OBSERVATIONS SUR L’HYPERTROPHIE DES HEMISPHERES

CEREBRAUX.

Cette altération, assez rare, a jusqu’à présent peu fixé Inattention des observateurs. M. le professeur Bouiilaud, dans son Traité de V encéphalite, et Dance dans un mémoire spécial publié sur ce sujet, sont les seuls auteurs, à notre connaissance, qui aient publié sur elle quelques observations 3 ajoutons encore à ces noms celui du docteur Scoutetten, à qui l’on doit aussi la connaissance d’un cas de ce genre des plus remarquables (?.).

L’hypertrophie des hémisphères cérébraux doit être distinguée d’une autre affection dans laquelle ces parties sont aussi augmentées de volume, mais par simple hypérémie 3 pour peu qu’elle soit considérable , cette hypérémie produit en effet, dans le cerveau comme ailleurs, une tuméfaction des parties où elle existe 3 nous en avons cité des exemples en traitant des congestions cérébrales 3 mais ce n’est pas là le caractère de la véritable hypertrophie. Nous en avons assigné ailleurs le caractère (5).

L’hypertrophie du cerveau doit être non seulement distinguée de sa simple hypérémie 3 mais encore il faut bien savoir que la première n entraîne pas nécessairement Fexis-

' Répertoire d’anatomie pathologique , publié par Breschet, 18-28.

^2) Archives générales de médecine , tome VII, pag. 3i.

(o) Précis d’anatomie pathologique , tom. I et II. Voyez aussi sur ce point ie Traite de l encéphalite de M. Bouiilaud.

5g6 CLINIQUE MÉDICALE.

tence de la seconde , et que c’est même le plus souvent le contraire. Toutes les fois, en effet, que nous avons trouvé sur le cadavre un cerveau véritablement hypertrophié, et pas seulement augmenté de volume par hypérémie , il était en même temps d’une pâleur remarquable; les observations de Dance donnent le même résultat.

On peut d’ailleurs admettre en théorie qu’une des conséquences de la répétition fréquente de l’hypérémie cérébrale, peut être la production d’une hypertrophie ; notons cependant que nous n’avons pas rencontré cette dernière lésion chez un certain nombre d’individus dont nous avons examiné les cadavres, et qui, depuis long-temps, étaient sujets aux congestions cérébrales.

On peut aussi penser qu’une grande activité dans l’exercice des fonctions cérébrales peut également produire, à la longue, un excès de développement dans l’organe qui accomplit ces fonctions. Est-il aussi présumable que l’hypertrophie qu’on a trouvée comme unique lésion chez un certain nombre d’épileptiques n’ait pas existé au commencement de la maladie, et n’ait été elle-même que l’effet de la violente perturbation que subit le cerveau, au retour de chaque accès d’épilepsie ?

En même temps que le cerveau, en s’hypertrophiant, tend à occuper un plus grand espace , la boîte osseuse qui le renferme petit ne pas augmenter de dimension, ou bien s’agrandir à mesure que le cerveau lui-même se développe. Dans les observations connues jusqu’à présent, le premier cas s’est rencontré plus souvent que le second. Il s’ensuit que dans la plupart des cas d’hypertrophie du cerveau, celui-ci doit être soumis à une compression habituelle plus ou moins considérable; on conçoit combien en pareille circonstance

doit être plus grave l’intervention d’une légère hyperémie. Au lieu de produire de la céphalalgie ou des étourdissemcns , elle peut déterminer les accidens les plus graves, ramener, par exemple, un accès d’épilepsie; elle peut en quelques instans donner la mort. On le concevra facilement, si on se rappelle les caractères anatomiques de l’hypertrophie du cerveau, tels que nous les avons exposés dans notre précis d’anatomie pathologique, et tels qu’on les retrouvera dans les observations particulières que nous citerons plus bas.

On n’a pas vu jusqu’à présent l’hypertrophie du cerveau atteindre des sujets âgés de plus de 55 ans ; les cas que nous rapporterons , et ceux qui ont été publiés par d’autres sont relatifs à des individus âgés surtout de 20 à 5 > ans; toutefois , 011 l’a également observée dans l’enfance ; un des cas que nous citerons a pour sujet un enfant âgé de q ans, et l’individu dont M. Scoutetten a relaté l’observation n’avait que 5 ans. 1

L’hypertrophie des hémisphères cérébraux n’a été quelquefois accompagnée d’aucun syptôme; c'est lorsque les parois cln crâne se développent dans le même rapport que le cerveau. Tel était le cas de l’enfant dont M. Scoutetten nous a fait connaître l’histoire. Cet individu, âgé de 5 ans et demi, avait une tête dont le volume égalait celui de la tête d’un adulte fortement constitué; c’était peu à peu qu’elle avait ainsi grossi; le développement du crâne était beaucoup plus marqué en arrière qu’en avant, le front était élevé, mais peu saillant ; toutes les fonctions cérébrales s’accomplissaient bien ; l’intelligence était celle que comportait l’âge du sujet. On le voyait s’endormir facilement et profondément, lorsqu’il s’asseyait et qu’il restait tranquille. Le seul accident que présentât cet enfant, c’étaient des chutes fréquentes,, gau-

5q8 CLINIQUE MÉDICALE.

sées par le poids de la tête qui se portait subitement en avant, lorsqu’il voulait courir, et le faisait ainsi tomber. Cet enfant succomba à une entérite aiguë, vers la fin de laquelle les fonctions intellectuelles s’abolirent complètement.

A l’ouverture du corps, on constata que les parois du crâne avaient une épaisseur un peu plus grande que celle qui leur est ordinaire ■ le cerveau lui-même ne présentait rien autre chose qu’un grand développement de toutes ses parties, surtout de la masse nerveuse située au-dessus des ventricules. Ceux-ci ne contenaient qu’une très petite quantité de sérosité rougeâtre. La pie-mère était fortement injectée et d’un blanc opaque en quelques points. La dure-mère adhérait avec une force singulière aux os du crâne.

Nous ne connaissons que ce cas dans leq uel l’hypertrophie du cerveau n’a été accompagnée d’aucun symptôme, et le développement simultané de la masse encéphalique et des parois du crâne en rend suffisamment raison.

Les symptômes qui, dans les cas observés jusqu’à présent, ontaccompagué l’hypertrophie du cerveau, sont relatifs à certains troubles de l’intelligence , du sentiment et du mouvement.

Plusieurs malades étaient dans un véritable état d’idiotisme 3 chez d’autres on a seulement remarqué un état obtus de l’intelligence , qui augmentait et diminuait tour à tour: puis on voyait tout à coup survenir soit tin délire aigu, soit un coma profond , et ces deux phénomènes étaient bientôt suivis de la mort. Une fois l’on a observé des signes de manie.

Dans certains cas, une céphalalgie ancienne, s’exaspérant par intervalles, et se reproduisant sous forme de violentes crises, a été le symptôme prédominant. C’est ce qu’on peut

MALADIES DE l’eNCEPHALE.

voir chez ie sujet de la première observation de Dance. Plu sieurs malades éprouvent des vertiges , des éto urdisse mens , comme s’ils avaient une simple congestion cérébrale. Chez d’autres , la sensibilité devient graduellement de plus en plus obtuse , ou bien il arrive un moment où, après être resté long- temps intacte , elle s’abolit tout à coup.

Les désordres observés du côté du mouvement sont de plusieurs sortes. Tantôt c’est une simple faiblesse des membres qui va toujours en croissant , et qui aboutit à une paralysie générale • tantôt ce sont des mouvemens convulsifs d’abord rares et peu intenses , puis plus fréquens et plus graves ; les malades peuvent périr dans ces convulsions , ou dans 1e coma qui leur succède. D’autres fois , l’hypertrophie du cerveau traduit surtout son existence par un ensemble de symptômes qui caractérisent l’épilepsie, les accès se rapprochent, et la mort survient au milieu de i’un d’eux.

