EN RÉSUMÉ
Hyperkératose de la peau des extrémités :
Hypoplasie des ganglions lymphatiques, de la rate,
du thymus ;
Hypothyroïdie ;
Hyperactivité de la surrénale, de l’hypophyse.
Système nerveux : Lésions cellulaires et de neuronophagie dans la région infundibulo-tubérienne et le long des parois du 3° ventricule dans les amas de cellules ganglionnaires (centres neuro-végétatifs et relais affectifs ?).
Dans la moelle, quelques cellules des cornes postérieures en état de dégénérescence vacuolaire.
Les nerfs intra-rachidiens accusent une congestion particulièrement intense et des dégénérescences de la myéline.
Le nerf crural montre également une dégénération myélinique avec boules de kératohyaline.
Dans les ganglions de la chaîne sympathique, nombreux foyers de neuronophagie et de dégénérescences cellulaires. »
Cette observation, digne du plus haut intérêt à cause de la rapidité de l’autopsie (9 heures après la mort) et à cause de l’étude très complète effectuée sur tous les organes importants et les centres nerveux, permet de conclure histo-pathologiquement qu’il s’agit de lésions diffuses qui atteignent le système nerveux périphérique, le système sympathique et les racines intra-rachidiennes. Des lésions sont également constatées dans certaines glandes endocrines (surrénale,
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hypophyse; thymus, thyroïde), et enfin dans les centres de la région infundibulaire qui semblent commander le système endocrino-neuro-végétatif.
Voici maintenant une observation nouvelle. Il s’agit de l’examen histo-pathologique pratiqué par le Docteur Dechaume sur les différents organes de la petite G... Emilie (obs. 12), morte dans le service du Professeur Mouriquand le 4 juillet 1934.
On peut résumer les constatations histo-pathologiques qui sont encore en cours, de la manière suivante :
De l’examen de différents viscères, nous ne retenons comme certaines que les lésions du foie. Le parenchyme hépatique présente, en effet, une stéatose extrêmement intense, sans lésions inflammatoires, sans cirrhose.
Différents fragments de peau ont été examinés et nous signalons que les formations vasculo-nerveuses que nous y avons rencontrées ne présentent pas, à leur intérieur ou à leur voisinage, d'infiltration lymphocytaire.
Les troncs nerveux et les artères des membres examinés ne montrent aucunes lésions dites inflammatoires signées par une infiltration de leurs tuniques par des éléments leucocytaires.
L'examen du système nerveux sympathique périphérique a été pratiqué soit au niveau des ganglions sympathiques cervicaux, soit au niveau du plexus cœliaque. Dans l’un comme dans l’autre, nous avons l'impression que les cellules satellites sont par places plus nombreuses que normalement, et, par leur proli-
be
fération, réalisent de véritables figures de pseudo-neuronophagie. Nous pouvons affirmer que, dans les ganglions symphatiques du plexus cœliaque, il existe à l’intérieur même des ganglions des amas lymphocytaires importants, indiscutables, avec des traînées de lymphocytes dans le stroma, entre les éléments sympathiques.
Il nous faut signaler que la médulo-surrénale examinée ne nous a pas montré de lésions analogues.
Nous avons pratiqué l’examen du névraxe en différents points :
1° Sur un ganglion rachidien : nous avons l’impression très nette que dans ce ganglion les cellules satellites sont anormalement nombreuses, qu’il y a même infiltration de lymphocytes entre les éléments ganglionnaires.
2° Les racines intra-rachidiennes ont été soigneusement examinées sur plusieurs coupes de moelle, en plusieurs points, sur plusieurs racines, qui semblent toujours être des racines postérieures. Nous avons trouvé de véritables îlots de lymphocytes, de petites traînées lymphocytaires entre les fibres nerveuses, sans qu'il y ait lésions méningées inflammatoires nettes, comme si les lésions s’étaient développées à l'intérieur des racines elles-mêmes.
3° Les coupes de moelle examinées n’ont pas montré de lésions intenses, mais cependant sur quelquesunes d’entre elles, au niveau de la région dorsale, il existe dans les cordons postérieurs un nodule inflammatoire évident lymphoplasmocytaire, qui ne prête pas à discussion et c’est d’ailleurs dans cette région
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que l’on trouve des lésions inflammatoires marquées au niveau des racines postérieures.
4 Au niveau du bulbe, nous n’avons pas vu de lésions évidentes.
5° Au niveau de l’écorce frontale, rien à signaler, en dehors d’un état congestif très marqué.
6° Au niveau du plancher et des régions avoisinant le troisième ventricule, nous avons été frappé par un léger état inflammatoire de la méninge molle, où se montrent quelques éléments lymphocytaires autour des vaisseaux. Nous avons vu, en deux ou trois points, au niveau des noyaux sus-optiques de petits amas de quelques éléments qui sont vraisemblablement des lymphocytes. Enfin, dans cette région, nous avons vu une dilatation vasculaire très marquée avec de petits exsudats se présentant sous la forme d’un coagulum dans les espaces péri-vasculaires. Nous nous réservons de rechercher encore sur d’autres coupes des lésions de cette région péri-ventriculaire. Nous tenons à signaler que, dans toute la région hypothalamique, jusqu’au noyau rouge, nous n’avons absolument pas vu de lésions inflammatoires analogues à celles rencontrées dans l’encéphalite épidé-
mique.
En résumé, chez cette petite malade, les constatations histologiques permettent d’affirmer un aspect pathologique au niveau des relais ganglionnaires sympathiques prévertébraux ou paravertébraux, au niveau des ganglions rachidiens, au niveau des ra-
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cines rachidiennes, au niveau des cordons postérieurs. Ce sont là les lésions les plus évidentes.
Il faut signaler également l’atteinte discrète des centres avoisinant le troisième ventricule, qu’il nous faudra étudier de façon plus minutieuse.
Toutes ces altérations ne semblent pas, et nous le prouverons ultérieurement, entraîner des lésions dégénératives intenses et marquées, comme celles que l’on voit dans la maladie de Heine-Médin. Elles ne présentent pas l’intensité des lésions que l’on rencontre dans l’encéphalite épidémique, avec troubles du sommeil ou avec phénomènes douloureux. L’aspect en est tolament différent. Elles s’apparenteraient davantage, croyons-nous, aux aspects histo-pathologiques, que nous avons rencontrés dans les syndromes de polynévrites à virus neurotropes.
Enfin, nous ne voulons pas que l’on puisse conclure d’un tel examen histologique que les lésions constatées soient d’origine infectieuse. Il est possible que les infiltrations d’allure inflammatoire rencontrées ne soient que la traduction de phénoménes toxiques se passant au niveau du système nerveux.
Nous attirons enfin l’attention sur ce fait que les lésions histologiques les plus certaines se trouvent sur les voies de la sensibilité, au niveau des ganglions, des racines et des cordons postérieurs et sur les formations sympathiques viscérales et paravertébrales (ganglions sympathiques cervicaux).