire externe destiné au muscle droit externe du même coté, mais encore un filet au muscle droit interne de l'autre côté ; ce même muscle droit interne recevant cependant une seconde innervation du nerf moteur oculaire commun.

Les examens microscopiques ont montré qu'à des faits cliniques ainsi caractérisés correspondaient, en effet, des lésions du noyau du moteur oculaire externe. Toutefois, la démonstration anatomique de l'anastomose supposée du noyau du moteur oculaire externe d'un côté avec le noyau du moteur oculaire interne de

(1) Parinaud. — Sp&sme et paralysie des muscles de l'œil {Gaz, heb. de méd. et de chir., 1887, n« 46, p. 727). — Parinaud et Georges Guinon : Note sur un cas de paralysie du moteur oculaire externe et du facial avec atteinte de l'orbiculaire des paupières, compliquée dhémiplégie du même côté, (Nouoelle Icon, de la Salpètrièref 1890, n» 5, p. 223.)

THAVAUX ANTÉRIEURS. 351

l'autre côté n'a été formellethent constatée qne ch«z certains animaux.

Les observations de cet ordre suivies d'autopsie socit encore très rares, aussi nous a-t-il semblé intéressant de relater la suivante, qui a été recueillie dans le service de noire maître M. le professeur Charcot. Elle est tout à fait analogue à l'observation VI (personnelle) du mémoire de Graux. Si elle en diffère sur quelques points peu importants au point de vue clinique, elle lui correspond exactement au point de vue anatomique. Aussi la complète-t-elle heureusement quant à l'examen histologique (1), cet examen n'ayant pas été fait par l'auteur que nous citons.

Un cas analogue a été également publié par MM . Hughes Bennet et Thomas Savill (2). Ils ont pu faire l'autopsie de leur malade et ont trouvé une lésion du noyau de la sixième paire. Il s'agit dans ce cas d'une femme de 67 ans , domestique, qui entra à Paddington Inflrmary en octobre 1887. Elle avait depuis deux mois une monoplégie brachiale gauche qui était survenue brusquement pendant la nuit. La malade resta ainsi pendant deux mois, puis un matin elle se réveilla avec la tête et les yeux tournés à droite, ne pouvant pas regarder devant elle. Les plus grands efforts pouvaient à peine ramener les yeux, le gauche surtout, jusqu'à la ligne médiane. Mais les mouvements en dedans de Tœil droit étaient conservés pour la convergence. La tête était fortement déviée vers la droite par une contraction spasmodique du sterno-mastoidien gauche. La malade mourut un mois après son entrée à l'hôpital, et à l'au-

(i) Les préparations histologîquos ont été présentées à la Société anatomique, séance du 5 décembre t890.

(?) Hughes Bennet et Thomas Savill. — A ca»e of permanent conjugale déviation ofthe eyes and head, the resuit of a lésion limited to the sixih nuclaua, with remarks on assoeiated latéral movements ofthe eyeballsy and rotation of the head and nèck (Brain, vol. XLV, july 1889).

gj2 OBSERVATION.

topsie on trouva, d'une part, à la partie supérieure de la circonvolution frontale ascendante droite, un premier foyer de ramollissement et, d'autre part, dans la protubérance, au niveau du noyau d'origine de la sixième naire un second foyer de ramollissement, petit et très limité au point qu'il n'intéressait nullement les parties voisines, telles que les fibres du facial. ^ . ^ . . ,

L'observation de MM. Bennett et Savill est fort intéressante au point de vue des localisations cérébrales et bulbo-protubérantielles. Dans celle que nous donnons nlus bas, il existait aussi une paralysie, m»is nullement d'oriainecérébrale. Bienquela lésion m soit pas lameme dans sa nature, que dans le cas précédent, on peut dire cependant que les deux faits cliniques sont a peu près identiques.

Observation. - Paralysie conjuguie de la sixième paire Se --Hémiplégiegauche sans parlicipation de la face. Vertiges. - Sensation d-enlralnement à gaucAe. ~ Moï- Autopsie. - Tubercules de lélage inférieur da Tobe droit de la protubérance englobant le noyau de la sixième paire.

I « nnmiré Noir .. Paul, âgé de 62 ans, typographe, entre , Krdersa^pétriér'e, service de la cl.nique des malad.es 1 -«Qf imp nerveux, au mois de janvier 1890.

