E. Moynier, De la chorée, thèse inaugurale

DES CHORÉES.

récents, pourrais-je ajouter à ceux-ci, maintenant que je ne laisse plus échapper l'occasion de rechercher la loi de coïcidence sur la qu'elle tas travaux de MM. Hugues, Botrel et Germain Sée ont plus spécialement éveillé mon attention !

Instruit par eux, j'ai pu prédire, en bien des circonstancee, que la danse de Saint-Guy affecterait des enfants que je voyais atteints de rhumatisme. De plus, j'ai pu prédire, réciproquement, que des enfants que l'on m'amenait affectés de la danse de Saint-Guy auraient tôt ou tard du rhumatisme. Toutefois vous verrez rarement la chorée précéder le rhumatisme, tandis que souvent elle lui succède, et cela dans la proportion du tiers des cas.

Cette proportion, qui est à peu près celle que M. Germain Sée a indiquée, semblera peut-être exagérée, si l'on ne tient compte des faits de rhumatisme franchement articulaire ; mais ici la grande loi pathologique posée par Bouillaud, cette grande loi de coïndence des affections cardiaques et du rhumatisme, nous vient en aide.

En effet, si chez un assez grand nombre de sujets atteints de danse de Saint-Guy vous ne trouvez pas de rhumatisme articulaire, vous retrouverez les signes d'une endocardite ancienne, manifestation du rhumatisme, lequel, pour avoir épargné les articulations, n'en a pas moins existé et touché profondément l'organisme.

Le 9 janvier 1861, nous recevions dans le service de la Clinique une jeune fille de quatorze ans non encore réglée, et affectée de danse de Saint- Guy prédominant du côté gauche. Elle était malade depuis douze jours, et ne pouvait fournir sur ses antécédents que des renseignements très incomplets. Cependant nous apprenions que déjà, dans son enfance, elle avait eu des mouvements choréiques et des douleurs articulaires. Sa figure avait une expression d'hébétude très accusée ; elle pouvait à peine parler, et ses lèvres exécutaient des mouvements singuliers. Lorsqu'elle voulait prononcer quelques mots elle portait sa langue hors de sa bouche par saccades; lorsqu'elle buvait, la déglutition se faisait d'une façon spasmodique; la marche était presque impossible ; le bras gauche, la main et la jambe du même côté étaient agités de mouvements désordonnés ; elle était, obligée de garder le lit et ne pouvait manger seule. La sensibilité était émoussée du côté gauche, à la face et sur les membres. Il n'y avait point de troubles du côté de l'intestin; la respiration et la circulation étaient normales; cependant au cœur, et surtout à la pointe, on entendait au premier temps un bruit de souffle doux qui ne se prolongeait pas dans les vaisseaux.

Le 16 janvier, apparurent sur les membres des saillies veloutées, semblables à de l'urticaire ; le 17, nous notions de la fièvre caractérisée par la fréquence du pouls, par la chaleur de la peau; la malade se plaignait de douleurs rhumatismales dans plusieurs articulations, et nous trouvions

un épanchement manifeste dans le genou droit. Le bruit de souffle cardiaque était mieux accusé et plus prononcé.

Pendant sept jours, l'affection rhumatismale se porta sur plusieurs articulations qu'elle abandonna pour y revenir de nouveau, et pendant ce temps, les mouvements choréiques furent presque nuls. Le 25 janvier, l'expression de stupeur était très marquée avec une grande immobilité de la physionomie, les pupilles étaient dilatées. L'enfant restait dans le décubitus dorsal, les douleurs articulaires étaient presque nulles, et il y avait du strabisme convergent. Nous notions cependant une diminution très notable du pouls et des mouvements respiratoires. Depuis le 20 janvier, on avait cessé l'administration de la digitale, qui avait été donnée pendant plusieurs jours, sans avoir amené aucune modification sensible des battements cardiaques, qui avaient jusqu'à cette époque présenté la fréquence et l'ampleur observées ordinairement dans le rhumatisme. La céphalalgie frontale, le strabisme, la stupeur, la dimution des mouvements du cœur et de la respiration, la cessation presque complète des douleurs articulaires, disaient assez que le rhumatisme s'était porté sur le cerveau; toutefois la tache cérébrale ne devint manifeste que le 26 janvier, mais alors elle était très marquée. Ajoutons qu'il y avait de la constipation.

Les symptômes cérébraux persistèrent pendant quatorze jours, les battements du cœur étaient devenus de moins en moins fréquents (48 pulsations par minute), et la respiration était lente, parfois interrompue pendant quelques secondes. On avait administré d'abord 125 grammes d'infusion de café par jour, puis on eut recours au calomei fracta dosi. Le 4 février, c'est-à-dire quatorze ou quinze jours après le début du rhumatisme cérébral, il y eut un amendement de tous les symptômes cérébraux : il y avait moins de stupeur, l'intelligence était plus nette, le strabisme était moins accusé, les pupilles étaient moins dilatées, la malade répondant volontiers, ce qu'elle n'avait pu faire depuis plusieurs jours ; le pouls reprenait de la fréquence; la respiration devenait plus régulière; la figure n'avait plus la même teinte cyanosée; la tache cérébrale, moins prononcée, persistait moins longtemps; de jour en jour, à partir de ce moment, le mieux fit des progrès sensibles et continus; bientôt tous les symptômes cérébraux disparurent; il n'y eut point de nouvelles douleurs articulaires. L'appétit était revenu, on put donner quelques aliments. La jeune fille entrait franchement en convalescence ; toutefois son visage gardait encore une singulière expression, et, bien qu'il n'y eût plus de convulsions choréiques, cependant il y avait toujours une légère incertitude des mouvements volontaires. La guérison fut complète.

