A MES MAÎTRES DES HÔPITAUX DE PARIS

Stage :

Le Professeur A. CHAUFFARD.

Le Professeur F. LEJARS.

Le Professeur P. CARNOT.

Le Docteur M. AUVRAY, Professeur agrégé.

Le Docteur A. GRENET.

Externat :

Le Docteur Robert MONOD.

Le Docteur P.:PRUVOST:

Le Docteur Ch. AUBERTIN, Professeur agrégé.

Le Docteur E. VELTER, Professeur agrégé.

Au Docteur P. BAILLIART, ophtalmologiste des Quinze-Vingts.

Au Docteur J. MAWAS

Directeur du Laboratoire d’ophtalmologie de l’Ecole des Hautes-Etudes Directeur scientifique de la Fondation ophtalmologique A. de Rothschild

Contribution à l’Étude DE L’ATROPHIE OPTIQUE AVEC EXCAVATION

SANS HYPERTENSION OCULAIRE

L’étiologie de l’atrophie optique avec excavation

sans hypertension oculaire n’est pas encore nettement définie; nous ne pouvons apporter ici qu’une contribution à son étude et non une solution.

La maladie de de Graefe est caractérisée par une baisse progressive de la vision, un rétrécissement du champ visuel parfois concentrique, parfois prédominant nettement sur une partie du champ, une excavation totale, à bords abrupts, de la papille, accompagnée de pâleur, une tension oculaire qui reste normale ou même basse, et une évolution vers la cécité considérée comme fatale.

De Graefe décrivit ce syndrome pour la première fois en 1857.

Il remarquait que certains sujets présentaient des troubles foñctionnels ayant une grande ressemblance avec ceux observés dans le glaucome, mais à développement particulièrement lent et ne s’accompa-

gnant ni d’obnubilations ni de vision de cercles co-

lie»

lorés. Le trouble le plus important était le rétrécissement du champ visuel se développant, en général, d’un côté, parfois concentrique, la vision centrale restant parfois bonne. Absence de troubles au niveau du segment antérieur. Même en cas de coïncidence de glaucome et d’amaurose avec excavation, jamais celle-ci ne tend à donner les troubles du glaucome, jamais d’autre transformation que l’atrophie du nerf optique et de la rétine. Il constate l’échec de l’iridectomie. Il admet que glaucome et amaurose avec excavation peuvent avoir une même cause intérieure mais conclut en considérant l’amaurose avec excavation comme une affection du nerf optique même.

Cependant, en 1862, il revint sur cette opinion et range le syndrome décrit par lui dans le cadre du

glaucome, parce que :

a) les deux affections coexistent fréquemment chez le même sujet;

b) et parce que l’on peut constater, après plusieurs années, l’évolution d’une amaurose avec excavation vers le glaucome;

c) enfin, selon lui, la thérapeutique anti-glaucomateuse donnait des résultats assez lents,

mais appréciables.

De Wecker réétudia la question en 1896, niant l’identité de l’amaurose avec excavation et du glaucome. Il considère, en effet, que l’élévation de la tension oculaire est indispensable pour porter le dia-

gnostic de glaucome. Selon lui, les échecs de la thé-

rapeutique anti-glaucomateuse enregistrés dans le glaucome chronique, sont dus à des erreurs de diagnostic expliquées par l’absence de tonomètre.

L’excavation serait due à un fléchissement de la lame criblée causé par les troubles trophiques. Il s’agit d’une maladie du nerf optique dont le traitement doit être médical, et il conseille l'emploi du mercure et de liodure de potassium.

En 1906, Schnabel publia les premières observations anatomiques de l’excavation glaucomateuse. L'étude des coupes qu’il pratiqua au niveau du nerf optique à la période prodromique et à la période d’excavation l’amenèrent à penser que l’excavation n'était pas produite par la pression intra-oculaire, opinion à laquelle se rangea Elschnig. À la période prodromique, alors qu’il n’y a pas encore d’excavation, Schnabel constate dans le nerf optique la présence de :

