‹ Contribution A L'etude De L'HémimélieChapitre 22 sur 30 · ARE · texte numérisé non relu

ARE

Les doigts se réduisent à deux, le pouce et l'index et iis sont incomplètement développés.

Tousles mouvements de ces deux doigts sont conservés, de même que ceux du poignet. Les mouvements de l’avant-bras sur le bras, flexion et extension, sont possibles dans toute leur étendue. La supinalion seule ne se fait pas complètement.

La première phalange du pouce estreliée à celle de l'index dans la plus grande partie de son élendue par un repli cutané. (Syndactylie partielle).

Malgré cette difformité, l’enfant peut se servir deses deux doigts pour s'aider dans ses jeux ou dans les diverses obligations de la vie.

Il est atteint en oulre d’un prolapsus du rectum, qui semble le gèner beaucoup plus que la malformation du membre.

Toutes les autres parties sont biea constituées. Pas de malfor-

mations des dents ; le front est saillant, l'enfant a eu à diverses reprises des maux d'oreilles ; il a eu la gourme et le carreau. Actuellement ilFest en bonne santé.

C’est un enfant naturel, nous n’avons pu obtenir aucun. ren-

seignement sur le père.

Sa mère est originaire du même pays que Madame P... mère

de l’enfant qui fait le sujet de notre première observation. . Bien que ces deux femmes n'aient aucun lien de parenté, il

semble résulter de notre enquête qu'elles pourraient avoir la

même origine paternelle, Ce fait nous a paru intéressant à no- |

ter.

Mme G... mère de l'enfant, se porte bien, elle est l'atnée de douze enfants; dans sa famille, aucune malformation.

Elle a eu trois enfants de pères différents, deux se portent bien et n'ont aucune malformation.

L'enfant a une intelligence plutôt au-dessous de la moyenne.

Mensurations.

Membre Membre supérieur droit sup, gauche De l'apophyse coracoïde à l’olécrâne. 15-cent. 15 cent. De l’épitrochlée à l'extrémité inférieure URL CPR CRE RE 15) 10540 Du pli du coude au pli radio-carpien. 13 » 11 » Du pli radio-carpien à l'extrémité de RO RE cn crete 11 » 8 »

Circonférence au pli du coude.....,., 15 » 15 » Circonférence au pli radio- -carpien.. RUES 1/2 Main droite.

4 phalanges: 55,7. 3 centim, Pouce 22°: — LS bongueur totale... 4 > 1 DHAIANER. ere 3 cenlim.

28 — 1 Ds Aye Index Ë = 1 * Longueur totale ........, 5 1,2 Main gauche.

Âre phalange .. DE CR TP LE 2 centim, Pouce. 42° ES) Longueur POUR ve sus 3 »

5 dre PE rs ever 2 centim. 1e 2e 1/2 Index 3e Es, 1 S 1/2 Longueur totale.......... 4 > 1/2

Les deux doigts sont atrophiés d’une façon notable. La deuxième phalange de l'index est très peu développée. On

ne rencontre aucun sillon ni aucune trace de cicatrice, il y a

donc tout lieu de supposer que l’on à affaire à un arrêt de dé-

Créhange

veloppement, l'incurvation et la diminution de longueur dés os de l’avant-bras, semblent également le prouver.

Ce cas est intermédiaire entre l’ectrodactylie et l’hémimélie.

Radiographie.— Le radius et le cubitus sont normaux et identiques aux 65 de l’avant-bras du côté sain qui ont été radiographiés. -

On ne remarque sur ces deux os qu’une déformation consistant en une courbure anormale, qu’il êtait facile de prévoir par lasimple inspection du membre.

Immédiatement sous l’épiphyse du radius on voit un point d'ossification qui touche cette épiphyse. A un demi-centimètre de l'extrémité inférieure du cubitus un second point d’ossification.

Le métacarpe est représenté par deux os plus incurvés À

et beaucoup moins longs que les os correspondants de l’autre main.

Au pouce, les deux phalanges existent légèrement atro” phiées et déformées.

À l’index, on trouve les trois phalanges avec les mêmes anomalies, la deuxième phalange est à l’état rudimentaire.

Cette diminution de longueur des différents os, ces cour bures anormales sont en faveur d’un arrêt de développe ment résultant d’un: compression.

Observation >

(Ambroise Paré).

Œuvres. Edition Malgaine (1573). x

L'an 1573 je visà Paris, à la porte Saint-André des Arts uñ enfant âgé de 9 ans, natif de Parpeuille village de (rois lieues près de Guise. Ce monstre n'avait que deux doigts à la main dextre, et le bras était assez bien formé jusqu’au coude, mais depuis le coude jusqu'aux deux doigts était tout difforme.

