Les vomissements périodiques avec acétonémie
L’acétonémie se manifeste, chez l'enfant, de la façon la plus typique au cours des vomissements PRQUE ques.
Cette maladie, décrite pour la première fois par GRUÈRE, en 1840, a fait l’objet de nombreux travaux en France et à l'étranger.
Nous signalerons, notamment, ceux de Comgy et de MARFAN. |
Les modalités cliniques de cette affection sont variées. Après avoir décrit la forme habituelle, nous étudierons ses différentes modalités cliniques, moins connues, dont le diagnostic immédiat peut offrir parfois de grandes difficultés,
Les vomissements périodiques sont caractérisés par des accès de vomissements de type spécial, associé à l’acétonémie.
Ils surviennent entre un et cinq ans, chez des enfants de souche hépatique ou arthritique. Rarement leur apparition se fait chez le nourrisson ou chez l'enfant ayant dépassé l’âge de dix ans.
L'accès apparaît brusquement. La crise éclate en pleine santé. Elle peut être précédée de prodromes : signes de lassitude, changement de caractère, céphalée, constipation. |
Ces prodromes peuvent durer un ou deux jours. En certains cas, ils font défaut.
Les vomissements surviennent, Il s’agit de vomissements incoercibles, tantôt pénibles, accompagnés de nausées, tantôt faciles, de type nerveux.
Alimentaires au début, ils sont ensuite constitués par un liquide acide, bilieux ou non, d’odeur aigre.
Leur répétition se fait suivant un rythme variable.
L'haleine de l'enfant a une odeur spéciale. Le malade sent « l’aigre ». MARFAN compare cette odeur à celle du chloroforme mélangé à de l'acide acétique. C’est l'odeur acétonique.
Elle précède généralement le vomissement, et peut être constatée aussi après la disparition de celui-ci.
Elle est parfois suffisamment accentuée pour attirer l'attention de l'entourage.
Cette odeur peut être également présentée par les urines et les vomissements.
L'état général de l’enfant se modifie, Le teint devient jaunâtre. Les yeux sont excavés. La température peul
être normale ou fébrile. On peut noter 38° et même 39° de température.
Le pouls est régulier et rapide.
La prostration est souvent accusée. L'enfant répond mal aux questions posées.
La céphalie est inconstante. Elle est généralement légère et fugace, quand elle existe.
. La respiration est régulière. Elle peut être lente, avec pauses respiratoires.
Le ventre est rétracté, parfois un peu douloureux.
L'examen permet de constater, dans de nombreux cas, un foie sensible et augmenté de volume.
L'enfant est très constipé. Mais parfois est atteint de diarrhée fétide.
EXAMEN DES URINES. — Pendant l’accès, les urines présentent des modifications importantes. Elles sont peu abondantes. Leur acidité est augmentée. Elles contiennent des corps cétoniques en abondance variable, suivant l'accès et la phase de ce dernier.
On peut déceler dans les urines, avec les réactifs variés, la présence de ces corps cétoniques. |
L'urine ne contient parfois que de l’acétone. Dans les formes sévères on peut trouver une quantité d'acide &oxybutyrique importante. |
L'azote total des urines est augmenté en proportions notables. si
La quantité d'ammoniaque est anormale.
Le taux des amino-acides est parfois élevé.
Le coefficient d'imperfection uréogénique de Mair- LARD (rapport de l’azote ammoniacal et aminé, c’està-dire, de l’Az titrable au formol, avec l’Azote urique +
