Aran, Archives de médecine, septembre

2. Duchenne (de Boulogne), De Vélectrisation localisée et de son application à la pathologie et à la thérapeutique. Paris, 1855; 2e édition, Paris, 1861, p. 438 et suivantes; 3e édit., p. 521.

maladie sont souvent agités de petites contractions fibrillaires. Je dis souvent, parce qu'il ne faudrait pas croire que ces contractions fibrillaires soient un phénomène obligé de l'atrophie musculaire progressive, qu'elles constituent un de ses caractères fondamentaux. D'une part, en effet, il n'est pas rare qu'elles manquent absolument pendant tout le temps de la maladie ; d'autre part, elles se produisent dans d'autres affections musculaires très différentes de celles-ci. Analogues à celles qu'on observe dans les maladies de la moelle épinière, comme celles-ci elles sont indépendantes de la volonté, surviennent spontanément, mais ne sont jamais plus violentes et plus multipliées que lorsque les muscles qui en sont le siège ont éprouvé une excitation, soit qu'on les frappe, qu'on les comprime, qu'on les pince, qu'on les maintienne dans une contraction forcée, soit enfin que cette contraction soit sollicitée par l'application d'un courant galvanique. Très courtes, tantôt elles se succèdent avec une telle rapidité, elles sont tellement nombreuses, que les muscles affectés semblent continuellement en mouvement; tantôt, au contraire, elles sont tellement rares, qu'il faut, pour ainsi dire, épier le moment où elles se manifestent, qu'il faut même exciter les muscles pour qu'elles se produisent. Quand elles ont lieu, on voit sous la peau comme des cordes très fines qui se tendent et se relâchent alternativement avec une extrême vitesse; d'autres fois, ce sont de petits mouvements vermiculaires. Non douloureuses, involontaires, ainsi que je vous l'ai déjà dit, souvent elles passent inaperçues des malades; il en est cependant qui les accusent en comparant la sensation qu'ils éprouvent à un frémissement très léger. Quand ces contractions fibrillaires portent sur un faisceau assez volumineux, elles impriment aux membres des mouvements convulsifs très appréciables, surtout lorsqu'ils se passent dans les extrémités, et les malades vous disent que quelquefois leurs doigts se fléchissent et s'étendent alternativement d'une manière brusque, indépendamment de leur volonté.

Selon M. Duchenne, cette sensation de frémissement n'est pas la seule qu'accusent les individus affectés d'atrophie musculaire progressive; à une période assez avancée de la maladie, ils éprouvent une sensation de refroidissement dans le membre atrophié, et cette sensation est due à un abaissement réel de la température que le médecin peut apprécier. La circulation capillaire est alors devenue moins active, en même temps que les veines cutanées sont développées, et que la peau est violacée sous l'influence du froid extérieur.

Cette faiblesse musculaire, premier symptôme saillant de l'atrophie musculaire progressive, ne se montre que très rarement d'une manière subite ; et encore, dans les cas où il a paru en être ainsi, était-on en droit de douter de l'exactitude des renseignements donnés par les malades. Presque toujours, pour ne pas dire toujours, c'est lentement, graduellement, que se manifestent les troubles de la locomotion. D'abord partielle,

ainsi que je vous le disais il y a un instant, limitée à un membre, à une partie de ce membre, portant sur certains mouvements plutôt que sur d'autres, elle augmente par la fatigue, par l'action du froid, et arrive jusqu'à l'impossibilité absolue du mouvement; puis la maladie se généra* lise, e*. les mêmes accidents se prononcent dans toute l'étendue du membre, n'affectant pas également tous les muscles, ou bien en respectant certains complètement; le membre opposé se prend à son tour, et enfin tout le système musculaire de la vie de relation est plus ou moins généralement affecté.

Cet affaiblissement dépend, suivant Duchenne, non d'un défaut d'incitabilité nerveuse, mais de l'altération des muscles, dont les fibres sont détruites en plus ou moins grande partie, et qui deviennent par conséquent impuissants à exécuter les mouvements dont ils sont cbargés ; la contractililé musculaire volontaire restant normale jusqu'à la fin de la maladie, à son degré même le plus avancé, dans les faisceaux qui n'ont pas subi de transformation morbide. C'est là un fait essentiel que l'exploration par la faradisation localisée a mis et pouvait seule mettre en lumière. La découverte de ce fait revient tout entière à Duchenne.

Personne plus que moi, messieurs, n'est disposé à rendre à M. Duchenne la justice qu'il mérite, et à déclarer que pas un médecin n'a fait faire aux maladies nerveuses des progrès aussi solides; mais je ne puis partager complètement son opinion relativement à l'atrophie musculaire progressive. J'ai voulu, en commençant celte leçon, vous lire tous les détails de l'autopsie microscopique qu'avait faite M. le professeur Ch. Robin. Vous vous rappelez que dans ce cas il restait encore une grande partie des fibres musculaires intactes en apparence, d'autres déjà altérées, d'autres profondément décolorées et modifiées de telle sorte que l'on concevait qu'elles dussent avoir perdu toute aptitude contractile. Vous vous rappelez que M. Duchenne lui-même, qui nous faisait l'honneur de suivre notre visite, avait fait voir que la plupart des muscles du bras et de l'avant-bras obéissaient encore à l'excitation électrique; cependant le malade ne pouvait mouvoir les mains ni les avant-bra?. Il fallait donc supposer que, avant la modalité anatomique qui semblait ne pas exister, il y avait dans les extrémités périphériques des nerfs une modification en vertu de laquelle elles devenaient impropres à solliciter la contraction musculaire. Le défaut d'influx nerveux périphérique précéderait donc la dégénérescence musculaire, ce qui n'a rien que de très conforme à la physiologie pathologique.

La gène des mouvements coïncide en général avec un amaigrissement très notable dans les parties affectées. Je dis en général, parce qu'il est des cas, du moins Duchenne en a rapporté un remarquable exemple, où l'atrophie musculaire se liait à un embonpoint considérable et n'était caractérisée que par l'affaiblissement des mouvements. Cet amaigrissement

a d'ailleurs quelque chose de très caractéristique. Portant sur telle ou telle partie correspondante aux muscles malades, taudis que les autres parties conservent leur volume normal, ce n'est plus cet amaigrissement général qui s'observe chez les individus épuisés par de longues maladies, et qui survient à la suite des paralysies, même des paralysies localisées comme le sont les paralysies saturnines. La destruction des masses musculaires qui produit ces déformations a également pour résultat d'amener des changements dans l'attitude des membres et du tronc pendant le repos musculaire, en raison même de ce que l'équilibre entre les muscles antagonistes se trouve détruit; enfin, indépendamment aussi de la faiblesse des mouvements, il y a impossibilité de coordonner les mouvements que la volonté commande, la synergie musculaire à laquelle concouraient les muscles affectés n'existant plus.

Je reviendrai tout à l'heure sur ces particularités, mais il en est une des plus curieuses que je veux auparavant vous signaler, c'est le siège de prédilection de l'atrophie musculaire progressive, à son début, dans les membres supérieurs.

Ordinairement, en effet, neuf fois sur onze, d'après le relevé des observations fait par Aran, la maladie frappe primitivement les extrémités supérieures, et c'est plus spécialement par le membre supérieur droit qu'elle commence : sept fois sur onze, toujours d'après le même relevé. Sa localisation est plus nette encore : ce sont les muscles de la main, ceux de l'éminence thénar, qui en sont tout d'abord frappés; ce sont ensuite ceux de l'éminence hypothénar, puis les interosseux. 11 ne faudrait pas croire toutefois que non seulement toute la masse musculaire des régions affectées, mais encore que tous les faisceaux d'un même muscle sont pris simultanément. Il est loin d'en être toujours ainsi : à côté des muscles atrophiés, d'autres de la même région, leurs congénères même, peuvent rester intacts et suppléer aux fonctions que les premiers cessent nécessairement de remplir; dans un même muscle, à côté de faisceaux dont le tissu a subi la transformation morbide, la faradisation va démontrer l'existence d'autres faisceaux dont la contractilité entre en jeu sous l'influence de l'excitation électrique, et qui ont par conséquent conservé l'intégrité de leurs fibres. Ainsi, chez le malade dun°23 de la salle Sainte- Agnès, dont je vous dirai l'histoire tout à l'heure, l'atrophie débuta par le deltoïde gauche, et cependant, au bout de trois ans et demi, les faisceaux postérieurs de ce muscle étaient encore presque intacts. Ils obéissaient à la volonté comme à la faradisation. A l'autopsie, on leur trouva leur coloration et leur volume normaux, et, au microscope, on put voir que les fibres en étaient très régulièrement striées en travers, tandis que celles des faisceaux antérieurs et moyens n'étaient plus que striées par place, ou ne l'étaient plus du tout, ou enfin, ce quitest le dernier terme de l'altération, le sarcolemme ne contenait plus que des granulations

d'une extrême finesse, mêlées à des globules de graisse plus ou moins abondants.

Telle est la règle ; toutefois elle comporte des exceptions, car M. Duel) en ne a vu assez souvent encore la maladie débuter par les muscles du tronc. Dans ces cas il l'a vue primitivement se localiser une fois dans les muscles sacro-spinaux; chez un individu, elle avait détruit les pectoraux, les trapèzes, les grands dorsaux, avant d'altaquer les membres supérieurs dont une grande partie du biceps et du long supinateur fut prise, les muscles moteurs de la main n'ayant jamais été touchés. Chez un autre encore, les muscles du tronc, les pectoraux, les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dorsaux, les grands dentelés, certains muscles des membres inférieurs, et entre autres les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, étaient atrophiés, tandis qu'aux membres supérieurs le malade n'avait perdu que les longs supinateurs; deux fois, les extrémités inférieures avaient été les premières affectées. Enfin, dans un dernier cas que j'eus l'occasion d'observer avec Duchenne1, la maladie se généralisa en moins de deux années en suivant une progression des plus irrégulières.

C'était chez un Espagnol, âgé de trente-deux ans, qui était venu de Barcelone à Paris. Les muscles moteurs de la main droite s'étaient atrophiés les premiers, et après eux les muscles fléchisseurs du pied gauche sur la jambe. La main gauche s'atrophia ensuite et après elle les muscles fléchisseurs du pied droit et les fléchisseurs des cuisses sur le bassin. Puis l'atrophie atteignit, à des degrés divers et dans l'ordre suivant : le biceps, les deltoïdes, les muscles du tronc, les muscles du cou et de la face. Au moment où cette note était rédigée, le diaphragme et les muscles qui président à la déglutition étaient assez gravement affectés pour mettre en danger la vie du malade qui était menacé de mourir de faim et asphyxié.

A la fin de l'année 1860, un de mes confrères du Midi m'adressait une dame âgée de trente ans, frappée de paralysie depuis plusieurs années. Elle avait un embonpoint et une fraîcheur remarquables, et je ne vis chez elle que l'impuissance musculaire, sans en deviner la cause. Je priai Duchenne de m'aider de ses avis, et je dois déclarer qu'avant de lui avoir fait quatre questions, il reconnaissait et me faisait reconnaître avec la plus grande facilité, une atrophie musculaire progressive cachée sous des monceaux de graisse. Ce qui avait encore contribué à me tromper^ c'est que cette dame, excellente musicienne, cherchait à se consoler de sa triste infirmité en touchant du piano ; elle n'avait donc rien perdu de la force et de la précision des mouvements de la main et de l'avant-bras. Chez elle, les deltoïdes, les rhomboïdes, les grands dentelés, les sacro-

1 . Duchenne (de Boulogne), De l'électrisation localisée et de son application à la pathologie et à la thérapeutique, 3e édit., 1872, p. 499 et figures 129 et 130-

ATROPHIE MUSCULAIRE. ggK*

lombaires, les psoaset les iliaques étaient plus particulièrement atteints.

Ce sont là des exceptions qui n'infirment en rien la règle générale, à savoir, que l'atrophie musculaire débute parles membres supérieurs. On a étudié avec soin la progression du mal, et l'on a vu qu'après avoir frappé les muscles des mains et particulièrement les éminences thénar et hypothénar, les interosseux, les fléchisseurs et les extenseurs des doigts s'atrophiaient à leur tour; d'autres fois ce sont les faisceaux musculaires de la région postérieure de l'avant-bras.

Le mal ainsi localisé dans ces parties, peut rester stalionnaire et ne pas s'étendre au delà pendant plusieurs années; mais lorsqu'il franchit ces limites, il va frapper presque simultanément les muscles des bras et ceux du tronc, sans jamais cependant les envahir autrement que partiellement et très irrégulièrement. Au bras ce sera le biceps, puis le deltoïde, tantôt celui-ci avant celui-là, tantôt au contraire le biceps avant le deltoïde. Le triceps est le dernier qui subisse la transformation. On voit généralement, dit Duchenne, l'atrophie marcher de la façon suivante: C'est d'abord le trapèze qui disparaît, mais, chose remarquable, c'est sa partie inférieure, tandis que sa portion claviculaire est au contraire la dernière envahie de tous les muscles du tronc et du cou. On voit ensuite s'atrophier successivement les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs et les fléchisseurs de la tète, les sacro-spinaux et les muscles de l'abdomen. Presque toujours, à ce moment, Duchenne a vu se prendre les muscles de la respiration, ceux de la déglutition, et les muscles de la face.

Si quelquefois, bien que très rarement, l'atrophie musculaire débute parles extrémités inférieures, généralement les muscles de ces régions ne se prennent que lorsque ceux des membres supérieurs et du tronc sont, en grande partie, détruits. La maladie semble se concentrer dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin ; les autres muscles subissent seulement à la longue la transformation.

Jamais le mal n'envahit d'emblée les deux côtés du corps, mais une fois qu'il a frappé un certain ordre de muscles, leurs homologues ne tardent pas à l'être à leur tour avant que l'atrophie gagne d'autres régions.

Les changements survenus dans la forme des parties dont les masses musculaires ont disparu, les changements dans l'attitude du membre et du tronc, les troubles de la locomotion déterminés par la destruction des muscles, ont quelque chose de particulier, de spécial à l'atrophie musculaire progressive.

Je vous parlais tout à l'heure de l'amaigrissement qui accompagne la faiblesse, la gêne des mouvements accusée par les malades, et je vous disais que cet amaigrissement ne ressemblait en rien à celui qui suit les maladies longues qui ont épuisé les individus, à ce qu'on observe consécutivement aux paralysies, dans lesquelles on voit les parties privées de

mouvement perdre leur volume normal. Alors, en effet, même dans les paralysies localisées à un certain appareil de muscles, comme le sont les paralysies saturnines, cet amaigrissement est uniforme, tandis que dans l'atrophie musculaire il est partiel, de telle sorte qu'à côté des parties presque privées de leurs masses musculaires, il en est d'autres qui ont conservé leurs formes régulières et dont la saillie contraste avec la dépression des autres.

