‹ Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire progressive: type Duchenne-AranChapitre 24 sur 61 · OBSERVATION II · texte numérisé non relu

OBSERVATION II

(Clinique de ia Salpêtrière.)

Le nommé Ler.…, âgé de 51 ans, tailleur, vient régulièrement à la clinique de la Salpêtrière pour subir le traitement électrique.

Antécédents héréditaires. — Père vivant bien portant et âgé de 90 ans.

Mère morte à 68 ans d’une fluxion de poitrine, n'avait jamais été malade autrement.

Le malade ne peut nous donner de renseignements bien précis sur ses grands-parents ; ils sont tous morts âgés. Il à eu huit frères et sœurs ; trois sont morts en bas âge; une sœur est morte à 17 ans d'accident, un frère est mort probablement poitrinaire ; les trois sœurs vivantes sont bien portantes.

Marié, il a eu deux enfants : une fille un peu maladive et un fils bien portant, qui vient de terminer son service militaire.

Antécédents personnels. — Le malade ne présenta jamais une très grande force musculaire mais il était généralement bien portant. Dès l’âge de 10 ans doit travailler péniblement pour -gagner sa vie; à 21 ans tire au sort et reste six mois dans l’armée ; pendant cette période il s’est admirablement porté et était considéré comme un bon soldat. Il n’a jamais été buveur. A l’âge de 40 ans, c’est-à-dire il y a dix ans, contracte un chancre suivi de roséole et de plaques muqueuses; il suivit un traitement énergique qu’il reprend encore de temps à autre, Il y a trois ou quatre ans, s’est plaint de sueurs nocturnes intenses et très fréquentes.

Maladie actuelle. — Il y à deux ans et demi, le malade s'aperçoit que c’est avec difficulté qu’il essaie les vêtements à

ss OÙ Se

ses clients par suite de faiblesse dans les épaules. Quelque temps auparavant il avait remarqué qu'en voulant coudre il était devenu inhabile de ses doigts, alors que, précédemment, il passait pour très.habile dans son métier ; il attribuait cette maladresse au manque de pratique. Ce n’est toutefois que six mois après que le malade s’est inquiété de son état et qu'il s’est aperçu de l’atrophie.

Pour lui, cette atrophie aurait débuté par l'épaule droite, pour s'étendre ensuite au bras et à la main; cette marche progressive aurait duré une année. (Toutefois, il est très affirmatif sur le fait que le début a été une maladresse des doigts.)

II y a deux ans, on lui fit remarquer que la main gauche commençait à s’atrophier ; en six mois de temps, tout le bras gauche a été envahi, l'épaule seule n’a jamais été très atteinte.

Depuis un an, l’état est stationnaire, au dire du malade.

L'état général est excellent, il n’y a absolument rien à si-

gnaler du côté des viscères ; le malade n’a jamais été très

puissant génitalement, actuellement l'impuissance est complète.

Grande activité des secousses fibrillaires qui se voient un. peu partout.

Les réflexes rotuliens sont un peu brusques, mais pas exagérés.

Absence de réflexes dans les membres supérieurs.

Réflexe massetérin très léger.

Aucun trouble de la sensibilité spéciale ou générale.

Les membres inférieurs ont toujours été indemnes : le malade fait encore actuellement de grandes marches sans éprouver la moindre fatigue.

La face a toujours été respectée.

Examen électrique, pratiqué par M. le docteur Huet.

(L'examen de l’excitabilité faradique des nerfs et des muscles a été pratiqué avec le grand appareil à chariot de T'ripier ; le courant inducteur était fourni par trois grands couples au chlorure de zinc et bioxyde de manganèse ; la bobine induite

était celle à fil moyen, la résistance de la bobine étant de 12,78 et la section du fil de Omm,7 de diamètre. Méthode polaire : Electrode indifférente de 90 centimètres cubes sur la région sternale ; électrode différente : petite électrode olivaire pour les muscles des mains, et électrode de 10 centimètres cubes pour les autres muscles du membre supérieur. Les courants induits employés étaient à intermittences assez rapides et produisaient la tétanisation incomplète des muscles.