'^"sS InTécédénnéréditaires. du côté paternel aussi bien A . rÂtAmatemcl ne présentent rien d'intéressant, en reque du ';''^^.^^^%'ïn^^i^M. au delà desquelles le malade ne rnSpîut P-sSrïous'les membre^de la famille sont

"Keu^dnq'Sr'ït sœurs, plus jeunes que lui, morts en K L? In de ses frères, qui exerçait le métier de oorroyeur, ^^ *!; S„ COUD reçu dans une rixe. Il était alcoolique. '^\ZaMe2petsonnels ne décèlent rien de particulier . î:f l'tn ance Dans sa jeunesse, il a eu deux chaudepisses. 1 rA huit ans^sK et i fait la campagne de Crimée, pendant '^ueK a beaitu^^ souffert, dormant pendant quatorze

'TrdrnfsS1SSirr.?ei:;::tSL comme ty.

po^^aThe à nrprS^ Dupont, à Cliohy. Il y resta jusqu'à ^n entrée à la Salpôtriôre.

A la fin de Tannée 1888, à la suite de la perte de sa place et d'embarras d'argent, il éprouva un grand chagrin.

C'est au commencement de Tannée 1889 qu'il s'est aperçu d'une faiblesse de la jambe gauche, qui alla en augmentant jusqu'au mois de juin et s'étendit graduellement au membre supérieur du même côté.

Au mois de juin se déclarent des douleurs au niveau de Tépaule droite, douleurs térébrantes, qui envahissent progressivement les espaces intercostaux du même côté et se portent plus tard au côté gauche, où elles restent localisées jusqu'à la fin de 1889. A cette époque, vers les mois de septembre et octobre, lo malade affirme avoir été complètement anesthésique de tout le côté gauche.

Déjà, en janvier 1889, il commença à se sentir entraîné vers la gauche, au point qu'un de ses camarades^ le plaisantant, lui disait souvent qu'il serait atteint d'ataxie locomotrice.

A partir de juin et surtout de septembre 1889, les douleurs localisées à gauche étaient surtout prononcées à la cuisse et à la jambe. Elles étaient devenues nettement lancinantes et s'accompagnaient de douleurs en demi-ceinture à gauche.

Depuis le mois de septembre le malade s'aperçut d'une notable diminution du pouvoir sexuel^ qui, à partir de décembre, est devenue une impuissance complète. Il faut remarquer que le malade, qui a soixante-deux ans, est marié à une femme beaucoup plus jeune que lui (38 ans), et avait des coïts fréquents, jusqu'à trois fois par semaine.

Vers la même époque il affirme avoir commencé à sentir « comme du coton » sous son pied gauche. Cette sensation a disparu vers la fin de janvier, une dizaine de jours après l'institution du traitement mercuriel commencé peu de temps après l'entrée à l'hôpital.

Constipation opiniâtre depuis le mois de juillet; il lui arrivait assez fréquemment de rester huit à dix jours sans aller à la garde-robe.

Dès le mois de décembre 1889, il commença à souffrir de vertiges, dus peut-être à la diplopie qui existait à cette époque, mais qu'il ne savait encore discerner. Il s'arrêtait court dans la rue, donnait du pied dans les becs de gaz, se cognait aux gens qu'il rencontrait sur son chemin. Souvent il allait à la rencontre des personnes qu'il croyait droit devant lui et qui en réalité étaient à sa droite. Il se jetait toujours du côté gauche pour ne point tomber sur ces personnes imaginaires.

Pendant toute cette période, il continua son métier de correcteur à l'imprimerie Dupont, sans gêne aucune. C'est ainsi qu'il travaillait encore le 11 Janvier au soir» sans s'être aperçu Charcot, t. II. 23

3S4 0R81SRVATI0N.

cie SA diplopiei qui no fut décelée qu'à l'examen ophthaimologique pratiqué le 13 janvier par M. le docteur Parinaud.

Pasd^alcoolisme; pas de syphilis; pas de saturnisme.

ÉW actuel. — Couchai aussi bien dans la journée pour calmer les vertiges que pendant la nuit, le malade ne ressent ni sensation vertigineuse, ni sensation d'entraînement vers la gauche. Il peut occuper dans le lit toutes les positions possibles. Mais dès qu'il s'assied sur son lit, les vertiges apparaissent, pour continuer ensuite tout le temps qu'il n'est pas dans la position horizontale.

Se met-il debout ou marohe-t-il, le vertige est immédiatement accompagné d'une sensation d'entraînement vers la gauche. Il disparaît complètement lorsque le malade, appuyé au bras de quelqu'un, se met à courir; il redevient aussi violent qu'auparavant dès qu'il commence à marcher du pas ordinaire.

Assis^ il commence par se caler sur le côté gauche (dernier vestige de la sensation d'entraînement à gauche, qui disparaît). Puis, si sQn attention n'est pas attirée sur un objet spécial, il prend immédiatement la position de la tète et des yeux nécessaire pour réunir au même point les deux images d'un objet queloonq'ae qu'il prend comme point de fixation et qu'il ne cesse de regarder. Rien d*autre n'est ressenti par le malade assis, quand la sensation de vertige qu'il éprouve toujours est ainsi à peu près corrigée.