Cette déformation caractéristique, ces contrastes que nous signalons, peuvent porter sur l'ensemble des diverses régions du corps, ou rester circonscrits dans des régions plus ou moins restreintes, présentant une variété infinie de siège et d'aspect. Ainsi, chez un individu dont la poitrine sera décharnée par l'atrophie des muscles pectoraux, dont les masses musculaires du dos, le trapèze et le rhomboïde, ayant disparu, mettront en relief les saillies osseuses de l'omoplate, vous verrez les bras encore robustes et fortement musclés, un visage conservant la parfaite régularité de ses traits et tout son embonpoint. Chez un autre, dont la maladie ne se sera pas étendue au delà des membres supérieurs, vous serez frappés de voir une main et un avant-bras considérablement amaigris, avec un bras dont les muscles ne présenteront aucun changement. Chez un troisième, l'atrophie, à son début, n'ayant encore frappé que la main, vous verrez disparaître la saillie de l'éminence thénar, et à sa place vous observerez une dépression produite par la disparition des muscles de la couche superficielle et profonde, plus tard la dépression des espaces interosseux dont l'élément charnu a subi la transformation pathologique propre à l'atrophie. Il suffira d'avoir une fois observé ces déformations pour pouvoir dorénavant reconnaître la maladie à la première vue.

Dans certains cas, cette déformation qui constitue un caractère pathognomonique de l'atrophie, peut faire défaut même chez des sujets dont un grand nombre de muscles sont entièrement atrophiés, leur disparition étant alors masquée par un embonpoint considérable. Je vous en ai signalé tout à l'heure un exemple remarquable. Duchenne en rapporte un autre : c'est celui d'un homme affecté d'atrophie musculaire progressive, localisée de chaque côté dans les muscles trapèzes, rhomboïdes, grands dorsaux et grands dentelés, coïncidant avec une obésité considérable. Cette observation est trop intéressante à plus d'un titre, pour que je ne vous demande pas la permission de vous la lire textuellement.

« M. R..., d'Aix en Provence, âgé de vingt-deux ans, d'une taille élevée, d'une forte constitution, d'un tempérament sanguin, d'un embonpoint considérable, n'a pas eu, dit Duchenne, d'autres affections que celle pour laquelle il vient réclamer mes soins. Son bisaïeul, son aïeul et son père, les aînés de la famille, ont été atteints de la même maladie, le premier à l'âge de vingt à vingt-deux ans, le second à l'âge de vingt-quatre ans, et le troisième à dix-sept ans. Chez tous ces malades, la lésion mus-

culaire a atteint successivement les muscles qui meuvent l'épaule, puis ceux du bras et, en dernier lieu, les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin et du pied sur la jambe. Chez M. X..., la maladie a commencé à l'âge de dix-sept ans. Jusqu'à cette époque il était assez maigre; dès l'âge de dix-huit ans il a engraissé progressivement au point d'être réformé à la conscription pour cause d'obésité. C'est depuis le début de cette obésité (laquelle s'est développée également chez son père et chez ceux de ses ascendants qui ont été atteints de la même affection musculaire), c'est depuis cette époque, dis-je, que l'affaiblissement de certains mouvements a commencé. D'abord, l'élévation du bras ou l'action de porter la main au front comme pour saluer, devint de plus en plus pénible. Pendant ce mouvement d'élévation, les omoplates faisaient une saillie considérable, et leur angle inférieur, au lieu de se porter en dehors et en avant, se portait en arrière. Ces phénomènes ont été en augmentant jusqu'à ce jour. M. X... dit éprouver depuis un an un peu de fatigue en marchant et surtout en montant. Il n'a jamais souffert; n'a point eu de rhumatisme articulaire ni musculaire. Pas d'affection syphilitique.

» Bien que M. X..., ait déjà perdu en grande partie l'élévation des bras, il espère encore échapper à la maladie qui, depuis trois générations, frappe les aînés dans sa famille. Il croit que la maladie est limitée aux muscles qui président à ce mouvement d'élévation du bras. Le développement de ses membres et des parties molles qui recouvrent son corps le rassure à cet égard.

» A l'exploration électro-musculaire, j'ai constaté que les pectoraux avaient disparu en grande partie, et je n'ai plus retrouvé de traces des rhomboïdes, des grands dorsaux et du long supinateur. Les autres muscles 61 ent très développés et réagissaient très fortement par l'excitation électrique. M. X... ne pouvait élever les bras au-dessus de la direction horizontale, et encore lui fallait-il pour cela faire de grands efforts. Pen dant ce mouvement, le bord spinal de l'omoplate se détachait du thorax et l'angle inférieur se rapprochait de la ligne médiane. Dans cette attitude, l'omoplate représentait un triangle dont le sommet était formé par son angle interne et la base par son bord axillaire. L'atrophie des autres | muscles ne paraissait pas causer une grande perturbation dans les mouvements. Enfin, je ne percevais dans aucune région la plus petite contraction fibrillaire, et M. X... disait n'avoir jamais ressenti ni sautillement ni frémissement musculaires. Du reste, sa santé générale était excpllente.

» A la seule vue des formes de M. X..., on ne croirait certainement pas que l'atrophie musculaire a déjà exercé chez lui de grands ravages. La poitrine est grasse, bien développée ; la face postérieure du tronc paraît normale, bien nourrie, quand les bras pendent le long du corps; cependant l'exploration électro-musculaire fait découvrir l'absence des

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trapèzes, des rhomboïdes, des grands dorsaux. Si le malade n'avait pas perdu ses grands dentelés, on ne soupçonnerait pas que les autres muscles signalés ci-dessus sont atrophiés, car ces muscles sont d'une utilité secondaire. M. X... fut étonné quand il m'entendit lui annoncer que tous ces muscles lui manquaient, et surtout les longs supinateurs, alors que ses membres supérieurs étaient pourvus de muscles vigoureux. L'absence de ses grands dentelés, dont la lésion a, dès le début, occasionné une grande gêne dans les mouvements d'élévation des membres supérieurs, lui a annoncé qu'il était frappé du même mal que ses ancêtres. La difformité toute spéciale que l'on observe pendant l'élévation du bras, à la suite de l'absence de concours du grand dentelé, est le seul signe extérieur qui annonce, chez ce malade, l'existence d'une affection musculaire. En effet, si l'omoplate conserve son attitude normale quand M. X... laisse tomber les bras, on voit au contraire qu'elle affecte l'attitude pathologique et pathognomonique de la paralysie du grand dentelé, pendant l'élévation des bras. »

Des faits de ce genre sont trop exceptionnels pour enlever au caractère tiré de la déformation toute sa valeur pathognomonique dans l'atrophie musculaire progressive. A mesure que la maladie fait des progrès, ce caractère se prononce de plus en plus, et il arrive un moment où l'état squelettique de la plus grande partie du corps contraste avec l'embonpoint qui s'est conservé à la face.

Mais ce qui imprime à la maladie un cachet plus spécial encore, ce sont les changements dans l'attitude des membres et du tronc pendant le repos musculaire, les troubles de la locomotion pendant les mouvements volontaires. Ces altitudes vicieuses, ces troubles des mouvements volontaires ont été parfaitement étudiés et analysés par l'auteur du Traité de lélectrisation localisée :

a L'attitude des membres pendant le repos musculaire est sous la dépendance de la force tonique des muscles qui les meuvent; or il n'est pas un muscle qui n'ait son antagoniste. En conséquence, un des muscles pantagonistes vient-il à être affaibli ou détruit par l'atrophie, l'équilibre des forces toniques, d'où résulte l'attitude normale des membres, se trouve rompu, et ces derniers sont nécessairement entraînés dans la direction de la force tonique prédominante, c'est-à-dire de l'action propre du muscle ou faisceau musculaire prédominant. Si l'on possède bien le mécanisme de ces attitudes vicieuses, mécanisme dont la connaissance est acquise par l'étude de l'action individuelle des muscles et même des faisceaux musculaires, il sera facile d'en déduire l'espèce de signes qui sont les principaux caractères des atrophies partielles J. »

1. Duchenne, De Vélectrisation localisée, et de son application à la pathologie et à la thérapeutique, 3e édition. Paris, 1872.

Les troubles fonctionnels pendant le mouvement volontaire portent, les uns sur le mouvement propre exercé par un muscle ou par la portion de ce muscle, les autres sur la synergie musculaire à laquelle ces muscles malades étaient appelés à concourir; car tout mouvement, pour s'exécuter régulièrement, nécessite non seulement la mise en action d'un ou de plusieurs muscles, mais encore celle des muscles qui, ne concourant pas directement au mouvement principal, doivent entrer en jeu pour l'assurer, le régler, le modérer. Les malades peuvent suppléer à quelques-uns des muscles qui leur manquent en faisant instinctivement agir leurs congénères, comme lorsque, le biceps manquant, la flexion de Pavant-bras sur le bras s'opère au moyen des muscles qui s'insèrent à Pépitrochlée, et surtout au moyen du rond pronateur; ces mouvements supplémentaires sont il est vrai, très irréguliers; mais il est des muscles qui n'ont pas de congénères, et alors les mouvements auxquels ces muscles présidaient sont absolument impossibles; si le malade cherche à les exécuter, les antagonistes entrant seuls en action, il en résultera des mouvements tout opposés.

Je ne saurais trop vous engager, messieurs, à lire dans le traité de M. Duchenne (de Boulogne), les détails intéressants dans lesquels cet auteur est entré à ce sujet, détails qu'il serait trop long d'exposer

" Quelque avancée que soit la destruction des muscles frappés d'atrophie, quelque généralisée que soit celle-ci, les phénomènes indiquant un trouble général de l'économie manquent absolument. L'appétit est conservé, les digestions s'accomplissent avec une parfaite régularité. Toutefois, lorsque les muscles qui servent à la mastication et à la déglutition se prennent à leur tour, il en résulte, et cela se comprend, une gêne plus ou moins considérable dans l'accomplissement de ces actes. L'abaissement de la mâchoire, car ce sont d'ordinaire les abaisseurs qui sont affectés, ne se fait plus qu'avec effort, et il peut arriver un moment où, les muscles étant détruits, la bouche ne s'ouvrant plus, l'alimentation devient extrêmement difficile. Généralement alors la déglutition ne s'exécute plus qu'avec peine, et sa gêne est accompagnée d'un écoulement abondant de salive. Est-il besoin de vous dire que ce trouble dans le mécanisme de la déglutition introduira dans l'état du malade une complication d'autant plus grave qu'il sera porté plus loin ; que l'alimentation devenant, par ce fait même, insuffisante, l'individu pourra mourir d'inanition ?

Le rectum et la vessie ne participant jamais aux troubles des appareils de la locomotion, la défécation et la miction se font normalement, volontairement et avec une parfaite liberté, à moins que les muscles de l'abdomen ne soient atrophiés, auquel cas les évacuations alvines et urinaires deviennent moins faciles.

La respiration s'exécute régulièrement jusqu'au moment, bien en-

tendu, où les muscles qui servent à l'accomplissement des actes respiratoires se trouvent intéressés, ce qui n'a lieu généralement qu'à une époque assez avancée de la maladie : la fonction est alors plus ou moins gênée. Si le diaphragme est pris, c'est la phonation qui est embarrassée, et cet embarras devient considérable lorsque les muscles expirateurs sont frappés d'atrophie. Si ceux-ci avaient complètement disparu, en même temps que le diaphragme, l'impossibilité absolue de respirer entraînerait l'asphyxie ; mais avant que les lésions soient portées à ce point, elles pourront amener les complications les plus sérieuses dans les affections intercurrentes de l'appareil respiratoire, et devenir une cause indirecte de mort. Que l'individu soit pris de bronchite, par exemple, l'excrétion des mucosités sécrétées dans l'arbre aérien ne se fera plus, et l'accumulation de ces liquides dans les cavités des bronches aura pour conséquence une asphyxie plus ou moins rapide.

C'est ainsi qu'est mort un malade que vous avez pu voir au n° 23 de la salle Sainte-Agnès. Cet homme, âgé de quarante-six ans, était dessinateur en ébénisterie; il y a trois ans et demi qu'il commença à s'apercevoir que son épaule gauche devenait moins forte et que les mouvements en étaient moins faciles. En même temps il éprouvait dans son muscle deltoïde des espèces de fourmillements et de tressaillements qui n'étaient autres que les mouvements fîbrillaires caractéristiques de l'atrophie musculaire commençante. Bientôt l'épaule maigrit ; puis des phénomènes de tous points analogues se manifestèrent successivement dans le biceps, dans la plupart des muscles de l'avant-bras et dans ceux des éminences thénar et hypothénar. Il en fut bientôt de même de l'épaule, du bras, de l'avant-bras et de la main du côté droit. Vous remarquerez qu'ici l'atrophie a procédé de haut en bas, de l'épaule vers la main, au lieu de le faire de la main vers l'épaule, ainsi qu'il est d'ordinaire.

Quoi qu'il en soit, au bout d'un an et demi, cet homme fut obligé de renoncer à sa profession, et depuis deux ans il ne pouvait plus faire que des courses comme placier, quand il se décida à entrer dans mon service le 2 octobre 1863. Vous avez pu voir que les deux épaules étaient atrophiées, et que les humérus, privés du soutien que leur fournit le deltoïde, s'échappaient en partie delà cavité glénoïde de l'omoplate. Les membres thoraciques pendaient le long du corps, et quand le malade voulait prendre son repas, il se mettait à genoux près de sa petite table, appuyait sis avant-bras sur cette table, ce qui déterminait la flexion de ceux-là et suppléait à ses biceps impuissants;' il saisissait à deux mains, lentement et avec adresse, les objets qu'il voulait porter à sa bouche, en utilisant du mieux qu'il pouvait les muscles ou les portions de muscles qui lui restaient encore; sa poitrine était décharnée, et il était évident que les pectoraux étaient en voie d'atrophie ainsi que les muscles intercostaux. Les muscles de l'abdomen comme céux des .membres inférieurs étaient intacts.

Toutes les fonctions de la vie végétative s'accomplissaient parfaitement oien; cependant j'avais dit à ceux d'entre vous qui suivent habituellement ma visite que le péril imminent pour cet homme était l'éventualité d'une affeclion thoracique. En effet, il avait une petite toux sèche habituelle.

Or, le 16 janvier, il fut pris tout à coup de fièvre et d'oppression, et deux jours plus lard il succombait aux progrès d'une dyspnée contre laquelle nous avions lutté en vain. Il y avait des granulations miliaires dans les poumons, avec congestion généralisée.

Vous avez vu les pièces anatomiques préparées par mon chef de cli-. nique, M. Peter. Les muscles deltoïdes, biceps, coraco-brachiaux, fléchisseurs superficiels et profonds, etc. ; ceux des éminences thénar et hypothénar, les interosseux et les lombricaux étaient atrophiés à un degré plus ou moins considérable; tandis que le triceps brachial, le palmaire grêle, l'acconé étaient intacts et contrastaient par leur volume normal et leur coloration rouge avec la gracilité et la couleur jaunâtre des muscles atrophiés. Il y avait atrophie partielle des grands et petits pectoraux, et atrophie très avancée des intercostaux.

L'atrophie n'était pas seulement inégale d'un membre à l'autre, elle l'était pour les diverses portions d'un même muscle. Ainsi les muscles du membre thoracique gauche étaient notablement plus atrophiés que les homologues du côté opposé, et les faisceaux postérieurs des deltoïdes étaient intacts, tandis que les faisceaux antérieurs et moyens présentaient une altération profonde.

Vous avez pu constater, par la comparaison avec une moelle saine, à quel degré d'atrophie étaient arrivées les racines antérieures des paires nerveuses cervicales et dorsales, tandis que les paires lombaires et les nerfs de la queue de cheval avaient un volume normal. L'atrophie portait spécialement sur les racines cervicales et plus fortement sur les racines du côté gauche. Quelques-unes de ces racines et particulièrement celles qui entrent dans la composition du plexus brachial, étaient réduites à un ou deux fils d'une ténuité extrême. Les nerfs circonflexe, médian, cubital et radial étaient assez grêles.