Dans ce cas, messieurs, la danse de Saint-Guy ayant ouvert la scène morbide, peu après nous voyions apparaître le rhumatisme articulaire aigu précédé d'accidents du côté du cœur, puis survint cette grave complication du rhumatisme cérébral.

DES CHORÉES.

Le rhumatisme chez les enfants est plus commun qu'on ne le croit. Indépendamment des causes qui l'amènent chez les adultes, et qui n'épargnent pas plus les jeunes sujets que les autres, il en est une à laquelle ils sont plus que d'autres exposés : je veux parler de la scarlatine. Dans nos conférences sur cette pyrexie exanthématique, j'ai longuement insisté sur la coïncidence du rhumatisme avec la scarlatine, et je vous ai dit qu'il était assez commun (moins cependant chez les enfants que chez les adultes où cela s'observe dans un tiers des cas) de voir des affections rhumatismales survenir dans la période aiguë de la fièvre éruptive; mais comme le rhumatisme ne se traduit pas par les symptômes généraux qui le caractérisent habituellement, comme les malades s'en plaignent peu d'ailleurs, comme il reste borné le plus ordinairement à trois ou quatre articulations, principalement à celles du poignet, il est souvent méconnu. Toutefois, ai-je ajouté, en interrogeant avec soin les sujets, en examinant attentivement leurs articulations, en exerçant sur elles une certaine pression, on constate les douleurs articulaires qui apparaissent du troisième au huitième jour de la maladie, quelquefois plus tard. Os accidents vous expliquent, ai-je dit encore, les endocardites, les péricardites, complications qui se montrent dans le décours delà scarlatine : la péricardite un peu plus rarement que l'endocardite. En vous signalant enfin la danse de Saint-Guy parmi les accidents consécutifs de la scarlatine, en vous faisant observer que cette affection était tout entière sous la dépendance du rhumatisme concomitant, je vous avais indiqué la loi posée par M. Germain Sée, et sur laquelle je devais particulièrement revenir ici.

Les émotions morales vives sont des causes déterminantes de la danse de Saint-Guy, et parmi elles la peur est assurément la plus puissante.

Vous en avez eu un exemple chez cette jeune fille de seize ans couchée au n° 30 de la salle Saint-Bernard. Toujours bien portante antérieurement, n'ayant jamais eu de douleurs rhumatismales (et en auscultant attentivement son cœur nous ne trouvions aucun signe de lésion cardiaque), elle était tombée malade quinze jours auparavant. En descendant le soir son escalier qui n'était pas éclairé, elle se sentit saisir par un homme et fut tellement effrayée, qu'elle eut une attaque de nerfs et qu'aussitôt elle éprouvâtes accidents dont vous la voyiez affectée. La danse de Saint-Guy, portée chez elle à un assez haut degré, pouvait être offerte comme un des types de la maladie.

Plusieurs d'entre vous se rappellent une autre jeune fille de dix-sept ans, que Jobert fit passer dans mon service, au mois de décembre 1860. Elle avait un anus contre nature à la région ombilicale, qui venait de nécessiter une opération chirurgicale. Cetle malade, toujours très nerveuse, et d'un caractère fort bizarre, très épouvantée de cette opération, avait été immédiatement prise d'une danse de Saint-Guy qui fut très grave, accompagnée de délire, et qui ne guérit que lentement.

Le début de la danse de Saint-Guy est rarement brusque, ainsi qu'il l'a été chez ces deux jeunes malades ; dans l'immense majorité des cas, la maladie s'annonce par des phénomènes précurseurs qui, passant souvent inaperçus, ont pu laisser croire que les mouvements choréiques s'étaient produits d'emblée.

C'est du côté des fonctions intellectuelles que ces accidents prodromiques se manifestent. L'enfant se fait remarquer par un changement de caractère; à la gaieté de son âge succède une tristesse, une morosité qui ne lui étaient pas habituelles; il devient capricieux, agité; pour le motif le plus futile on le voit verser d'abondantes larmes; il est irascible, sa timidité naturelle s'exagère, il recherche l'isolement et fuit ceux dont il partageait naguère les jeux. En même temps il devient incapable de fixer longtemps son attention; son aptitude au travail diminue, sa mémoire faiblit, et ces troubles intellectuels, qui n'échappent point aux mères elles-mêmes, toujours si portées à exalter les qualités de leurs enfants, augmentent encore à mesure que la maladie fait des progrès. J'aurai à revenir tout à l'heure sur ce point important.

D'ordinaire aussi le malade se plaint de malaise, de céphalalgie, de douleurs vagues dans les membres, d'anxiété précordiale. Les fonctions digestives perdent de leur régularité accoutumée; l'appétit est diminué, la digestion plus difficile; il y a de la constipation L'agitation convulsive s'annonce déjà par un besoin continuel de déplacement, par des inquiétudes dans les jambes; cette agitation se prononce de plus en plus, et enfin les convulsions choréiques se produisent; la danse de Saint-Guy est déclarée.

Les symptômes de la maladie confirmée se montrent tantôt dans les membres supérieurs, tantôt dans les membres inférieurs, tantôt les uns et les autres sont pris à la fois. Quelquefois c'est la face qui devient grimaçante, mais, le plus souvent, ce sont les extrémitéssupérieures quisont les premières affectées. Il est surtout très rare que la danse de Saint- Guy soit d'emblée généralisée.