Les fonctions de la vie organique ne sont pas généralement troublées par l’hypertrophie du cerveau. Le pouls a ordinairement sa fréquence accoutumée 3 quelquefois cependant il se ralentit 3 ainsi on l a vu dans un cas ne pas battre plus de quarante-cinq fois par minute.

Les symptômes qui se lient à l’hypertrophié du cerveau s’arrangent de telle manière qu il en résulte pour la maladie deux périodes : l’une dans laquelle elle présente tous les caractères cl’une affection chronique, et l’autre dans laquelle elle voit tout à coup la physionomie d’une affection aiguë 3 c’est dans cette seconde période que les malades succombent.

Tant que dure la première période, les symptômes qu’on remarque sont spécialement divers troubles de l’intelligence, une céphalalgie faible ou intense, permanente ou passagère, des convulsions par intervalles, et enfin de véritables accès

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d’épilepsie plus ou moins répétés. Ces divers symptômes peuvent tous exister chez un meme sujet, ou se montrer isolés les uns des autres.

Après que cette période a duré plus ou moins long-temps , arrive la seconde, à moins que le malade ne soit enlevé auparavant par une affection intercurrente. Alors apparaissent différons symptômes, et différentes formes de maladies 3 ainsi certains individus sont pris tout à coup de convulsions très fortes au milieu desquelles ils succombent; d’autres présentent les signes qui annoncent une compression du cerveau, ou bien ceux qui caractérisent l’hydrocéphale aiguë. Quelquesuns meurent presque subitement; ainsi, dans une des observations de Dance, il est question d’un individu qui, tourmenté d’une violente céphalalgie, s’était rendu à pied aux bains de l’hôpital; il y était resté trois quarts-d’heure, et pendant ce temps , il avait reçu sur la tête une seule aff usion froide. En sortant du bain, il se sentit défaillir, tomba entre les bras des personnes qui le conduisaient, et succonba dans moins d’un quart-d’heure; au moment d’expirer, il présenta quelquesmouvemens convulsifs.

Les observations suivantes, recueilllies par nous, serviront de confirmation et de développement aux propositions générales que l’on vient de lire.

I e OBSERVATION.

Ancienne migraine, à laquelle succède une céphalalgie continuelle. Plus tard mouvemens convulsifs, dont l’intensité toujours croissante amène la mort.

Un garçon épicier, âgé de 29 ans, fortement constitué,

MALADIES DE l’ ENCEPHALE. 60 I

nous raconta ce qui suit lors de son entrée à la Maison royale de santé, pendant le cours dpi mois de septembre i85o.

A l’âge de 17 ans, il avait commencé à éprouver un violent mal de tête, accompagné de vomissemens. Cet accident se dissipa au bout de vingt-quatre heures de durée. Depuis l’âge de 17 ans jusqu’à celui de 28, deux mois ne se passaient guère , sans qu’il éprouvât les mêmes accidens , qui étaient regardés par lui et par ceux qui le voyaient comme dus à la migraine. Lorsqu’il ne l’avait pas, il jouissait d’une très bonne santé. Ce ne fut qu’un an environ avant d’être soumis à notre observation, que ces symptômes , qui n’avaient paru jusque là d’aucune importance, se modifièrent et prirent un caractère plus grave. Il commença alors à éprouver, d’une manière continuelle, une douleur qui occupait toute la tête, mais plus particulièrement la région de l’os frontal, et les deux tempes. Cette douleur, habituellement sourde, acqué rait de temps en temps une grande intensité ; alors le malade fuyait la lumière, il se serrait fortement la tête pour se soulager, et il restait dans le plus grand repos. Six mois après que cette céphalalgie eut commencé à se montrer, il fut pris un jour dans les deux bras de mouvemens involontaires, de secousses brusques auxquelles il ne pouvait pas s’opposer, et qui étaient accompagnées d’une douleur vive dans les membres convulsés. Cette nouvelle scène d’accidens dura quelques heures. Lorsque les convulsions eurent cessé, le malade resta singulièrement fatigué , et , à dater de ce moment, il fut faible et languissant 3 il lui semblait toujours qu’il venait de faire une course qui l’avait beaucoup fatigué. Il répugnait au mouvement, et chaque matin à son réveil il se sentait brisé. La douleur de tête continuait, et ses exaspérations devenaient plus fréquentes. Pendant les six mois qui s’écoulèrent

6o 2 CLINIQUE MÉDICALE.

avant son admission à la Maison de santé , il éprouva à cinq ou six reprises, dans les deux membres supérieurs, les mêmes mouvemens convulsifs. Enfin ces mouvemens devinrent tout à coup beaucoup plus intenses, et en même temps beaucoup plus fréquens. Pendant les huit jours qui précédèrent son entrée, ils furent presque continuels, et ils commencèrent à envahir aussi les membres inférieurs, et plus particulièrement le gauche.

Lorsque le malade fut soumis pour la première fois à notre examen , il ressemblait à un homme accablé de fatigue ; il put toutefois nous raconter avec assez de facilité, et avec une parfaite netteté d’esprit, tous les détails que nous venons de rapporter; il n’avait pas alors de convulsions, et il ne pariait de leur retour qu’avec une sorte d’effroi. Le mal de tête était modéré, mais, la veille encore, il avait été des plus violens. Les sens ne présentaient aucune altération. Le pouls avait son type normal; l’appétit avait beaucoup diminué depuis quelque temps. >

Nous fumes fort embarrassés pour établir le diagnostic d’une semblable affection; elle avait dans ses symptômes quelque chose d’insolite qui ne nous semblait se rapporter à aucune des lésions cérébrales connues. Quelle était surtout la cause de ces convulsions intermittentes, dans l’intervalle desquelles le mouvement restait parfaitement libre . et qui , long-temps bornées aux membres supérieurs, commençaient depuis quelque temps à se généraliser, et à s’étendre aux inférieurs? Si le malade n’avait pas présenté cette céphalalgie si remarquable par son ancienneté , par sa persistance , par ses exaspérations périodiques , nous eussions pensé que la moelle épinière était le foyer d’où partaient tous ces syrnp tomes ; mais tout en plaçant dans cette moelle le siège de

MALADIES DE l’eNCÉPHALE,

la lésion , nous n’eussions pu guère nous prononcer sur sa nature, il nous sembla que les différens symptômes que nous observions pouvaient dépendre de l’existence , au sein des deux hémisphères , de produits accidentels lentement développés; étaient-ce des tubercules? Nous hésitions à l’admettre , en nous rappelant la loi posée par M. Louis , et dont nous avons si souvent constaté l’exactitude , en vertu de laquelle on ne trouve guère de tubercules dans les organes, que lorsqu’il y en a dans les poumons. Or, chez cet individu l’appareil respiratoire paraissait parfaitement sain.

Telles étaient les réflexions auxquelles nous nous livrions à propos de ce malade ; et les hypothèses que nous établissions sur la nature de son affection étaient loin, comme nous le verrons plus bas, de représenter la vérité.

Cependant, les jours suivans, le malade nous présenta un état déplorable. La céphalalgie prit une intensité plus grande que jamais ; elle était tellement forte que le malade faisait retentir la salie de ses gémissemens et de ses cris. Ces accès duraient pendant deux à trois heures; puis la douleur diminuait, sans disparaître jamais complètement, et alors le malade, comme épuisé par ses souffrances, restait immobile et accablé , sans toutefois pouvoir trouver le sommeil. Une ou deux fois par jour il ressentait dans les membres, tant supérieurs qu’inférieurs, et dans les droits comme dans les gauches, des secousses douloureuses, mais de courte durée; parfois aussi quelques mouvemens convulsifs agitaient les muscles de la face. Au milieu de tous ces désordres, l’intelligence restait intacte, et le pouls ne battait que cinquante-six fois par minute. .