Je tenais beaucoup à ce qu'on examinât avec soin, non seulement la texture histologique des racines antérieures et des nerfs, mais encore l'état des vaisseaux capillaires qui se distribuaient aux muscles atrophiés. Or M. Peter a constaté que les tubes nerveux des racines les plus malades, comme ceux des nerfs que je viens de nommer, avaient diminué de nombre et de volume, et que la diminution de volume tenait à ce que la substance nerveuse était beaucoup moins abondante. Dans certains tubes, la myéline était remplacée par une matière finement granuleuse ; dans d'autres, elle avait complètement disparu ainsi que le cylindre de l'axe; le tube nerveux, réduit à son périnèvre, présentait alors un étranglelement remarquable. (Cet examen a été fait comparativement avec des

tubes nerveux provenant des racines et des nerfs sains.) Ainsi, diminution, altération granuleuse ou disparition de la substance nerveuse, avec persistance du périnèvre, telles étaient les altérations des éléments nerveux. Nous allons voir qu'elles sont absolument analogues à celles des éléments musculaires.

Il ne fut pas possible de découvrir de lésion appréciable des vaisseaux capillaires.

Quant aux fibres musculaires, elles présentaient tous les degrés d'altération; elles avaient diminué de volume; dans certaines fibres, les stries transversales étaient seulement devenues plus rares, et l'on y distinguait des globules de graisse en assez grande abondance; dans certaines autres fibres, les stries avaient complètement disparu, et à leur place, il n'y avait plus que de très fines granulations. Ainsi persistance du sarcolemme pour les fibres musculaires comme du périnèvre pour les tubes nerveux, diminution ou dégénérescence granuleuse de la substance propre du tissu musculaire et du tissu nerveux, voilà les altérations révélées par l'examen microscopique. Si cette autopsie remarquable ne nous permet pas de reconnaître que la lésion a débuté par le nerf ou par le muscle, du moins elle nous autorise à affirmer que les lésions étaient parallèles et identiques dans ces deux ordres d'organes.

Dans les quelques mots que je vous ai dit de l'anatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive, je vous ai rappelé que l'absence de toute espèce de lésion des appareils centraux de l'innervation concordait avec l'absence de troubles nerveux pendant la vie. C'est tout au plus si, dans quelques circonstances, il y a de l'anesthésie cutanée dans les régions correspondantes aux muscles qui ont subi la transformation : c'est là le seul phénomène nerveux que l'on observe. Partout ailleurs les téguments conservent leur sensibilité, sans exaltation ni diminution. Les organes des sens ne sont en aucune manière troublés dans leurs fonctions. Enfin, l'intelligence garde jusqu'au bout toute son intégrité, èl c'est un spectacle aussi curieux que triste de voir des malheureux réduits pour ainsi dire à l'état de squelettes, par la perte d'une grande parlie de leurs muscles, non seulement accomplir toutes les fonctions de la vie organique, mais posséder l'entière lucidité de leur esprit, et assister ainsi à leur destruction lente et progressive.

J'ai conservé, messieurs, dans mes souvenirs, l'histoire d'une dame de Tours que Bretonneau soigna pendant plusieurs années, et qui, d'après la description que m'a donnée mon vieux maître, est morte à la dernière période de l'atrophie musculaire. Elle ne pouvait presque plus respirer, elle ne parlait plus; mais ses yeux conservaient encore toute leur vivacité et reflétaient l'intelligence qui ne l'abandonnait pas. Elle pouvait encore mouvoir quelques-uns des muscles qui soutenaient la tête et ceux qui animaient le doigt indicateur de la main droite. C'est à l'aide de ce

ATROPHIE MUSCULAIRE. m

doigt que, dans les derniers jours de sa vie, elle conversait avec ses en fants. On lui avait procuré plusieurs alphabets en jetons, et, avec son doigt, elle assemblait des lettres pour en composer des mots et des phrases. C'est ainsi qu'elle put dicter son testament.

L'épithète de progressive appliquée au mot atrophie indique assez la marche de la maladie. S'il n'est pas rare qu'elle reste stationnaire après avoir frappé une ou plusieurs régions, trop souvent, après un temps d'arrêt plus ou moins long, elle s'étend à d'autres parties, et ce que je vous ai dit de son mode de progression, en vous traçant rapidement le tableau des symptômes, me dispense d'y revenir ici. A ne considérer que ce qui se passe dans un ou plusieurs muscles pris isolément, les progrès du mal sont rapides, car en quelques mois la destruction des tissus peut être complète; mais, en envisageant la maladie dans son ensemble, en calculant le temps qui s'écoule depuis le début des premiers accidents jusqu'à la cessation absolue des derniers, l'atrophie musculaire progressive a une durée généralement longue. Si, comme Duchenne(de Boulogne) en a observé des exemples, il a fallu moins de deux années pour qu'un grand nombre des muscles des membres supérieurs et du tronc, quelques-uns des muscles des membres inférieurs, pour que ceux de la l'ace, ceux qui servent à la déglutition et à la respiration, fussent altérés à différents degrés, d'ordinaire les choses marchent beaucoup plus lentement, sans toutefois que cette durée du mal ait jamais rien de bien déterminé.

Le pronostic est invariablement des plus sérieux. La mort, en effet, peut être la conséquence de ces graves désordres des appareils locomoteurs. Elle peut en être la conséquence directe lorsque l'atrophie ayant envahi les muscles qui président à la déglutition, et ceux qui servent à la respiration, les individus, ainsi que je vous l'ai dit, vont succomber à l'inanition ou à l'asphyxie; elle peut en être la conséquence indirecte lorsque, je vous l'ai dit encore, une affection intercurrente, une bronchite par exemple, survenant, l'atrophie musculaire va introduire dans l'évolution de celte affection une funeste complication. Mais à supposer que cette terminaison fatale n'arrive que le plus tard possible, à supposer que la maladie restant localisée, l'individu souffre de longues années, le pronostic n'en est pas moins des plus fâcheux. Le mal, en effet, peut s'arrêter, être enrayé dans sa marche envahissante, mais il ne faut pas espérer le voir rétrograder ; les muscles détruits le sont à jamais. Vous comprenez, messieurs, à quelle infirmité vont se trouver condamnés ces malheureux ainsi privés d'une plus ou moins grande partie de leur système musculaire, infirmité d'autant plus cruelle que l'atrophie musculaire progressive frappe beaucoup plus fréquemment des individus dans la force de l'âge, ou appartenant à la classe ouvrière, et qui ont besoin, pour subvenir à leur existence et à celle de leur famille, de toute la liberté de leurs mouvements.

Il est encore, à propos du pronostic, une particularité signalée par Duchenne (de Boulogne), et qui me paraît aussi d'une grande importance : c'est que la maladie se généralise d'autant plus vite, se termine d'autant plus rapidement d'une manière fatale, qu'elle s'est développée sans cause occasionnelle appréciable; il semble alors que la diathèse, dont la lésion musculaire n'est que l'expression, est beaucoup plus active que lorsque la maladie a été sollicitée à se produire par une circonstance déterminée. Enfin, et c'est aussi une remarque faite par Duchenne, quand l'atrophie a primitivement frappé les muscles du tronc, elle reste beaucoup plus longtemps stationnaire, envahissant plus lentement les autres régions que lorsqu'elle a débuté par les muscles des extrémités.

Une maladie dont la physiologie est aussi nettement tranchée que celleci ne saurait être méconnue par le médecin attentif qui l'aura une fois bien observée. Il est des cas cependant où le diagnostic offre quelques difficultés. Lorsque, par exemple, un embonpoint exagéré empêche les déformations caractéristiques de se produire, le mal peut, au premier abord, passer inaperçu. Toutefois les troubles de la locomotion pourraient le faire aisément reconnaître.

Vons verrez quelquefois survenir, à la suite de douleurs rhumatismales, des atrophies musculaires qu'il importe de ne pas confondre avec l'atrophie progressive ; elles en diffèrent essentiellement. La marche des accidents, leur durée, la forme qu'ils affectent, le siège qu'ils occupent, suffisent déjà, avant toute exploration à l'aide de l'électricité, pour vous mettre en garde contre l'erreur. L'atrophie rhumatismale, en effet, est précédée de douleurs plus ou moins violentes susceptibles d'être exagérées par la contraction volontaire des muscles intéressés, parla pression exercée sur eux, tandis que l'atrophie progressive est généralement indolente. En outre, toute la masse musculaire est prise, et non plus seulement quelques faisceaux, comme dans l'atrophie progressive. Enfin, tandis qu'ici la conlractilité électrique est considérablement affaiblie proportionnellement au nombre des fibres musculaires perdues, dans l'atrophie rhumatismale, à quelque degré qu'elle soit arrivée, quelque gênés et même impossibles que soient devenus les mouvements volontaires, l'excitation galvanique conserve toute son action, le muscle ayant diminué de volume sans que ses fibres aient subi aucune transformation.

Le diagnostic différentiel entre la paralysie saturnine et l'atrophie musculaire progressive présentera plus de difficultés. Toutefois, dans la première de ces deux affections, la contractilité électrique est complètement perdue, tandis que, dans la seconde, elle n'est qu'affaiblie en proportion du nombre des vaisseaux musculaires qui ont éprouvé l'altération caractéristique. De plus, alors même que la paralysie saturnine est généjalisée, la contractilité électrique n'est abolie que dans certains muscles,

les extenseurs de la main sur Pavant-bras, et consécutivement les muscles du bras, particulièrement le triceps et le deltoïde. Enfin, la marche des accidents (car dans la maladie saturnine la paralysie a précédé l'atrophie), les antécédents du malade (lorsqu'on saura qu'il a été soumis à l'influence des préparations de plomb), d'autres phénomènes morbides appartenait en propre à l'intoxication saturnine, seront autant d'éléments qui éclaireront singulièrement la question.

La maladie qui se rapproche le plus de l'atrophie musculaire progressive est la paralysie atrophique de V enfance; mais celle-ci diffère de celk-là en ce qu'elle se complique d'un arrêt de développement des os des membres dont les muscles ont éprouvé la transformation graisseuse.

Il importe également de distinguer de l'atrophie progressive, celle qui résulte de la lésion d'un nerf ou d'un rameau nerveux. Alors l'atrophie porte exclusivement sur les groupes de muscles animés par ce nerf ou ce rameau, et cette exacte circonscription de la maladie doit immédiatement faire penser à une lésion nerveuse également circonscrite, et faire rejeter l'idée d'une atrophie musculaire progressive, dans laquelle la lésion frappe pour ainsi dire au hasard et ne suit point la distribution anatomique d'un nerf. Par exemple, il y a actuellement dans un des services de cet hôpital, à la salle Sainte-Jeanne, un homme affecté d'atrophie de l'avant-bras et de la main gauches ; la langue est également atrophiée du côté gauche. Eh bien ! il n'est pas difficile de voir que l'atrophie frappe le fléchisseur profond des doigts, les interosseux, les deux lombricaux internes et l'adducteur profond du pouce, c'est-à-dire les muscles animés par le nert cubital. Or cet homme a eu la syphilis, et il présente au niveau de l'épitrochlée une exostose qui, comprimant le nerf cubital, a vraisemblablement altéré la structure du nerf et par suite entraîné l'atrophie des muscles animés par lui. Il est probable qu'une exostose de même nature comprime soit le nerf lingual, soit le grand hypoglosse, et détermine dans les muscles de la langue les mêmes altérations de nutrition que dans ceux du membre thoracique.

Enfin, il est une affection dont vous verrez peu d'exemples et qui produit aussi l'atrophie musculaire : je veux parler de la lèpre sèche des pays chauds. Mais ici encore l'atrophie est circonscrite et limitée à tous les muscles de la main. La peau de celle-ci est rouge, épaisse et absolument insensible, les masses musculaires ont complètement disparu et les doigts sont disposés en forme de griffes. Tel était le cas d'une femme que M. Peter a observée longtemps pendant son internat dans le service de Cruveilhier. Le diagnostic différentiel est encore facile: indépendamment de la lèpre, dont il est aisé de reconnaître l'existence, et de Fanesthésie absolue qu'elle entraîne, il y a un état de contraction permanent des fléchisseurs des doigts que M. Peter avait bien observé et sur lequel Duchenne insiste avec raison d'une façon toute spéciale.

Je vous disais tout à l'heure que l'atrophie musculaire progressive nemarchait jamais plus rapidement vers une terminaison fatale que lorsqu'elle s'était développée en dehors de toute cause occasionnelle appréciable. Les plus fréquentes de ces causes occasionnelles sont la continuité et l'excès de travail, nécessitant l'exercice, la contraction exagérée de certains muscles. Mais ces causes occasionnelles sont subordonnées à une prédisposition individuelle, à une diathèse qui, le plus souvent acquise, se transmet quelquefois aussi de génération en génération.

Ce rôle de l'hérédité, ou tout au moins de la consanguinité, avait été signalé en 1851 par le docteur Meryon, qui, dans une lecture faite k la Société médico-chirurgicale de Londres, rapportait l'histoire d'une famille dont trois petits garçons avaient présenté l'atrophie musculaire1. Je vous ai rapporté tout à l'heure les faits du même genre observés par Duchenne. Ce qu'il y avait de plus remarquable dans celui du docteur Meryon, c'est que sur les neuf enfants dont se composait cette famille, les trois garçons furent seuls affectés, tandis que les six filles n'éprouvèrent rien de semblable.

Il est du reste d'observation que la maladie dont nous parlons attaque rarement les femmes, et que jamais jusqu'ici on ne l'a vue chez elles se généraliser.

Si nous ajoutons enfin que l'atrophie musculaire ne se rencontre guère que dans l'âge adulte, je vous aurai exposé le peu que nous savons relativement à son étiologie.

L'art reste malheureusement impuissant pour la combattre, et si la faradisation localisée a pu, en quelques cas, enrayer son développement, la maladie, après un temps plus ou moins long, a repris sa marche progressive.

L'atrophie musculaire progressive est-elle due à une affection de la moelle, ou bien doit-elle être rangée parmi les maladies du système musculaire?

En fait, on observe dans cette affection une atrophie des muscles, des racines antérieures des nerfs (qui animent ces muscles) et des cellules des cornes antérieures de la moelle (qui sont trophiques). Eh bien, l'origine de toutes ses atrophies est-elle périphérique ou centrale? La lésion part-elle des muscles ou de la moelle? La connaissance qu'on a de la fonction des cellules nerveuses trophiques semble déjà résoudre la question et autoriser à placer dans la moelle même le point de départ du mal.

