OBSERVATION II

T... Joseph, 2 ans 1/2. Envoyé à Debrousse pour convulsions. Sauf un alcoolisme paternel, on ne trouve rien de particulier dans ses antécédents héréditaires. Il a un pied bot qui a nécessité, il y a quelques mois une intervention. L'enfant était soigné dans une pouponnière à Villeurbanne. Il présenta, le 1” novembre 1926, deux crises convulsives. bien caractérisées, avec perte de connaissance, suivies d’une longue phase de somnolence. Pas de vomissements. Aucun trouble digestif. :

A l’entrée dans le service, on est immédiatement frappé

par l’odeur franchement acétonique de l’haleine. L'enfant est un peu pâle, subfébrile, avec une température à 37°8. Il est agité. Son appétit est presque nul. Dans les urines, on trouve, le jour même, des quantités notables d’acétone et d’acide diacétique. Comme traitement, on lui donne des lavements contenant du bicarbonate de soude et de la bile. Comme régime alimentaire, le premier jour, il ne prend que des bouillons maigres et les jours suivants des purées : de légumes.

L'enfant n’a pas présenté de nouvelles crises convulsives dans le service. Sa température est revenue à la normake en deux jours.

Trois jours après l’entrée, on ne retrouvait plus d’acétone dans les urines. L'état d’agitation s’est calmé peu à peu. Il a repris ses couleurs. Il est sorti du service le 29 novembre en excellent état.

OBSERVATION III B.…. Pierre, 3 ans 1/2. — L'enfant est amené dans le ser-

vice pour des crises convulsives apparues le matin même. La mère est bacillaire, II est né à terme, Il aurait eu, à

un an 1/2, une bronchite, Puis, à deux ans, la rougeole, la coqueluche et la varicelle.

Depuis sa naissance, il a un strabisme externe gauche. Le 24 novembre, au matin, sans que rien ne puisse le faire prévoir, l’enfant présente une crise convulsive généralisée, accompagnée de cyanose, d'émission involontaire d’urines et de matières.

. Cette crise fut suivie d’une période de somnolence qui dura près de deux heures. Il présenta, en sortant de cet état, un vomissement. Il est amené à l’hôpital le jour même.

A l'entrée, le petit malade est très abattu et extrêmement

pâle. Il est couché en chien de fusil. Sa respiration est ralentie avec des pauses respiratoires. Il n’existe cependant aucun signe méningé, ni raideur de la nuque, ni Kernig. - I] n’y avait pas de modification des réflexes. On ne trouvait pas de Babinski. Les pupilles étaient en mydriase et réagissaient normalement à la lumière. Il n’y avait pas de photophobie.

A l’auscultation des poumons, on ne trouvait que quelques ronchus disséminés. L'enfant était très constipé.

La rate n’était pas perçue, mais le foie l'était nettement.

Les urines contenaient en abondance de l’acétone et des traces de glucose. On pratiqua, dès l'entrée, une thérapeutique consistant en lavements bicarbonatés.

La nuit, l’enfant eut à nouveau une crise convulsive généralisée. Pendant toute la journée suivante, l’enfant resta somnolent. La température était montée à 38°7. Elle redevint normale le lendemain.

Une ponction lombaire retira un liquide céphalo-rachi-

dien clair dont la tension était de 22 cmc. d’eau. ;

À la cellule de Nageotte, on comptait 3 éléments par millimètre cube.

L’examen cytologique ne décela que de rares lymphocytes et des cellules endothéliales.

Ce liquide contenait 0 gr, 35 % d'abumène et 0 gr. 13 d’acétone,

Rd dm gr éd pren

PORTER EEE

Pier rs

oi LE BE

Îl existait une notable hypoglycorachie, le taux du glucose étant de 0 gr. 14 par litre.

Le volume des urines recueillies ce iour-là était de 550 ‘cc.

Leur acidité évaluée en SO#H2, malgré l’absorption d’alcalins était de 1 gr. 80 par litre. L’ammoniaque urinaire était augmenté, il en existait 4 gr. 20 par litre.

On trouvait 0 gr. 30 d’acétone par litre et la présence d'acide diacétique.