Neuf à dix jours se passèrent ainsi; au bout de ce temps, les mouvemens convulsifs devinrent subitement beaucoup

6c>4 CLINIQUE MÉDICALE.

plus violens 3 la face et les quatre membres en étaient simultanément le siège j après avoir duré presque sans interruption pendant treize heures , ils cessèrent tout à coup 3 mais presque au même instant la respiration s’embarrassa , elle devint stertoreuse comme chez les apoplectiques, et le malade succomba rapidement.

OUVERTURE DU CADAVRE

Crâne. Les méninges n’offrent rien de remarquable. La surface extérieure du cerveau nous frappe par son aspect tout particulier : les espaces qui séparent les circonvolutions ont disparu : celles-ci sont pressées et comme tassées les unes auprès des autres 3 elles ont évidemment pris un plus grand développement aux dépens des anfractuosités. Il n’y a pas une goutte de sérosité dans l’arachnoïde ni dans la pie-mère 3 il n’y en a pas non plus dans les ventricules latéraux dont les parois se touchent et se pressent beaucoup plus que de coutume 3 à la base du crâne les circonvolutions ont leur aspect ordinaire 3 la substance nerveuse elle-même présente deux changemens notables, qui portent sur sa couleur

et sur sa densité : sa couleur est modifiée de telle sorte

qu’à la périphérie on ne distingue presque plus la couche grise des circonvolutions d avec la substance blanche subjacente. Celle-ci est elle-même partout exsangue 3 à la coupe, on n’y aperçoit l’orifice d’aucun vaisseau, et l’on ne distingue pas la moindre goutte de sang sur les tranches qu’on enlève. La substance grise disséminée à l’intérieur des hémisphères, notamment celle qui entre dans la composition des couches optiques et des corps striés, est décolorée comme la substance grise des circonvolutions. Dans toute l’étendue de ces lié-

misphères , la pulpe qui les constitue a acquis une densité singulière* elle ressemble à du blanc d’œuf durci par la coction • elle en a la consistance • elle en a aussi l’élasticité, et , lorsqu’on la tiraille , on la voit s’allonger, puis revenir sur elle-même.

Le cervelet , le mésocéphale , et la moelle épinière , ont conservé leur aspect ordinaire.

Les viscères contenus clans la poitrine et dans l’abdomen ne présentent rien de remarquable.

Les caractères anatomiques de l’hypertrophie du cerveau sont très marqués dans l’observation qu’on vient de lire • ils sont exactement semblables à ceux qui se trouvent retracés dans les observations de Dance, si ce n’est que dans notre cas nous n’avons pas vu, comme dans ceux de Dance, la substance du cerveau faire hernie et s’échapper à travers l’incision pratiquée à la dure-mère • bien que privée de sérosité, la surface libre de l’arachnoïde n’était pas sèche comme du parchemin , ainsi que cela était dans un des cas rapportés par Dance. Dans notre cas, comme dans les siens, l’augmentation de densité coïncide avec l’augmentation de volume, que démontre suffisamment l’effacement complet des anfractuosités. Enfin , dans notre observation comme dans les siennes , le sang a véritablement fui de la substance cérébrale , de telle sorte qu’il y a ici coïncidence d’hypertrophie et d’anémie.

On a pu voir, dans le cours de l’observation même, combien le diagnostic nous avait paru difficile 5 la lésion trouvée après la mort n’était aucune de celles dont nous avions supposé l’existence.

La céphalalgie est-elle, en pareille circonstance, le résultat de la compression à laquelle est soumise la pulpe nerveuse? Elle fut long-temps le seul symptôme. A l’époque où on le regardait comme une simple migraine, annonçait-elle déjà le commencement de la lésion cérébrale? S’il en est ainsi , celle-ci se forma bien lentement , et bien du temps s’écoula avant qu’elle produisît des accidens graves, et qu elle compromît l’existence. Ces accidens portèrent spécialement sur les mouvemens et sur la respiration . L’intelligence resta constamment intacte 3 elle fut , au contraire , troublée dans l’observation qu’on va lire.

IIe OBSERVATION.

Affaiblissement graduel de l’intelligence; épilepsie; ancien mal de tête;

mort au milieu d’nn accès.

Une fille, âgée de 27 ans, était épileptique depuis 1 âge de 1 2 ans , lorsqu’elle entra à l’hôpital Cochin , où elle fut soumise à notre observation. Depuis l’âge de 12 ans jusqu’à celui de 19, époque à laquelle elle fut réglée pour la première fois, elle eut un accès d’épilepsie tous les trois ou quatre mois à peu près. L’apparition des menstrues ne la guérit pas 3 loin de là , à dater de ce momept les accès se rapprochèrent: trois semaines ne se passaient pas sans qu’il en survint un. Vers l’âge de 21 ans, elle commença à ressentir par intervalles une céphalalgie violente^ qu’elle appelait sa migraine : elle revenait toutes les six semaines ou tous les deux

mois environ, et elle n’était ni précédée ni suivie de l’accès épileptique, avec lequel elle ne paraissait réellement avoir aucun rapport. Jusqu’à l’âge de 24 ans, cette fille resta ainsi

MALADIES DE l’eNCEPHALE. Gû'J

sujette aux deux accidens dont nous venons de parler. Dans l’intervalle de ses crises de mal cle tète, ou de ses accès d’épilepsie , elle ne présentait aucun désordre d’intelligence, de sentiment ou de mouvement. Les menstrues venaient régulièrement chaque mois ; mais entre la vingt-quatrième et la vingt-cinquième année , la maladie changea d’aspect 3 les maux de tête ne furent plus aussi violens ) ils ne revinrent plus sous forme de crises ; mais la malade commença à éprouver habituellement une céphalalgie sourde qui avait spécialement son siège vers le front , et qui consistait en un sentiment de pesanteur des plus incommodes j les accès d’épilepsie se rapprochèrent de plus en plus, et en même temps l’intelligence, jusqu’alors intacte, commença à s’altérer. D’abord l’humeur de cette femme devint bizarre • on observait dans sa conduite et dans ses manières quelque chose de singulier, qui faisait dire à ceux qui la voyaient habituellement qu’elle marchait à la folie. Cependant cette première modification de l’intelligence ne fut pas de longue durée , et bientôt, au lieu de se montrer pervertie, elle ne fut plus que faible. Insensiblement cette fille tomba dans une sorte cl’état d’imbécillité qui était arrivé au dernier degré, lorsqu’elle fut admise dans le service que nous faisions alors à l’hôpital Cochin. Elle ne devait y passer que quelque^ jours , pour être de là transférée à la Salpêtrière. Nous sûmes de ses parens tout ce que nous venons de raconter. Ils nous dirent de plus que depuis un an elle ne passait pas trois jours sans avoir un accès d’épilepsie, et que souvent même il lui arrivait d’en avoir plusieurs en un jour. Les règles avaient cessé de se montrer depuis six mois seulement. Lorsque nous examinâmes nous-mêmes la malade , nous ne constatâmes chez elle d’autre désordre nerveux qu’un extrêriie affaiblissement

6oS

de l'intelligence : les mouvemens étaient libres • la sensibilité ne paraissait avoir reçu aucune atteinte. Les fonctions de la vie de nutrition ne semblaient point avoir subi d’altération notable.

Pendant les cinq jours suivans , la malade eut presque chaque jour un accès d’épilepsie dont nous ne fûmes pas témoin. Le sixième jour, à dater de celui de son entrée, nous la trouvâmes morte dans son lit. Au rapport des infirmières, elle avait été prise, la nuit, d’un accès très violent, qui avait été suivi d’un assoupissement profond , pendant lequel elle avait succombé. Nous nous assurâmes bien par nos questions que les accès , dont aucun n’avait été vu par nous, étaient véritablement des accès épileptiques.