Dès 1853, J. Cruveilhier avait rattaché l'atrophie des muscles à celle des racines antérieures, qu'il avait découverte, ajoutant que c'était probablement dans la substance grise qu'il faudrait rechercher le point de

1. Meryon, Medico-chirurgical Transactions London, 185i, t. XXXV.

départ de l'atrophie des racines. La lésion de ces racines était parfaitement évidente sur la moelle d'un malade qui a succombé dans notre service et que M. Sappey a préparée avec le soin que vous savez. Quant à la lésion prévue par M. Cruveilhier, elle a été découverte par M. Luys en 1860. Cet habile anatorniste a trouvé chez un malade de cinquante-sept ans, atteint d'atrophie musculaire localisée aux éminences thénaret hypothénar du côté gauche, aux muscles de l'avant-bras du même côté, et n'ayant presque rien d'anomal du côté droit; M. Luys a trouvé, dis-je, dans les cornes antérieures de la substance grise, au point correspondant aux lieux d'émergence des racines antérieures, que les cellules nerveuses avaient toutes disparu et qu'à leur place se voyait une substance granuleuse plus ou moins abondante qu'il était porté à considérer comme un exsudât provenant des capillaires énormément dilatés dans ces régions.

A côté des points où M. Luys notait la disparition complète des cellules, il en apercevait quelques autres en voie de désintégration ; elles étaient d'une coloration brunâtre, remplies de granulations foncées, toutes leurs anastomoses étaient rompues. Et ces lésions variées existaient principalement du côté gauche; elles étaient moins apparentes k droite. Les cellules nerveuses des régions postérieures correspondantes étaient pareillement méconnaissables. Il y avait aussi de la sclérose de la substance blanche, par prolifération du tissu conjonctif. C'est là, dit Duchenne, un cas qui n'est pas simple. Il n'en est pas ainsi du suivant qui a été observé pendant un an par Duchenne et dont la moelle a été examinée par des anatomistes aussi compétents que MM. Vulpian et Hayem : il y avait atrophie et disparition d'un très grand nombre de cellules des cornes antérieures, dilatation et sclérose des artérioles et des principaux vaisseaux capillaires. Les racines antérieures des deuxième, troisième, quatrième et cinquième nerfs cervicaux étaient excessivement grêles et un grand nombre de leurs tubes nerveux presque complètement vides.

Dans des cas moins simples que celui-ci, où l'atrophie musculaire était accompagnée d'autres troubles nerveux, MM. Lockhart Clarke, Charcot et Joffroy,ont également trouvé une atrophie des cellules des cornes antérieures, de sorte qu'on est conduit à admettre, connaissant les propriétés trophiques de ces cellules, que l'atrophie des muscles est la conséquence de l'atrophie de ces cellules.

Maintenant quelle est la nature du travail morbide qui produit cette atrophie des cellules nerveuses? Duchenne n'hésite pas à le croire phlegmasique, et il invoque à l'appui la dilatation des vaisseaux de la région des cornes antérieures, i'épaississement et l'hyperplasie nucléaire de leurs parois, la production de corps granuleux dans leur gaine lymphatique. Il est même établi, dit-il, par l'expérimentation et l'observation clinique, que ce travail irritatif qui accompagne l'atrophie des cellules antérieures

de la moelle est nécessaire à la production de ces altérations du tissu musculaire, qui consiste dans la prolifération nucléaire de leur sarcolemme, laquelle aboutit à la dégénérescence granulo-graisseuse du muscle. On s'expliquerait ainsi, ajoute-t-il, comment dans les cas, au contraire, où l'atrophie des c ellules est primitive, dans la paralysie labio-glosso-laryngée par e xemple, il n'y a ni atrophie ni altération musculaire concomitante. Cette explication ne me semble rien expliquer; contentons-nous, jusqu'à plus ample informé, de constater les faits.

Dans l'affec tion qui nous occupe, la propriété trophique des cellules antérieures serait seule atteinte, tandis que dans les paralysies atrophiques spinales, déc rites à part par Duchenne, les propriétés trophiques et motrices de ces cellules sontsimultanément lésées, bien que, jusqu'à présent, on n'ait découvert aucune altération spéciale, appréciable, du moins, qui puisse expliquer ces différences de résultat pathologique.

Je ne crois pas devoir insister maintenant sur les raisons qui m'avaient d'abord fait croire avec Aran, Duchenne (de Boulogne), au début de ses recherches s ur l'atrophie musculaire, etVirchow, que cette affection était d'origine périphérique, qu'il en était dans ce cas pour les racines antérieures comme le plexus brachial, que l'on trouve atrophié à la suite d'une amputation du bras, ou pour le nerf optique également atrophié après la perte de l'œil.

Je n'insisterai pas davantage sur l'opinion qui attribue l'atrophie musculaire à une lésion du grand sympathique. Cette lésion serait, suivant M. Schnee voogt, une dégénérescence graisseuse de la portion cervicale et dorsale de ce nerf. Depuis 1854, où le fait de ce pathologiste a été publié, M. Jaccoud et M. Duménil (de Rouen) auraient observé chacun deux fois cette lésion. Mais Duchenne assure n'avoir rien trouvé d'anomal dans la description du cas pathologique de M. Jaccoud. Ce qui tient, dit encore Duchenne, « à ce qu'il y a des anatomo-pathologistes qui décrivent des lésions anatomiques d'organes dont ils ne paraissent pas connaître suffisamment l'état normal. Cette critique s'applique au cas de M. Jaccoud. » En ré alité, dans d'autres autopsies, le sympathique a été trouvé parfaitement no rmal par des anatomistes très familiarisés avec ce genre de recherches microscopiques, entre autres MM. Charcot, Vulpian, Hayem1.

1. Duchenne (de Boulogne), De Vélectrisaiion localisée, p. 528 et suiv., 1872. — Comparez : J. Simon, Atrophie musculaire progressive, dans le Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, t. IV, 1870; Luys, Gazette médicale, 1860; Hayem, Archives de physiologie, 1869; et article Muscle du Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales; Charcot et Joffroy, même recueil, 1869; Straus, article Muscle du Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie, 1877, t. XXIII.

Il n'y a pas seulement perte de la parole, mais aussi perte de la mémoire. — 1° Amnésie de la parole. — 2° Amnésie de la parole et de l'écriture. — 3° Amnésie de la parole, de l'écriture et du geste. — D'où trois espèces principales d'aphasie. — Aphasie transitoire et aphasie persistante. — Lésions anatomiques spéciales de l'aphasie. — Rôle de la partie postérieure de la troisième circonvolution frontale gauche. — Faits plus rares de lésion de la troisième circonvolution frontale droite. — Troubles incontestables et plus ou moins profonds de l'intelligence dans l'aphasie.

Messieurs,

L'état dont je vais vous parler a été désigné, en 1820, par M. le professeur Lordat, sous le nom d'alalie; M. Broca, en 1861 *, a cru devoir le désigner sous le nom iïaphémie, mais aphémie en grec signifiant « infamie », le terme était évidemment impropre. M. Crysaphis, Grec d'origine, et elléniste fort distingué, a pensé que le mot aphasie était préférable, en le faisant dériver de « privatif et de fAatç9 parole. M. Litlré, dont l'autorité est si grande, et M. le docteur Briau ont pensé également que aphasie était le mot. le plus convenable; ils s'accordent tous pour répudier de la manière. la plus formelle le mot aphémie. Dans une question de ce genre, je reconnais ma complète incompétence; j'avais, d'après M. Broca, accepté le mot aphémie, mais il m'a fallu céder devant l'autorité de savants auxquels M. Broca et moi devons nous soumettre.

Je tiens d'autant plus à ce mol d'aphasie qu'il me permet d'établir une différence radicale entre l'état que nous allons étudier ensemble et Valalie dont parlent Sauvages, les deux Frank, Gullen, etc., l'alalie n'étant dans les écrits de ces auteurs qu'un monstrueux assemblage de phénomènes contradictoires, qu'on a récemment, et bien à tort, voulu remettre en honneur.

Cela dit sur le mot, voyons quelle est la chose.

Quelques-uns de vous peuvent se rappeler un jeune ouvrier de vingtcinq ans qui entrait dans notre salle Sainte-Agnès, et qui était couché au n° 2. II était venu à pied à l'hôpital, il ne boitait pas, il se servait à merveille de ses deux mains, son visage exprimait l'intelligence, mais il lui était impossible de répondre à aucune de nos questions, bien que sa langue fût très mobile. Il entendait bien, il fixait ses regards sur nous lors-

1. Broca, Sur le siège de la faculté du langage articulé, avec deux observations d' aphémie (Bulletins de la Société ana fornique, 2e série, t. IV, 1861).

que nous l'interrogions; ses gestes, ses yeux indiquaient qu'il comprenait ce que nous disions, il semblait que les pensées naissaient en foule dans son cerveau, mais il ne pouvait les exprimer par la parole. Il savait lire «t écrire, nous lui donnions un crayon et du papier, il prenait le crayon et le tenait parfaitement, et quand nous lui disions d'écrire son nom, il formait des lettres sans suite et jetait le crayon avec impatience. Il avait pourtant à son service quelques mots qu'il répétait toujours et à tout propos, témoignant d'ailleurs parfaitement qu'il comprenait à quel point ces mots exprimaient peu sa pensée. Cette maladie était survenue subitement à la suite de quelques excès.

Il était bien évident pour nous qu'il existait quelques modifications locales dans la substance cérébrale ; mais cette modification n'était certainement ni une hémorrhagie ni un ramollissement, et comme il n'y avait ni mal de tête ni fièvre, nous attendîmes que la lumière se fit; or, quinze jours ne s'étaient pas écoulés que notre jeune ouvrier quittait l'hôpital, revenu complètement à la santé, sans qu'aucune intervention médicale fût venue troubler cette rapide guérison. Chaque jour un mot nouveau s'ajoutait à quelques autres mots, puis à des phrases incomplètes ou incohérentes succédèrent des phrases très sensées, enfin le malade put soutenir une conversation dans laquelle pourtant il éprouvait de temps en temps une certaine hésitation et quelquefois de l'impossibilité à trouver le mot juste qui devait exprimer sa pensée. Quand il quitta l'hôpital, tout trouble avait cessé. Il put alors nous rendre assez bien compte de ce qui s'était passé dans son entendement. Il appréciait 'bien qu'il n'avait plus le souvenir des mots, et il reconnaissait en même temps que son esprit n'avait point alors la netteté qu'il présentait auparavant, et qu'il avait retrouvée.

Le 27 février 1861, nous recevions à la salle Saint-Bernard la femme Desteben, âgée de cinquante-huit ans. Elle quittait l'hôpital et était admise le 12 avril suivant à la Salpêtrière, où elle mourait, le 16 avril 1863, de ce que l'on désigna sur la feuille de statistique sous le nom de congestion cérébrale; mais l'autopsie ne put être faite. Pendant les quarante-quatre jours qu'elle passa avec nous à l'Hôtel-Dieu, cette malade fut l'objet de notre attention la plus grande, et chaque jour nous restions assez longtemps auprès de son lit.

On nous racontait que plusieurs fois, à la suite de petites attaques apoplectiformes, elle avait éprouvé beaucoup de difficulté à parler, sans qu'elle fût d'ailleurs paralysée. Quand nous la vîmes, elle avait la parfaite liberté des mouvements des membres ; elle remuait la langue avec autant de facilité que personne ; mais elle ne pouvait articuler autre chose que : — « Ah! que c'est embêtant ! » — C'est ainsi qu'elle exprimait l'impatience que lui causait son impuissance alors qu'elle était pressée de questions. Quoiqu'elle eût l'air intelligent, quoique dans la salle elle se

comportât comme une femme sensée et bien élevée, jamais nous ne pûmes obtenir un mot de plus. Elle connaissait parfaitement l'usage des objets que nous lui présentions; mais il lui était toujours impossible d'en dire le nom, et si nous essayions de la tromper en désignant par une dénomination fausse l'objet que nous lui montrions, elle protestait très bien par le geste, et indiquait au contraire son adhésion lorsque nous revenions au nom véritable.

Comme elle ne savait point écrire, il nous était impossible de connaître les manifestations de l'intelligence que la parole écrite eût pu nous révéler. Cette femme était d'une propreté remarquable; chaque jour elle faisait elle-même son lit, se peignait, s'habillait avec une sorte de coquetterie, rangeait avec minutie tous les petits objets qui servaient à sa toilette, et jamais on n'observa chez elle, pendant qu'elle resta à l'hôpital, la moindre hésitation dans les mouvements, qui furent toujours d'une précision extrême.

A côté de ce fait, messieurs, j'en placerai un autre, autant plus précieux ici qu'il a été observé et recueilli sur lui-même par l'un de nos collègues les plus éminents de la Faculté de médecine, l'un de ceux qui se soient occupés avec le plus de soin de l'étude des maladies cérébrales.

A la suite d'un accident chirurgical qui le retenait depuis un certain temps au lit, Rostan, resté seul à la campagne depuis quelques jours, avait lu presque toute la journée et avait ainsi fatigué son cerveau. Il était en train de lire un des entretiens littéraires de Lamartine, quand tout à coup il s'aperçut qu'il comprenait mal ce qu'il lisait. Il s'arrêta un instant, reprit sa lecture, et il éprouva immédiatement les mêmes accidents ; effrayé, il voulut appeler, et à sa grande stupéfaction il ne put proférer un mot. Il se crut alors frappé d'une attaque d'apoplexie, et immédiatement il fit faire alternativement des mouvements très complexes à ses deux mains et à celle de ses jambes qui n'était pas blessée, et il constata qu'il n'avait pas de paralysie. Il était seul, il sonna, et quand on vint auprès de lui, il ne put articuler une parole; il mouvait sa langue dans tous les sens et se rendait très bien compte de ce singulier désaccord qui existait entre la facilité des mouvements des organes vocaux et l'impossibilité de manifester sa pensée par la parole. Il fit signe qu'il voulait écrire, on lui apporta une plume et de l'encre, et il lui fut aussi impossible de traduire sa pensée par l'écriture que par la parole. Cependant, comme il avait fait des maladies de l'encéphale l'étude de toute sa vie, il cherchait à analyser les symptômes qu'il éprouvait et à les rapporter à quelque lésion particulière du cerveau, raisonnant mentalement sur sa propre maladie, comme il l'eût fait dans une conférence clinique.

La personne appelée par lui, effrayée d'un état si insolite, fit mander par le télégramme sa femme qui était à Paris, et envoya chercher un médecin qui arriva seulement au bout de deux ou trois heures. Rostan

releva la manche de sa chemise, et, en portant l'une de ses mains vers le pli du bras, il indiqua clairement qu'il voulait être saigné.

A peine la saignée était-elle terminée, que quelques paroles revinrent sans suite, il est vrai, et incomplètes ; pourtant certains mots exprimaient nettement une pensée, tandis que d'autres semblaient n'avoir aucune relation directe avec l'idée principale. Pou à peu le voile sembla se dissiper, les mots revinrent plus nombreux au service d'idées plus nombreuses elles-mêmes, et au bout de douze heures tout était rentré dans l'ordre.

Je vous ferai observer, et j'y reviendrai plus tard, que Rostan, dont je viens de vous raconter l'histoire, était diabétique depuis quelques années.

Le fait suivant, qui a une grande analogie avec celui-là, a été observé chez un homme qui avait une maladie de Bright.

Le 18 juin 1863, je voyais dans mon cabinet un malade âgé de soixante ans, que m'adressait mon confrère M. le docteur Denouette (du Havre). Ce malade, cruellement goutteux, avait, malgré l'avis de son médecin, abusé de l'eau de Vichy, et il était tombé dans tous les accidents de la goutte viscérale. Il était profondément cachectique ; déjà, depuis quelques années, il avait de l'albumine dans l'urine.