Une prise de sang, pratiquée à jeun, donna un taux de glycémie de 0 gr. 68 par litre.

Le 27 novembre, l’enfant à récupéré son état normal. Il est un peu pâle. On commence de l’alimenter.

Il existe encore de notables quantités d’acétone dans les urines. Le jour même, on pratique une injection de lait qui. ne donne aucune réaction locale ou générale. Le 29 novembre, les urines ne contenaient plus d’acétone et l’enfant sortait de lhôpital.

Conclusions

1 — La recherche systématique des corps cétoniques dans les urines est importante en clinique infantile.

La présence de l’acétone et de l’acide diacétique peut être constatée par des méthodes simples et suffisantes pratiquement (réaction de Legal, réaction de Gerhardt). - La recherche de l'acide 8-oxybutyrique et le dosage des corps cétoniques nécessitent l'emploi de méthodes de laboratoires spéciales, ne pouvant être exécutés .que

par un chimiste.

IT, — Cliniquement, en dehors du diabète, l'acétonurie est fréquente dans la deuxième enfance; elle est plus rare chez le nourrisson et dans la grande enfance.

L’acétonurie peut être latente. Elle peut accompagner diverses manifestations cliniques:

a) Il existe des élats pathologiques avec acétonurie et acétonémie survenant par crises plus ou moins régulières chez des enfants de souche arthritique. de préférence.

La forme la plus commune de ces manifestations est le syndrome: vomissements cycliques. her

À côté de cette forme, il, en existe d'autres où les signes nerveux, les douleurs abdominales, les accès de fièvre sont les symptômes prédominants.

b) L'acétonurie peut être secondaire, associée à. différentes maladies: pyrexies, affections générales, affections viscérales abdominales, états de’dénutrition. Il. existe également une acétonurie post-opératoire. Légère ou non, l'acétonurie n'est pas d’un pronostic grave

d’une façon générale.

III. — Le mécanisme de l'acétonurie non diabétique est complexe.

Elle indique un trouble du métabolisme des graisses et des protéines qui a pour origine une insuffisance du fonctionnement hépatique. |

La présence dans l'organisme de corps cétoniques peut expliquer en partie les différents troubles observés. Bien que doués d’une toxicité relativement faible, les corps cétoniques déterminent parfois une baisse de. l'alcalinité du sang et un certain degré d'acidose.

Des troubles nutritifs graves peuvent être occasion nés par cette dernière.

D'autres produits, comme l'ammoniaque, peuvent contribuer à cette intoxication. |

Mais, pas plus que la cause des troubles accompagnant le diabète grave est connue, on ne connaît la véritable cause des troubles accompagnant les états acétonémiques non diabétiques de l'enfance.

IV. — Les causes de l'acétonémie non diabétique sont variées :

a) Il faut tenir compte, pour l'étiologie des crises acéionémiques, du terrain modifié par l'hérédité: arthritisme, hérédo-syphilis et des différentes causes occasionnelles: repos indigeste, alimentation riche en corps gras, début d'affection aiguë, helminthiase, émotions. La cause en est parfois inconnue. .

db) L'acétonurie qui apparaît secondairement, aa cours des diverses maladies de l'enfance, peut relever d’un certain état d'inanition, du jeûne hydrocarburé et d'une lésion hépatique causée par l'infection ou une intoxication.

V. — Le diagnostic de l'acétonurie est en général facile. Seul le diagnostic étiologique est parfois délical.

Il est important de préciser s’il s’agit d’un état acètonémique primitif à pronostic bénin ou d’un état acétonémique secondaire à une affection plus ou moins grave (pneumonie, appendicite, méningite).

Îl existe des cas dans lesquels les crises acétonémiques sont déclanchées par une infection préalable donnant naissance à des images cliniques particulières, Il est parfois délicat d'attribuer à l’acétonurie une exacte signification dans ces circonstances.

Le diagnostic sera complété, si possible, par la recherche des réactions d’acidose et par celle des signes

d'insuffisance du foie.

VI. — Les conséquences thérapeutiques de la constatation de la présence de l’acétonurie doivent être envi-

sagées.