OUVERTURE DU CADAVRE

A peine eûmes-nous enlevé la voûte du crâne, que nous fûmes frappés de la tension singulière que nous présenta la dure-mère. Elle était fortement pressée de dedans en dehors par la substance même du cerveau. Lorsque nous l’eûmes incisée , nous découvrîmes les deux autres méninges , dont l’une, F arachnoïde, était, à sa surface libre, d’une sécheresse remarquable, et dont l’autre, la pie-mère, entièrement privée de sérosité, était â peine parcourue par quelques veines remplies d’un peu de sang. Ces deux membranes se déchiraient , d’ailleurs , avec une singulière facilité. Audessous d’elles, la surface extérieure du cerveau avait un aspect tout particulier. On n’y distinguait plus d’anfractuosités , tant étaient pressées les unes contre les autres toutes les circonvolutions. La pulpe nerveuse, dans toute l’étendue des hémisphères, était partout d’une grande pâleur; à peine

MALADIES DE L* ENCEPHALE . 609

distinguait-on, par la couleur, la substance grise de la blanche. Partout aussi cet le pulpe avait acquis une grande densité : dans la plupart des points où on l’examinait , on la trouvait semblable, comme dans la précédente observation, à du blanc d’œuf durci par la coction • dans quelques-unes, cette pulpe avait véritablement la consistance d’un cartilage. Les ventricules étaient complètement vides de sérosité. Le corps calleux, la voûte à trois piliers, et le septum lucidum, participaient à l’augmentation de densité de la substance des hémisphères • au contraire , le mésocéphale , le cervelet, et la moelle épinière , avaient leur consistance accoutumée. Il n’y avait pas une goutte de sérosité à la base du crâne.

Nous ne trouvâmes rien de remarquable dans les organes du thorax et de l’abdomen.

Cette observation , comparée à la précédente , leur ressemble beaucoup sous le rapport des lésions anatomiques * et cependant, à certains égards , les symptômes ne sont plus les mêmes. Les deux malades sont également sujets à une céphalalgie intense • chez le premier elle est long-temps le seul accident 3 chez le second elle alterne avec des accès épileptiques. Ceux-ci remplacent les simples mouvemens convulsifs chez le sujet de l’observation 11 - chez lui enfin le trouble de l’intelligence est très prononcé , tandis que chez l’autre les facultés intellectuelles conservent toujours une intégrité parfaite.

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IIIe OBSERVATION.

Affaiblissement graduel de l’intelligence, du mouvement et du sentiment ; convulsions par intervalles avec perte de connaissance. Mort dans un état adynamique.

Un habitant de la campagne, âgé de 5q ans, à l’époque de «son entrée à l’hôpital de la Pitié, avait commencé à éprouver, une dixaine d’années auparavant, des maux de tête qui revenaient par accès 3 quelques-uns de ceux-ci étaient accompagnés d'un léger trouble dans les idées. Un jour la céphalalgie revint avec plus de violence que jamais • et , après en être resté tourmenté pendant trois ou quatre heures , il fut pris de fortes convulsions, et bientôt il tomba sans connaissance. Au bout d’assez peu de temps, il revint à lui ^ mais à dater de ce moment , il ne recouvra plus son intelligence ordinaire- il avait moins de mémoire : il n’était plus capable d’aucune occupation suivie, et il fut obligé de renoncer a son état. Pendant les années suivantes, l’intelligence devint de plus en plus faible 3 et en même temps la force musculaire diminua graduellement , ainsi que la sensibilité : par intervalles, cet homme perdait subitement connaissance^ et il était pris de mouvemens convulsifs dans les quatre membres.

Après avoir séjourné long temps dans l’hospice du pays qu’il habitait , cet homme me fut conduit , et je reçus une note écrite qui contenait les détails précédens * car il était lui-même incapable d’en donner aucun.

Lorsque je le vis , je pus à peine tirer de lui quelques réponses fort vagues • un air continuel de préoccupation était empreint sur sa physionomie 5 on le voyait rire et pleurer

MALADIES DE l’eNCEPHALE. 6lt

sans motif 3 il savait à peine d’où il venait et où il était. Lorsqu’on lui demandait s’il souffrait quelque part y il portait la main à son front , et il indiquait qu’il souffrait en ce point : la sensibilité cutanée était fort obtuse. Il ne pouvait que fort difficilement se soutenir sur ses jambes , qui étaient chancelantes, et de temps en temps se dérobaient sous lui 3 il n’y en avait pas une qui parut être plus faible que l’autre. Un tremblement continuel agitait les membres supérieurs 3 et les mains, la droite comme la gauche, ne pouvaient rien serrer 3 la vue était intacte, ainsi que les autres sens 3 il ne semblait pas cependant percevoir les odeurs ; le pouls ne battait pas plus de cinquante-six fois par minute 3 les digestions se faisaient bien 3 la respiration était calme 3 il y avait encore assez d’embonpoint.

Je fis admettre ce malade dans une de mes salles à l’hôpital de la Pitié.

Pendant les trois premières semaines de son séjour dans cet hôpital, il ne présenta rien de nouveau 3 seulement à trois reprises différentes il perdit connaissance , et il eut des mouvemens convulsifs : ces acc.idens ne furent vus que par la religieuse de la salle et les infirmiers. Cet homme, d’une taciturnité remarquable , restait immobile dans son lit , et on était obligé de le servir comme un enfant. Pendant la quatrième semaine de son séjour, une large eschare commença à se former au sacrum 3 sa chute laissa après elle un vaste et profond ulcère à fond grisâtre : en même temps langue sèche 3 dents fuligineuses 3 expulsion involontaire des fèces et de l’urine : mort cinq semaines après l’entrée.

OUVERTURE DU CADAVRE

Les hémisphères cérébraux présentaient à leur périphérie le même aspect que dans les deux cas précédens : c’était encore ici ce même tassement des circonvolutions, ce même effacement des anfractuosités, ce même endurcissement et cette même pâleur de la substance nerveuse, enfin cette même sécheresse des membranes cT enveloppe. Comme dans les autres cas, le cervelet, le mésocéphale et la moelle épinière ne participaient point à l’altération du cerveau proprement dit.

Dans les autres cavités, on ne trouva rien à noter qu’un engouement assez considérable des deux poumons, une hypertrophie légère du cœur , et une teinte ardoisée de la membrane muqueuse gastrique avec mamelonnement de sa face libre vers la grande courbure et dans la portion pylorique.

Nous retrouvons encore dans ce cas des symptômes assez analogues à ceux que nous ont offerts les deux précédens, mais ils se combinent et s’enchaînent autrement. Le premier accident qui apparaît , c’est une céphalalgie qui revient par accès, et qui ne se lie à aucun autre symptôme grave 3 puis, tout à coup , surviennent d’autres phénomènes qui ont au moins quelque ressemblance avec ceux qui caractérisent l’épilepsie, et à dater de ce moment l’intelligence , jusqu’alors in tacte , se trouble et devient de plus en plus faible 3 puis le mouvement et le sentiment subissent à leur tour un affaissement graduel. L’anatomie ne nous montre véritablement que le dernier terme de la maladie , et elle ne nous révèle pas toutes les nuances ou tous les degrés par où a dû passer

MALADIES DE l’eNCÉPHALE.

i altération, depuis l’instant où elle ne traduisait encore son existence que par une céphalalgie passagère, jusqu'à celui où de graves désordres avaient simultanément atteint l’intelligence, le mouvement et le sentiment. Quel fut, par exemple, le changement qui survint subitement dans le cerveau , le jour où subitement aussi le malade fut pris pour la première fois d’un accès épileptiforme? A cette époque , existait-il déjà une hypertrophie du cerveau? n’y avait-il encore qu’une simple congestion cérébrale? cette congestion elle-même a-telle jamais eu lieu à aucune époque de la maladie? fort commode pour nous servir à expliquer un grand nombre de dé sordres cérébraux, cette congestion est-elle aussi commune que nous le supposons? Nous serions en droit d’en douter, si nous réfléchissons que dans bien des cas où avaient existé pendant la vie les symptômes que nous lui attribuons, l’anatomie ne nous en a montré aucun indice. C’est certainement par des vues toutes hypothétiques que nous la faisons sans cesse intervenir pour expliquer, soit la plupart des désordres d’organisation, soit un grand nombre de désordres de fonctions.

