CHAPITRE V

Pathogénie.

Plusieurs théories ont été émises pour expliquer l'absence congénitale du radius.

L'hérédité a été invoquée. On cite partout le cas intéressant de Bouvier (1). Un homme atteint de main bote avec absence du radius et du pouce a eu cinq enfants dont quatre étaient difformes. Mais ces faits sont exceptionnels.

Burckhardt (9) a prouvé, à l’aide de OP TEUSES

observations, que l’on ne pouvait accuser les traumatismes pendant la grossesse.

Broca (3) croit que,dans l'absence congénitale des os, il s’agit d’une ossification insuffisante.

Houel (4) fait intervenir le rachitisme, mais on à observé avec raison que les enfants atteints de cette

() Bouvier. — Dict. Encycl. Dechambre (Art. Main bote). (2) BURGKARDT. — Inaug. Diss. Zürich, 1890.

(3) BROGA. — In Dareste : Production des monstruosités. (4) HOUEL. — Anatomie pathologique, 1857.

ed Es malformation sont, en général, d'une santé excellente.

Pourrait-on expliquer cet arrêt-de développement du radius par un vice de conformation du système nerveux ? C'est ce qu'a cherché la shéorïe ner veuse, laquelle est fondée sur des modifications du système nerveux central observées dans certains cas d'ectromélie thoracique. Serres et Tredemann (1) ont constaté l'absence du renflement cervical dans plusieurs cas d’ectromélie bithoracique. Troisier (2) a signalé l'absence d’une moitié de ce renflement chez un sujet atteint d'ectromélie unithoracique.Broca(3) a constaté de pareils faits dans le cerveau lui-même. L'examen du cerveau d'un homme porteur d'une ectromélie bithoracique a montré sur chaque hémis- phére une atrophie très prononcée de la première portion de la circonvolution frontale ascendante, de la portion originelle-de la premiére circonvolution frontale et enfin du lobule ovalaire. Or, peut-on admettre que ces atrophies partielles du cerveau et de la. moelle épinière soient la cause de cet arrêt de développement ? Daresle (4) a la conviction que ces atrophies sont la conséquence etnon la cause de la monstruosité. En effet, la formation du système nerveux comme celle du système vasculaireest sous, la dépendance des organes auxquels ils apportent

(1) SERRES et TigpEMANN. — In Dareste: Production des monstruosités. re

(2) Troisier. — În Dareste. Prod. des monstruosités.

(3) BRoCA. — Jbidem.

(4) DARESTE. — Journ. de l'Anat.et Phys. 1882, p. 910.

PU IE l’innervation et le sang. Si lés organes se forment d'une manière incomplète, s'ils sont plus ou moins lärrétés dans leur développement, ces modifications ‘de l'évolütion retentissent, si l'on ‘peut ‘parler ainsi, -sur le systéme nerveux lui-même. Cette dépendance ‘du système nerveux et des organes auxquels il ap- “porte l’innervation est, d’ailleurs, bien prouvée par lés faits d'atrophie partielle des centres nerveux qui se produisent consécutivement aux sections des nerfs et aux amputations.

La théorie la plus généralement admise à l'heure ‘actuelle est celle qui a été proposée par Dareste (1) et défendue par Nélaton. Elle explique l'absence ‘congénitale du radius par un développement imparfait du fœtus dû à une pression ‘de l’amnios. Elle. ‘explique aussi, d'une facon satisfaisante, la coexistence si fréquente d’autres malformations congénitales dans ia main bote, par le fait même de cette pression portant son action en plusieurs points. Cette hypothèse n ‘est pas nouvelle. On trouve, en

‘effet, dans le Traïté de la Nature de l'enfant qui fait ‘partie de la collection hippocratique, le passage suivant : « Les enfants deviennent estropiés de cette ‘maniére : quand, dans la matrice, il y a étroitessé à Ja partie où, en effet, s’est produit l’ estropiement, il est évident que le corps se mouvant en lieu étroit, soit estropié en cette partie. C’est ainsi que les ‘arbres qui, dans la terre, n’ont pas assez d'espace ou sont gênês par une pierre ou par tout autre chose,

(1) DARESTE. — Loc. cit.