En 1861 il avait éprouvé un accident nerveux dont il me raconta les détails, confirmés d'ailleurs par sa femme, qui l'accompagnait.

Il était au cercle, jouant au whist. Pendant une partie il jeta ses cartes sur table; la partie se trouvant ainsi terminée, il voulut parler, et il lui fut impossible d'articuler un mot. Cependant jusque-là il ne s'était aperçu de rien, et son jeu avait été conduit avec l'habileté ordinaire.

Effrayé, il se lève, prend son chapeau, sa canne et revient rapidement chez lui, plus rapidement qu'à l'ordinaire.

Arrivé chez lui, il voulut racontera sa femme ce qui lui arrivait. Il disait quelques mots alors, composait des membres de phrases, mais omettait des mots qu'il lui était impossible de trouver ; cette impossibilité lui donnait une vive impatience. Cependant la difficulté d'exprimer sa pensée s'accroissait à chaque instant, et deux heures ne s'étaient pas écoulées, que pas un mot ne pouvait être prononcé; toutefois, les mouvements des membres, ceux de la langue étaient aussi libres que dans l'état normal.

Sur ces entrefaites arriva le médecin de la famille; il conseilla l'application de sangsues au siège. Pendant que la servante était allée chercher des sangsues, la femme du malade voulut voir si son mari pouvait lire. Elle lui mit un journal sous les yeux ; mais il ne put lire, bien que sa vue fût parfaitement nette. Lorsque je l'interrogeai, il me dit qu'il voyait les lettres et les mots, mais il n'en comprenait pas bien le sens ou la valeur.

Les sangsues étaient arrivées, on les appliqua; comme elles mordaient lentement et difficilement, cela parut l'impatienter fortement; il voulut

dire le motif de son impatience : ses gestes, tout à fait normaux, n'étaient pas compris ; la parole était absolument abolie.

Cependant, à peine trois sangsues avaient-elles commencé à se gonfler que la parole revint un peu; le malade put alors faire comprendre ce qu'il voulait, bien que plusieurs mots manquassent à chaque phrase. Il demandait de meilleures sangsues; on en alla chercher d'autres chez un pharmacien, et quand elles donnèrent du sang avec abondance, tout trouble disparut et le malade exprima sa pensée avec autant de facilite que jamais. Il raconta alors toutes les circonstance de son accident, et indiqua à merveille que sa grande impatience au moment où on lui appliquait les premières sangsues tenait à ce qu'il voulait que l'on en allât chercher de meilleures, et il s'irritait de ne pas voir ses gestes compris.

Depuis cette époque, rien de ce genre n'a eu lieu, la maladie de Brigbt a suivi sa marche sans phénomènes anomaux.

Les deux faits suivants m'ont été communiqués par M. le docteur Voyet, médecin à Chartres : « M. X..., vétérinaire à X... ( Eure-et-Loir) quaranle-six ans, forte constitution, célibataire; aucune maladie antérieure, si ce n'est un cancer à la lèvre inférieure, opéré avec succès en 1863.

» Vers la fin de septembre, rhumatisme articulaire aigu.

» Le 29 octobre 1863, au milieu de la nuit, forte dyspnée; les parents effrayés m'envoyèrent chercher, et je vis le malade le 29 octobre au matin pour la première fois. Au moment de cet accès de dyspnée, les. douleurs rhumatismales avaient disparu, le pouls était intermittent et tellement irrégulier qu'il était impossible d'en compter les pulsations; même perturbation du côté du cœur sans bruits anomaux; l'anxiété du malade était telle, qu'il ne pouvait pas rester clans son lit. On appliqua des sinapismes et un vésicatoire sur la région du cœur qui amenèrent un soulagement immédiat. Alors apparurent de nouveau les douleurs rhumatismales avec irrégularité des battements du cœur.

» Le 4 novembre, M. X... était assis auprès de son feu, causant avec un de ses amis, lorsque tout à coup il regarda cet ami d'un air hébété sans pouvoir prononcer une parole ; au bout de cinq minutes il se mit à bredouiller le mot monomomentif qu'il ne cessa de répéter pendant quatre heures. Irrité de ne pouvoir se faire comprendre, il demanda par signes la plume et l'écritoire et essaya d'écrire ; mais il ne traça sur le papier que des signes sans forme, comme le ferait un enfant ne sachant pas écrire. Quatre heures après, il renouvela cette tentative, il voulait faire part de sa position à son frère; les deux premiers mots « mon cher ? étaient lisibles, le reste était aussi informe que la première fois.

» Déjà pourtant, il commençait à prononcer quelques monosyllabes, mais il les terminait en tif, et s'il voulait prononcer un mot de plusieurs trousseau, Clinique. il. — 43

syllabes, il disait la première et ajoutait tif: monsieur (montif), vendredi' (ventif), bonjour (bontif).

» Le lendemain 5 novembre, il pouvait répondre aux questions qu'on lui adressait, mais il ne pouvait pas faire une phrase ; on le comprenait cependant.

» Le surlendemain 6, tout avait disparu. Pendant les quarante-huit heures que dura cette aphasie, aucune trace de paralysie.

» Le vendredi 12 février 1864, c'est-à-dire plus de trois mois après ces accidents, M. X..., qui éprouve encore des douleurs rhumatismales dans le poignet droit, mangeait son potage de la main gauche, lorsque tout à coup sa cuiller lui échappa de la main et le bras tomba inerte le long du tronc; on accourut chercher M. Voyet, et il constata une paralysie de tout le côté gauche, avec une grande difficulté dans la prononciation et la déglutition; ce matin 13 février, tout avait disparu.

« La difficulté dans la parole ne ressemblait en rien cette fois à ce qui s'était passé le 4 novembre; ën effet, dans le premier cas, M. X... ne trouvait pas les mots pour exprimer sa pensée; dans le second, au contraire, il les trouvait, mais il avait de la peine à les articuler.

» Le vendredi 12 février 1864, M. Voyet fut appelé en consultation chez madame X..., âgée de cinquante-huit ans, demeurant à Voves, et atteinte depuis bien des années d'une hypertrophie du cœur. Sa fille lut raconta que, au commencement de février, elle fut réveillée par un bruit insolite qui se passait dans la chambre de sa mère ; elle la trouva gesticulant et répétant continuellement vousi, vousi; cet état ne fut que passager, il dura environ deux heures. Madame X... raconta ensuite qu'elle avait l'intention de demander de l'éther et d'ordonner qu'on allât chercher le médecin, parce que, dit-elle, elle sentait qu'il se passait en elle quelque chose d'extraordinaire. »

A côté de ce fait, plaçons tout de suite le suivant : Madame B..., bellemère d'un médecin très recommandable, sans avoir jamais éprouvé d'accidents paralytiques, arriva assez rapidement à des troubles d'intelligence fort singuliers. Un visiteur entre chez elle; elle se lève pour le recevoir avec un air de bienveillance et lui montrant un fauteuil : « Cochon, animal, fichue bête (Madame vous invite à vous asseoir, dit le gendre, qui interprète la volonté de la malade, si étrangement exprimée).» Notons en effet que les actes de cette dame paraissaient d'ailleurs assez sensés, et, chose bizarre, qui n'est pas ordinaire chez les aphasiques, elle ne semblait pas s'impatienter ni comprendre le sens des injures qu'elle proférait.

Dans les sept faits que je viens de vous raconter, messieurs, les phénomènes nerveux semblent ne frapper que sur l'intelligence, et surtout sur l'aptitude à manifester sa pensée par la parole et par l'écriture. Voyons maintenant quelques faits un peu plus complexes dans lesquels il y a

évidemment une lésion plus profonde du cerveau, caractérisée par quelques troubles de la motilité, eu même temps que par les phénomènes insolites sur lesquels je viens d'appeler votre attention.

M. X... est un jurisconsulte fort éminent, il me demandait des avis au commencement de l'année 1863, et sa femme, douée comme lui d'une intelligence fort remarquable, me donnait les renseignements les plus précis, que le malade peut-être n'eût pas voulu ou n'eût pas pu me donner. De temps en temps, pendant une conversation, il ne trouve pas le mot qu'il veut dire, ou bien il le remplace par un mot étrange. D'autres fois, il demande une chose, la plus vulgaire, et s'adressant à sa femme : «Donne-moi donc mon... mon... sacré mâtin, mon..., tu sais bien, » il porte alors la main à sa tête. — « Tu veux ton chapeau? — Eh oui, mon chapeau! » Dans d'autres circonstances, au moment où il va sortir, il sonne : « Donnez-moi, dit-il, mon pa, para, para, sacré mâtin! — Votre parapluie? — Eh oui, mon parapluie ! » Cependant, sa conversation dans ce moment même est aussi pleine de sens que jamais; il vient d'écrire, il vient de lire, il vient de traiter avec la plus parfaite lucidité des questions très ardues; il trouve pourtant qu'il a un peu d'embarras dans la tête; il éprouve assez souvent de légers engourdissements dans les membres et plutôt à droite qu'à gauche.

Supposez, messieurs, ce singulier oubli des mots porté beaucoup plus loin, et vous aurez l'aphasie avec les caractères qu'elle présente habituellement.

Dans les premiers faits que je vous ai rapportés, il n'y avait aucun symptôme de paralysie; celui dont je viens de vous parler est accompagné très probablement, sinon certainement, d'une lésion matérielle de l'encéphale. L'observation qui va suivre, recueillie dans le service de la Clinique, aura d'autant plus d'intérêt, que la malade est aujourd'hui complètement guérie, et qu'elle a pu analyser tous les phénomènes qui se sont présentés chez elle.

Le 1er avril 4862, nous recevions dans notre salle Saint-Bernard Marie Keller, âgée de cinquante ans. Un mois auparavant, elle avait commencé à éprouver quelques accidents dont elle nous fit plus tard le récit fort exact. A la suite de vives douleurs de tète, elle avait de temps en temps des mouvements convulsifs dans le côté droit du visage, lesquels passaient rapidement et laissaient un embarras momentané dans la parole. Jamais elle n'avait perdu connaissance; elle raconta même qu'elle s'était levée durant une attaque pour aller chercher un mouchoir afin d'essuyer de la salive écumeuse qui coulait de ses lèvres. Deux jours avant d'entrer à l'hôpital, elle avait eu un accident plus violent pendant lequel elle s'était mordu la lèvre.

Pendant la première semaine qu'elle passa à l'hôpital, elle ne put dire que quelques mots sans signification précise. Elle semblait intelligente,

cependant elle ne pouvait dire ni écrire le nom des objets les plus vulgaires, tels qu'une montre, une clef, une cuiller, une assiette. Elle répétait bien son nom et l'écrivait avec facilité; mais si, après qu'elle l'avait écrit, nous l'invitions à écrire le mot cuiller, elle continuait à écrire son nom, et s'apercevait pourtant de son erreur, ce qu'elle témoignait par un geste de dépit. Quand nous insistions pour qu'elle prononçât un mot, elle nous faisait signe qu'elle avait un obstacle du côté droit du cou, et, chose bizarre, une jeune fille, Adèle A..., dont je vous parlerai tout à l'heure, se plaignait d'une gêne douloureuse qu'elle éprouvait à la même place.

Marie Keller, cependant, lisait durant une grande partie du jour, et nous étions tous dupes de cette apparence d'intelligence; mais quelque temps après, quand elle fut guérie, elle nous avoua qu'elle lisait avec les yeux, mais qu'elle ne lisait pas avec son estomac, singulière manière de dire qu'elle ne comprenait pas ce qu'elle lisait.

Lorsque, après quelques jours passés à l'hôpital, la malade fut un peu mieux, et qu'elle eut recouvré la faculté de parler, elle nous apprit que l'année précédenle elle avait été soumise par son médecin à un traitement mercuriel fort énergique. Nous supposâmes alors que les accidents tenaient à quelque grave lésion syphilitique ayant son siège dans l'hémisphère gauche du cerveau, ou bien à la base du crâne ; nous instituâmes un traitement antisyphilitique énergique, et, à notre grande satisfaction, tous les accidents disparurent, et la santé redevint ce qu'elle avait été naguère. Depuis deux ans qu'elle a quitté l'hôpital, elle est revenue souvent nous voir. Elle a pris pendant plusieurs mois et elle reprend encore de temps en temps de l'iodure de potassium.

Le 9 décembre 1854, nous recevions dans notre salle Sainte-Agnès, où il fut couché au n° 11 ter, un jeune homme de vingt-huit ans, exerçant la profession de journalier, qui, deux jours auparavant, avait été pris tout à coup et sans cause appréciable, au dire de ses parents, d'un mutisme absolu.

De bonne santé habituelle, menant une vie régulière, il avait cependant présenté deux ans auparavant des accidents cérébraux caractérisés par une céphalalgie violente et par des phénomènes délirants, accidents qui, nous racontait-on, avaient cédé après une saignée générale et ne s'étaient jamais reproduits depuis.

Ceux qui l'amenaient à l'hôpital consistaient uniquement en une impossibilité absolue de parler, bien que l'intelligence parût entièrement conservée, et que le malade parût parfaitement comprendre toutes les questions qu'on lui adressait. Mais à ces questions il répondait invariablement : non, alors même que de la tête il fît un signe affirmatif quand la demande comportait une affirmation. Cependant un élève du service nous dit que l'ayant interrogé à part, il lui avait fait prononcer le mot manteau, après avoir longtemps fixé son attention.

Nous constations une déviation notable de la langue du côté droit, sans trouver d'ailleurs aucun autre signe de paralysie, les mouvements de la face, du tronc et des membres s'exécutant avec une force et une liberté très régulières.

Le surlendemain de l'arrivée du malade dans nos salles, nous prescrivîmes une saignée, après laquelle les mouvements de la langue parurent beaucoup plus libres qu'ils ne l'étaient les jours précédents, mais l'aphasie restait absolue.

Nous lui demandâmes d'écrire son nom, ce qu'il fit très correctement, mais quand nous lui dîmes de mettre sur le papier ce qui lui était arrivé, il ne put écrire autre chose que la syllabe fu répétée un certain nombre de fois : fu, fu, fu. Il comprenait parfaitement que ce n'était pas cela qu'il voulait écrire, et découragé de ne pouvoir rendre sa pensée, il laissait la plume en témoignant son impatience.

Deux jours après, nous lui demandâmes d'écrire le lieu de sa naissance, et il écrivit seule, seule, seule, qu'il écrivit encore quand nous lui demandâmes d'écrire le mot bonjour, témoignant toujours par des gestes d'impatience qu'il avait parfaitement conscience que ce qu'il écrivait n'était pas ce qu'il avait dans l'idée.

Le lendemain, il écrivait encore des mois sans rime ni raison, comme jeu au lieu de soupe; mais il peut dire : bonjour, monsieur, en parlant, il est vrai, comme un enfant qui bégaye ses premières paroles.

Quelques jours plus tard, il dit très clairement : « Je me pote assez bien », puis « Bonjour, monsieur, ça va bien », mais en hésitant comme un bègue qui cherche à ne pas bégayer. Quand on voulut le faire écrire, il mit sur le papier des séries de syllabes sans signification, mais sur la dictée, il écrivit cette phrase : J'ai mangé.

Ce jeune homme quitta l'Hôtel-Dieu le 24 décembre, bien que rien ne fût notablement changé dans sa situation ; il demanda cependant sa sortie, en nous disant très distinctement : Je veux m'en aller.

