LENS

OBsERVATION III

(Clinique de la Salpêtrière.)

Me Br... fleuriste, 55 ans. Entrée le 25 janvier 1889, petite salle Rayer, no 5. (Fig.)

Antécédents héréditaires. — On ne relève aucune trace d'affection nerveuse chez les ascendants ou les collatéraux de cette malade. Sa mère, morte à 58 ans du choléra, et son père (qui s’est suicidé) s'étaient toujours bien porté.

Antécédents personnels. — ŒElle-même n’a jamais eu de maladie; dans son enfance aucune fièvre éruptive, pas de maladie infectieuse.

Réglée à 14 ans, elle a vu très régulièrement jusqu’à l’âge de 53 ans. Elle s’est mariée à 20 ans et a eu trois enfants dont deux sont morts à 2 et 4 ans de rougeole et de broncho-pneumonie. Une fille qui lui reste, elle-même mariée, autrefois bien portante, qui depuis cinq ou six ans, et cela consécutivement à une grossesse, a été prise de faiblesses dans les mains et obligée d'interrompre de temps à autre son métier de fleuriste. Cette femme, âgée de 30 ans, ne présente d’ailleurs pas d’atrophie. C'est en 1885 que notre malade a commencé à ressentir les fourmillements et les crampes qui ont préludé à sa maladie actuelle, Localisés d’abord dans les doigts de la main gauche, ils ont envahi un an après ceux de la main droite. Il peut être intéressant de relever que cette chronologie, dans l'apparition des premiers accidents, concorde parfaitement avec le supplément de fatigue professionnelle des segments de membres atteints. C’est le pouce et l'index, et particulièrement le pouce et l'index gauches, qui entrent en jeu dans la fabrication de la fleur artificielle (enroulement de bandes gommées autour de

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tiges métalliques). Or le pouce et l'index de la main gauche ont été les premiers arrêtés, leurs masses musculaires ont été le point de départ de l’atrophie. En quelques mois la disparition de ces muscles s’est effectuée mais l’impotence complète, bien plus lente que l’atrophie apparente, à mis quatre ans à se constituer; c’est en 1889 que la malade a dû renoncer à sa profession de fleuriste.

Entre temps avaient été successivement atteints : les avantbras en 1887, les bras peu après. La malade entre à la Salpétrière en 1889 conservant encore quelques faibles mouvements dans les doigts. Un traitement électrique très suivi (électrode spinale, électrode manuelle, système Vigouroux), d’ailleurs absolument inefficace, a été institué dès son entrée à l'hôpital.

En 1892, les membres supérieurs étaient devenus complètement inertes et flasques, « d'une maigreur de squelette » suivant l'expression de la malade; ils étaient de plus le siège de petites secousses dans la région deltoïdienne et à la partie postérieure du bras, dues vraisemblablement à des contractions fibrillaires des rudiments de muscles atrophiés.

C’est à cette même époque que surviennent des douleurs dans le cou, en arrière et latéralement, surtout au niveau des bords supérieurs des trapèzes aboutissant bientôt à l’impossibilité de mouvoir la tête d'avant en arrière. Depuis l’année 1894, la tête, trop lourde, retombe en avant sur la poitrine, le menton appuyé au sternum.

Etat actuel. — Mars 1895. La malade est fort petite, mal développée avec des jambes arquées, des tibias déformés de rachitique; elle a, nous dit-elle, marché fort tard; elle ne présente pourtant pas de bassin vicié.

Le volume des membres inférieurs est normal et bien que la malade y ressente quelques douleurs fugaces depuis un ou deux mois, ils ne semblent nullement atteints; la force musculaire n’est pas diminuée. La malade se promène, va et vient sans fatigue aucune. Il y a un léger dandinement dans la mar-

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che, imputable probablement à l'absence du mouvement compensateur des bras immobilisés chez elle et dont les oscillations sont nécessaires à la démarche normale.

Au tronc, les muscles grand dorsal, les muscles sacro-lombaires sont intacts; les mouvements dé flexion et d'extension ne sont nullement gênés.

Il n’en est pas de même au cou et au niveau des premières vertèbres dorsales où les muscles atrophiés laissent saillir les apophyses épineuses de la colonne vertébrale. La tête, fléchie et tombante rend cette saillie des vertèbres cervicales plus manifeste.

Au scapulum les masses sus et sous-épineuses font presque défaut, notamment à droite; mais les grands dentelés, les muscles sous-scapulaires maintiennent l’omoplate et ne laissent pas saillir son bord spinal.