Ordinairement, je le répète, elle débute par un seul côté et gagne progressivement l'autre, envahissant le tronc, le visage. En quelques cas très rares, elle reste localisée pendant toute la durée de la maladie, et une malade de notre salle Saint-Bernard vous a offert un exemple de celte hémichorée. Chez elle c'est le côté droit qui en était le siège, tandis que le plus habituellement la chorée unilatérale affecte le côté gauche. Les chorées généralisées ont cependant toujours quelque chose de la forme unilatérale, en ce sens qu'il y a ordinairement prédominance des mouvements convulsifs d'un côté par rapport à l'autre, et plus particulièrement à gauche. On voit aussi cette prédominance se manifester alternativement, l'agitation cesser dans le côté qui d'abord était le plus malade, et devenir plus violente dans l'autre.

236 DES CtfORÉES.

En quelques cas, la chorée, primitivement partielle, resté telle pondant toute sa durée, ou bien, après s'être généralisée, elle n'affecte plus que quelques muscles. Ces cas sont rares, et un grand nombre de ceux qui avaient été donnés comme exemples avaient trait, non à la danse de Saint-Guy, mais à des tics, espèces de chorée qu'il faut bien se garder de confondre avec celle-ci.

Si, lorsque la maladie commence, les accidents qui la caractérisent sont assez légers pour ne pas attirer l'attention des parents, s'ils consistent alors seulement en un défaut de précision des mouvements volontaires, ou bien en une sorte de carphologie, ou en quelques contorsions plus ou moins passagères du tronc et de la face; quand les phénomènes sont nettement déclarés, la danse de Saint-Guy ne saurait plus être méconnue, et la description la plus minutieuse ne pourrait donner une idée exacte du tableau bizarre et varié que présente l'individu qui en est affecté.

Ce qui frappe h première vue, c'est la singularité, l'instabilité, l'irrégularité des mouvements dont il est agité. Ainsi l'enfant ne peutresteruu instant en repos. S'il est debout, la station est difficile, les jambes plient sous lui pour se redresser à l'instant, la marche a quelque chose de particulier; il court plutôt qu'il ne marche. S'il veut faire un pas en avant, il porte son pied plus haut qu'il ne voudrait; il le lance de droite et de gauche, et à peine ce pied a-t-il de nouveau touché le sol, que l'autre, l'abandonnant à l'instant, se meut de la même façon; c'est un sautillement perpétuel, une sorte de danse mal cadencée; et ce qui donne à cette danse un caractère plus grotesque et plus pénible à voir, ce sont les mouvements irréguliers des membres supérieurs, les contorsions du tronc et de la tête, qui, suivant la comparaison de M. Rufz, font ressembler les malheureux choréiques à ces pantins que l'on fait mouvoir à l'aide d'une ficelle1.

Lorsque les accidents sont portés à un très haut degré, la station debout, la progression, sont tout à fait impossibles, et le malade est forcé de rester couché sous peine de tomber et de ne pouvoir se relever.

Les membres supérieurs se meuvent également dans différents sens. Passant avec une excessive rapidité de la flexion à l'extension, de la pronation à la supination, ces divers mouvements se succèdent sans régularité. Pour amener sa main dans une direction déterminée, le choréique n'y parvient qu'après beaucoup d'efforts. S'il veut, par exemple, la mettre sur sa tête, il porte, après bien des détours, son bras en haut, se frappant le visage, le front, et une fois là, il ne peut garder longtemps la position qu'il a prise. S'il cherche à saisir un objet qu'on lui présente, il lance sa main

1 . Rufz, Recherches sur quelques points de l'histoire de la chorée chez les enfants {Archives générales de médecine, 1834, tome tV)

comme si son bras obéissait à l'action d'un ressort, puis il la retire en arrière avec la même brusquerie, n'arrivant pas jusqu'au but qu'il se propose d'atteindre, ou le dépassant et ne l'atteignant en définitive qu'après de nombreuses tentatives ; et encore s'il atteint ce qu'il désire, c'est souvent en le renversant, en le lançant loin de lui. S'il l'a saisi, il va le lâcher tout à coup ; s'il le tient enfin, si c'est son verre et qu'il veuille boire, il n'y parviendra qu'à grand'peine, et, ainsi que le dit Sydenham, avant d'y parvenir, il fera mille contorsions, allant de droite et de gauche, jusqu'à ce que le hasard lui faisant rencontrer ses lèvres, il avale la boisson d'un seul trait; ou bien encore il prend le verre entre ses dents, et ne le lâche qu'une fois qu'il l'a vidé. Vous comprenez, messieurs, combien, dans ces circonstances, l'alimentation devient difficile, et pourquoi les malades réclament, pour manger, le secours des personnes qui les assistent.

La physionomie prend un aspect singulier d'imbécillité que lui donnent les convulsions des muscles du visage, produisant les expressions grimaçantes les plus opposées ; les sourcils, la peau du front, les ailes du nez, se conlractent et se relâchent, les paupières s'abaissent et s'élèvent successivement, les lèvres sont tirées dans divers sens alternativement, la bouche s'ouvre et se ferme sans cesse, les yeux enfin roulent convulsivement dans leurs orbites.

Les muscles de la langue n'étant pas plus respeclés que les autres, la parole est souvent embarrassée; il y aune hésitation, un véritable bégayement, et les individus ont de la difficulté à se faire comprendre. La parole est d'autant plus gênée que quelquefois les muscles du larynx eux-mêmes sont pris, et alors, le son de la voix étant changé, les choréiques font entendre une sorte d'aboiement.