Vous avez vu, messieurs, l'aphasie se produire d'abord sans paralysie; ce sont les premiers faits que j'ai mis sous vos yeux. Puis vous avez vu les mêmes phénomènes se présenter encore avec une paralysie transitoire et très peu prononcée. Les troubles et les accidents ont persisté comme chez la femme K..., lors même qu'il ne restait plus de trace d'affaiblissement des mouvements du bras et de la jambe. Étudions maintenant d'autres faits dans lesquels l'aphasie est extrêmement prononcée, et la paralysie plus persistante mais d'ailleurs transitoire.

Dans le courant de l'année 1863, je voyais dans mon cabinet un homme de quarante-neuf ans, receveur de l'enregistrement. Il s'était levé comme à l'ordinaire un jour du mois de janvier 1862, et s'était mis au travail; après être resté cinq heures à son bureau sans éprouver rien d'extraordinaire, il se lève et sent sa jambe droite un peu engourdie. Il remonte

sans aide dans sa chambre, et en remontant il sent que le bras se prend. Cependant il parle avec facilité, et inquiet de cette paralysie qui allait l'obliger à suspendre ses fonctions pendant quelque temps, il dicte a sa femme une lettre parfaitement sensée destinée à son chef. Quelques heures plus tard, sans que la paralysie eût augmenté, il ne peut plus parler. Toutefois il semble reconnaître tous les objets, tout comprendre, mais il ne sait dire que deux mots : « nasi bousi, nasi bousi », qu'il répète à tout propos, soit qu'il interroge, soit qu'il désigne un objet, soit qu'il réponde à une question. Après huit jours la parole était complètement revenue. La paralysie avait cessé au bout d'un mois.

Ce malade était obèse et hémorrhoïdaire ; je ne trouvai du côté du cœur rien d'anomal. Il avait eu, quelques jours avant l'attaque dont je viens de vous parler, des douleurs h la nuque et au côté gauche de la tête, douleurs qu'il ressentait d'ailleurs assez fréquemment lorsqu'il se livrait à un travail pénible. Deux ans auparavant, il avait éprouvé dans la main gauche, subitement, une espèce de secousse électrique, et depuis lors, cette main était restée légèrement engourdie. Le jour qu'il vint me consulter, accompagné de sa femme, qui me donnait tous les détails que je viens de vous rapporter, il jouissait de toute son intelligence, marchait à merveille, et écrivait encore avec beaucoup de peine. Dès qu'il tenait sa plume, son bras s'écartait du corps avec violence, et il était obligé de le retenir avec une corde. A cette condition, il pouvait écrire, quoique avec difficulté. Il était donc atteint de ce que l'on a appelé crampe des écrivains, de ce que Duchenne a désigné beaucoup plus exactement sous le nom de spasme fonctionnel. J'ajouterai enfin qu'il avait un peu de surdité à droite, et du même côté du corps un sentiment de brûlure à ta peau.

Nous allons voir maintenant, messieurs, la maladie prendre une forme plus durable, répondant probablement à une lésion plus profonde et plus persistante du cerveau.

Au n° 8 de la salle Sainte-Agnès, vous avez maintenant le nommé Marcou, atteint d'aphasie avec paralysie du côté gauche. Entendez bien, messieurs, que je dis paralysie du côté gauche; cela est d'autant plus .important que ce fait d'aphasie est jusqu'à présentie seul, au moins que je sache, où la paralysie n'ait pas eu son siège à droite. Cet homme, âgé de trente ans, est venu à pied à la consultation de l'Hôtel-Dieu où M. Peter, qui le vit, s'empressa d'autant plus de le recevoir qu'il reconnut que c'était un cas d'aphasie avec hémiplégie à gauche. Introduit dans le bureau où le nom des malades est enregistré avant qu'on les place dans les salles, il fut impossible d'obtenir de lui le moindre renseignement. Il ne put indiquer ni son nom, ni sa profession, ni sa demeure. Son vocabulaire très restreint se bornait à ceci : a Ma foi..., » et quand on insistait, il témoignait de l'impatience en disant le juron : « Cré nom d'un

cœur! » Les gens préposés à Fadmissicm des malades se servirent alors d'un stratagème pour connaître sa demeure et obtenir des renseignements. On lui dit que puisqu'il ne pouvait donner son nom et son adresse, on ne pouvait l'admettre à l'hôpital. On le mit donc à la porte en l'engageant à s'en aller chez lui; le pauvre diable comprit, obéit, et on le fit suivre. Il arriva alors au chantier où il travaillait et s'assit sur une pierre. Ses compagnons de travail le reconnurent, indiquèrent son nom et racontèrent que le matin il était venu au chantier où l'on s'était aperçu qu'il ne pouvait parler et qu'il traînait un peu la jambe gauche. On le ramena alors dans nos salles.

Le matin quand nous l'interrogeâmes, il ne nous fut pas difficile de reconnaître l'aphasie. Quand je Lui demandai son nom et sa profession, il me regarda en me répondant : « Ma foi...; » j'insistai, il fit des efforts, et, agitant la tête d'un air d'impatience : «Cré nom d'un cœur! » Il importait de savoir s'il avait d'autres mots à son service, et comme j'insistai pour qu'il me dise son nom, son pays, sans que d'ailleurs il y parvînt, je lui dis : « N'êtes vous pas de la Haute-Loire? » h quoi il répliqua comme un écho : « Haute-Loire. — Comment vous appelez-vous? — Haute-Loire. — Quelle est votre profession? — Haute-Loire. Mais vous vous appelez Marcou? — Oui, monsieur. — Vous vous appelez bien Marcou? — Oui. — Quel est votre pays? — Marcou. — Mais non! c'est votre nom. » Et alors, avec un geste d'impatience : « Cré nom d'un cœur! »

On s'aperçoit aisément que sa bouche est un peu déviée à droite à cause de la paralysie de la face du côté gauche, et quand on insiste auprès de lui pour savoir ce dont il se plaint, il lève le bras gauche en même temps que le droit, et tandis qu'il agite ce dernier avec vigueur, en serrant fortement le poing, il regarde tristement le bras gauche qui est relativement impuissant, non pas pourtant jusque-là qu'il ne puisse s'en servir assez bien, et il faut un peu d'attention, quand il est au lit ou quand il marche, pour reconnaître la paralysie qui existe à gauche. Je n'oserais pas dire que sa figure est aussi intelligente qu'elle a pu l'être naguère. Mais il n'a pas, comme les gens atteints d'hémorrhagie cérébrale, cet air d'hébétude qui nous frappe et nous attriste. Il est aussi fort -remarquable que généralement les aphasiques ne pleurent pas comme les apoplectiques, lors même que chez eux il existe une hémiplégie complète.

Je ne saurais vous dire maintenant, messieurs, sous quelle influence a pu se produire la maladie de notre homme; mais en examinant tous les organes, nous avons cru reconnaître la trace d'un chancre induré, guéri depuis longtemps ; à défaut de toute indication thérapeutique, nous avons pris celle qui nous était fournie par cette circonstance, et prescrit les mercuriaux et l'iodure de potassium. Après des alternatives d'amélio-

ration très marquée et d'aggravation momentanée, il y a un mieux être définitif et permanent, qui ne va cependant pas jusqu'au rétablissement complet. Le pauvre Marcou, malgré trois mois de leçons et d'efforts, ne se rappelle jamais le mot : oc cheveu », et de son bonnet de coton ne peut prononcer que la terminaison « de coton », qu'il profère avec une satis faction véritable.

Dans la même salle, au numéro 20, est couché un homme de quarante ans. Comme il a reçu une éducation assez élevée puisqu'il a été au séminaire et qu'il se destinait à l'état ecclésiastique, il va nous être plus facile d'étudier les dégradations de l'intelligence et d'en apprécier toutes les manifestations.

Il s'est marié et il est père de famille, nonobstant il n'est pas un modèle de vie fort régulière. Il s'adonne surtout à l'ivrognerie. Il y a quatre mois, après s'être plaint d'un mal de tête notable que l'on pouvait, avec une certaine raison, attribuer à son intempérance habituelle, il fit une chute dans sa chambre, et, sa femme, habituée à le voir tomber après des libations trop copieuses, ne s'en inquiéta pas autrement. Le soir elle se coucha comme d'habitude avec un de ses enfants. Elle s'endormit et fut réveillée par le bruit d'une nouvelle chute que fit son mari, qui s'embarrassa le pied sous une armoire. Notre homme se releva sans rien dire et sans que sa femme lui fît aucune question. Il alla gagner le lit où il couchait seul, et pendant toute la nuit il s'agita violemment, comme il le faisait d'ailleurs quand il rentrait ivre. Au point du jour (c'était l'été) sa femme se leva, vint à son lit et s'aperçut que le fond de la couchette était brisé. Le malheureux était presque complètement nu sur son lit, souillé d'ordure de la tête aux pieds. Cependant son visage n'avait pas l'expression habituelle, et quand sa femme l'interrogea et lui fit des reproches qu'il méritait si souvent, il la regarda d'un air étrange en lui disant : « cousisi, cousisi. » C'est la seule chose qu'il ai dite depuis quatre mois, et à tout propos il la répète ; qu'il soit en colère, qu'il témoigne sa gratitude, qu'il demande une chose ou qu'il la refuse, le cousisi revient invariablement. Cependant, dans les grands accès d'impatience, il prononce : « Sacon! sacon!... » abréviation probable d'un « sacré nom de Dieu! »

Lorsque la pauvre femme avait reconnu la gravité de l'état de son mari, elle lui avait aussitôt porté secours et s'était aperçue que le côté droit était paralysé; on l'avait conduit à l'hôpital, et il quittait un service pour rentrer dans le nôtre.

Aujourd'hui, vous l'avez vu, il est beaucoup moins paralysé qu'il ne l'a été; il meut facilement le bras et la jambe du côté droit; cependant les mouvements un peu précis de la main, ceux que nécessite l'écriture, par exemple, sont tout à fait impossibles. Il écrit de la main gauche, et cela va nous servir à apprécier l'état de son intelligence. Nous lui demandons son nom : «.cousisi » ; nous le prions de l'écrire, il écrit « Paquet»,

Nous lui demandons alors d'écrire le nom de sa demeure, il écrit encore a, Paquet ». — Cependant il s'aperçoit qu'il fait une faute, et tourne sa tête d'un air d'impatience en disant «consisi ». Nous lui faisons copier le mot billet, il l'écrit ; puis nous enlevons le modèle sur lequel était écrit le mot imprimé, et nous le prions alors d'écrire son nom ; il écrit « billet ». — Nous lui demandons s'il sait jouer aux dames et aux dominos, il répond affirmativement par un mouvement de tête. Nous engageons plusieurs malades de la salle, connaissant bien ces jeux, à faire sa partie, et tous nous déclarent qu'il joue bien, qu'il comprend les finesses du jeu et même qu'il triche quelquefois quand il voit que la partie ne tourne pas à son avantage. Les bonnes ou les mauvaises chances excitent ou son hilarité ou son impatience, qui se traduisent toujours par des signes très significatifs ou par l'éternel « cousisi».

Sa femme était venue au moment de la visite pour nous donner les renseignements dont nous avions besoin, et elle en avait profité pour nous amener son fils atleint d'une maladie articulaire, Pendant que j'examinais le genou de ce jeune garçon qui avait gardé sa casquette sur sa tête, le père lui fit signe de l'ôter, en portant, lui-même, à plusieurs reprises, la main à son front. Il semblait mécontent de voir son fils manquer à la déférence qu'il me devait.

J'insiste beaucoup sur tous ces détails, messieurs, parce qu'ils nous serviront quand nous aurons à examiner dans quelle mesure l'intelligence est conservée chez ces malades. Il est encore un détail que je ne veux pas omettre. Il a plusieurs journaux contenant des feuilletons-romans; il les lit et il nous fait signe qu'il les comprend à merveille quand nous le lui demandons; mais son voisin nous raconte qu'il les relit chaque jour et même plusieurs fois dans le même jour, ce qui, à coup sûr, n'aurait pas un grand attrait pour lui s'il les comprenait bien et s'il ne les oubliait pas.

Les signes de l'hémiplégie avaient très notablement diminué, et au dire de sa femme les manifestations de l'intelligence ne s'étaient pas développées parallèlement.

Nous allons maintenant parler d'une série de malades chez lesquels l'hémiplégie a été complète et persistante, chez lesquels aussi l'aphasie est restée ce qu'elle était dès l'invasion de la maladie.

J'ai été appelé dans le fond du département des Landes pour voir un malade au printemps de l'année 1863. L'observation avait été recueillie avec un soin extrême par M. le docteur G. Hameau, son parent, médecin d'Arcachon. Je le vis avec MM. les docteurs Sourouille, de Loustalot, Hameau et Laffite.

M. X... est âgé de cinquante-sept ans; il a une grande fortune, et il a vécu largement, sans faire d'excès. Son père a succombé à une affection chronique de la poitrine; sa mère, âgée de quatre-vingt-sept-ans, vit

encore. Son grand-père maternel et son aïeule sont morts d'apoplexie, l'un à soixante et dix ans, l'autre à soixante-cinq ans. Un oncle de la branche paternelle est mort apoplectique à soixante-cinq ans. Une tante maternelle est morte de même à cinquante-huit ans ; une autre est morte récemment à quatre-vingt-quatre ans, avec des accidents épileptiformes qui ont succédé à une hémorrhagie cérébrale.

Depuis son adolescence, M. X... a été sujet à des accès de migraine très violents, très longs, revenant deux ou trois fois par mois. Quand il atteignit quarante-cinq ans, la migraine fut remplacée par des attaques de goutte normale. Il alla prendre les eaux de Vichy qui ne lui firent aucun bien.

Les crises arthritiques n'avaient diminué en rien, quand trois ou quatre ans après la saison thermale de Vichy, M. X... éprouva un vertige, le soir, au moment de prendre le thé. Il était debout, un éblouissement rapide obscurcit sa vie et ses sens; il s'appuya contre le manteau de la cheminée pour ne pas perdre l'équilibre. On ne fit pas grande attention à ce dérangement, bien qu'il restât un peu de gêne dans la main droite et une notable difficulté pour écrire. Le malade seul en prit de l'inquiétude; il avait alors quarante-sept ans.

Quelques années auparavant, et alors que M. X... n'avait encore que sa migraine, il s'était aperçu tout à coup que sa vue s'obscurcissait, et la faiblesse de la vue avait persisté pendant un mois ou deux. Il est assez probable que déjà à cette époque, comme la seconde fois, M. X... avait été atteint d'une petite hémorrhagie du cerveau.

Deux ou trois années se passèrent sans nouvel accident; les douleurs goutteuses reparaissaient l'hiver, la main ne recouvrant que lentement sa puissance première. Puis survint un deuxième vertige, pendant que le malade était à jeun, assis dans un fauteuil et faisant sa toilette; l'éblouissement dure un peu plus longtemps que la première fois, et laisse le bras droit plus manifestement affaibli et la langue légèrement embarrassée. Cet embarras de la langue était remarqué lorsque M. X... parlait avec animation.