Voilà trois cas où le cerveau est le siège d’une altération absolument semblable. Pourquoi l’intelligence se troubla-telle dans les deux derniers cas? pourquoi resta-t-elle intacte dans le premier ?

IVe OBSERVATION.

Accès épileptiformes. Retard du développement de l’intelligence. Mort

dans le coma.

On garçon, âgé de 9 ans, était déjà depuis quelque temps à l’ hôpital des Enfans, lorsque nous commençâmes à l’ob-

6l4 CLINIQUE MÉDICALE.

server. Nous ne primes obtenir que peu de renseignement sur ses antécédens : nous sûmes seulement que depuis deux ans environ il tombait par intervalles sans connaissance , et qu’en même temps il avait des convulsions générales.

Ce jeune malade ne jouissait pas du degré d’intelligence ordinaire aux enfans de son âge* il répugnait singulièrement au mouvement, et il marchait en chancelant; il possédait toute la liberté de ses membres supérieurs; sa tête n’offrait rien de particulier ni dans sa forme ni dans son volume. Cependant les accès épileptiformes se rapprochèrent; à la suite de F Lin d’eux, plus violent que les autres, il tomba dans un état comateux au milieu duquel il succomba.

OUVERTURE DU CADAVRE

Les parois du crâne avaient l’aspect qu’elles présentent ordinairement à l’âge de ce jeune sujet : les fontanelles n’existaient pas ; la dure-mère adhérait intimement aux os avec lesquels elle est en contact; l’arachnoïde et la pie-mère n’offraient rien de remarquable. Les circonvolutions , dont la pâleur nous frappa , étaient tellement pressées les unes contre les autres, qu’il n’y avait pleLS , à proprement parler, d’anfractuosités entre elles. La plupart de ces circonvoluti ons avaient leur consistance normale ; quelques-unes en avaient une beaucoup plus considérable ; cette consistance ressemblait à celle qu’on donne au cerveau, lorsqu’il est resté plongé pendant un certain temps dans de l’acide nitrique. ToLite la masse des hémisphères avait une fermeté singulière. Les ventricules ne contenaient point de sérosité; il n’y en avait pas non plus à la base du crâne.

Les circonvolutions du cervelet avaient conservé leur as-

MALADIES DE L* ENCEPHALE. 6 15

peet ordinaire 3 le mésocéphale ne présentait non plus rien d’anormal.

Ce cas, sous le rapport de la lésion comme sous celui des symptômes, a la plus grande analogie avec les précédées. La maladie marche lentement, et, arrivée à une certaine période de son existence , elle produit tout à coup ce même coma qui est la fin commune d’tin grand nombre d’affections cérébrales 3 et toujours on peut se demander quelle lésion nouvelle vint tout à coup à se surajouter à l’ancienne hypertrophie pour déterminer cette nouvelle série d’accidens (i).

Il semble qu’il soit de l’essence de toute hypertrophie de se développer lentement; et effectivement, dans toutes les observations que nous avons rapportées, il n’a été question que de maladies chroniques. Cependant il est des cas dans lesquels il n’en a point été ainsi. Nous avons vu deux individus

(1) Le docteur Burnet a publié dans le tome Y du Journal hebdomadaire de médecine , p. 265, une observation qui se rapproche de celle que nous venons de citer sous le rapport de la plupart des symptômes. L’individu qui en fait le sujet, âgé de trois ans, eut d’abord des convulsions, puis son intelligence devint obtuse, et il succomba dans le coma. Mais de plus , on constata, chez cet enfant, pendant tout le cours de la maladie , l 'existence d'une cécité complète . Tonte la masse cérébrale avait une consistance que l’auteur de l’observation compare à celle de la pâte de guimauve desséchée; elle avait le double de son poids ordinaire, et remplissait tout-à-fait la cavité crânienne; elle était en même temps très pâle. De plus, les nerfs optiques , depuis leur origine jusqu’à leur entrée dans le globe oculaire , ainsi que leur Jcjasma , avaient la texture du tissu cartilagineux ; ils en présentaient le poli , la coupe homogène , l' élasticité, et presque la dureté.

chez lesquels il n’avait existé jusqu’alors aucun symptôme du côté du système nerveux. Tout à coup ils sont pris de mouvemens convulsifs qui n’épargnent aucune partie du corps : ces convulsions durent pendant une vingtaine d’heures, puis ils sont remplacés par une résolution générale des membres qui ne peuvent plus exécuter aucun mouvement • enfin un profond coma s’établit, et au milieu de ce coma la mort survient. Les deux individus qui nous ont présenté ces symptômes maniaient Fun et l’autre les préparations de plomb • ils travaillaient à la fabrication du blanc de céruse , et avaient eu plusieurs fois la colique.

L’ouverture de leurs corps nous montra dans le cerveau une altération semblable à celle dont les quatre observations précédentes nous ont offert des exemples , si ce n’est que l’augmentation de consistance était beaucoup moins considérable • c’était d’ailleurs le même tassement des circonvolutions, la même pâleur de la pulpe nerveuse, la même décoloration de la substance grise, la même sécheresse des membranes d’enveloppe et des ventricules.

Est-ce là un premier degré d’encéphalite , ainsi que le pense M. Bouiilaud, qui a publié sur ce sujet d’intéressantes observations? Mais pourquoi, dans cette hypothèse, la substance nerveuse augmentée de consistance est-elle en même temps décolorée? Une inflammation ne devrait-elle pas produire l’effet contraire*?

MALADIES DE l’eNCÉPHALE.

OBSERVATIONS SUR L’ATROPHIE DES HEMISPHERES CEREBRAUX.

Nous avons indiqué ailleurs (i) tous les degrés de cette atrophie, depuis celui où les hémisphères manquent complètement, jusqu’à celui où quelques circonvolutions sont absentes ou incomplètement développées. Nous nous occuperons particulièrement ici des cas d’atrophie qui sont compatibles avec la possibilité d’une vie extra-utérine plus ou moins prolongée.

Ces cas sont ceux dans lesquels il n’y a d’atrophié ou de non développé, soit en totalité, soit en partie, que la masse nerveuse située au-dessus des ventricules.

Nous n’avons vu aucun cas dans lequel l’absence complète de cette masse nerveuse des deux côtés ait coïncidé avec la prolongation de la vie au-delà d’un petit nombre de mois après la gestation ; mais les auteurs en ont cité des exemples, et dans ces cas c’était une vie en quelque sorte purement végétative qui avait lieu.

Lorsque l’atrophie n existe que d’un seul côté, la vie peut continuer pendant beaucoup plus long-temps; nous avons vu des cas de ce genre : au-dessus du ventricule latéral d’un côté, on ne découvre plus desubstancenerveu.se; l’arachnoïde qui tapisse ordinairement la convexité des hémisphères se trouve adossée à celle qui doit se déployer sur les parois des ventricules ; ces deux feuillets d’une même mem-

(1) Précis d’anatomie pathologique.

6l8 CLINIQUE MÉDICALE.

brane sont séparés l'un de l’autre par un tissu cellulaire pourvu de beaucoup de vaisseaux. Tantôt en pareil cas , le crâne conserve sa forme et ses dimensions naturelles 3 alors une très grande quantité de sérosité soulève l’arachnoïde, et remplit ainsi le vide qui existerait, sans elle, entre le crâne et les parties restantes de l’hémisphère; tantôt la forme du crâne est changée 3 ses parois se sont comme affaissées dans les points qui correspondent à l’atrophie du cerveau, et pendant la vie on trouve d’un des côtés du crâne une dépression plus ou moins considérable qui peut éclairer le diagnostic. Voici un exemple Remarquable du premier de ces deux cas.

I e OBSERVATION.

Absence de îoute la masse nerveuse située au-dessus du ventricule latéral droit , à l’exception de la partie de cette masse qui est en avant

du corps strié. Conformation normale du crâne. Lésion du mouvement dans les membres gauches. Intégrité de l’intelligence. Tubercules pulmonaires.