« Cavernes multiples formées par nécrose et ré- « sorbtion consécutive de portions de faisceaux de « fibres nerveuses; ces cavernes, fermées, sont de « dimensions latérales égales à la largeur du fais- « ceau malade, et leurs parois constituées par le tissu « conjonctif des cloisons interfasciculaires. Ces cloi- « sons restent généralement indemnes sans tendance « aucune à l’hyperplasie ni à la nécrose; ces cavités « sont limitées dans le sens vertical, soit par les fibres & transversales de la lame criblée, soit par un amas « finement granuleux qui les sépare de la portion

< encore normale des faisceaux du parenchyme. À E. Lévy re

NS DURE « cette période, la lame criblée n’offre encore aucune « déformation. »

Dès lors, la région papillaire n’est plus constituée que par le squelette du nerf optique — ces cavernes ne sont pas suffisantes, cependant, pour créer l’excavation — il faut, pour cela, que survienne la dislocation du bord rétinien.

« Le canal scléro-choroïdien ne contenant plus que « la charpente connective du tissu nerveux atrophié, « il se forme une sorte de déhiscence entre la paroi « du canal et la face latérale du nerf atrophié, déhis- « cence qui peut atteindre la lame criblée jusque dans « sa portion sclérale. Le bord papillaire de la rétine « se luxe dans cette fente et la future excavation « glaucomateuse est préparée. Pour la rendre défi- « nitive, il n’est plus besoin que du ratatinement du « squelette conjonctif de la papille. »

On voit donc que la seule condition nécessaire à la formation de l’excavation est la disparition par atrophie du contenu de la portion prélaminaire (canal scléro-coroïdien), le même processus pouvant atteindre la portion rétro-laminaire du nerf optique.

Ces données anatomiques expliquent, nous le verrons, qu'une excavation de type glaucomateux puisse | se faire en dehors du glaucome.

Stock et Heïlbrun réétudièrent la question en 1910 et aboutirent à la conclusion que l’amaurose avec excavation devait être rangée dans le cadre du glaucome.

Plus récemment, la recherche de létiologie de la

ANRT

maladie de de Graefe donna lieu à des travaux im-

portants.

Morax, dans les Annales d'Oculistique de 1916, dé-

clarait :

KQ

«Il y a lieu, tant au point de vue de l’évolution clinique que des indications thérapeutiques, de séparer du glaucome simple avec hypertension peu élevée, les cas d’atrophie du nerf optique avec excavation.

« Cette atrophie a une marche lente et prügressive; elle s’accompagne généralement d’une ten-

sion basse et le tonomètre permet de la reconnaître

‘aisément. Son évolution ne semble pas influencée

par la pilocarpine, pas plus que par les interventions hypotonisantes, que par une scléro-iridectomie. Malgré l’origine syphilitique vraisemblable, les traitements mercuriel et arsenical n’ont pas semblé avoir une action plus manifeste sur l’'évolution des lésions. »

L'auteur rappelle ensuite les études anatomiques

de Schabel et conclut :

« Ce n’est évidemment pas forcer les faits que de voir dans les deux processus lexcavation glaucomateuse atrophique et l’atrophie avec excavation, la résultante d’un même processus général, Pischémie de la rétine et de la papille... Dans le deuxième cas, l’ischémie serait la conséquence de la diminution de calibre du système artériel de la rétine et du nerf optique.»

Bailliart, dans son si remarquable traité de la cir-

La Li Es

culation rétinienne, étudiant les effets de la rupture

d'équilibre entre la tension artérielle rétinienne et

la tension oculaire, écrit :

KQ

KQ

« Sulzer signalait déjà que l'insuffisance circulatoire ainsi réalisée suffisait à produire, par une dégénérescence des fibres optiques, l’excavation glaucomateuse qui n’est pas un effet direct de l'hypertonie. En étudiant les oblitérations artérielles chroniques, nous avons déjà vu l’excavation du nerf optique survenir en dehors de toute hypertension, témoignant seulement de l’ischémie de la rétine et du nerf optique. Comme le fait remarquer Morax, dans le premier cas (glaucome), l’excavation serait due à la pression exercée sur la circulation artérielle par l'hypertension oculaire, et dans le deuxième cas (atrophie avec excavation), elle serait due à la diminution primitive du calibre artériel. D'ailleurs, dans ces atrophies avec hypertension, le trouble circulatoire, nous l’avons vu, est souvent évident : état de vaso-constriction, pression artérielle quelquefois très basse, pression systolique toujours plus près que normalement de la pression diastolique. N'est-ce pas là, la tension oculaire restant normale, la seconde forme de cette rupture d'équilibre dont parlait Sulzer ?.…

