É OBSERVATION XV

Hottinger. — Pachitisme tardif. — Jakob R..., 25 ans, coupeur d'étiquettes.

Anamnèse. — Parents jusque là bien portants. 4 sœurs en bonne santé. Sa mère, qui est âgée de 47 ans, est, dans ces dix dernières années, devenue nettement plus petite et présente des douleurs à la marche (mal de reins): elle paraît plus âgée.

Ses parents habitent Kehl (Bade). Le jeune homme, envoyé à l’âge de 11 ans à Bâle, y a toujours vécu.

Antécédents personnels. — Poids de naissance: 4.000 grammes environ. Nourri au sein un an. Première dent à 8 mois. Marche à 1 an. Aucune convulsion. Aucun trouble digestif. Rougeole à 7 ans. Changement de dentition entre 8 et 10 ans.

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La maladie actuelle commence au moment de son entrée à l’école : le sujet, ainsi qu’il l’a bien remarqué, depuis lâge de 6 ans reste en retard pour sa croissance. Il reste 1 an à Pécole, mais, pendant tout ce temps, il demeure d’une demitête plus petit que le plus petit enfant de la classe. À 8 ans et demi: phlyctènes. A 11 ans, il est le plus débile et le plus maigre de ses semblables à Bade.

À 15 ans, il est apprenti. A 18 ans, il est coupeur d’étiquettes (aide-ouvrier).

AÀ 20 ans surviennent des secousses nerveuses dans les geuoux et des crampes dans le haut de la cuisse, en montant les escaliers, le tout sans grande douleur. Très grande fatigue générale, Ces symptômes s’améliorent par le repos au lit et l’abstention de tout effort (aussi redoute-t-il de traverser ia rue). Six mois plus tard, des tremblements, plus forts se produisent dans les deux jambes. Comme le sujet savait être le plus délicat et le plus petit de ses contemporains et croyait avoir des os mous, il se laissa persuader par un de ses amis, qui lui conseilla un mélange de carbonate de soude et de carbonate de lithine.

Après 8 jours de ce traitement, à raison de 2 à 3 cuillerées à café par jour, survinrent des accès convulsifs dans les cuisses, dans le ventre et au diaphragme, associés à un violent besoin de respirer et à des spasmes de la glotte.

Le sujet incrimine de ‘ces accidents la médication et suspend celle-ci : les convulsions cessent; il peut alors marcher et il se trouve mieux.

A 22 ans, il tombe de bicyclette; il est ramené à la maison, parce qu’il est totalement raide.

À partir de ce moment, d’après les dires de son médecin, surviennent des spasmes aux deux extrémités inférieures et au niveau des muscles respiratoires; les mains gardent l’attitude de mains d’accoucheur. Cet état convulsif dure, plus ou moins accentué, deux jours.

Après cet accident, il présente une violente douleur au niveau de la hanche gauche; il est envoyé à la clinique chirurgicale pour coxalgie traumatique.

Pour l’histoire de cette affection, ce qui suit présente une grande valeur:

Le sujet s’est rappelé avoir ressenti une demi-année auparavant, des douleurs diverses dans l'articulation du genou droit, dans les deux hanches, puis de nouveau dans les régions de l’épaule et du coude.

À ce moment, le sujet, qui est petit et pâle, ne pèse que

41 kilogrammes. La jambe gauche, dans la rotation de hanche, se meut bien dans les mouvements actifs et passifs, malgré que cette rotation soit douloureuse.

Aucune douleur à la pression au niveau de l’aiselle, mais par contre on note un point douloureux net à la pression du trochanter.

Wassermann négatif. Aucune température. Les radiographies du bassin montrent une ostéoporose sévère.

Sous l'influence d’un traitement phospho-calcique, associé au repos au lit, on note une amélioration évidente : le poids du sujet est alors de 45 kilogrammes.

Après son traitement à la clinique, le sujet va à la campagne dans une maison de convalescence.

Là-bas survient une douleur dentaire avec gonflement des joues et fièvre. Avec le début de la fièvre réapparaît une très farte contracture, généralisée à tous les muscles du corps ; les mains reprennent l’attitude de mains d’accoucheur.

Les contractures, d'intensité croissante, amenant une difficulté à respirer, persistent trois jours et demi.

En décembre 1926, le sujet souffre d’une grippe, avec coryza et toux. Sa température oscille entre 38° et 39°.

Le deuxième jour de sa maladie survient une attaque convuisive de même nature que les précédentes, qui dure avec des interruptions de 6 heures à 10 heures quatre jours.

Depuis le sujet est toujours fatigué.

‘I présente fréquemment et spontanément des soubresauts dans les cuisses, avec des douleurs durables dans le dos et de vagues douleurs au niveau du bassin et des hanches.

Depuis six mois il doit boïiter fortement avec sa jambe

droite,

Ii ne peut alors monter les escaliers qu’en s'appuyant des deux mains sur la rampe. Il ne peut travailler qu’assis. Il a dû donner sa bicyclette, Il ne peut plus faire aucune marche à pied, sans avoir des crampes dans les deux jambes. I à conservé son appétit ; sa digestion est bonne. La puberté est survenue avec sa quinzième année.

Etat actuel (3 janvier 1927). —- Nous sommes en présence d’un jeune homme très maigre, à musculature peu développée, à thorax relativement étroit, à buste développé. Hauteur: 151 centimètres. Tour de poitrine: 75/83. Abdomen: 74 centimètres. Hauteur du nombril : 91 centimètres. Longueur des deux bras étendus: 73 centimètres. Distance épine iliaque à malléole: à droite, 97 centimètres; à gauche, 101 centimètres. Poids: 43 kilogs. Scoliose prononcée à convexité droite. Genu valgum accentué à droite, Genu varum à gauche. Gonflement typique des épiphyses au niveau des malléoles, du poignet, des doigts et des orteils. Déformation des doigts en baguettes de tambour. Dermographisme.