Il se produit quelquefois des sons étranges tenant à ce que le son vocal se fait durant l'inspiration, au lieu de se faire dans l'expiration. Pendant que le malade expire pour parler, tout à coup les muscles inspirateurs se contractant convulsivement font pénétrer rapidement l'air dans le larynx, et cette espèce d'antagonisme entre l'intelligence qui commande la parole et les muscles inspirateurs produit une altération bizarre de la voix.

Enfin le pharynx et d'autres muscles de la vie organique peuvent être affectés; on observe alors la gêne de la déglutition, tandis que le relâchement des sphincters du rectum et de la vessie amène l'incontinence des matières fécales et de l'urine; ces cas sont assez rares.

Les convulsions choréiques portent donc presque exclusivement sur les appareils de la vie de relation, et si les mouvements sont involontaires comme dans toute convulsion, la volonté cependant exerce encore sur eux un certain empire. Le défaut de coordination semble résulter de ce qu'un certain nombre de contractions sont involontaires, d'autres volontaires, mais insuffisantes, pour neutraliser les premières. Je m'explique.

238 DES CHORÉES.

Lorsque la volonté commande librement, lorsqu'elle commande, par exemple, au bras de se lever, à la jambe d'avancer, les muscles chargés d'exécuter ces mouvements le font avec une régularité absolue. Ces actes sont synergiques et suivent un ordre parfaitement harmonique. Or, tandis que cette harmonie existe encore dans la chorée hystérique, dans les diverses espèces de tremblements où la volonté, incapable d'empêcher les convulsions, commande cependant aux mouvements d'ensemble, il n'en est plus ainsi dans la danse de Saint-Guy. Ici,au contraire, il semble que la volonté, assez puissante pour mettre en jeu les actions musculaires, ne le soit plus pour les diriger, ni pour les modérer, à l'aide des muscles antagonistes, une fois l'impulsion donnée; il semble qu'au lieu d'obéir alors à une seule volonté, chaque muscle se contracte à sa guise ou obéisse à des volontés diverses. C'est là un fait capital qui s'observe dans la danse de Saint-Guy, et quelquefois aussi dans Yataxie locomotrice, comme je vous le dirai plus tard.

Il est un autre phénomène également propre à cette espèce de chorée : c'est la paralysie, accident qui ne manque à peu près jamais. Cette paralysie occupe les membres les plus affectés de mouvements choréiques : ainsi, le bras le plus agité de convulsions est celui dans lequel la force musculaire est le plus diminuée. L'enfant se plaint souvent que ce bras est plus lourd que l'autre. La jambe la plus malade est aussi celle qui supporte moins bien le poids du corps, et que le patient traîne le plus en marchant. Cette coïncidence d'une agitation convulsive plus grande et d'une diminution de la force musculaire est d'autant plus inexplicable, que la paralysie est aussi mobile que l'affection choréique à laquelle elle se lie. Ainsi, lorsque la chorée a primitivement frappé plus spécialement un côté du corps, et que de ce côté aussi la paralysie a été le plus prononcée, si les accidents convulsifs deviennent prédominants de l'autre côté, cet autre côté sera à son tour le plus paralysé.

Cette paralysie, qui disparaît d'ailleurs presque toujours, et se guérit en même temps que cesse et se guérit l'agitation convulsive, peut, en quelques cas, persister après la guérison de la chorée et être compliquée de l'atrophie des muscles qui ont été le plus atteints, constituant alors une infirmité plus ou moins durable. Dans quelques cas plus rares encore, les accidents paralytiques (je ne parle pas seulement d'un affaiblissement de la force musculaire, mais de véritable paralysie) précèdent les manifestations des phénomènes convulsifs.

Une jeune fille de dix-huit ans est amenée à Paris par sa mère, inquiète de lavoir devenir, depuis quelque temps, paralysée de tout le côté droit du corps. Andral et moi nous constatons, indépendamment d'un affaiblissement notable de la force musculaire, une diminution très appréciable de la sensibilité cutanée du côté droit. Le pied de ce côté exécutait à chaque instant de petits mouvements d'adduction et d'abduction, tandis

que la main était également dans une agitation continuelle, les doigts se fléchissant et se redressant sans cesse. En outre, la jeune fille, la tète inclinéeen avant sur la poitrine, avait une expression singulière de tristesse et de crainte. L'idée de danse de Saint-Guy nous venant à l'idée, nous interrogeâmes la mère pour savoir si ces mouvements que nous observions s'étaient manifestés depuis longtemps; elle ne les avait pas encore remarquas. Les accidents caractéristiques qui se déclarèrent bientôt après donnèrent complètement raison à notre diagnostic.

La diminution de la sensibilité que nous notions chez cette jeune fille, vous l'avez également notée chez la plupart de nos malades. Les troubles de la sensibilité dans la danse de Saint-Guy sont, en effet, presque constants. Je vous ai parlé déjà des douleurs vagues éprouvées dans les membres, qui, annonçant le début de l'affection, persistent dans la période d'état de la chorée. Il s'y joint alors des sensations de fourmillements, de picotements, une anesthésie plus ou moins prononcée, et toujours davantage du côté où la chorée elle-même est prédominante. Vous m'avez vu piquer, pincer la jeune femme du n° 31 bis de la salle Saint-Bernard, et constater cette perversion de la sensibilité tactile. De plus, cette malade nous a dit que la vue du côté droit était un peu troublée, et que la faiblesse de l'œil droit, qui s'était manifestée pendant la première attaque qu'elle avait eue un an avant celle-ci, ne s'était pas modifiée. Ces troubles de lavue, dépendant vraisemblablement d'une paralysie de la rétine, ont été signalés par quelquesauteurs; M.Germain Sée 1 dit en avoir observé un exemple; il ajoute avec juste raison que cetaccidentest excessivement rare.

