ARSENCE BILATÉRALE CONGÉNITALE DE L'EXTRÉMITÉ INFÉRIEURE DU RADIUS

Enfant Chal..., sexe masculin. Porteur d’une double main bole congénitale. C’est un enfant très délicat, avec une tête volumineuse et un très léger degré de slrabisme interne. Il existe, en outre, une atrophie du pavillon de l'oreille du côté droit. Celui-ci est recroquevillé et forme une espèce de moignon autour du conduit auditif.

. Du côté des mains, les déformations sont à peu près symétriques. A droite, la main est déviée à angle droit sur le bord radial de l’avant-bras avec tendance à se fléchir sur la face palmaire. Elle est mobile sur l’avant-bras el se laisse redresser jusqu’à fournir un angle très obtus. L'extrémité inférieure du cubitus forme une saillie très apparente sous les téguments ; à ce niveau, la peau présente une petite dépression d’apparence cicatricielle, légèrement adhérente aux tissus sous-jacents. L’extrémité inférieure du radius est impossible à trouver par la palpation. Les mouvements d'extension et de flexion de J’avant-bras sur le bras sont conservés ; les mouvements de pronalion et de supination sont très limités ; à l’état de repos, le membre est dans la pronalion forcée. L'articulation scapulo-humérale est le siège d’une raideur qui rend difficiles les mouvements de rotation. s

- La main est composée de quatre doigts qui répondent par

CAT dé:

leur volume et leur forme aux quatre derniers doigts, Sur le bord radial de la main il existe un cinquième appendice digital formant une espèce de pelit pouce.

A gauche, les déformations sont similaires. De ce côté, j'articulation de la main avec l'avant-bras est beaucoup plus raide et le quatrième doigt, en comptant à partir du bord radial, présente une flexion permänente au niveau de l'union de Ja 1re avec la 2e phalange.

Aulopsie. — L'enfant ayant succombé à l'âge de 10 mois, on pralique l'examen analomique des membres supérieurs.

Muscles. Bras. — La longue portion du biceps fait complètement défaut. La courte porlion, partie de l'apophyse caracoïde, comme à l'ordinaire, se prolonge sur la face interne de l’humérus jusqu'à la partie inférieure du bras. Au-dessous de ce faisceau du biceps (c'est-à-dire plus bas),naît un second faisceau charnu qui,partant de la cloison inter-musculaire externe,vient croiser obliquement la face antérieure du coude et s’insérer au niveau de l’épitrochlée, en se confondant avec l’origine des muscles épitrochléens. Sous ce faisceau passent le nerf médian et l'artère humérale.

Avant-bras. — Les fléchisseurs superficiel et profond se terminent par quatre tendons; le doigt surnuméraire représentant le pouce au côté externe de la main, ne possède pas de tendon propre; Le carré pronateur fait défaut.

A la face externe de l’avant-bras, il n'existe aucun muscle répondant du long supinateur et aux radiaux.

A la face antérieure et profonde du coude se voit un gros faisceau charnu qui, partant du bord antérieur de l’humérus, vient s'insérer tout le long du radius. Ce faisceau représente probablement les muscles de la région externe de l’avant-bras, dont on a noté l'absence. Le faisceau superficiel obliquement étendu au devant de l'articulation du coude étant sectionné et ses bords écartés, on met à nu le biceps et l’on constate que de son tiers inférieur se détache un tendon filiforme qui se perd insensiblement dans le gros faisceau charnu radial que l’on vient de décrire. Ce tendon gréle représente sans doute la longue portion du biceps dont l’absence a été notée.

Main. — On ne rencontre aucune trace de l’éminence thénar.

Nerfs. — Le nerf médian a son trajet normal au bras. Il passe au devant du coude, au-dessous du rond pronateur, auquel il donne un filet nerveux et au-dessus du faisceau charnu noté à la description des muscles. Un second filet se détache du médian, à peu de distance au-dessous du coude et se rend dans le faisceau charnu noté à la région externe de l’avant-bras et qui a été dit représenter les muscles de la région externe absents. De ce nerf se détache, à son côté externe, un filet nerveux qui gagne la face postérieure de l’avant-bras.