Un homme, âgé de 28 ans, tomba, à Fâge de 3 ans, d’un premier étage dans la rue 3 sa tête porta. A la suite de cette chute, il resta paralysé du côté gauche. Peu à peu il s’établit une forte extension habituelle du pied gauche sur la jambe, de telle sorte que cet homme ne marchait à gauche que sur la pointe du pied. Le membre thoracique gauche était complètement privé de mouvement 3 il n’offrait d’ ailleurs aucune trace de contracture. Cet individu avait reçu de l’éducation, et il en avait profité 3 il avait une bonne mémoire, sa parole était libre et facile , et son intelligence était celle du commun des hommes , il n’avait jamais offert le moindre trouble de ce côté.

MALADIES DE l’eNCEPHALE.

Entré à l’infirmerie de Bicêtre qu’il habitait, pour une affection chronique de poitrine j il y fut pris des symptômes d’une péritonite sur-aiguë, à laquelle il succomba.

OUVERTURE DU CADAVRE

La voûte du crâne ayant été enlevée, on trouva les méninges du côté droit transparentes et fluctuantes dans presque toute leur étendue. On les incisa , et il en jaillit en grande quantité une sérosité claire et limpide comme de l’eau de roche. Entre ces méninges et les ventricules , il n’existait pas la moindre trace de substance nerveuse 3 ces membranes constituaient la paroi supérieure d’une vaste cavité dont la paroi inférieure était formée par la couche optique , le corps strié ettoutes les autres parties situées au niveau de ces deux corps. Il ne restait de la masse nerveuse située au-dessus des ventricules que celle qui, située en avant du corps strié, en forme la paroi antérieure.

De nombreux tubercules parsemaient les deux poumons, et beaucoup d’ulcérations apparaissaient à la surface interne de l’intestin grêle. A l’extrémité libre d’un diverticule de l’iléum, existait une perforation d’où était résulté la péritonite , qui avait terminé les jours du malade, et dont on retrouva les traces sur le cadavre.

La lésion dont l'autopsie nous révéla dans ce cas l’existence, avait commencé à se former, à la suite d’une violence extérieure, vingt-cinq ans avant l’époque où elle fut examinée par nous. L’atrophie du cerveau ne fut pas vraisemblablement ici l’altération primitive 3 elle succéda à d’autres

lésions de nature inflammatoire, qui durent se former immédiatement après la chute.

C’est sans doute une chose remarquable que la conservation parfaite de l’intelligence jusqu’au dernier instant, dans un cas où une si grande partie du cerveau avait depuis long-temps cessé d’exister.

Dans un cas semblable, cité par M. Breschet, et qui est relatif à un enfant de 4 ans, l’intelligence était au contraire très altérée 3 l’enfant était plongé dans un état complet d’idiotisme 3 il était atteint de mutisme, bien qu’il ne fût pas sourd 3 il lui était impossible de se tenir sur ses jambes.

Il arrive plus souvent qu’on ne trouve d’atrophié qu’une partie moins considérable de la masse nerveuse située audessus des ventricules. Dans ce cas, c’est le plus communément sur l’un des lobes antérieurs que porte le défaut de développement.

L’atrophie isolée de ce lobe a été vue à tous les âges, depuis la première enfance jusqu’à une vieillesse assez avancée. En voici un exemple observé par nous sur un individu âgé de 71 ans.

IIe OBSERVATION.

Ancienne hémiplégie. Etat obtus de l’intelligence ; grande dilficulle de parler. Atrophie du lobe antérieur de l’hémisphère gauche.

Un homme, âgé de 7 1 ans, entra à la Pitié dans \m véritable état d’enfance. Nous ne pûmes avoir aucun renseignement sur ses antécédens. Nous constatâmes chez lui l’existence d’une paralysie complète, tant du mouvement que du sentiment, du côté droit du corps 3 il prononçait en balbu-

MALADIES DE l’ ENCEPHALE.

fiant quelques mots inintelligibles. Cet homme s’affaiblit graduellement, et succomba un mois environ après son entrée. Pendant les huit derniers jours de son existence, on remarqua qu’il toussait, que sa respiration était gênée , et que sa langue s’était séchée.

OUVERTURE DU CADAVRE

Dans son quart antérieur, l’hémisphère gauche est remplacé par un kyste à parois transparentes et rempli d’une sérosité limpide 3 une couche très mince de substance nerveuse le sépare du corps strié 3 ainsi il ne constitue pas immédiatement la paroi du ventricule.

Nous ne trouvons dans les centres nerveux aucune autre lésion.

Le poumon gauche est hépatisé en rouge dans toute l’étendue de son lobe inférieur.

Il y avait dans ce cas hémiplégie , bien que la lésion n’eut envahi que la partie tout-à-fait antérieure d’un hémisphère, et l’intelligence était troublée, bien que l’atrophie fût beaucoup moins considérable que chez le sujet de l’observation 1, où cependant elle se conserva intacte.

M. Breschet (1) a publié l'observation remarquable d’une fdle, morte à l’âge de i5 ans, chez laquelle les deux lobes antérieurs manquaient à la fois. Au fond et en arrière de la poche membraneuse qui les remplaçait, on voyait à nu les deux corps striés. La tête était très bien conformée.

(1) Opér. cit.

Cette fille était plongée dans Lin état complet d’idiotisme ; il fallait l’habiller, et la faire manger. Elle était paresseuse pour marcher, bien qu’elle eût conservé la possibilité de remuer facilement et également les quatre membres. Elle était ordinairement assise, et restait ainsi des jours entiers inclinant alternativement la tête d’une épaule sur l’autre. La vue était intacte ; l’indifférence la plus parfaite existait pour les odeurs bonnes ou mauvaises.

Voilà un cas où l’atrophie des deux lobes antérieurs n’entraîna point de paralysie à proprement parler. Cette paralysie n’existait pas non plus dans deux autres cas, relatifs à des sujets plus jeunes, et dont on doit également la connaissance à M. Breschet.

Dans l’un de ces cas, l’individu, âgé de 19 mois, pouvait remuer facilement ses quatre membres; seulement on observait chez lui une flexion presque continuelle du tronc en arrière; cet enfant était privé de la vue ; après être resté pendant quatre mois dans cette sorte d’opisthotonos , il fut pris de convrdsions qui le firent périr.

Toute la masse des hémisphères, située au-dessus des ventricules, était moins développée qu*e de coutume ; en avant, elle manquait complètement des deux côtés , et à sa place on ne trouvait plus que les méninges soulevées par une grande quantité de sérosité. La tête était d’ailleurs bien conformée, elle était seulement un peu volumineuse.

Dans l’autre cas, l’enfant, âgé de 22 mois, avait aussi le crâne bien conformé, il était atteint de strabisme; du reste, lemouvement et le sentiment avaient toute leur intégrité. Cet enfant mourut d’une gastro -entérite. On trouva chez lui la même altération du cerveau que chez le précédent.

A côté de ces cas, dans lesquels la substance nerveuse ab-

MALADIES DE L ENCEPHALE.

sente est remplacée par une sérosité plus ou moins abondante. On peut en citer d’autres dans lesquels cette sérosité n'existe plus, et où tout ce qu’on observe , c’est une petitesse plus grande des différentes parties d’un des hémisphères cérébraux , et surtout des circonvolutions. Cette espèce d’atrophie nous a paru être tantôt primitive, et véritablement congénitale, tantôt consécutive, et développéeà la suite d’un certain nombre de maladies. Ce sont des cas de ce genre qui ont été publiés par M. le docteur Casauvieilh dans son intéressant mémoire sur l’agénésie cérébrale (i).

Les individus, dont il a rapporté l’histoire, âgés de 27 à <38 ans, étaient tous atteints, depuis un grand nombre d’années, de lésions du mouvement d’un côté du corps (hémiplégie simple ou avec contracture), et leui intelligence était plus ou moins obtuse. Les membres, opposés à l’hémisphère atrophié, avaient eux-mêmes, dans leurs différentes dimensions, un moindre développement que les autres.