Pour passer de la position assise à la position debout, il commence par corriger sa diplopie par le procédé ci-dessus indiqué, puis se relève, soit en un temps d'une façon à peu près normale, soit en deux temps en s'appuyant fortement sur le côté droit et en inclinant le corps vers le même côté, et cela non pas pour résister à l'entraînement vers la gauche, mais par suite de la faiblesse réelle du membre inférieur gauche.

Debout, à condition qu'on ne prolonge pas trop longtemps cette situation, il n'éprouve pas d'entraînement vers la gauche, mais son vertige diplopique persiste toujours et le malade tâche de le corriger comme nous l'avons indiqué plus haut.

En marche, c'est alors que l'entraînement vers la gauche se fait sentir le plus vivement, le vertige existant toujours. S'il veut s'avancer, il porte d'abord ses mains en avant pour éviter de se cogner contre les objets environnants, dont il ne se rend pas bien compte de la position. Puis, une fois parti, il est progressivement entraîné vers la gauche et, son vertige aidant, il tomberait par terre, s'il ne se trouvait auprès de lui quelqu'un pour le retenir. La tète et les yeux sont toujours dans la même position que lorsque le malade est assis.

Les yeux fermés^ rien de spécial à noter quand il est assis.

Oebout, légère oscillation du corps, quelquefois chute en arrière. Le mali^de incline son corps à droite : non pas qu'il se sente entraîné à gauche, mais parce qu'il sait que son côté gauche est plus faible et qu'il craint d'être mal soutenu de ce côté.

Hémiplégie gauche «ans participation de la face. — L'affaiblissement de la force muscuUire est très net de ce côté pour le bras et pour la jambe ; la résistance aux mouvements passifs dans tous les sens est notablement diminuée. Il n'existe pas de trace de contracture.

Cette faiblesse était bien connue du malade, qui s'était aperçu depuis longtemps qu'il traînait un peu la jambe gauche.

Pas d'atrophie musculaire.

Pas de tremblement spontané, ni intentionnel.

Les réflexes rotuliens sont exagérés à gauche, sans trépidation spinale, très affaiblis à droite. Les réflexes tendineux des membres supérieurs sont normaux.

La sensibilité au contact, à la douleur et à la température est intacte sur tout le corps. L'ouie, l'odorat et le goût sont également normaux.

Il existe un certain trouble de la parole, consistant en ce qu'il mange toujours une partie de ses syllabes. Ce trouble augmenta dans la suite, surtout dans les derniers jours de la vie. Pas de scansion ni de tremblement véritables de la parole.

La mémoire est considérablement affaiblie, mais l'intelligence est restée intacte. Jamais on n'a constaté ni délire ni pertes de connaissance.

L'urine est normale comme quantité et comme qualité. Pas de troubles vésicaux. Constipation habituelle. Le sphincter fonctionne normalement.

Rien dans les poumons ; rien au cœur. Nous n'avons pas fait d'examen précis au sujet du pouls pendant la première période de la maladie. En tous cas^ on peut affirmer qu'il n'y avait point de tachycardie.

L'état général est bon ; l'appétit conservé. Le sommeil est très agité> entrecoupé par des cris, des gémissements, dont il ne se souvient pas au réveil.

L'examen des yeux a été pratiqué à plusieurs reprises par M. Parinaud, qui avait envoyé ce malade à la Salpètrière après l'avoir vu à sa clinique particulière, au commencement de janvier 1890. A cette époque, il constatait déjà que le malade avait une certaine tendance à tenir la tète déviée à gauche. L'état des yeux était le suivant i le droit externe de rœil dvoit

et le droit interne de l'œil «ta ticlie n'exécutaient aucun mouvement quand on sollicitait le regard à droite. Donc : paralysie conjuguée de la 6« paire droite. Mais le droit interne de Toeil gauche se contractait pour la convergence. Les autres mouvements s'exécutaient normalement. Diplopie homonyme dans la moitié droite du champ visuel, ne dépassant pas la ligne médiane. Pupilles réagissant aux excitations lumineuses. Pas de lésions du fond de l'œil. Acuité visuelle normale.

Le 19 février, le malade est de nouveau examiné par M. Parinaud. On constate un léger strabisme convergent. L'examen des yeux montre que la paralysie conjuguée de la 6« paire, primitivement limitée au côté droit, est actuellement double. Toutefois, le défaut de mouvement est moins complet à gauche qu*à droite, où la paralysie est absolue. La diplopie existe dans toute l'étendue du champ visuel. Au résumé» dans l'état actuel, le malade a une paralysie des mouvements horizontaux, dans les déplacements du regard à ccauche et à droite avec conservation des mouvements de la convergence, de l'élévation et de l'abaissement. Pas de ptosis. L'iris et l'accommodation ne sont pas intéressés. L'acuité visuelle ne s'est pas modifiée.