L'examen de l’excitabilité galvanique a été fait avec une batterie de quarante petits couples au chlorure de zinc et bioxyde de manganèse, et avec l’interrupteur-inverseur de Mergier, permettant de pratiquer alternativement l'examen avec le pôle négatif et avec le pôle positif. Méthode polaire : Mêmes électrodes que pour le courant faradique. |

Les nombres reproduits dans l'examen expriment : pour le courant faradique, l’écartement en millimètres des bobines inductrice et induite; pour le courant galvanique, le nombre de milliampères (chiffres arabes) et le nombre d’éléments (chiffres romains).

Mains.

DéForMAïION DES MAINS, Les mains sont tombantes sur le poignet dans le sens de la flexion.

À droite. A gauche.

A la face dorsale il existe un À la face dorsale le creux du precreux tres prononcé dans le mier espace interosseux est

premier espace interosseux correspondant à l’atrophie du m.

premier interosseux ; l’excavation des autres espaces interosseux est moins prononcée, Le dos de la main est arrondi transversalement; légère tumeur dorsale du carpe. Le pouce est étendu en légère opposition sur la face externe de l'index,

moins prononcé; le dos de la main est arrondi transversalement et la tumeur dorsale du carpe plus accentuée.

Au pouce la dernière phalange est légèrement fléchie, le métacarpien et la première phalange étendus; l'opposition du pouce est plus faible qu’à droite,

A la face palmaire la paume est excavée; les premières phalanges sont légèrement fléchies, les deuxièmes phalanges sont fortement fléchies, les troisièmes phalanges étendues sur les deuxièmes. Le pouce est étendu en légère opposition.

A la face palmaire la paume est excavéc; le pouce ressemble davantage qu’à droite au pouce de singe; il est attiré en dehors, le métacarpien et la première phalange étendus; la deuxième phalange en flexion légère.

Les trois derniers doigts sont comme ceux de la main droite.

L’index de ce côté est moins fléchi que les précédents dans l'articulation phalango-phalanginienne.

Euinences THÉNARS Bien qu’assez atrophiés, les muscles y conservent encore un relief assez notable, un peu différent d'un côté à l’autre. L'opposition du pouce se fait mieux à gauche qu’à droite. La pulpe du pouce peut être opposée à celle de l'index, mais non à celle des autres doigts ; il faut d’ailleurs tenir compte de ce que les autres doigts et surtout le bord cubital de Ia maïn ne peuvent guère être

inclinés vers le pouce.

Mains.

Droite. x

À droiteles muscles surtout atrophiés sont : le court abducteur, l’opposant, surtout dans sa partie externe; l’abducteur est aussi assez atrophié; au contraire le cours fléchisseur est relativement assez bien congervé.

Court ABDUCTEUR DU POUCE. Très atrophié.

Farad. 80, C. très faible.

Gauche,

A gauche les m. surtout atrophiés sont : le court fléchisseur et l’adducteur; au contraire, l'opposant et le court abducteur sont relativement mieux conservés.

Cour ABDUOTEUR DU POUCE. Beaucoup moins atrophié.

Farad. 115, C. m.

— 90 et 80. C, assez accentuées,

ua GA

Galv, NFe > PFc, —h 5 mA. XXXIX. NfFe très faible.

Opposanr nu pouce. Atrophié.

Furad. 90 et S0,C. tres faible.

Galv. NFc > PFC — 4 m.A. XXXIX.NFe seule et très faible.

CourT FLÉCHISSEUR DU POUCE. Agsez bien conservé.

Farad. 110. C.m.

— 95, C. assez accentuées

bien que faibles.

Galv. NFc>PFe.

— dire C. de 3 à 4 m.A.

ADDUOTEUR DU pouce. Atrophié notablement.

Farad. 80-90, C.m. très faibles, masquées par les ©, des m. voisins, Galv. 5 m.A. XXXIX. NFe > PFe.

Galv. NFc>PFe. C. assez vives.

— 1m.A.XXX. NFe seule.

2/2. XXXVI. ire PFC.

OPposaxr pu pouce. Moins atrophié qu’à droite.

Farad. 110, C.m.

— 80-90, C. assez accen-

tuées.

Galv. NFc> PFC-:

— 1m À.XXX. NFe seule.

— 272, XXX VI. 1e PFe,

Courr FLÉCHISSEUR DUPOUCE. Beaucoup plus atrophié.