Les convulsions, les paralysies du mouveurc . i et du sentiment, ne témoignent pas seules de la perturbation éprouvée par le système nerveux. A de rares exceptions près, tous les malades éprouvent à un degré plus ou moins prononcé un certain a ffaiblissement des facultés intellectuelles. €e n'est pas seulement de la timidité, ce n'est pas seulement cette modification dans les dispositions morales que je vous ai indiquées; c'est une perturbation plus profonde. Je ne dis pas, messieurs, que les individus affectés de danse de Saint-Guy tombent dans la démence ou dans l'imbécillité ; mais si leur physionomie prend une expression de stupidité due à la mobilité singulière des traits du visage, due aussi à l'embarras de la parole, expression delà physionomie, gêne dans l'articulation des sons qui peuvent certainement en imposer et faire croire que l'affaiblissement est plus grand qu'il ne l'est réellement, il est incontestable que le niveau de l'intelligence des choréiques est abaissé. S'ils sont au collège, on s'aperçoit du changement opéré en eux aux résultats de leur travail. Alors qu'auparavant ils occupaient les premiers rangs dans leurs classes, ils descendent dans les derniers. Dans quelques cas exceptionnels, les trou-

1. Germain Sée, Mémoires de l'Académie de médecine, 1850, t. XV, p. 402.

240 DES CK01ÎÉES,

bles intellectuels ont été portés jusqu'à devenir de véritables symptômes de folie. Vous en avez vu un exemple chez la jeune fille dont je vous ai parlé tout à l'heure, et qui était devenue choréique après une opération pratiquée par M. Jobert.

Les troubles intellectuels sont d'ailleurs aussi passagers que l'affection 3lle-même qu'ils accompagnent. Il existe cependant des exemples, rares à la vérité, d'enfants qui ne sont jamais remontés au degré d'intelligence d'où la danse de Saint-Guy lesavait fait descendre, et l'on a cité des individus chez lesquels cette maladie avait laissé des traces profondes, un certain degré d'hébétude et même d'aliénation mentale.

Il est plus ordinaire que certains malades conservent une susceptibilité nerveuse, une sensibilité morale exagérées.

Enfin l'intelligence peut être frappée d'une façon plus complète encore : il y a des hallucinations. Ce trouble de la pensée, que Marcé a surtout signalé 4, n'est pas aussi fréquent que cet observateur semblait le croire. Toutefois il peut exister à un faible degré et être alors méconnu. L'hallucination des choréiques a ce caractère particulier de revenir ou d'être plus prononcée le soir, dans l'état intermédiaire au sommeil et à la veille. Il il a des visions fantastiques, ce sont des figures grimaçantes, des animaux qui escaladent le lit; une jeune fille, dont Bouteille a rapporté l'histoire, qui se croyait chaque nuit poursuivie par un chien noir, et sa chorée reconnaissait pour cause la frayeur qu'un chien de cette espèce avait autrefois provoquée.

L'hallucination est ordinairement passagère et peu intense ; mais d'autres fois elle peut persister, puis être accompagnée de conceptions délirantes d'une autre nature, et le malade arrive ainsi à la manie proprement dite, l'hallucination ayant été le trait d'union entre les deux névroses. Alors, c'est tantôt un délire aigu, avec agitation excessive; les mouvements choréiques s'exagèrent, les malades, qu'on peut à peine contenir, ont la face animée, le corps baigné de sueurs, le pouls fréquent, ils poussent des cris effrayants et succombent en peu de jours. D'autres fois, le délire est moins aigu; les conceptions délirantes, toujours tristes, jettent le malade dans un état de dépression et d'hébétude assez analogue à celui qu'on observe à la suite des fièvres typhoïdes graves.

Ces troubles de l'innervation se manifestent encore du côté des appareils de la vie organique, et c'est à eux qu'il faut rapporter l'anxiété à la 'égion précordiale, les palpitations de cœur éprouvées par les sujets. Ces l palpitations sont accompagnées d'un bruit de souffle doux s'entendant à la base du cœur, se propageant dans les vaisseaux du cou, bruit de souffle anémique qu'il ne faut pas confondre avec le souffle rude caractéristi-

1. Marcé, De l'état mental dans la chorée (Mémoires de l'Académie de mèdecine> 1859, t. XXIV, p. 741).

que de l'endocardite rhumatismale dont je vous ai parlé. Il dépend de la chlorose qui, ainsi que je vous l'ai dit, si elle n'a pas précédé le développement de la danse de Saint-Guy, la complique souvent et peut être considérée comme l'effet du retentissement que la perturbation du sysième nerveux a sur la nutrition. La chlorose est d'ailleurs caractérisée par la décoloration des téguments, par les vertiges, la céphalalgie, les douleurs névralgiques les bourdonnements d'oreilles, quelquefois par de la bouffissure du visage, et, chez les jeunes filles, par la dysménorrhée et même par la suppression des règles.

Les troubles des fonctions digestives, qui se sont manifestés dès le début, persistent ou reparaissent, et consistent en des accidents gastralgiques, Il arrive un moment où l'appétit, devenu d'abord capricieux, se perd, où les digestions sont pénibles, et où il survient un véritable embarras gastrique; de plus, la constipation que je vous ai signalée est un phénomène habituel depuis longtemps noté par Sydenham.

Les émotions morales augmentent l'intensité de l'agitation couvulsive et c'est là une circonstance dont le médecin doit être prévenu, sous peine de se méprendre sur la gravité réelle des accidents, lorsqu'il est pour la première fois appelé auprès d'un choréique qui n'est pas encore accoutumé à sa vue.