MAO deviennent tortus en grandissant, où bien gros en ‘un point et petits en un autre. L'enfant en éprouvera autant lorsque, dans la matrice, une partie est relativement trop étroite pour la partie correspondante de l'enfant ». De même, dans son chapitre Des Monstres, Ambroise Paré nous à exposé, d’une facon naïve, cette même idée de compression du fœtus par la matrice. «Il se fait aussi, dit-il, des monstres par la petitesse du corps de la matrice, comme l'on voit que,lorsque une poire attachée à l'arbre, posée en un vaisseau étroit devant quelle soit accrue, ne peut prendre connaissance complète ; ce qui eët ainsi connu aux dames qui nourrissent de jeunes chiens en petits paniers et autre vaisseaux étroits pour les garder de croître. Pareillement, la plante, naissant deterre, trouvant une pierre ou autre chose ‘solide, à l'endroit où elle vient, devient tortue, grossissant en une partie, demeurant grêle en un autre ; de même que les enfants qui sortent de leurs mères monstrueux et difformes ».

sit y a bien une compression, mais quelle est elle ? Il faut arriver au XIXe siècle pour trouver une explication plus scientifique de ce mode de compression, soupçonné déjà par les anciens auteurs. Cruveïlhier, en cherchant à expliquer le mode de développement des monstruosités, entrevit Ja vérité (1) : « Chez les autres monstres nous observons souvent des pieds bots et jusqu'à des avorte-

(1) CRUVEILHIER. — Traité d'anatomie pathologique générale, &. I, 1864. — Bull. de l'Acad. royale de Médecine, L. II, p. 800; I, p. 441-177.

ARS pe ments de doigts. Tels sont autant d'effets de la contrainte imposée à ces fœtus par les brides qui se rattachentaux membranes de l’œuf; retenus sans mouvement et toujours enroulés de la même façon, ils croissent sous l’action pénétrante de cette situation pénible et prolongée. »

De même Cruveilhier s’est préoccupé fréquemment du mode de production des malformations fætales.C’est surtout dans les intéressantes discussions qui eurent lieu à l'Académie royale de Médecine sur la pathogénie du pied bot et de la main bote, qu'il émit l’idée que ces malformations. seraient dues à la pénurie du liquide amniotique. Ses adversaires lui répondaient que les eaux de l’'amnios étaient parfois peu abondantes dans les cas d'enfants bien conformés, et d’autres fois très abondantes dans les cas d'enfants affectés de pieds bots. Cruveilhier répliquait avec raison que la production du pied bot ayant lieu à une époque peu avancée de la vie intra-utérine, la sécrétion des eaux de l'amnios, d’abord peu abondante, avait pu reprendre ultérieurement des proportions normales. | À

C'est surtout Dareste qui a donné à cette hypothèse de la compression du fœtus par l’amnios, un caractère réellement scientifique dans un mémoire important communiqué à l’Académie des Sciences (1881).

« Mesrecherches, dit Dareste, sur la production artificielle des monstruosités, m'ont appris que, dans l'embryon des oiseaux, un grand nombre de monstruosités simples résultent de la compression

SET Tu partielle du corps de l'embryon ; que l'agent de 4 cette compression partielle est l'amnios arrêté dans son développement; enfin, que cette compression | partielle ne peut déterminer d'événements tératolo- ; giques qu'autant qu'elle s'exerce de très bonne | heure, lorsque l'embryon n'est constitué que par

P des cellules homogènes et ne présente pas encore - des éléments histologiques définitifs. »

: « J'ai signalé depuis longtemps cette loi générale 2 comme devant s'appliquer également aux mammi-

fères et à l'espèce humaine. La similitude des phénomènes de l’évolution chez les oiseaux et les mammifères devait amener la similitude des phénomènes tératogéniques. ».

Dareste donne ensuite la description d’un fœtus de mouton qui présentait des déviations multiples (nombreuses torsions dans le membre antérieur, etc...) avec une disposition particulière de l’amnios. Celui-ci était complétement adhérent à la peau de l'embryon dans une grande partie de la région cervicale et de la région dorsale, et ne put être enlevé en totalité. Un lambeau persistant de cette membrane formait une sorte de gaine qui enveloppait et comprimait les pattes postérieures. C'est cette compression qui avait manifestement renversé en arrière les doigts des pattes postérieures.Cette gaine était elle-même soudée à un lambeau de capuchon céphalique qui, renversé en arrière et latéralement, avait entraîné la tête avec lui. Le cordon ombilical était engagé dans cette adhérence unissant entre elles la partie céphalique et la partie

La

2 Apres caudale de l'amnios. Les adhérences de l’amnios avec la peau de l'embryon établissent, avec, une complète évidence, que la date de ces événements . tératologiques est très ancienne, car elles n'ont pu se produire que lorsque la peau n'était pas définitivement constituée et n’était pas encore revêtue de. ses poils laineux. | Le) à

Rappelons-nous, maintenant, le mode de dévelop-. pement des membres relaté dans le chapitre Ie. Les membres apparaissent sous forme de bourgeons cellulaires, qui s'allongent peu à peu, se segmentent, et leurs segments s'infléchissent les uns sur les autres. Le membre supérieur et le membre inférieur s'infléchissent en sens inverse par un mouvement de torsion sur leur axe. Les deux membres se font donc face par leur côté d'extension.