Traitement. — Au début on mit le malade au traitement antisyphilitique, bien qu'il nie avoir eu la vérole, par mesure de précaution. Pendant trois semaines on lui fait des frictions mercurielles et on administre l'iodure de potassium à la dose de 3, puis de 6 grammes par jour. Loin de constater une amélioration, on vit tous les symptômes s'aggraver, sauf peut-être les vertiges, qui diminuèrent momentanément un peu.

Plus tard, on lui donna jusqu'à 6 grammes par jour de bromure de potassium. On lui fit des applications répétées de pointes de feu le long de la nuque. Mais tout cela resta sans résultat.

Histoire de Vaccident terminal. — Le 27 février, le malade commence à ne plus pouvoir se lever à cause de l'augmentation du vertige et d'une sorte de dérobement de la jambe gauche. Il souffre de violents maux de tète.

Le 28, il est au lit et ne peut plus en bouger. Il répond aux questions, mais en bredouillant de plus en plus. Il existe un certain degré de congestion pulmonaire à la base du poumon gauche. Les mouvements respiratoires sont très accélérés (vingt-trois à la minute). Pouls = 150.

Le 2 mars, la congestion a envahi tout le poumon gauche et la base du poumon droit. Le malade ne peut plus retenir ses urines ni ses matières fécales. Il répond néanmoins, mais

d*une façon à peine intelligible. Le regard est vague; les yeux sont à peu près immobiles, le gauohe au milieu, le droit complètement dans langle interne. Â partir de ce jour, sauf un jour de répit (4 mars), les phénomènes vont en s'aggravant. Enfin la mort survient le 8 mars à 5 h. 1/2 du matin.

Autopsie, — Le cerveau et le cervelet ne présentent aucune altération, non plus que les méninges qui les recouvrent. Les artères de la base sont légèrement athéromateuses.

Les pédoncules cérébraux sont normaux. La protubérance annulaire est très nettement asymétrique ; sa moitié droite est plus volumineuse, plus large, plus aplatie que la moitié gauche.

L'apparence extérieure du bulbe (pyramides, tubercules quadri jumeaux) est normale, et les lésions n*apparaissent qu'au niveau du plancher du quatrième ventricule.

Dans sa moitié supérieure cette région est asymétrique : le côté droit est plus large, plus ferme au palper, et plus élevé que le côté gauche. Ou y remarque, empiétant sur la ligne médiane (voir Fig, 18) et la repoussant à gauche à un centimètre environ au-dessous de Taqueduc de Sylvius, une sorte de nodule saillant. Celui-ci a une coloration brunâtre qui paraît due à rhyperémie de la substance épendymaire, plutôt qu'à un foyer. Il s'agit incontestablement d'un néoplasme qui se voit par transparence. La base de cette élevure est circonscrite par des petits vaisseaux injectés. Une coupe, pratiquée au niveau de la partie supérieure de ce nodule, montre qu*il correspond en réalité à un néoplasme (voir Fig. 19) situé dans le lobe droit de la protubérance, beaucoup plus près de la face ventriculaire de la protubérance, que de sa face postérosupérieure. On aperçoit, uni au premier nodule que nous venons de citer, un autre noyau qui lui est tangent. L'un et l'autre sont constitués par une 8ub»tance grisâtre dont le centre est plus ou moins analogue à du mastic et forme un noyau central à bords irréguliers. Le nodule le plus superficiel a le volume d'une noisette, le second est plus petit, et gros comme un noyau de cerise. Ils paraissent dépourvus de membrane d'enveloppe, et leurs contours sont très réguliers, et presque circulaires.

Examen histologique. —Nous avons prélevé, pour cet examen, le bulbe tout entier, la protubérance et lés pédoncules cérébraux, ainsi que le chiasma des nerfs optiques.

i^ Examen à Vétat frais. — Quelques débris de la matière caséiforme du plus gros des deux néoplasmes ont été écrasés entre deux lamelles et traités par les méthodes habituelles pour la recherche des bacilles delà tuberculose. Nous. en avons trouvé un certain nombre, faciles à distinguer.

2° Examen des pièces durcies. — a. Une minoe tranche du bulbe prise au niveau de la coupe faite pour l'examen macroscopique, a été durcie dans Talcool absolu : le reste de la pièce a été mis dans la liqueur de MîiUer et le durcissement complété par la celloîdine ot Talcool.

^''»(/- It. Fig, 12.

)• pHves. 1. Tubercule.