Chose remarquable, et qui n'a contre elle aucun fait contradictoire' ces mouvements convulsifs, quelque désordonnés, quelque violents, quelque persistants qu'ils soient, lorsque l'individu est éveillé, sont complètement suspendus par le sommeil, duiant lequel le malade est dans une tranquillité aussi parfaite que s'il était bien portant.

Toutefois, dans les cas graves, le sommeil est parfois agité, de courte durée et interrompu par des rêves pénibles ; dans des cas plus graves encore, l'exaltation excessive du système nerveux produit l'insomnie, et celle-ci devenant à son tour une cause d'excitation plus grande, le malheureux malade n'a plus un inslant de repos; il est pris, alors, d'accidents cérébraux, de délire, de phénomènes comateux, et tombe dans un état d'épuisement qui va le conduire au tombeau. Lorsqu'il sera quescion du traitement , je vous dirai les moyens de combattre cette funeste tomplication, qui, si vous n'intervenez pas à temps, va prendre une telle intensité, que bientôt elle sera irrémédiable ; je vous dirai que ces moyens d'une utilité réelle et incontestable, cessent d'être utiles et doivent être remplacés par d'autres, une fois que la maladie a repris ses allures ordinaires.

Bien que la terminaison habituelle de la danse de Saint-Guy soit la guérison, après une durée qui varie d'un à plusieurs mois, cette maladie peut non seulement, ainsi que je l'ai dit, laisser après elle une excessive susceptibilité nerveuse, des paralysies partielles, de la débilité intellectuelle, mais elle peut encore causer la mort. Quelque rares que soient

trousseau, Clinique. n. — 16

DES CHORÉES.

ces faits, ils ne sont encore que trop fréquents ; la jeune fille de la salle Saint-Bernard que je vous rappelais tout à l'heure, la malade que nous traitions ensemble Legroux et moi, en sont de tristes exemples; pour ma part, dans le cours de ma carrière médicale, j'en compte déjà cinq à six semblables, et, dans sa thèse, M. Moynier en a rapporté plusieurs.

La mort arrive lorsque l'agitation choréique est poussée à l'extrême ; si elle n'est pas le fait de l'épuisement nerveux, si elle n'est pas causéepar un rhumatisme cérébral ainsi que je vous en citerai des cas, elle est la conséquence d'autres accidents non moins formidables. Les malades meurent consumés par une fièvre analogue à celle qui enlève les malheureux atteints de larges brûlures ; l'analogie est d'autant plus frappante, que cette fièvre reconnaît pour cause des plaies plus ou moins nombreuses, plus ou moins étendues, qui se sont produites de la manière suivante :

Je vous ai dit que, dans certaines circonstances, les individus affectés de danse de Saint-Guy, incapables de se tenir sur leurs jambes, étaient forcés de rester couchés; vous les verrez alors dans un état d'agitation excessive, ne pouvoir plus même être maintenus dans leur lit qu'avec une grande difficulté. Sans cesse agités de mouvements désordonnés et violents, ils se frappent à chaque instant au bois, au fer de leur couchette ; ils se donnent des contusions profondes qui, s'enflammant, deviennent le point de départ de phlegmons, d'érysipèles phlegmoncux. Ou bien ils s'écorchent; ils usent littéralemeut leur peau par les frottements continuels avec les draps qui les couvrent et qu'ils mettent en lambeaux ; il en résulte d'horribles plaies qui, creusant de plus en plus les téguments, arrivent jusqu'aux saillies osseuses des talons, des malléoles, des coudes, du rachis, du scapulum. On peut s'imaginer les conséquences que vont avoir ces horribles lésions, en raison des douleurs qu'elles occasionnent,, des immenses suppurations dont elles sont le siège.

Ces plaies se produisent d'autant plus facilement qu'il peut arriver, quand la danse de Saint-Guy est portée au plus haut degré, ce qui arrive dans une fièvre grave, dans toutes les maladies qui ont profondément frappé le système nerveux, lesquelles ont une tendance marquée à la suppuration et à l'ulcération.

Le fait suivant est, à ce point de vue, d'une grande importance.

Une jeune fille, née d'une mère bien portante, mais d'un père sujet â1 des affections dartreuses, elle-même d'une complexion délicate, et ayant eu l'année précédente un eczéma qui occupa la tète, le cou et l'épaule, fut atteinte de danse de Saint-Guy. En quelques jours, celle-ci acquit une telle intensité, que l'alimentation devint impossible. La strychnine administrée à doses croissantes, jusqu'à 6 centigrammes dans les vingtquatre heures, sans amener de roideurs tétaniques, calma sensiblement les accidents, et bientôt la malade put boire seule presque sans difficulté. Cependant l'extrémité du pouce de la main droite était devenue la

siège d'une tourniole qui guérit rapidement, mais deux jours après la cicatrisation, et alors que les phénomènes convulsifs s'étaient sensiblement amendés, l'enfant fut prise d'une fièvre intense avec diarrhée ; bientôt on constata l'existence d'un phlegmon diffus de la main, phlegmon qui, en moins de vingt-quatre heures, envahit toute la face dorsale du poignet, de l'avant-bras, et nécessita plusieurs incisions.

Dès le début de la chorée, on avait eu soin de prendre les plus grandes précautions pour prévenir les excoriations que l'agitation faisait craindre. Couchée à terre sur des matelas, la jeune fille était constamment gardée à vue par plusieurs personnes ; plus tard, quand ces convulsions furent devenues plus violentes, on avait enveloppé ses membres de coussinets et, ainsi garnie, on l'avait revêtue de la camisole de force.