Le nerf cubital semble présenter son trajet et sa distribution normale.

Le nerf radial, d'un très pelit volume, contourne, comme à l'ordinaire, la face postérieure de l’humérus, en donnant des branches au biceps el vient se placer dans la cloison intermusculaire externe et se terminer dans les muscles de la région postérieure de l’avant-bras.

Squelette. — Sur l'humérus, on note l'absence de la coulisse bicipitale en rapport avec l'absence äe la longue portion du biceps. La tête humérale, elle-même, est le siège d’une déformation considérable. Elle est aplatie d'avant en arrière et représente un ovale très allongé dans son grand axe vertical. Sur l’'humérus, vu par son plan antérieur, cette face articulaire n'est à découvert que dans une très petite portion de son étendue; au contraire, elle est presque entièrement visible sur l’humérus observé par son plan postérieur. En un mot, au lieu d'être dirigée en dedans, comme à l'état normal, la surface articulaire est tournée presque complètement en arrière, On comprend aisément, par cette disposition, l'absence de mouvements de rotation notée dans l'examen clinique.

L'articulation du coude paraît normalement disposée.

. dvant-bras. — Le cubitus possède un développement normal, et son apophyse styloïde forme, au côté interne de l’avant-bras, un relief d'autant plus marqué que la main, dans son DRE est déviée du côté externe.

Le radius, au contraire, est considérablement atrophié, surtout dans la moitié inférieure. Le renflement qui le termine par en bas à l'état normal, fait complètement défaut. Son apophyse styloïde, qui devrait dépasser celle du cubitus, n’est point appréciable. Il n'existe entre le radius et le cubitus aucun

mouvement de pronation el de supinalion. Sans doute la main peut bien présenter les mouvements de torsion autour de son axe qui accompagnent habituellement la pronalion et la supination, mais ces mouvements se passent entièrement dans l'articulation du poignet.

Pas de tubérosilé bicipitale, légère soudure du cubitus au radius, immédiatement au-dessous de l'articulation radio-cubitale supérieure. La têle du radius n'est presque pas distincte du reste de l'os. L’extrémité inférieure du radius est très atrophiée.

Les longueurs respectives des différents os constituant le membre supérieur sont les suivantes :

MO RTS CRT SR er nie a aN Te fee » 10/Ccme1/2 Cuba. ,12:,5;. RE ET MO CO ADR PE 7 cm 5.1 CROIRE CE RES AE : 4 cm 1/2

Ces mesures sont sensiblement les mêmes des deux côlés.

Main. — L’articulation du poignet présente une conformation toute spéciale, elle est très lâche, constituée par une capsule épaisse. Le scaphoïde et le semi-lunaire s'articulent avec l'extrémité inférieure du radius, le pyramidal avec le cubitus, comme à l'ordinaire.

Les métacarpiens sont au nombre de cinq. Celui qui répond au doigt externe est d’un plus pelit volume. Ce métacarpien grêle s'articule directement avec le métacarpien voisin.

La disposition des os du carpe et leurs rapports avec les métacarpiens sont difficiles à établir. Sur le bord internede la main, on voit le pisiforme, le pyramidal et l'os crochu s’articulant avec les deux derniers mélacarpiens. Le grand os s’articule avec le troisième métacarpien ; sur le bord externe on ne trouve qu'un seul os, s’articulant avec le deuxième métacarpien.

Du côté des doigts, le squelette présente la conformalion suivante : les quatre derniers doigts possèdent leurs trois segments osseux régulièrement conformés. Le doigt qui occupe Ia situation du pouce présente une première phalange longue de 15 millimètres, une seconde phalange longue de 7 millimètres, -et enfin une phalangette à peu près égale. En un mot, les cinq

doiats possèdent chacun trois phalanges parfaitement ISAREAS tes:et régulièrement articulées entre elles, -: : DE AIRE La:flexion permanente de. la seconde phalange.sur la Ave ; mière, au niveau du quatrième doigt, provient d'une rétraction: du tendon fléchisseur. RENE as

OBSERVATION IV ie AGE (Say re, New-York Med. J., Lin le Hu

R.-B°. garcon de de 5 ans, entré au mois déve ibre 1892. Il présenté une main bote congénitale ainsi qu un pied bot se

une déviation de la colonne vertébrale. Le radius manque en: totalité; on note l'absence du pouce et d’un certain nombre

d'os du carpe que l’on ne peut exactement apprécier. Le cubitus présente une courbure très marquée avec concavité du côté radial. La main est DÉSSARE à angle droit sur le eôté radial de l’avant-bras.