L'intelligence avait un peu faibli. Pendant l'été de 1857, on envoya le malade prendre les eaux d'Ems. Il y eut un peu d'amélioration pendant quelques mois. En 1858, il alla à Bagnères-de-Bigorre ; en 1859, il prit les bains de Dax, qui lui firent du bien; mais en décembre 1859 l'état devint moins bon; il survint un peu de fièvre et des douleurs épigastriques; c'est dans ces circonstances que M. X... fut frappé de sa grande attaque : c'était le 2 février 1860, à sept heures du soir. Tout à coup, il veut saluer le curé qui entre, tend la main, chancelle, balbutie un mot, et s'affaisse dans les bras de son visiteur qui s'est précipité pour le soutenir. Il est resté dans la stupeur apoplectique la plus profonde pendant plus de dix heures, avec paralysie complète du côté droit. Pendant quel-

ques jours, les manifestations de l'intelligence ont été très obscures et bornées à un petit nombre de signes confus. A partir de cette attaque, la parole fut abolie ; je dirai tout à l'heure dans quelle mesure ont lieu les manifestations de l'intelligence. Quelques mois après J'attaque, le mouvement se rétablit presque complètement dans la jambe droite, mais le bras resta toujours fort embarrassé. Pendant l'été de 1860, on observe une première attaque épileptiforme ; il y en eut trois cette année-là, six l'année suivante, quatre en 1862, jusqu'au mois d'août, époque à partir de laquelle il n'en est plus survenu.

C'est, comme je vous l'ai dit, au printemps de 1863 que je fus appelé auprès de M. X.... Je trouvai un homme avec une apparence très satisfaisante, très propre, très bien tenu, même avec élégance. Toute sa vie il a été fort recherché. Son visage est intelligent, bienveillant, souriant. Il se lève lorsque j'arrive et témoigne du plaisir qu'il trouve à me voir, par le geste et surtout par l'expression de ses traits. Cependant il ne parle pas et ne balbutie que des mots tout à fait inintelligibles où domine le monosyllabe oui. Nous nous asseyons et je l'interroge. Il répond par oui à toutes les questions, et lors même que le mouvement delà tête exprime la dénégation, l'expression parlée est affirmative. Le oui revient sans propos. « Quel âge avez-vous? — Oui! — A quelle époque faites-vous remonter les accidents? — Oui! » etc., etc. Cependant il est facile de s'apercevoir que ce mot ne le satisfait pas lorsqu'il est mal appliqué. Il témoigne alors de son impatience par un geste. Si, au contraire, le mot oui est bien appliqué, son visage exprime la satisfaction. Il s'est mis à table avec nous; pendant toute la durée du repas, il a mangé avec sa main gauche, très proprement et avec infiniment plus de réserve que la plupart des paralytiques ordinaires qui mangent souvent avec voracité et assez malproprement. Pendant le dîner, il s'occupait de ses hôtes, prenait part à la discussion qui s'établissait quelquefois sur la qualité d'une viande. On avait servi de l'agneau landais. On insistait sur l'excellence de la saveur de cette viande, saveur, en effet, bien plus délicate que celle de la chair des agneaux des autres contrées de la France; il donnait son assentiment par un signe de tête; quelques-uns des convives déclaraient la chair du chevreau des Landes de beaucoup supérieure à celle de l'agneau; une discussion s'élevait sur cette question ; notre malade y prenait part, témoignant par le geste de la dénégation que, pour lui, le chevreau était inférieur à l'agneau. Il insistait par le geste pour que le domestique servît les vins assez nombreux que l'on avait préparés, et quand le vin le plus estimé circulait autour de la table, il indiquait qu'il fallait boire surtout de celui-ci. — Il en fut de même pendant toute la durée du repas.

Il se leva avec tout le monde, appuyé sur sa canne. Arrivé à la porte de la salle à manger, il laissa passer poliment les hommes qui donnaient le bras à des dames. Nous nous assîmes alors et je tâchai de connaître

quelles pouvaient être les manifestations de son intelligence. Il répondait toujours parle oui dont j'ai parlé.

Je pris un gros livre in-quarto ayant pour titre : Histoire des deux Amériques. — « Vous savez, lui dis-je, comment s'écrit le mot oui que vous prononcez sans cesse. »I1 me répondit par le mot oui, accompagnant ce mot du signe de l'affirmation. — « Eh bien! ajoutai-je, trouvez-moi dans ces quatre mots : Histoire des deux Amériques, les trois lettres qui composent le mot oui. » Je mis donc sous ses yeux le titre dont j'ai parlé. Les lettres étaient remarquablement grandes, elles avaient plus d'un centimètre. Il parut embarrassé et ne put venir à bout de cette épreuve. — « Cherchez l'o;» ii hésite longtemps et finit par montrer Yo du moi-histoire. — « Trouvez Vu;* il hésite longtemps; enfin il m'indique Vu du mot deux. Restait l'i. Il eut quelque peine à le trouver, enfin il en vint à bout; mais je lui avais dit, et j'insiste beaucoup sur ce point, je lui avais dit : — « Cherchez l'o — Vu — Vi. » « Maintenant, lui dis-je, refaites le mot oui sans que j'aie à vous indiquer les lettres moi-même. » Il fixa pendant quelque temps ses yeux attentifs sur le titre du livre; mais après quelques secondes, il jeta le livre avec une mauvaise humeur qui témoignait de son impuissance.

Cependant il joue chaque jour à Y impériale; il place lui-même ses cartes derrière un rempart de livres, de sa main gauche il choisit celles qu'il va jouer et gagne le curé, le docteur et ses fils qui n'y mettent aucune complaisance. Quand il jette un atout, il le fait en appuyant sa carte d'un air d'autorité qui indique qu'il en comprend la valeur et la force.

J'ai beaucoup insisté auprès de son fils et du docteur Laffitte qui fait souvent sa partie ; ils m'ont déclaré qu'il joue tout aussi bien qu'il ait jamais joué. Il arrive quelquefois que quand il fait la partie du curé ou < u docteur, son fils reste placé derrière lui pour lui donner des conseils. Quand i! voit son père prendre une carte qui ne lui paraît pas convenable, il I avertit ; le père insiste, il joue suivant son idée, gagne, et prouve ainsi à ce'ui jui lui donnait un conseil que s'il faisait le sacrifice d'une ca:te et sent-lait ainsi mal jouer, il devait y trouver une compensation et améliorer sa partie.

Quoique son fils ait aujourd'hui la gestion de toutes les affaires, il veut pourtant être consulté pour les baux, les traités, etc., etc., et le fils me déclare qu'il indique parfaitement bien, par des gestes qui deviennent intelligibles pour ceux qui sont habituellement autour de lui, que telle ou telle partie de ces actes ne lui convient pas, et il ne paraît satisfait que quand on y introduit des modifications qui, le plus ordinairement, sont utiles et raisonnables.

Notons encore que, quoique la vue soit nette, il est incapable de lire ou tout au moins de suivre le sens d'une lecture ; mais il écoute avec plaisir celle qui lui est faite. J'ai voulu qu'il me fît connaître son âge, et

il l'a fait d'une manière trop remarquable pour que je ne la mentionne pas ici. Il a fermé sa main gauche, puis il a ouvert successivement les cinq doigts, refermé la main qu'il a ouverte toute à la fois en écartant les doigts, l'a refermée de nouveau pour ne montrer que deux doigts. J'avoue que je ne compris pas et que je lui dis : « Mais vous ne me montrez que douze ans et vous avez quelque chose de plus. » Il se mit à rire comme un homme qui sentait lui-même que le défaut d'intelligence était peutêtre de mon côté. Il recommença alors lentement à montrer successivement les cinq doigts accompagnant chaque mouvement d'un geste de bras et de tête, comme pour fixer davantage mon attention. « Gela désigne 50, » lui dis-je ; il fit alors un signe de tête affirmatif avec un sourire d'approbation, et de nouveau il ouvrit la main entière une première fois, puis montrait encore deux doigts ; il indiquait cinquante-sept ans, ce qui était vrai.

Il ne peut assembler les lettres ni écrire avec la main gauche, ce que font la plupart des paralytiques. Il lui arrive souvent dédire un mot qu'il n'a pas prononcé depuis bien longtemps, comme si une vieille impression se réveillait dans son cerveau. Il y a peu de temps, il laissa tomber son mouchoir. Une darne était auprès de lui, le ramassa et le lui offrit. Merci f dit-il à haute et intelligible voix. Sa famille était autour de lui, et ce fut un moment de vive joie ; on s'imagina qu'il y avait un retour à la parole. On le supplia alors de répéter ce mot, on le dit plusieurs fois devant lui, on insista, ce fut en vain ; malgré les plus grands efforts, il n'y put parvenir.

Je rappellerai tout à l'heure l'histoire d'un banquier anglais que je voyais avec MM. Campbell et Blondeau, et qui présentait des anomalies du même genre.

Il semblait que notre malade était doué de toute son intelligence ; l'expression de son visage le disait hautement, l'aptitude qu'il avait conservée pour le jeu de cartes témoignait dans le même sens. Mais si l'expression des mots était difficile, la mémoire de ces mêmes mots faisait également défaut. Je pris ses lunettes. « Qu'est-ce cela? » lui dis-je. Il sembla faire un effort et répondit par son éternel oui. On voyait bien que cette réponse ne le satisfaisait pas ; il prit alors les lunettes de sa main gauche et les mit sur son nez pour indiquer que s'il ne pouvait dire le nom, il savait néanmoins parfaitement l'usage de la chose. « Vous rappelez-vous le nom de ce que vous tenez ? » Il fit le signe de la dénégation. « Il est bien certain, ajoutai-je, que vous ne vous souvenez pas du nom de l'objet que vous tenez ?» Il fit le même signe. « C'est une plume », fis-je. Il se mit à rire, témoignant par un mouvement de tête et de bras qu'il comprenait à merveille que, je plaisantais. c< Alors, c'est un couteau ? » Même mimique. « Peut-être serait-ce une paire de lunettes ? — Oui», reprit-il vivement, indiquant nettement du geste que cette fois je ne plai-

sautais plus. « Essayez maintenant de dire le mot lunettes . » Il ne le put ; il ne put même articuler la première syllabe de ce mot.

Cependant sa vive impatience ne se traduit pas toujours exactement de la même manière. Avec les étrangers, il se contente d'un geste très significatif de l'épaule qu'il lève avec un air de découragement ou d'ennui. Quand il est seul avec sa femme, son fils, ou les gens de son service, l'impatience de ne pouvoir exprimer sa pensée se traduit par un f... bien accentué. C'était naguère son juron favori.

Il lui arrive de proposer lui-même des espèces d'énigmes à ceux qui l'entourent. Il y a, dans certains journaux illustrés, des collections de portraits, et il semble prendre grand plaisir à voir les gravures. Il lui arrive quelquefois de cacher, avec sa main gauche, le nom du personnage représenté. Puis, du geste et du regard, il demande quel est ce portrait. Comme ce jeu assez enfantin sembie l'amuser, on le prolonge en faisant semblant de se tromper. « C'est Napoléon, » lui répond-on, « c'est Alexandre de Russie, c'est Léopold de Belgique. » Il rit en signe d'incrédulité et continue à interroger. « C'est la reine d'Angleterre. » Ilote alors sa main et indique qu'enfin on a bien rencontré.

La jeune femme que nous avions au numéro 5 de la salle Saint-Bernard est tout à fait dans les mêmes conditions. Adèle Ancelin est âgée de trente-deux ans ; elle semble jouir d'une bonne santé. Elle a de l'embonpoint et de la fraîcheur. Cependant elle est restée dans nos salles pendant une année entière, et maintenant elle est à l'hospice de la Salpêtrière. Quand elle entra dans notre service, outre la paralysie du côté droit du corps, elle avait une pneumonie aiguë, et en l'examinant avec soin nous constatâmes l'existence d'une endopéricardite chronique avec insuffisance de la valvule mitrale. Dans le cours de l'année qu'elle passa avec nous, elle eut de légères hérnoplysies liées peut-être à l'état du cœur, et sa santé générale était aussi bonne que possible lorsqu'elle quitta l'Hôtel-Dieu. Nous apprîmes qu'elle était restée plusieurs mois à l'hôpital de Lariboisière pour y être traitée de sa paralysie qui avait débuté deux ans avant qu'on la conduisît dans nos salles. Elle avait eu naguère des rhumatismes articulaires aigus, et nous supposâmes que l'affection cérébrale avait été la conséquence d'une embolie partie d'une des valvules malades. L'hémiplégie avait été subite et complète, il n'y avait point eu perte de connaissance, mais la parole avait été abolie, comme elle l'est encore aujourd'hui. La paralysie du bras droit ne s'est en rien modifiée. Il y a quelques mouvements dans la jambe droite.

Vous vous rappelez les longues séances que nous avons faites auprès de son lit pour nous assurer de l'état de son intelligence. Quand nous lui demandons son nom, elle ne peut le dire. Elle témoigne son impatience par l'exclamation : « Ah ! malheur ! » Elle répond assez bien par signes ; nous lui demandons si elle se souvient de son nom, elle répond : « Non. »

Si nous en prononçons un autre, elle fait un signe de tête négatif; si nous lui disons exactement le sien, elle rit en faisant le geste de l'affirmation. Quelquefois elle se rappelle son nom de baptême : Adèle, qu'elle prononce fort mal; mais nous n'avons jamais pu lui faire prononcer les mots : fourchette, cuiller, miroir, livre, pas plus lorsque nous lui présentions ces objets sans les lui nommer, que lorsque nous les nommions pour les lui faire répéter. Nous parvînmes pourtant à lui faire prononcer les vingt premiers nombres lorsque nous les disions un à un et successivement avant elle. Mais si, après lui avoir fait faire cet exercice, nous l'engag ions à le faire elle-même spontanément, elle s'embrouillait ordinairement avant d'arriver au chiffre 10, et jamais elle n'a pu compter complètement seule jusqu'à 20. Quand elle faisait ainsi des efforts pour se souvenir et pour prononcer, elle revenait constamment à son exclamation : « Ah! malheur ! » et elle accusait une sensation pénible au côté droit du cou, exactement comme la femme Keller, dont je vous ai raconté plus haut l'histoire. La religieuse lui avait mis entre les mains un livre de piété que l'on appelle le Mois de Marie, elle le lisait presque toute.la journée, mais nous nous aperçûmes que c'était presque toujours le même chapitre et la même page. Elle prétendait pourtant qu'elle comprenait bien ce qu'elle lisait.

Gomme presque tous les aphasiques, elle connaissait l'usage des objets dont elle ne pouvait dire le nom; ainsi, quand nous menions dans sa main gauche une cuiller, elle la portait à sa bouche; si nous lui présentions un miroir, elle le mettait devant son visage et s'y regardait en riant.

Je n'ai pas besoin de dire que les mouvements de la langue et des lèvres étaient aussi faciles que chez qui que ce fût. Elle savait jouer aux cartes, et plusieurs fois nous avons fait avec elle des parties d'écarté. Je n'oserais affirmer qu'elle jouait bien, mais du moins elle ne se trompait pas de couleur, connaissait bien les atouts, et quand nous lui faisions une tricherie, elle s'en apercevait et se mettait à rire, faisant des gestes de protestation. En tin de compte, pendant toute l'année que la pauvre fille passa dans nos salles, bien que les médecins et élèves attachés au service, que les religieuses, que les servantes et même ses compagnes se prêtassent de fort bonne volonté à son éducation, quand elle fut envoyée à la Salpêtrière, trois ans après le début de sa maladie, elle était à peu près dans les mêmes conditions qu'au commencement.