« Pourrait-on par là rapprocher du glaucome vrai (celui que signale l’hypertension), ces atrophies optiques avec excavation présentant des symptômes si voisins du glaucome dont les sépare seu-

lement l’absence d’hypertension?.. »

Re

Bailliart réaffirma que l’ischémie était à la base de

l’atrophie avec excavation dans un mémoire qu’il pu-

blia en 1930 sur les Relations entre la Pression arté-

rielle et la Tension oculaire, et il établit un rapport

étiologique entre ce syndrome et la dégénérescence

maculaire des vieillards, la rétinite circinée à côté

de laquelle il place les altérations séniles en îlots

blanchâtres de la choriorétine.

Ayant tracé un tableau clinique du glaucome et in-

sisté sur l’état des vaisseaux dans cette affection, il

déclare :

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KQ « Ka

« Mais, de ce tableau clinique, retenons pour l’instant, avec la pâleur du nerf optique, le rétrécissement des vaisseaux oculaires. Par cet aspect vasculaire comme par celui de la papille, l'identité est presque absolue avec l’atrophie optique avec excavation de de Graefe. Les symptômes subjectifs sont aussi sensiblement les mêmes. La seule différence est dans la tension oculaire qui est normale dans l’atrophie avec excavation et dans la formule artérielle locale qui dans ce dernier cas est remarquablement basse quelle que soit la pression générale. Dans l’un et l’autre cas, ce qui frappe d’abord c’est l’aspect de sclérose des vaisseaux, l’insuffisance circulatoire.

«Morax a justement supposé que l’ischémie dans le glaucome chronique était due à la compression des vaisseaux rétiniens par la tension oculaire et qu’elle était primitive dans l’atrophie avec excava-

tion, Je ne serais pas quant à moi éloigné de penser

ET OEEE

« que cette ischémie primitive est à la base de la « plupart des cas de l’une et Pautre affection.

« Nous connaissons d’autres affections dont la cause « est une sclérose du réseau capillaire : la dégéné- « rescence maculaire des vieillards, la rétinite circi- « née, à côté de laquelle il faut placer, n’en différant « que par sa dissémination, les altérations séniles en « îlots blanchâtres de la choriorétine. Or il n’est pas « exceptionnel de voir le glaucome venir compliquer « le tableau clinique de ces affections à l’origine des- « quelles l’anatomie pathologique nous montre qu’il « faut placer la lésion du réseau capillaire. »

Magitot, à l’occasion du Congrès International de 1929, publia un travail très important sur La Symptomatologie du Glaucome et le Problème Pathogénique.

Lui aussi, admet que l’atrophie optique est due à une ischémie. «L’atrophie nerveuse, stade plus avancé, serait donc imputable à une ischémie et, pour des raisons que nous avons exposées, cette ischémie n’est pas due à une simple compression des artérioles; il y a autre chose et l’imperméabilité vasculaire est produite par une affection des vaisseaux. »

Il s’agit, en un mot, de foyers de ramollissement caractérisés, d’abord par la dégénérescence et la résorbtion de la myéline, puis, par la destruction des cylindraxes. Mais, de l’ensemble de son étude, se dégage la conclusion que la maladie de de Graefe n’est pas une entité, mais rentre dans le cadre du glaucome.

En effet, selon lui, si l’hypertension et l’'atrophie op-

MES free

tique sont les deux symptômes cardinaux du glaucome, ils ne vont pas forcément de pair — et il cite en exemple les yeux dont la tension a été normalisée opératoirement et chez lesquels l’atrophie optique continue à évoluer; les glaucomes bi-latéraux où l’on trouve une atrophie plus avancée précisément du côté où la tension a toujours été moins élevée; il déclare :

« Sans doute peut-on admettre, comme le pensait de « Graefe, que la résistance de la papille est facteur « individuel et diminue avec l’âge, puisque toutes « ces hypertensions sans atrophie ont été observées « chez des jeunes gens. Mais, cette explication n’est « pas entièrement satisfaisante, même si on lui con- « cède une grande part de vérité, car le glaucome « infantile nous offre de fréquents exemples de lame « criblée profondément déprimée. Sans essayer de « pénétrer actuellement dans le détail pathogénique « de lexcavation, il n’en demeure pas moins qu’il y « a intérêt à souligner ce fait important.