Mauvaise dentition: à la mâchoire supérieure on note : 2 chicots d’incisives cariées; 2 canines, 4 praemolaires cariées. A la mâchoire inférieure on remarque : 1 incisive. 2 canines, 4 praémolaires très cariées et 1 première molaire gauche. Langue, bouche, voile du palais normaux. Réflexe buccal positif. Cœur, poumons normaux. Abdomen, rate, foie, surrénales, prostate, normaux. Signes génitaux secondaires normaux. Apus, organes génitaux normaux.

Réflexes: Trousseau: positif; Chvostek: positif. Peronaüs: très positif; les autres réflexes sont normaux; les os du bassin ne sont pas sensibles à la pression.

Le trochanter droit est difficilement palpable et se trouve à 2 centimètres % à 3 centimètres plus haut que le gauche.

L’abduction de la jambe droite est limitée et légèrement douloureuse. La mensuration faite entre l’épine iliaque antérosupérieure et le trochanter, montre un raccourcissement de la jambe droite de 3 centimètres environ.

On arrive à sentir la tête fémorale droite ; toutefois le

— de.

bassin, en lui-même, paraît être asymétrique. Les extrémités ne sont pas sensibles à la pression. Le tibia des deux côtés présente une sensibilité manifeste à la flexion.

Analyse du sang: Hémoglobine: 82 %; globules rouges: 6,3 millions; globules blancs: 9,5 millions; lymphocytes: 26%; formes de transition: 3%; basophyles:1%; éosinophyles: 2%; globules à noyaux: 30%; globules à noyaux segmentés en forme de bâtons: 38 %. Wasserm@nn négatif.

Analyse du sérum : Phosphore = 6,0 ; Calcium — 7,3 ;: MERS ARE = VLO 3%: ENAr— 407.

Radiographie : La colonne vertébrale montre une scoliose à convexité droite, intéressant la colonne dorsale. Le bassin est en forme de cœur de cartes. La tête du fémur droit pénètre profondément à l’intérieur du bassin, donnant l’impression d’une fracture du bassin. On ne trouve nf ligne de fracture, ni cal, mais une ostéoporose nette. |

Radiographie de la main : on voit un épaisissement de l’extrémité épiphysaire du radius et du cubitus; une ostéoporose nette; une ligne épiphysaire largement ouverte. Elargissement de l’extrémité distale de la diaphyse. La ligne épiphysaire basale de toutes les phalanges est encore largement ouverte, sans limite nette, ainsi que la ligne épiphysaire distale des métacarpiens et basale du premier métacarpe. Aucune image d’ossification corticale.

Diagnostic: Rachitisme tardif invétéré avec secondairement nanisme rachitique, hypoplasie généralisée et tétanie.

Evolution: L'état du sujet, en janvier et en février, reste sensiblement le même.

De milieu mars à fin avril, on donne 5 milligrammes d’ergostérine irradiée par jour. Ù

Déjà, la cinquième semaine, il se trouve nettement mieux, peut marcher de nouveau, est désormais moins fatigué.

10 mai: Il peut garder tout le jour pendant son travail la position debout, I1 se promène comme ïl veut, monte les escaliers sans fatigue, a même repris la bicyclette n’ayant plus de douleurs.

A l’examen on trouve les modifications suivantes: poids,

rs

45 kilogr.; hauteur, 152,5 centimètres; tour de poitrine, 79/87; hauteur du nombril, 91; abdomen, 77 centimètres.

Chvostek: négatif. Trousseau: négatif. Peronaüs: positif à droite et douteux à gauche.

Au niveau de la jambe: le plus grand effort ne donne plus désormais de douleur, même à la flexion.

La radiographie de la main montre toujours la ligne épiphysaire du #ädius et du cubitus très ouverte, mais lPécartement en est beaucoup plus faible. L’opacification du squelette est considérable; il n’y a plus d’ostéoporose. Les phalanges, les métacarpiens et le métacarpe montrent une ossification corticale nette quoique encore faible. Les lignes épiphysaires des métacarpes sont fermées récemment.

Analyse du sérum : Phosphore — 5,7 ; Calcium = 7,6 ; Mg = 1,85 ; K — 17,8 ; Na — 420.

8 juin : Le sujet se trouve toujours très bien; il fait tous les deux jours dans le Jura une tournée; il vit normalement. Sa taille n’a subi aucune nouvelle modification; la radiographie ne montre aucun changement. Peronaüs toujours positif.

Analyse du sérum: Phosphore = 5,4 ; Calcium = 7,5 MEET CE MR MS 2, 5Nat 2065

2) Ostéomalacie, — Les résultats si intéressants obtenus dans le traitement du rachitisme tardif, plus particulièrement l’action favorable de l’ergostérine irradiée sur le taux du calcium sanguin, devait amener, logiquement, les expérimentateurs à essayer ce produit dans le traitement de l’ostéomalacie, maladie à pathogénie peu connue, mais dont les douleurs, les accidents à type spasmodique, ainsi que les déformations amenées par une malléabilité particulière du tissus osseux, peuvent faire penser à un trouble du métabolisme calcique.

Les résultats, d’ailleurs, se montrèrent favorables.

Nous citerons quelques observations, qui mettent en évidence la résistance de cette affection, souvent récidivante, à la thérapeutique et sa modification heureuse par les produits irradiés.