Le phlegmon du membre supérieur semblait marcher vers une bonne terminaison ; la suppuration diminuait, les parois des foyers tendaient à se recoller, la fièvre était tombée, l'amendement obtenu dans les accidents convulsifs se maintenait, lorsque de nouveau la fièvre et la diarrhée reprirent avec une plus grande véhémence. Un nouveau phlegmon survint au membre inférieur, envahissant en deux jours le jarret, la cuisse, la jambe droite, et cette fois devant résister au traitement qu'on lui opposa. La suppuration devint de mauvaise nature, la peau se décolla dans une grande étendue, la plaie s'ulcéra et creusa les parties molles en mettant à nu les tendons. De plus, de nombreuses phlyctènes remplies de sérosité trouble et purulente se développèrent sur le cou, le tronc, les membres,, principalement sur les bras, les unes ayant le diamètre d'une lentille, les autres plus larges; des ulcérations se montrèrent sur les lèvres, sur la langue, jusque dans le pharynx. La fièvre augmenta d'intensité, accompagnée de symptômes, typhoïdes, et la malade succombait trois semaines environ après l'apparition du premier phlegmon.

La mort a été la conséquence de l'épuisement nerveux produit par une agitation excessive, qu'augmentait encore l'insomnie, car la pauvre enfant avait à peine quatre heures de sommeil, et d'un sommeil interrompu, dans le courant des vingt-quatre heures ; cet épuisement était augmenté par l'état d'inanition où était tombée la malade, qui ne pouvait pas s'alimenter , enfin par la vaste suppuration des érysipèles phlegmoneux, dont elle fut atteinte, érysipèles phlegmoneux qui, ainsi que les phlyctènes, avaient eu eux-mêmes pour point de départ l'aclynamie consécutive à cet épuisement nerveux.

Dans quelques cas la mort arrive par l'effet des complications rhumatismales du cœur, comme le prouve le fait suivant qui s'est passé dans notre service :

Le 3 février 1861, entrait dans la salle Saint-Bernard une jeune femme de vingt-quatre ans ; elle nous racontait, et sa mère confirmait son dire, que le 1er janvier elle avait eu, avec sa belle-sœur et son mari, une que-

24i DES CHORÊES.

relie assez vive dont elle fut vivement émue : bientôt on s'aperçut qu'elle était plus irascible que de coutume. Le 45 janvier, elle n'était plus entièrement maîtresse des mouvements de sa main droite, de telle sorte qu'elle éprouvait quelque difficulté à coudre et à repasser; à ce désordre de la motilité qui augmenta rapidement dans tout le membre droit, s'ajouta une certaine agitation lorsque la malade marchait. Elle continua cependant de vaquer aux soins de son ménage, allaitant son dernier enfant qui était âgé de cinq mois. — Dans les derniers jours de janvier, le désordre dans les mouvements du côté droit du corps était devenu plus grand, et fit chaque jour des progrès appréciables. Quand celte jeune femme entra dans nos salles, les mouvements étaient plus désordonnés dans son bras et sa main du côté droit qui sans cesse étaient agités d'une façon saccadée ; sa marche était incertaine et elle s'appuyait instinctivement contre le mur ou contre le lit quand elle voulait se tenir debout; sa sensibilité était normale partout ou nous l'explorions ; son intelligence était intacte ; les mouvements choréiques des muscles de la face et surtout des lèvres donnaient à sa physionomie quelque chose d'étrange. De plus, il y avait dans sa façon de parler une précipitation notable et une extrême versatilité dans ses idées qui semblaient d'ailleurs fort nettes ; ainsi, lorsque nous lui proposâmes de lui enlever son enfant qui courait le risque d'être jeté à terre lorsqu'elle le tenait dans ses bras, elle se mit à pleurer, mais se consola facilement en demandant qu'on le remît à sa famille, pour réclamer un instant après qu'on le lui laissât encore. Déjà depuis plusieurs mois elle ne dormait plus que quatre à cinq heures par nuit, et ne faisait même que sommeiller, se plaignant d'éprouver dans les membres des engourdissements qui se dissipaient seulement lorsqu'elle s'agitait, ou qu'elle se levait et marchait. Jamais elle n'avait eu de douleurs rhumatismales, nous ne trouvions aucun bruit de souffle au cœur; d'ailleurs, elle disait s'être toujours bien portée jusqu'au 1er janvier. Au dynamomètre elle donnait 24 kilogrammes pour la main droite et 18 pour la main gauche.

Les deux premiers jours de son arrivée à l'Hôtel-Dieu, nous lui fîmes prendre deux cuillerées de sirop de strychnine. L'agitation continuant, nous eûmes bientôt recours au sirop d'opium administré d'heure en heure afin d'obtenir du sommeil, et bien que la dose d'extrait d'opium ainsi donnée se fût élevé, le premier jour, à 55 centigrammes, nous n'obtînmes pas plus de quatre heures d'un sommeil interrompu. Les jours suivants, la dose d'opium fut augmentée progressivement sans bénéfice. Le 9 février, l'agitation était toujours extrême, la malade poussait des cris, se roulait dans la salle afin de trouver de la fraîcheur ; son intelligence n'était pas troublée en ce sens qu elle répondait nettement aux questions qu'on lui adressait. Mais son agitation, sa parole brève, saccadée, sa physionomie singulière, les mouvements continuels des

muscles de son visage, une insomnie complète depuis trois jours, témoignaient d'une grande excitation cérébrale. Le 9 février, la dose d'opium lut encore portée plus haut, au sirop diacode on ajouta des gouttes de faudanum, de telle sorte que, de neuf heures du matin à six heures du soir, cette jeune femme prit d'heure en heure la valeur de deux grains (10 centigrammes) d'extrait thébaïque ; on diminua un peu ces doses dans la soirée. A minuit, elle s'endormit après avoir ainsi absorbé à peu près 1 gramme, l£r,10de ce narcotique. Le lendemain matin, sa respiration était calme, son pouls battait à 120-130 avec une grande régularité et une certaine force, ses pupilles étaient resserrées ; elle dormait encore d'un profond sommeil, dont nous ne cherchâmes point à la tirer. Cependant vers midi et demi la respiration parut subitement gênée : on entendait un peu de râle trachéal ; puis la respiration cessa brusquement d'être appréciable, et la malade qui paraissait toujours dormir était morte sans agonie, sans avoir eu de nouvelles convulsions.

