OBSERVATION IV
(que M. Chaïllons nous a aimablement prêtée aux Quinze-Vingt)
Henri. 9Vans 1/2:
Aniridie congénitale ODG.
Cornée: astigmatisme irrégulier léger.
Cristallin: légère opacité corticale postérieure. >
Membranes profondes normales.
Papilles très blanches.
Nystagmus horizontal ODG.
Astigmatisme hypermétropique.
Antécédents: Père normal. Mère (sans antécédents) présente une aniridie; a eu 6 grossesses, 1 fausse-couche (émotion?); 5 enfants vivants: 2 normaux, 3 alleints d'aniridie.
Mère : Aniridie congénitale.
. Cornée: opacité périphérique; coloration plus mate de la cornée, se présente (miroir plan) avec un aspect radié qui semble dépendre d’une pigmentation, rappelant l’aspect radié de l'iris.
Gataracte corticale postérieure.
Membranes normales, papilles un peu blanches.
Myopie forte et astigmatisme.
Nystagmus horizontal très léger.
LS
ETUDE D’ENSEMBLE À propos de ces observations, nous allons passer en revue les notions sur laniridie qui existent jusqu'ici dans la littérature.
Cette comparaison nous permettra de jeter un coup d’œil d'ensemble nécessaire pour donner leur valeur aux documents que nous apportons.
Iris et région ciliaire
Le terme d’aniridie est clair: (œ-wpis), pas d’iris.
On lui a aussi donné comme synonyme: Iridérémie (pis-epnutx) , absence d'iris.
Mackensie emploie pourtant ces deux termes avec une signification différente:
IH appelle: Aniridie ou Iridérémie totale, les cas où l'iris est invisible cliniquement. L’aniridie incomplète en est une variété extrêmement rare où luvée: surface postérieure de l'iris seule existe, c’est l'iris uvéalis.
Il appelle: /ridérémie partielle la conservation d’un segment avec absence d’une très grande étendue de l'iris. Cette absence plus ou moins grande d’une partie de l'écran est comparable à un colobome d’une étendue excessive. L’iridérémie partielle incomplète en est une variété où l’uvée est restée entière.
Entendu de cette manière, il est exact que l’Iridérémie partielle soit plus rare que lAniridie.
Mais les observations ne tiennent pas compte en général de cette classification et parlent d’aniridie partielle
lorsque l'iris est encore visible, et d’aniridie totale lorsque
ce rudiement d’iris est invisible cliniquement. Nous tien-
drons compte de ces termes que l’on a lhabitude d’em- #
ployer en pratique.
Disons tout de suite, que les examens anatomiques ont montré qu’il ne s'agissait jamais d’aniridie absolue; dans l'observation de Hoff, il existait un court moignon d’iris, mais il était couvert par le limbe cornéen et n’était pas visible au cours de l'examen clinique, c’est ce que les observations désignent communément sous le terme d’aniridie totale. L’anatomie pathologique montre qu'il s'agissait toujours d’aniridie partielle : iris plus ou moins rudimentaire, de dimensions variant de 0 millm. 5 à 1 millim. 8.
Seefelder et Van Duyse ont constaté l’absence de cons-
tricteur et de dilatateur.
Le Muscle ciliaire a été vu peu développé par Rendfleisch et Lembeek. Van Duyse a vu ses fibres circulaires puissamment développées. Il semble que laccommodation ait été conservée dans plusieurs observations. K
Rendfleisch et Lembeek ont trouvé les procès ciliaires bien développés. Pagensticher note une forte diminution du corps ciliaire. De Benedetti n’a vu que des procès ciliaires rudimentaires. Ce sont ceux-là qui échappent probablement à l'examen clinique, car il est des cas d’aniridie traumatique où on a observé les procès ciliaires. (Hirschberg.}
La grandeur extrême du champ pupillaire donne un aspect noirâtre anormal au fond de la chambre antérieure lorsque le cristallin est transparent, il en résulte l’apparition d’une lueur rouge lorsque le sujet est placé dans l'ombre en face une lumière, conséquence de l’absence du diaphagme irien.
La photophobie à la même cause, elle est semblable à celle qu’on observe chez les albinos dont l’absence de pigment empêche liris de remplir son rôle d'écran.
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Le nystagmus fréquent peut manquer. On admet en effet que la vision défectueuse ne serait qu’une cause occasionnelle dans sa production.
Enfin le strabisme peut accompagner des amétropies diverses: myopie, hypermétropies, astigmatisme.
La Cornée peut être modifiée dans sa forme: ovalaire vertical, cônique dans son volume: microcornée.
Sa transparence peut être altérée.
Mackensie et Van Duyse en particulier ont décrit un liseré opaque périphérique: c’est un anneau grisâtre de 2 millimètres de large environ se continuant directement avec le limbe qu’il semble prolonger. Nous avons constaté cet embryotoxon très net dans une de nos, observations.
La Chambre antérieure à une profondeur normale, quelquefois exagérée, rarement le cristallin est reporté vers la cornée.
Le Cristallin présente très souvent des modifications dans l’aniridie.
1° Sa transparence peut être altérée avec une très grande fréquence. .
Toutes les variétés de cataracte ont été signalé:
Capsulo-lenticulaire, nucléaire, zonulaire, équatoriale, polaire postérieure, polaire antérieure, molle, siliqueuse.
L'opération de la cataracte pratiquée sur des yeux atteints d’aniridie congénitale nous retiendra un instant: elle se rencontre d’abord peu fréquemment, d'autre part, ses suites ont présenté diverses complications pour beaucoup d’opérateurs: Von Hippel fait remarquer que l'extraction est suivie dans une proportion inusitée d’inflammations trainantes et destructives. De Beck opérant les deux yeux chez plusieurs sujets privés d’iris, a vu survenir une cyclite dans tous ces yeux. Coppez na’ pas vu cette fâcheuse compliation après l'extraction des cristallins cataractés de 6 cas
