INTRODUCTION

Dans la vaste histoire pathologique des lipomes, 1l convient avant tout de faire une première classification. Il existe, en effet, des tumeurs uniques bien limitées, facilement mobilisables, non douloureuses, faussement fluctuantes, c'est le /ipome simple ; affection bénigne, | d’ailleurs fréquente, ne récidivant pas et d'ordre essenüellement chirurgical.

En regard de cette affection, 1l faut placer un ensemble de faits dont le nombre grandit tous les jours et dont. nous avons pu déjà rencontrer deux à trois cents cas publiés, faits caractérisés par l’existence, en de multiples l'Églons du Corps, de tumeurs, tantôt nettement circonscrites, tantôt légèrement diffuses, ayant la consistance du hpome bien que souvent plus imdurées et qu'on peut rassembler sous le- nom de Zlipomatose multiple. Il ne semble pas, en effet, au premier abord du moins, qu'il s'agisse là d’un trouble isolé de l'organisme et là multiplicité des localisations lipomateuses fait penser à une affection d'ordre plus générale d’où le nom d'ensemble de lipomatose.

Nous laisserons à dessein de côté dans notre classification ce qu'on a appelé l'adipose douloureuse, maladie ou plutôt, d’après Sicard et Berkovitseh (1), syndrome de

(1) Sicaro et BErkovirson. Soc, méd. hôp., juin 1898,

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Dercum. C’est un type clinique et nosologique très particulier et en rien comparable aux autres, sinon par sa consistance vaguement lipomateuse. Nous en parlerons toutefois au chapitre diagnostic.

Dans cette vaste catégorie des lipomatoses multiples il y a, comme nous le verrons, des faits qui se groupent d'eux-mêmes dans certains cadres pathologiques précis et bien définis.

La neuro-fibromatose, d'abord dite maladie de Recklinghausen, dont l’origine nerveuse primitive parait aujourd'hui acceplée par la plupart des auteurs et qui est caraclérisée par un syndrome cutané (tumeurs de la peau, des nerfs superficiels et pigmentation) s’accompagnant de troubles fonctionnels et d'insuffisance psychique.

Plus conforme à notre ordre d'idées, nous placerons ensuite la pseudo-lipomalose de Verneuil et Potain se présentant sous forme de tumeurs molles mal limitées et nageant dans la fosse sus-claviculaire, se rencontrant surtout chez les arthritiques et paraissant dues à une sorte d'’æœdème chronique du tissu cellulaire sous-cutané.

La lipomatose symétrique diffuse par la bilatérahité et la disposition segmentaire de la graisse au niveau du thorax et de l'abdomen est, selon tonte hypothèse, d’origine centrale.

Nous regrettons qu'une seule observation précise eût été recueillie : c’est celle de MM. Mosny et Beaufumé, car ce n'est vraiment pas assez pour constituer une forme clinique, malgré tout l'intérêt que pourrait avoir pour nous l'étude de sa pathogénie.

Nous aurions pu classer, tout de suite après la neurofibromalose, ce que M le Prof' Bard, de Genève, vient

d'appeler la fibromatose discrète avec ses petits lipomes qui n'ont rien, du reste, de nerveux et qui sont répandus surtout aux membres supérieurs sans grand ordre apparent, mais en affectant cependant certains caractères de symétrie. Là, pas de troubles médullaires, ni encéphalhiques et n'étaient leur multiplicité et leur localisation, ils ont tous les caractères du simple lipome.

Bien que lipomes et bien qu'à peu près symétriques, ces tumeurs sont donc totalement différentes de celles qui conslituent une affection assez bien cataloguée représentant un lype clinique et nosologique à peu près. toujours fidèle à lui-même et auquel MM. Launois et Bensaude ont donné le nom d'adéno-lipomalose symétrique. Nous aurons l’occasion, au cours de cette étude, d'en signaler les traits principaux, mais notons tout de suile sa prédominance cervicale, son siège d'élection aux régions ganglionnaires, l'énorme volume de sa néoplasie, l’âge et le sexe qui en sont atteints de préférence (adultes, hommes), l’état de déchéance nerveuse qui accompagne cette affection, son évolution progressive vers une cachexie qui termine fréquemment la scène.

Mais il y a plus et à côté de ces lipomes bien homogènes comme constitution histologique on a décrit des affections telles que les lipomes périostiques dans lesquels la néoplasie cellulo-graisseuse semble évoluer en contact avec des malformations osseuses où périostiques.

Voilà ce que la clinique et l'examen histologique nous apprennent, mais 1l devait forcément se produire dans l'esprit des auteurs qui ont tenté de grouper ensemble: ou séparément ces faits ressortissant de ces différentes catégories un travail psychique destiné à en expliquer

SC es l'origine et à fonder pour chacune d'elles une théorie pathogénique. >

C'est une contribution à ces études que nous venons apporter aujourd’hui.

Ayant eu l'occasion, pendant notre internat à Saint- Joseph, d'observer, au Dispensaire de cel hôpital, aidé par les conseils de notre maître, M. le D' Mavyet, chef de ce service, quatre cas représentant d’une façon parfaitement nette le type de l'adéno-lipomatose symétrique à prédominance cervicale et comportant, chacun pris 1solément, quelques modalités particulières de cette affechion, c'est un enseignement susceptible de nous éclairer dans l'histoire de celte maladie où l'accord est si loin d’être fait.

Au commencement de cette étude nous en relraçons brièvement l'historique en cherchant autant que possible à montrer l’évolution des théories pathogéniques successivement émises sur celte affection.

Nous nous elforcerons ensuite de préciser, grâce aux observalions déjà connues et à celles inédites que nous publierons, le type clinique de l'adéno-lipomatose symétrique à prédominance cervicale.

Après, un aperçu sur la marche, la durée, la terminaison, le pronostic et quelques mots sur le traitement de cette affection, nous serons conduits à mettre en lumière les signes qui distinguent l’adéno-lipomatose symétrique des autres lipomaloses multiples.

Ce chapitre de diagnostic proprement dit s'appuiera, du reste, sur quelques observations inédites que nous possédons également et nous le compléterons en étudiant les symplômes qui différencient l’adéno-lipomatose des adénites bacillaires de la région cervicale.

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Enfin, nous comptons dans ce travail donner au chapitre de la Pathogénie une place particulièrement importante. |

En effet, nos observations accompagnées de schémas permettant de localiser avec suffisamment de précision les groupes lipomaleux, un examen radiographique apportant un contingent de notions nouvelles et une aulopsie d'un malade, mort d'affection intercurrente, nous ont amené à un certain nombre de déductions que nous comptons exposer dans la seconde parte de notre travail. :

C'est là que reprenant, du reste, les opinions d’un certain nombre d'auteurs sur celte question complexe de l'origine des lipomes multiples, nous avons l'intention de développer cette idée pathogénique qur est encore bien loin d’être admise par tous que l'adéno-lipomatose est une affection d'origine embryonnaire.

Cette notion nous à paru reposer sur des faits et des déductions précises et elle nous semble aussi avoir l'avantage de pouvoir être mise d'accord avec les notions d'anatomie pathologique connues jusqu'à ce jour.