«Il n’y a aucun parallélisme entre l'hypertension « et l’atrophie optique glaucomateuse. »

S'appuyant alors sur l’étude des faits cliniques et anatomiques et considérant qu’à l’origine de tout glaucome existe une affection vasculaire, il explique la possibilité du divorce entre les deux symptômes associés (atrophie et hypertension) et tout au moins la prédominance de l’un des deux.

Il est évident que l’on peut ainsi admettre que la

maladie de de Graefe ne soit qu’un chapitre du glau-

AP TEE

come. Nous verrons cependant que les cas que nous avons pu étudier nous permettent de croire à son individualité.

Aubineau, dans un article publié par les Annales d'Oculistique, en juillet 1930, prend nettement position en faveur de cette individualité. Il constate : l'existence certaine de cas d’atrophie optique avec excavation sans hypertension oculaire, l'impuissance de notre thérapeutique en présence de ces cas, et il s'élève contre la conception de la non indispensabilité de lélément hypertension dans le diagnostic du gslaucome.

Après avoir cité les travaux de Noiszewski sur les ‘apports entre la tension intracranienne et la pathogénie du glaucome simple et de Fexcavation, et rapporté deux observations personnelles de maladie de de Graefe, il insiste sur les signes cliniques qui diffèrent dans le glaucome et dans l’amaurose avec

excavation. Dans celle-ci :

T. A. généralement normale ou abaissée, rare

dans le glaucome chronique.

Absence de crises d’obnubilation, d’anneaux colorés.

Absence dans le champ visuel du scotome de

Bjerrum.

Et surtout la possibilité de la conservation d'une vision normale avec une excavation déjà très avancée; élément capital de diagnostic différentiel,

ES pcs

Et enfin, la différence d’action de la pilocar-

pine dans les deux cas.

Il conclut : « Pour toutes ces raisons, nous nous ‘allions pleinement à l'opinion de Morax qui est aussi celle de Bailliart; il existe une atrophie optique avec excavation qui doit être séparée de l’excavation glaucomateuse et pour laquelle une opération décompressive est contre-indiquée. N'oublions pas qu’en chirurgie oculaire, la délicatesse des interventions réside autant dans leur opportunité que dans leur réalisation technique. »

Enfin, Thiel, de Berlin, en 1931, aboutit lui aussi à la conclusion de l’individualité de l’amaurose avec excavation, sans hypertension. Dans son ouvrage, il cite l’existence de cas d’atrophie à bords nets par atrophie descendant du nerf optique, due à des néoformations de la région hypophysaire, tumeur ou somme.

Et surtout, il parle de ramollissements du nerf optique provoqués par des altérations vasculaires, en particulier : sclérose de la carotide interne et du polygone de Willis. Il rapporte deux observations d’atrophie avec excavation survenue chez des vieillards. On pratiqua chez eux un examen radiographique des artères, en position dorso-antérieure et en bitemporale. La radiographie montra une sclérose vasculaire parfaitement nette. L’un de ces cas était celui d’un homme atteint de syphilis ancienne.

L'auteur termine en rattachant la genèse de l’exca-

PER. à Dis

vation sans hypertension à une ischémie et s'élève contre le terme de : « Glaucome sans hypertension », contre-sens, selon lui.

On voit que la question est encore loin d’avoir reçu une solution définitive. Les auteurs ont bien le même avis quant à la genèse de lexcavation, mais la question de l’amaurose .avec excavation subsiste. Faut-il la rattacher au glaucome, comme le pense Magitot, ou est-elle bien une individualité comme le pensent Morax, Bailliart, Aubineau, Thiel?.…

Les quelques cas que nous avons pu observer dans le Service de notre maître Chaïllous, nous font croire à son entité.

Nous rapporterons ici trois observations de mala-

die de de Graefe.