A l'autopsie faite quarante-quatre heures après la mort, on ne trouva aucune modification notable dans le cerveau et la moelle. Il y avait seulement un peu d'injection des méninges cérébrales, sans sérosité abondante dans les ventricules. Les substances blanche et grise à la périphérie et dans les centres avaient leur coloration et leur consistance normales. La pie-mère put être enlevée sans arracher la substance cérébrale : il n'y avait point de taches opalines dans les scissures interlobaires.

Les poumons n'offraient d'autres lésions que des cicatrices dans les sommets ; il n'y avait pas d'enjouement. Le cœur avait ses rapports habituels, ses dimensions et sa coloration normales. Dans les cavités droites et l'artère pulmonaire, il n'y avait ni caillots fibreux ni concrétions cruoriques, les orifices étaient intacts et libres. L'endocarde présentait une coloration rose plus marquée que de coutume dans les cavités droite et gauche. L'orifice aortique était libre, sans altérations des valvules sigmoïdes. L'orifice mitral avait ses dimensions normales ; mais, vers son bord libre et sa surface auriculaire, la valvule mitrale était couverte de petites concrétions polypeuses, roses et jaunâtres, agglomérées, mûriformes, très adhérentes, demi-transparentes, ne se laissant point écraser par la pression. Examinées au microscope, à un grossissement de 600 diamètres, ces concrétions étaient composées de granulations amorphes et de rudiments fîbrillaires de tissu conjonctif.

Il y avait là une endocardite valvulaire qui ne s'était révélée pendant la vie par aucun bruit de souffle, car nous avions seulement noté du claquement valvulaire sec,

Ce fait d'une endocardite sans rhumatisme articulaire concomitant, vient à l'appui de la doctrine de M. G. Sée sur la nature rhumatismale de la chorée. Dans un travail sur ce sujet, M. H. Roger a bien l'ait voir

DES CHORÉES.

les relations entre la chorée, le rhumatisme et les maladies du cœur ; de sorte que l'observation de notre malade, non moins que les recherches de M. H. Roger, prouvent qu'une affection organique du cœur peut avoir eu pour maladie génératrice une endocardite aiguë survenue dans le cours d'une attaque de chorée1.

Messieurs, ainsi que pour les autres névroses, Yanatomie pathologique ne nous apprend presque rien relativement aux altérations matérielles des centres nerveux dans la danse de Saint-Guy. Vous ne trouverez dans les auteurs que des faits et des opinions contradictoires. Pour celui-ci, la lésion caractéristique sera l'inflammation ou l'induration des tubercules quadrijumeaux ; pour celui-là, ce sera l'induration, l'hypertrophie du cerveau, de la moelle ou un ramollissement plus ou moins étendu de l'appareil cérébro-spinal; pour un troisième, ce seront des concrétions calcaires de l'encéphale ; pour un autre, des kystes de la glande pinéale, ou bien des ostéides du canal vertébral; que sais-je encore? Mais la diversité même de ces lésions trouvées sur le cadavre ne prouverait-elle pas déjà le peu de rapports qui existent entre elles et les phénomènes dynamiques, quand du reste on n'aurait pas constaté qu'il n'y avait eu le plus souvent aucune modification anatomique appréciable du système nerveux? Pour ma part, dans les rares occasions que j'ai eues de faire l'autopsie d'individus affectés de danse de Saint-Guy qui avaient succombé au milieu des symptômes les plus violents de leur maladie, je n'ai jamais rien rencontré, je ne dis pas qui pût m'expliquer la mort (car dans les affections, quelles qu'elles soient, où il y a une relation évidente entre certains symptômes et certaines lésions organiques, celles-ci sont loin de rendre toujours compte de la cessation de la vie, surtout lorsqu'il s'agit d'affections cérébrales), mais qui me parût concorder avec les phénomènes convulsifs de la chorée.

Que, dans quelques circonstances, on ait trouvé des tubercules cérébraux, personne n'en conclura que ce genre d'altération constitue la lésion caractéristique; dans ces cas mêmes il est permis de se demander s'il y a eu corrélation entre la tuberculisation encéphalique et la danse de Saint-Guy. 11 n'est pas question ici, bien entendu, des cas dans lesquels il s'agissait d'accidents choréiques, accidents qui, n'étant pas plus la danse de Saint-Guy que les accidents épileptiformes ne sont l'épilepsie, sont évidemment sous la dépendance plus ou moins directe de l'alté- J ration matérielle appréciable. Mais, lorsqu'on a eu affaire à une vraie danse de Saint-Guy, on peut se demander s'il n'y a pas eu une simple coïncidence entre cette névrose et la lésion organique cérébrale, si l'une et l'autre n'ont pas été deux manifestations de la diathèse et rien de plus. Cette manière de voir est très admissible, ou tout au moins très