Le deltoïde rudimentaire, rend impossible toute tentative d’élévation du bras.

C’est dans ces régions que l’atrophie est le plus marquée, de même qu’au cou où seuls subsistent les sterno-mastoïdiens qui permettent les mouvements de latéralité de la tête, et le faisceau claviculaire du muscle trapèze.

En effet, dans tout le membre supérieur, et cela bien symétriquement il n'existe, en apparence tout au moins, aucune diminution de volume et cependant le fonctionnement est complètement perdu. ;

Cet aspect est dû à une bouffissure et à une sorte d’infiltration sous-cutanée très considérable. Cette bouffissure est répartie dans les bras, les avant-bras et les mains, qui paraissent à première vue normales et même potelées, un peu aussi dans le bas de la face. Elle daterait de quatre ou cinq ans seulement, ne se serait montrée, au dire de la malade, qu'une fois l’atrophie bien constituée et aurait très rapidement restitué aux membres supérieurs leur volume primitif; la malade n’est d’ailleurs pas très affirmative à ce sujet. A côté de ce trouble trophique il faut signaler la petite taille de là malade

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et l'absence presque complète du corps thyroïde qui explique ces phénomènes de myxædème, |

On ne peut donc songer à retrouver l'aspect classique de l’atrophie musculaire progressive dans les membres supérieurs. Les espaces interosseux sont plutôt bombés qu’aplatis, les éminences thénar et hypothénar m’offrent rien de particulier. - Toutefois à un examen attentif et par la palpation on constate sans peine l'absence des masses musculaires. Signalons un état de demi-flexion des doigts, notamment du pouce et du médius reportés vers la paume et dus à une rétraction des tendons fléchisseurs qu'il est presque impossible de corriger.

Les mouvements, totalement abolis dans les bras, subsistent un peu au cou; mais pour relever la tête, constamment fléchie, la malade fait un effort considérable, balance légèrement le tronc, prend son élan en quelque sorte et arrive péniblement à un résultat. |

La musculature de la face est absolument respectée.

L'étude de la réflectivité montre: des réflexes rotuliens normaux; une abolition complète des réflexes tendineux au poignet et au coude.

La sensibilité objective est normale, la pression des troncs nerveux des bras et notamment du bras gauche est douloureuse (médian et cubital surtout).

Il n’existe aucun trouble sphinctérien, pas de lésion viscérale, aucune gêne daus les mouvements de déglutition et de respiration.

Rien aux organes des sens, sauf un peu de surdité double datant d’une trentaine d’années.

Il est intéressant de remarquer chez cette malade le myxædème, concomitant à l’atrophie musculaire progressive mais certainement indépendant.

Le rachitisme évident dans les membres inférieurs prouve assez qu'il s’agit d’une mal conformée congénitalement,

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Au point de vue de l’atrophie même, il est intéressant de relever les lésions extrêmement prononcées des muscles du

cou qui font d'autant plus ressortir l'intégrité du faisceau claviculaire du trapèze l’#/fimum moriens de Duchenne (de Boulogne).

Examen électrique, mai 1895. — (Examen faradique avec le grand chariot de Tripier, bobine induite à gros fil de 1muu,4, courant inducteur de deux grands couples au chlorure de zinc et bioxyde de manganèse, intermittences espacées, deux à trois par seconde, ou chocs isolés avec la pédale; méthode polaire : électrode indifférente de 9 centimètres carrés sur la région sternale ; électrode différente : olive de 2 centimètres sur 1°,5 pour les mains, et tampon de 4 centimètres carrés pour les autres rég'ons. Les chiffres indiquent l’écartement des bobines en millimètres.

Examen galvanique avec une batterie de quarante petits couples au chlorure de zinc ct manganèse. Méthode polaire : mêmes électrodes que pour l'examen faradique. Interrupteur double permettant d'explorer alternativement l’excitabilité par le pôle N et celle par le pôle P. Les chiffres arabes indiquent le nombre de milliampères, et les chiffres romains le nombre d'éléments).

Mains Droite. Gauche.

Court ABDucrEUR DU Pouce, Très Courr-ABDUCTEUR Du Pouce. Relaatrophié. tivement conservé.

Farad. à 0, pas de C. Farad. 40, C.m. nettes. — 0,C. encore faibles.

Galv. 7 m.A. XL, pas de C.ap- Galv. NFe—>>PFe, C. affaiblie, préciables à NF'et à PF. un peu lente.

— Jr NFe, 4 m.A. XXVI.

— re PFe, 4 mA. XXVI.

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