Le fait suivant, qui est tout à fait analogue, est d'autant plus intéressant que nous l'observions chez un homme fort intelligent et fort éclairé.

M. T..., fonctionnaire de l'empire russe, a près de soixante ans. Il a toujours joui d'une bonne santé, malgré les fatigues d'un travail de bureau fort assidu. Il n'a jamais eu de lésion du cœur.

L'an dernier, au printemps, il a été pris d'une attaque de paralysie du côté droit, il ne perdit pas connaissance; mais il perdit totalement

l'usage de la parole. Dès les premiers jours, la famille fut frappée de ce fait capital, à savoir : que ses yeux exprimaient l'intelligence, que la main gauche faisait des gestes indiquant une grande netteté de l'esprit, et que les questions les plus directes, les plus pressantes, ne pouvaient solliciter que des réponses toujours les mêmes et roulant dans le cercle étroit du oui et du non.

Les choses restèrent en cet état pendant quelques mois; le malade put se lever, la paralysie de la main et de la jambe se modifia au point que M. T... put marcher assez bien, s'habiller en se servant de la main droite; mais la parole ne revenait pas.

Je le vis à l'automne de 1862 avec M. le docteur Galezowski, et l'été suivant, le 2 juillet 1863, nous le revîmes encore alors qu'il venait de passer l'hiver et le printemps à Nice.

A cela près d'attaques de coliques hépatiques fort douloureuses et heureusement assez rares, notre malade va bien au point de vue de la santé générale. Il a un excellent visage, de l'embonpoint, et les mouvements du bras et de la jambe, quoique embarrassés, ne le sont pourtant pas de manière à gêner beaucoup les fonctions des membres. Les mouvements de la langue sont parfaitement libres, l'organe se meut rapidement et exécute toutes les inflexions nécessaires pour la production de la parole; mais les mots ne peuvent être prononcés. Il se passe même ici une chose que nous observons toujours sur nos aphasiques. Il lui arrive quelquefois de prononcer un mot très nettement et avec assez d'àpropos; vous lui demandez alors de répéter ce mot, et il ne le peut, quelque instance que Ton y mette.

Il se passe chez M. T... une chose assez remarquable. Il appartient à la meilleure société de Saint-Pétersbourg, il parle français comme un Parisien, et depuis qu'il est malade, il ne dit jamais un mot de français. Lorsque je l'interroge, il me comprend à merveille; mais jamais il ne me répond que par un mot russe. Je lui dis en plaisantant qu'il n'est pas poli, que je n'entends pas le russe et qu'il devrait me parler français; il sourit et réplique par le mot russe da, qui signifie oui. incapable d'ailleurs d'assembler aucun membre de phrase en sa langue nationale. Cependant il donne des signes d'intelligence assez curieux.

Son médecin ordinaire, M. le docteur Galezowski, est Polonais, et l'on comprend qu'au moment où la guerre sévit si cruellement entre la Pologne et la Russie, le médecin et le malade, ainsi que la famille de ce dernier, ne soient pas d'accord. M. T... semble prendre part à la dis cussion; son visage s'anime, il s'agite, il se lève. Un jour que M. Galezowski parlait d'un engagement meurtrier qui venait d'avoir lieu entre les deux partis, et qu'il mettait le siège du combat auprès d'une petite bourgade qu'il supposait exister dans son ancienne province de la Pologne, M. T... se lève, se dirige vers une carte géographique, et, après

avoir cherché assez longtemps, il marque avec son doigt le lieu sur lequel on disputait, et il avait raison.

Chaque jour il fait sans fatigue sa partie de whist avec ses filles, avec ceux de ses amis qui viennent lui faire visite. Il joue aussi bien qu'il ait jamais joué; il compte ses points à merveille, discute du geste ceux de ses adversaires, et si l'un d'eux marque indûment des honneurs, il s'en

. aperçoit et réclame du geste jusqu'à ce qu'on l'ait réglé équilablement.

; Voilà, certes, des signes d'intelligence et de mémoire assez notables, et pourtant M. T... a perdu la mémoire des mots qui désignent les objets. Je lui demande ce que c'est qu'une cuiller, il fait un geste indiquant l'usage de cet objet; si maintenant je lui en demande le nom, il ne le sait ni en russe, ni en français, et ce n'est pas seulement impuissance de prononcer, c'est quelque chose de plus, c'est un oubli. Sur ce point il est aussi catégorique que notre malade du n° 6, que notre malade du département des Landes, dont je vous ai raconté l'histoire avec tant de détails. « Vous rappelez-vous le nom de cet objet? » Il fait un geste de tête, indiquant la dénégation tout en prononçant le mot russe da (oui), et en même temps un geste des épaules exprimant le chagrin que lui cause ce manque de mémoire. « C'est un crayon? » lui fais-je. Il rit et fait un geste négatif, en prononçant le mot « da ». — « C'est une fourchette? » Même réponse. — « C'est une cuiller? » Il hoche la tête en signe d'affirmation. Ainsi, bien positivement, il a oublié le mot et il ne se le rappelle que lorsqu'on le prononce devant lui.

Dans le courant du mois d'août 1863, une dame de province amenait dans mon cabinet son fils âgé de vingt-cinq ans. Quatre ans auparavant, ce jeune homme avait été pris de mal de tête et la céphalalgie avait duré plusieurs jours, quand tout àcoup,un matin, il dit à sa mère : Ah! je me sens quelque chose d'extraordinaire. Ce furent ses dernières paroles ; le bras et la jambe du côté droit s'engourdirent, et après quelques heures l'hémiplégie fut complète. Au bout de quelque temps les mouvements commencèrent à se rétablir dans la jambe, puis dans le bras, et lorsqu'il vint chez moi, ce jeune homme marchait encore avec difficulté et ne pouvait se servir de sa main que pour des usages extrêmement grossiers. Mais l'aphasie, qui avait été complète dès le premier jour, ne s'était jamais modifiée. Il n'avait au service de son intelligence que deux mots : Non, — maman. « Comment vous appelez- vous ? — Maman. — Quel âge avez-vous? — Maman, non. » Et toujours ainsi. Il comprenait pourtant qu'il ne répondait pas comme il l'aurait dû faire. Il s'était appris à écrire de la main gauche, mais il n'avait jamais pu que signer son nom : Guénier (Henri). Il l'écrivit très lisiblement sur une feuille de papier que je lui présentai. « Puisque vous écrivez votre nom, lui dis-je, prononcez « Guénier ». Il fit quelques efforts et dit « Maman ». — Dites « Henri ». Il reprit « Non, maman ». — Eh bien! écrivez a maman ». Il trousseau, Clinique. h. — 44

écrivit « Guénier ». Ecrivez « non ». Il écrivit encore « Guénier ». Quelque instance que j'y misse, je ne pus obtenir rien de plus. La mère me raconta qu'il jouait assez bien aux dames et aux cartes. Il était naguère grand amateur de lecture et souvent il prenait des livres qu'il paraissait j lire avec intelligence; mais sa mère avait remarqué qu'après quelques^ minutes, il laissait le livre comme s'il n'y trouvait aucun intéièt, pour- I tant on avait soin de ne mettre entre ses mains que des écrits faciles à comprendre et en même temps amusants. Je dois dire que sa figure exprimait l'intelligence, comme celle de la plupart des aphasiques ; mais comme sa santé était parfaite, qu'il n'avait pas de maux de tête et que sa vue était excellente, il fallait bien qu'il y eût quelque trouble dans son intelligence pour qu'il ne trouvât pas de charme à une lecture qui, autrefois, l'eût beaucoup intéressé.

Nous avons pu observer un autre cas de même genre, MM. les docteurs Blondeau, Campbell et moi. Un banquier anglais établi à Paris, âgé de quarante-deux ans, vigoureux, replet, adonné à la bonne chère, d'un esprit vif et enjoué, sortit comme à l'ordinaire, en voiture, le 9 du mois d'avril 1863; il rentrait chez lui pour déjeuner vers onze heures du matin. Il ouvrit lui-même la portière de son coupé, et mettant le pied sur le marche-pied, il s'affaissa sur lui-même, sans perdre connaissance. Tout le côté droit était paralysé, et probablement la paralysie avait-elle commencé à l'insu du malade pendant les derniers moments qu'il passa dans sa voiture. Toujours est-il que le concierge de la maison le releva et le porta dans sa loge. Immédiatement on courut chercher les médecins de la famille, MM. Campbell et Blondeau, et en même temps qu'eux arrivait un de mes collègues de la Faculté. Ils trouvèrent le pauvre malade avec la paralysie la plus complète du côté droit. La sensibilité était à peu près éteinte de ce côté; quant aux mouvements, il était impossible, même avec les excitations les plus vives, d'en provoquer un seul. Le malade essayait de parler, il ne pouvait articuler un mot, c'est à peine si l'on entendait quelques grognements, cependant les yeux étaient intelligents, et il semblait que toutes les questions étaient bien comprises. Il n'y avait pas de coma, de sterteur. I

MM. Blondeau et Campbell refusèrent de pratiquer la saignée conseillée] impérativement par le médecin étranger qui était arrivé en même) temps qu'eux. Ils voulurent que le malade fût placé dans son lit, la tête élevée; ils conseillèrent seulement quelques boissons acidulés et légèrement laxatives, comptant plus sur les soins hygiéniques que sur une active médication pour éloigner le danger, ne se dissimulant pas toutefois qu'il existait, du côté gauche de l'encéphale, une lésion irrémédiable. Je vis le malade le soir avec ces deux messieurs, et je ne pus qu'approuver sans réserve la conduite prudente qu'ils avaient tenue, certain que la vie eût été gravement compromise par des saignées, par des purgations vio-

DE L'APHASIE. ggj

lentes, par des vésicatoires et par cette multitude de moyens thérapeutiques que Ton oppose à une lésion irrévocable, profonde et ordinairement accomplie quand on est appelé à intervenir.

Le second et le troisième jour de l'accident, il y eut une fièvre et des signes d'engouement pulmonaire qui nous donnèrent une vive inquiétude ; un peu de calomel, de musc, semblèrent faire une prompte justice de ces phénomènes; le quatrième jour, nous pûmes espérer que la vie était sauve. En effet, le pouls reprit du calme, la respiration devint naturelle; les aliments légers furent bien supportés, et le douzième jour, nous fîmes lever le malade qui se tint assis dans un fauteuil. Depuis cette époque jusqu'à aujourd'hui, le mieux s'est prononcé graduellement; mais depuis onze mois que l'accident est arrivé, la faculté de parler est presque nulle, bien que le malade marche en s'appuyant sur le bras d'un aide, et que les mouvements de la main soient un peu revenus. Pendant plus de trois mois, il n'a pu prononcer que quelques mots dépourvus de sens, mots qui étaient toujours les mêmes; pourtant, un jour, deux semaines après l'attaque, il prononça nettement, en s'adressant à sa femme : « Mij dear. » Ce fut en vain que nous voulûmes lui faire répéter ces deux mots; la chose fut impossible. Maintenant, le malade a quelques mots au service de son intelligence; mais ces mots sont bien peu nombreux ; et il ne les applique pas toujours à propos. Notons que huit mois après cette grande attaque, il a été pris, en décembre 1863, d'un accès d'éclampsie qui se répéta au mois de février 1864 et qui probablement se renouvellera encore comme chez notre malade du département des Landes.

A présent, messieurs, arrivons à l'histoire d'un homme qui mourut dans notre service après avoir présenté les symptômes les plus nets de l'aphasie et dont l'autopsie fut faite avec le plus grand soin en présence de M. le professeur Broca.

Cet homme, âgé de soixante ans, entré d'abord dans le service de M. le docteur Vigla, à l'Hôtel-Dieu, avait été frappé de paralysie de tout le côté droit du corps ; notre collègue ayant constaté l'aphasie, s'empressa de nous adresser le malade. L'intelligence paraissait obtuse; depuis plusieurs mois déjà il était paralysé, et bien qu'il parût comprendre qu'on lui parlait lorsqu'on insistait près de lui, il ne répondait jamais à nos questions que par ces mots : « Ah! fou! » « Depuis quand êtes-vous malade? — Ah ! fou ! — Quel âge avez-vous ? — Ah ! fou ! — Souffrez-vous? --Ah! fou ! — Voulez- vous manger ? — Ah! fou ! » Il était impossible de lui tirer aucune autre parole. La sensibilité générale était conservée, et si on le pinçait un peu fort, il disait d'une façon un peu plus accentuée : « Ah! fou! »; puis, par un mouvement de la tête, il témoignait de sa mauvaise humeur. Quelques semaines plus tard, ce malade succombait Comme il s'agissait d'un fait important qui pouvait infirmer ou confirmer

la doctrine de la localisation des facultés intellectuelles, nous avions fait prier M. Broca de venir examiner avec nous la pièce anatomique. L'encéphale fut enlevé avec ménagement, et l'on put constater que dtr côté gauche il existait un ramollissement jaune de la pulpe cérébrale ayant pour siège la circonvolution marginale inférieure, la partie inférieure de la circonvolution pariétale transverse et les circonvolutions de l'insula. Au premier examen, le lobe frontal nous paraissait indemne de toute lésion. Mais après avoir écarté les bords de la scissure de Sylvius,nous pûmes reconnaître que le ramollissement s'étendait des circonvolutions de l'insula à la partie inférieure de la circonvolution frontale transverse, et de plus, que la troisième circonvolution frontale était elle-même le siège d'un ramollissement dans sa partie postérieure, c'est-à-dire la plus rapprochée du sillon de Rolando. Enfin l'artère cérébrale moyenne gauche contenait un caillot oblitérateur.

Celte pièce anatomique fut présentée à la Société de biologie par M.Dumontpallier, dans la séance du 28 mars 1863, et, sur la demande de M. Broca, elle a été déposée au musée Dupuytren.

Revenons maintenant aux conditions physiologiques de l'aphasie : elles avaient été entrevues depuis longtemps. Je ne ferai que mentionner un passage de Pline, où le savant naturaliste fait remarquer que rien n'est aussi fragile dans l'homme que la mémoire : « Les maladies, les chutes, une simple frayeur l'altèrent, soit partiellement, soit complètement. — Un homme frappé d'une pierre n'oublia que les lettres; un homme tombé d'un toit très élevé ne reconnaissait plus ni-sa mère, ni ses alliés, ni ses parents ; une maladie enleva à un autre le souvenir de ses esclaves, l'orateur Messala Gorvinus oublia son propre nom1. » Il n'est pas encore question de localisation cérébrale ; ces idées devaient nécessairement faire défaut à un polygraphe, qui n'avait pu approfondir le sujet, et auquel manquaient d'ailleurs les données fournies par l'anatomie pathologique.

Schenkius, qui vivait à- la fin du seizième siècle2, avait vu que dans certaines affections cérébrales, bien que la langue ne fût nullement paralysée, les malades ne pouvaient parler parce qu'ils avaient perdu la mémoire. « Observatum a me est plurimos, post apoplexiam aut lethar- » gum, aut similes magnos capitis morbos, etiam non prsesente linguse » paralysi, loqui non posse, quod mémorise facultate extinctâ, verba pro~ » ferenda non occurrant. »

En 1820 3, l'illustre Lordat,- qui lui-même devait être aphasique huit ans plus tard, attribuait l'aphasie, ou ce qu'il appelait Yalalie, non à la