Au lieu d’une atrophie qui n’affecte qu’un seid de ses hémisphères, le cerveau peut présenter, à droite et à gauche à la fois, dans plusieurs de ses parties, un arrêt de développement assez considérable pour en compromettre gravement les fonctions. Cette atrophie générale du cerveau existait d’une manière remarquable chez un épileptique dont M. le docteur Calineil nous a transmis l’histoire (2).

Dans les cas cités par M. Casauvieilh , la lésion du mouvement était plus prononcée que la lésion de l’intelligence 5 c’est aussi ce que nous allons constater dans l’observation suivante , recueillie par nous il y a quelques années à l’hôpital de la Charité.

(1) Archives générales de médecine , tom. xiv.

(2) Journal hebdomadaire de médecine , tom. i, p. 225.

IIIe OBSERVATION,

Quarante-sept ans. Ancienne hémiplégie. Intelligence un peu affaiblie. Atrophie d’un hémisphère , avec induration de sa substance. Mort par une pneumonie.

Un ancien marchand, âgé de 47 ans, était paralysé de tout le côté gauche du corps , lorsqu’il fut reçu à la Charité dans le service de M. Lerminier. Cette paralysie avait existé toute sa vie • il ne se rappelait pas du moins à quelle époque elle avait commencé 3 tout ce qu’il affirmait, c’est que dans son enfance il ne pouvait pas déjà se servir de ses membres gauches. Il n’y avait aucune trace de contracture 3 les membres privés de mouvement étaient manifestement plus grêles , mais plus courts que ceux du côté opposé 3 la peau qui les recouvre avait conservé toute sa sensibilité. L’intelligence paraissait être un peu faible 3 toutefois il possédait bien toute sa raison , et il pouvait se livrer à une conversation suivie : les fonctions de la vie de nutrition s’accomplissaient bien. Cet homme fut pris inopinément des symptômes d’une pneumonie aigue, à laquelle il succomba.

OUVERTURE DU CADAVRE

Le crâne est déprimé d’une manière notable dans toute sa partie droite : nous n’avions point remarqué cette dépression pendant la vie. À droite atissi il a moins d’ étendue dans ses différens diamètres , et ses parois sont manifestement plus épaisses qu’à gauche. Les méninges n’offrent rien de remarquable : les deux hémisphères ont un volume différent 3 le

MALADIES DE l’ ENCEPHALE.

droit est notablement plus petit que le gauche : cette petitesse plus grande dépend surtout de l’espèce de ratatinement qu’a subi le lobœmoyen , dont le tissu est en même temps d’une densité remarquable. La couche optique et le corps strié du côté droit sont aussi beaucoup plus petits que les mêmes ganglions du côté opposé. Le ventricule latéral droit contient plus de sérosité que l’autre, et il a aussi plus d’ampleur.

Aucune autre lésion n’existe dans les centres nerveux.

Le poumon gauche est hépatisé en rouge dans les deux tiers au moins de son étendue.

Les organes contenus dans l’abdomen n’offrent rien de remarquable.

L’altération dont l’hémisphère droit était le siège chez ce sujet était-elle congénitale ? on peut le supposer. Elle avait laissé à peu près intacts l’intelligence et le sentiment : le mouvement seul était gravement compromis , et dans les membres paralysés la nutrition avait moins d’activité , ainsi que le prouve le commencement d’atrophie de ces membres. Quelle était la cause de cette atrophie ? était-ce tout simplement le défaut d’exercice de la part des muscles ? éiait-ce une action moindre du cerveau sur la nutrition des parties, et ce fait peut-il servir à prouver l’influence qu’exerce le système nerveux sur la nutrition? enfin la même cause qui, chez le fœtus avait produit dans un des côtés du cerveau un arrêt de développement, avait-elle en même temps gêné dans leur évolution les membres opposés à l’hémisphère atrophié?

Il n’y eut ici qu’une simple paralysie : dans d’autres cas où la lésion était absolument semblable , les membres, privés

de mouvement volontaire , étaient en même temps contracturés ; c’est ce que nous présentent quelques-unes des observations de M. Cazanvieilli • c’est ce que nous avons vu aussi exister chez le malade de Bicêtre dont nous avons cité plus haut 1 observation : c’est encore ce qu’on peut voir dans le cas suivant rapporté par M. Boulanger, dans sa Thèse (1).

Un enfant, âgé de 2 ans, éprouve à mouvoir les membres droits une difficulté toujours croissante : il survient un état de contraction permanente de ces membres , et surtout du membre droit supérieur. L’avant-bras droit est fortement contracté sur le bras, et on ne peut l’étendre sans causer de la douleur. Il accuse une douleur fixe à la région pariétale gauche 5 les facultés intellectuelles sont saines ; il parle bien, aime à jouer, à causer : il parvient ainsi à l’âge de quatre ans, et succombe à une pneumonie.

A l’ouverture du corps on trouva le lobe antérieur de l’hémisphère gauche comme déprimé par un sillon que remplissait une infiltration séreuse de la pie-mère ( ce sont les expressions de l’auteur). Les circonvolutions étaient refoulées en dedans, rapetissées, durcies et jaunâtres : le septum lucidum n existait point.

Il est d ailleifrs à remarquer que l’altération de l’hémisphère droit ne consistait point ici dans une simple atrophie de sa substance : cette dernière, dans les points où elle avait un moindre volume, présentait en même temps une remarquable augmentation de consistance. Y avait-il donc plutôt refoulement et entassement des molécules du tissu nerveux,

(1) Dissertation sur l’hydrocéphale aiguë, suivie de quelques obserrations sur l’atrophie partielle du cerveau, par F. Boullanger, de Douai, 1821, n° i 95.

MALADIES DE l’eNCEPHALE.

•que diminution réelle de leur nombre, et l’atrophie n’étaitelle qu’apparente ? La troisième observation de M. Cazanvieilh nous présente, sous ce rapport, un cas semblable, c’està-dire la coïncidence d’un moindre volume et d’une densité plus grande 3 mais dans plusieurs autres de ses observations nous voyons ces deux lésions ne plus marcher ensemble : la consistance est celle de l’état normal , et cependant la substance nerveuse n’occupe pas l’espace qu’elle doit ordinairement remplir.

Lorsque Fatrophie est encore plus considérable ou plus générale que dans notre cas et que dans ceux de MM. Cazanvieilh et Boulanger, l’intelligence se trouble à son tour d’une manière plus grave 3 ordinairement elle s’anéantit , et les individus naissent idiots ou le deviennent : l’observation suivante vient à l’appui de cette assertion.

IVe OBSERVATION

Sept ans. Idiotisme, Convulsions épileptiformes. Tubercules pulmonaires.

Il existait en 1821, à l’hôpital des Enfans, dans le service de M. Jadelot, une petite fille âgée de sept ans qui depuis sa naissance n’avait pas donné le moindre signe d’intelligence. Les deux membres inférieurs étaient beaucoup plus grêles que ne le comportait l’âge du sujet 3 aucun mouvement volontaire ne pouvait leur être imprimé par la malade qui restait continuellement couchée 3 le membre thoracique droit était habituellement le siège d’une assez forte contracture. Cette enfant ne parlait pas, et elle présentait tous les traits de l’idiotisme le plus complet 3 de temps en temps elle était prise de mouvemens convulsifs qui avaient assez bien les ca%

ractères des convulsions de l’épilepsie : elle succomba ai t% progrès d’une phthisie pulmonaire.

OUVERTURE DU CADAVRE

Le crâne avait surtout en avant des dimensions beaucoup plus petites que celles qu’il présente ordinairement à l’âge qu’avait ce sujet.

Un liquide séreux abondant infiltrait la pie-mère sur toute la convexité des hémisphères : ce liquide avait mis un intervalle de plusieurs lignes entre F arachnoïde et le cerveau.