Les organes définitifs, os et muscles, constitutifs, des membres, apparaissent d'emblée avec tous leurs caractères dans ces blastèmes cellulaires après avoir traversé des stades de formation successifs. C'est ainsi que la torsion de l’humérus se produit d’em-. blée comme conséquence de la torsion du segment. brachial sur l'épaule. LA) |

Supposons maintenant que l’amnios, au lieu de. continuer à se développer en s’éloignant de l’embryon, comme c'est l'état normal, reste appliqué contre lui, les membres viendront se heurter contre. un obstacle qu'ils ne peuvent déplacer. Leur évolu-. tion sera nécessairement modifiée. Tantôt ils s'arrèteront totalement ou partiellement dans leur. évolution, tantôt ils se, développeront à peu prés complé-

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duit le commencement de leur segmentation, elle

“ue —, 47 — tement, mais en infléchissant leurs. segments.les, uns sur les autres d'une manière anormale. Ces faits, dans bien des Cas, se produisent. isolément, tantôt aux membres inférieurs, parfois: même à.un. seul des membres d'une paire thoracique ou abdo-, minale. Dans d’autres cas, ils s’assoçieront entre. eux de diverses manières, en produisant des ano;. malies plus où moins: complexes où les arrêts de développement se combineront avec les déviations..: Il y a même des cas où les membres postérieurs, frappés à la fois d'arrêt de développement et dej, déviation en arrière, viendront s'unir sur la ligne:, médiane, en formant un membre postérieur unique. ; On s'explique très bien, d’ailleurs, la diversité. de ces,, effets produits par une cause unique (la compres- | siou due à l'amnios), par ses divers degrés d’inten-» sité, par la durée de son:action et aussi par son application plus ou moins étendue, ue moins ; restreinte. ENS DE

Signalons maintenant ses divers effets, Si 1e pression de l’amnios arrête l’évolution des membres , au moment où ils commencent à apparaitre, ils restent dans leur premier état de bourgeons cellulaires.,, C'est ce qui constitue l’ectromélie. La seule modifi;, cation ultérieure qu'ils présentent, c'est la formation, de la peau. EE |

Si la pression n'agit qu'un: peu Aiues tard, après ! l'allongement des membres au momentoù se pro: ;

ne frappe plus que certains fragments, Les :uns sont frappés d'arrêt de développement;:les. autres

RMS L'Uer continuent à évoluer. Cet arrêt de développement proluit l'hémimélie, lorsqu'il frappe les derniers segments intermédiaires, le bras et l’avant-bras, la cuisse et la jambe, sans toucher à la main et au pied. Dans ce dernier cas, ‘a main et le pied, plus où moins bien conformés, paraissent immédiatement attachés à l'épaule et au bassin.

‘Il arrive enfin que certains segments des membres, tout en se développant d’une manière à peu près complète, sont cependant frappés d'arrêt de développement partiel qui n’atteignent que certains de leurs éléments. A la main, au pied, les doigts et les orteils peuvent manquer en plus ou moins grand nombre, ou, lorsqu'ils se développent, ne se développent que d'une manière incomplète. Ils peuvent également rester attachés les uns aux autres par suite de la permanence du blastème cellulaire qui les unit primitivement (syndactylie). A l’avant-bras on voit parfois manquer le radius ; à la jambe, le péroné et avec ces os les muscles qui les accompagnent.

Cette théorie de Dareste s'appuie sur des pièces nombreuses d’embryon de poulet, où l'on voit des malformations multiples dues à l’étroitesse de l’amnios, et qui présentent souvent des adhérences avec le membre comprimé. Pour établir la liaison entre les mammifères et les oiseaux, Dareste cite le cas de l'embryon de mouton de Pouchet, dont nous avons parlé plus haut.

Non seulement, il peut y avoir étroitesse de la cavité amniotique, mais encore il peut exister, à la