Tr aitement. — On commence par redresser le cubitus à l'aide d'uné ostéotomie sous-cutanée. Cet os étant 'en position rectiligne, on essayé, quelques semaines plus tard, de redres: ser la main à l’aide de tractions et d'appareils plâtrés, pre: ? nant point d'appui à la paume de la main et à l'avant-bras. ! On oblient un certain allongement des parties molles, mais la main revient PiRRent dans sa position pathologique.

Je me décide alors à faire une incision au niveau du poignet. 5 Je trouve que le cubitus ne s’articulait pas avec le carpe et : qu ‘il y avait quelques bandes ligamenteuses qui bridaijent la main üe facon qu'elle formait, avec l’avant-bras, un angle : droit. Ces baudes furent divisées. J'avais l'intention de faire « une articulalion nouvelle entre le carpe et le cubitus, mais il :» me fut impossible, de détacher du carpe l’apophyse. styloïde, : par suite de l'état de raccouréissement où se trouvaient les tendons féchisseurs et SÉRRB CS ER le fléchisseur du carpe radial . ; nl PRE SU

Le semi-lunaire et le schphüïide SON HA DSÉNESNE PAIN EAREES

J'enlève alors le grand 6$ el los érochu et, après avoir résé-: ; qué l'apophyse ‘styloïde du cubitus, je replace ce dernier os: :: dans la cavité ainsi formée. J'avais d’abord résolu d'obtenir uné ankylose par suture osseuse, mais jé:me décidai:à laisser ,

le cubitus libre, espérant obtenir une articulation mobile et:

utile. Il était, d’ailleurs, toujours temps de pratiquer plus tard une suture osseuse,

Cette opération raccourcit certainement le membre, mais je la préfère à la section des tendons et des muscles qui aurail été nécessaire, en pareil cas, pour amener le carpe au niveau du cubitus.

La main fut mise dans une position rectiligne et, trois semaines après environ, on imprima à Ja main des mouvements pour oblenir une mobilité utile et sous la dépendance de la volonté du malade.

Sayre représente la photographie du sujet avant et après l'opération: Le résultat est bon, au point de vue esthétique. Au point de vue fonctionnel, le malade exécute des mouvements. On lui fait porter un appareil orthopédique, permettant des mouvements de flexion et d'extension, mais empêchant la main de se dévier latéralement.

OBSERVATION V (Rincheval. Arch. f. Klin. Chir . 1894)

Eufant de 7 semaines: ;

- Antécédents.. — Mère primipare. Au 3e mois de sa grossesse, elle fut prise d'une perte de sang assez considérable et qui dura plusieurs jours: Pas de difformités chez la famille.

Etat actuel. — Enfant faible. L'extrémilé supérieure droite est plus courte que la gauche de 1 cm 1/2. La différence de longueur provient en grande partie de l'avant-bras. Au-dessous du condyle de l’humérus, se trouve un sillon congénital. Le radius

droit manque en grande partie. Le cubitus est concave endehors. On trouve au coude une luxation en arrière du cubitus.

Les mouvements dans cette articulalion sont singulièrement entravés. Varus très prononcé de la main. Il manque les deux métacarpiens médians et le pouce. Les deux doigts du milieu sont palmés.Au milieu du troisième doigt, sillon congénital.

A gauche, au membre supérieur, à part un sillon congénilal au troisième et quatrième doigt, rien d’anormal. Autres diffor-:

RM QUE mités au membre inférieur droit: absence de la rotule, luxa-

tion en arrière de la jambe. Pied varus.

Opération de Bardenheuer. — Résultat convenablement bon.