Les circonvolutions , à droite comme à gauche , mais plus en avant qu’en arrière, étaient remarquables par leur peu de développement , et en même temps par leur petit nombre : elles étaient ratatinées et comme flétries 3 il en résultait que sur les divers points de leur convexité les hémisphères cérébraux ne présentaient point une surface qui eût partout le même niveau : cette surface était au contraire singulièrement bosselée 3 elle offrait une suite d’élévations peu nombreuses et d’enfoncemens beaucoup plus multipliés. Dans la plupart des enfoncemens, le tissu nerveux avait une grande densité 3 il avait même en quelques points une consistance comme cartilagineuse. Les ventricules latéraux étaient très amples , et remplis d’une grande quantité de sérosité limpide. Les couches optiques et les corps striés étaient d’une petitesse singulière 3 c’était surtout à gauche que ce défaut de développement était remarquable 3 et de ce côté, la couche optique était toute inégale, rugueuse et comme chagrinée à sa surface. Le cervelet, le mésocéphale et la moelle épinière avaient leur aspect ordinaire.

Nombreux tubercules dans les poumons 3 ulcérations dans es intestins.

MALADIES DE l’ëNCEPHALE.

Cette observation nous offre du côté du mouvement les mêmes désordres que les précédentes 3 il s’y ajoute un trouble profond derintelligence, qu’éxpliqent suffisamment le degré plus considérable de l’atrophie cérébrale, et son existence dans l’un et l’autre hémisphère. La contracture du membre thoracique droit est en rapport avec l’atrophie plus considérable de la couche optique et du corps strié à gauche qu’à droite. Voyez, d’ailleurs, comme dans ces cas d’àtrophie , ainsi que dans ceux d’hypertrophie précédemment cités , le cervelet s’isole du cerveau 5 vainement celui-ci subit dans son volume les modifications les plus notables ; l’autre n’en est pas influencé, au moins dans la généralité des cas; car, parmi les observations de M. Cazanvieilh, il en est une où l’on voit l’hémisphère cérébelleux participer à l’atrophie qui a frappé l’hémisphère cérébral de son côté.

Dans le cas que nous venons de rapporter, les ventricules latéraux sont remarquables par leur extrême ampleur , ce qui contraste avec leur rétrécissement ou leur effacement, qui était si notable dans les cas d’hypertrophie que nous avons relatés ci-dessus.

Plusieurs traits de ressemblance existent entre ce cas et les deux suivans, que nous croyons devoir en rapprocher ; ils sont consignés dans la Thèse de M. Boulanger.

Premier cas. Un enfant, né avec une bonne constitutions avait joui d’une excellente santé jusqu’à dix mois. A cette époque, il devient absorbé, perd ses facultés intellectuelles, et finit par présenter tous les symptômes de l’idiotisme. La nutrition ne souffre nullement ; il survient une contractLire des membres. Le bras droit surtout est très contracté : il crie

(>5o cliniqüe médicale.

lorsqu’on veut rétendre. 11 parvient à trois ans et demi sans être susceptible de la moindre éducation • il ne parle pas, il pousse seulement quelques cris rauques, presque sauvages, lorsque la faim le presse, ou lorsqu’on veut étendre ses membres. Il n’a jamais pu se soutenir sur ses jambes 5 il reste couché comme on le place, sans prendre aucune part aux choses extérieures. Sa face est le siège permanent d’un sourire hébété. À des intervalles plus ou moins rapprochés, il survient des vomissemens, des convulsions suivies d’abattement et de pâleur de la face. Il mourut à trois ans et neuf mois d’une fièvre exanthématique, pendant laquelle il avait eu de fréquentes convulsions.

Autopsie. Crâne très peu développé, resserré surtout latéralement et de haut en bas 3 os du crâne épais. Beaucoup de sérosité limpide dans la grande cavité de l’arachnoïde, s’accumulant principalement à la partie antérieure des hémisphères. Les circonvolutions antérieures du cerveau, refoulées en arrière, ne contenaient pas de la substance nerveuse, mais un fluide gélatineux transparent, renfermé dans une sorte de trame celluleuse, comparable à celle de l’humeur vitrée. Ces circonvolutions étaient déformées ; les unes, antérieures, étaient très développées j les autres, postérieures, étaient resserrées, d’une trame celhdeuse plus dense. Enfin les circonvolutions affectées les plus postérieures, qui appartenaient au lobe moyen, n'étaient plus d’un tissu gélatineux, mais d’un tissu dur, opaque, jaunâtre, criant sous le scalpel, presque corné en certains points. Elles étaient très étroites, comme si la substance cérébrale, en se condensant, s’était resserrée sur elle-même. De l’altération cornée à l’altération gélatineuse, le passage était gradué. Ces circonvolutions indurées faisaient corps avec la substance blanche du centre

MALADIES DE l’eNCEPHALE. 65 1

ovale en se confondant insensiblement. Â la partie antérieure, quand on avait enlevé les circonvolutions gélatineuses, on trouvait la substance blanclie très dure 3 elle diminuait de densité jusqu’au ventricule. Le lobe postérieur et quelques circonvolutions du lobe moyen étaient sains.

Deuxieme cas. Une fdle de dix ans, idiote de naissance, ne peut nullement se soutenir sur les jambes. Ses membres sont habituellement contractés 3 par instans elle s’agite beaucoup 3 elle pousse souvent des sons inarticulés. Elle succomba à une variole.

Autopsie . Crâne irrégulier, le pariétal gauche formant une forte saillie. Les os du crâne sont très minces. La duremère présente une fluctuation très évidente, surtout à gauche 3 une ponction faite de ce côté laisse écouler environ cinq onces de liquide limpide : cette sérosité était accunmlée dans la pie-mère. Les circonvolutions cérébrales étaient déprimées en bas et en arrière 3 cette dépression était équivalente à l’enlèvement du tiers supérieur de l’hémisphère gatiche, Cet espace était occupé par la poche liquide, qui reposait sur la substance blanche durcie, fibro-cartilagineuse dans certains points. Du côté droit, à la même place, était une altération semblable, un peu moins considérable. Il n’existait du corps calleux qu’une bande antérieure et une autre postérieure, réunis par une membrane nerveuse mince, analogue, par sa transparence et sa ténuité, à la valvule de Vieussens : cette membrane n’avait point de connexions avec la voûte à trois piliers, d’où résultait l’absence du septum lucidum. Les nerfs optiques étaient très petits 3 la moelle vertébrale était anssi très grêle.

Voilà donc des cas où l’idiotisme se trouve expliqué par des lésions qui peuvent raisonnablement en rendre compte:

mais il n’en est pas toujours ainsi. Lisez, par exemple, une observation fort intéressante sous ce rapport, consignée par M. le docteur Belhomme dans sa Thèse sur l’idiotie (i) : le crâne avait dix-huit pouces de circonférence, c’est-à-dire la dimension qui, d’après Gall, coïncide le plus ordinairement avec une intelligence médiocre, mais non avec le défaut d’intelligence : les circonvolutions cérébrales antérieures étaient peu profondes, et moins nombreuses que celles de la région postérieure 3 la substance corticale était de couleur et de consistance naturelles 3 la substance médullaire était très dense, surtout antérieurement 3 les ventricules latéraux offraient leur état naturel... Voilà tout ce qu’on rencontra? La femme chez laquelle on constata cet état du cerveau était complètement imbécile 3 mais elle n’offrait aucun désordre du côté du mouvement , et cependant c’était uniquement dans la substance blanche qu’existait la seule lésion un peu remarquable. En face de pareils faits , que deviennent les opinions récemment émises qui placent dans la substance grise des circonvolutions le siège de l’intelligence , et dans la substance blanche des hémisphères le siège du mouvement?

(1) Essai sur V Idiotie , par J. E. Belhomme, 1824, n° 12 .5.

MALADIES DE l’eNCÉPHALE.

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