Farad. 95, C.m. extrêmement faibles.

Galv. NFc > ou presque — PFc.

— 1reC.4/2m.A.XXXIX.

Appucreur Du pouce. Un peu moins atrophié qu'à droite.

Farad. 100 C.m. mais faibles et masquées par C. des m.

voisins.

Galv. 5 m.A. XXXIX. NFc> PFc:

EmiNExCE uyporménars Le volume des muscles y est relativement assez bien conservé des deux côtés, bien que l'opposition du bord cubital de la main se fasse assez mal.

ADDUGTEUR DU PETIT porer, Relief bien conservé.

Farad. 115, C. im. nette.

Galv. 4/2. m.A.XXXIX. NEC > PFe.

(C.m. non cherchée.)

AppucTeur Du PEtIY porar. Relief bien conservé.

Farad. 115, C. m.

G'alv. 4/2 m.A. XXXIX.NFC> PFc (comme à droite).

OpposanT DU PExIT porar. Relief bien conservé.

Farad. 100, C.m.

Galv. 4 m.A. XXXIX. NFC > PFe,

CouRT FLÉCHISSEUR DU PETIT DOIGT.

Comme le précédent.

1 1NTEROSSEUx DORsAL, Tres atrophié cependant.

Farad. 110, C.m.; 100, C. nette

avec déplacement quoi-

; que faible.

Galv. NFe > PFc.

— ire NFc à 1 m.A, XVI.

— 1irePFcà 5 m.A.XXIV.

2e, 3e ET 4® INTEROSSEUX DORSAUX.

Moins atrophiés que le précé.

dert.

Farad. 110, C.m.

Galv. NFc>PFe.

OpposANT pu PETIT porar. Comme à droite.

CoURT FLÉCHISSEUR DU PETIT DOIGT.

Comme à droite.

17 INTEROSSEUx posa. Moins atrophié qu'à droite.

Farad. 115, C. m.

Galv. NFc > PFe.

— 1e NFc2m.A. XVI.

— lePFc5m.A.XXIV.

2e, 3e pr 4e INTEROSSEUX DORSAUX, Un peu moins atrophiés qu’à droite.

Farad. 110, C.m.

Galv. NFe>PFe.

Les muscles interosseux palmaires et les lombricaux sont aussi manifestement atrophiés, et la paume de la main est excavée.

Avant-bras.

Droit,

LonG supiNareur. Notablement atrophié, mais agit encore dans la flexion de l’avant-bras sur le bras; on le sent alors contracté et tendu, maïs aminci.

Farad, 125, C.m.

Gauche,

Lona supinaATEUR. Extrêmement atrophié et n'agit pas d'une facon sensible.

Farad. 100, C.m, très faibles.

Galv. NFe > PFe; C. faibles.

— re NFce 4 1/2 m.A. XII.

— lrePFce 51/2 m.A. XIV.

1er Raprar. Assez atrophié, mais agit encore un peu.

Farad. 120, C.m. faibles.

Gal. NFe > PFe; C. faibles.

— Jr NFc 3 m.A. XII.

— jre PFe41/2m.A. XIV.

2e Rapraz. Assez bien conservé:

assez volumineux encore, äl peut étendre le poignet assez fortement; on sent alors le corps charnu fortement contracté et le tendon tendu.

Farad. 130, C.m.; à 110, C. assez bonnes.

Galv. NFe > PFe — dre NFc2 m.A. X.

— jre PFce 3 m.A. XII

ExTenseur commun. Très atrophié; son corps charnu a en grande partie disparu ; l’extension des doigts est nulle. (L’extension du poignet ne peut 8e faire que lorsque les doigts sont fermés, elle se fait assez directement, avec un peu d’inclinaison toutefois vers le bord radial; elle est produite peutêtre en faible partie par l’ex-

Galv. NFe > PFe; C. extrémement faibles.

— dre NFce 572 m.A. XIV. — ir PFe 7 m.A. XVI.

le’ Raprac. Très atrophié, ainsi que le second; leur corps charnu a à peu près complètement disparu et au-dessous on sent la saillie de l'os.

Farad. À 100, pas de C. appréciables.

Galv. NFe = PFe mais C. assez vives.

— dre C. vers 4 1/2, 5 m.A.

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