Il était sans jambes, toutefois lui sortait hors de la fesse dex tre une figure incomplète d’un pied, apparence de quatre orteils. De l'autre fesse senestre, en sortait du milieu deux doigts ; l’un. desquels ressemblait presque à la verge virile.

= Ambroise Paré explique cette difformité par : « le défaut de

semence virile ».

Observation ‘4

(Albrecht).

Acta physico-médica Acadèmiæ. Cœsare curiosorum, 1740.

Au mois d'octobre de l’année dernière, vinrent en notre ville D. G... T..., citoyen d’Armstadt, sa femme et son jeune fils, âgé de 15 mois, dont les quatre membres étaient atteints de malformations.

Les bras et les cuisses existaient seuls, et se présentaient sous forme de moignons ; toutefois à l'extrémité de chacun d'eux existaient une ou deux petites excroissances, qui, pourvues de muscles et mobiles à volonté représentaient des doigts

rudimentaires.

Les autres parties du corps étaient parfaitement conformées; seulément lestesticules n'étaient pas descendus dansle serotum.

La mère attribuait les Cifformités de son enfant, à l'effet produit sur son imagination par la vue de statues mutilées, qui se trouvaient dans un moulin d’Armstadt, où pendant sa grossesse, elle portait fréquemment du blé.

Aucune tare héréditaire ne pouvait être invoquée.

Observation 5

Isidore Geoffroy Saint-Hilaire.

Histoire des anomalies de l’organisation, 1832. Une jeune fille que j'ai examinée il y a quelques années, était privée presque complètement des membres inférieurs, avait le

LR OS M de “ M SE" PI 4 ad;

membre supérieur droit bien conformé et le gauche affecté d’hémimélie. Le bras de ce côté existait seul. Son volume était normal, et l’on sentait directement sous la peau un humérus terminé par deux condyles très-bien formés, quoique n'étant articulés avec.une autre partie osseuse. Le membre se termiminait sur un moignon hémisphérique, portant à sa partie inférieure un très petit lobule, de forme arrondie, qui paraissait

être un doigt rudimentaire.

Observation 6

Même auteur.

Chez un enfant de deux ans, le bras droit était représenté par . un moignon comparable à celui qui résulterait de l’ampulation du bras au-dessous du coude. ;

Le bras gauche et l’un des membres inférieurs étaient aussi

affectés d’hémimélie mais avec des conditions un peu diverses.

Observation 7

Martin d’Iéna.

Gazetle hebdomadaire (1838).

Er J. O,.., né de parents bien portants et bien constitués, présentait au moment de la naissance une absence du bras gauche ; l'accouchement s’élait fait normalement.

Au dire du médecin appelé aussitôt, le moignon comprenait

un peu plus que la moitié du bras, présentait à son extrémité

Re inférieure, une plaie d'un rouge brun humide, mais ni saignante, ni suppurante,

L'os faisait un peu saillie au dehors, l'enfant était très bien portant du reste, la plaie fut pansée avec du cérat de saturne et se cicatrisa en peu de Lemps.

Examiné quatre mois après sa naissance, l’enfant était d’une force et d’un développement remarquables. Le moignon mesuré depuis l’acromion avait quatre pouces el un quart de longueur et présentait une cicatrice ovalaire en cul de poule, dont la partie centrale proéminente avait une teinte rouge, mais était complètement recouverte d’épiderme.

La portion retranchée du membre supérieur fut expulsée avec le délivre peu après l’accouchement. Elle comprend, près de trois quarts de pouce de l’extrémité inférieure de l’humérus,

l’avant-hras et la main. La peau qui le recouvre est plissée,

comme après une distension considérable et d’un brun noi-

râtre. ë

Les doigts présentent des ongles bien développés. Des incisions faites à diverses époques soit sur le bras, soit sur l’avantbras, permettent de voir le Lissu cellulaire sous-cutané infiltré de sang, épaissi el condensé ; rien de semblable ne s’observe à la paume de la main.

Il n’y a d’ailleurs aucune difformité dans lé membre, qui paraît être un fœtus de huit à neuf mois.

Au niveau de la surface de section, la peau se porte circulai-

rement vers le centre et se confond avec une substance dense

homogène qui réunit les tissus sous-jacents. Au milieu decette surface, l'humérus proémine d’environ une ligne et présente

une surface dentelée. ‘

La mère, paysanne de 33 ans, qui précédemment avait donné

le jour à plusieurs enfants bien portants, raconte que huit semaines avant ses couches elle était tombée d’une échelle, que dans cette chute elle avail perdu connaissance et qu’elle ne savait pas si le ventre avait porté sur le sol. :

ER es

Pendant les premiers jours qui suivirent cet accident, elle

perdil du sang, puis de temps en temps de l’eau sanguinolente par le vagin.

Néanmoins les mouvements de l'enfant conlinuèrent à sefaire

sentir, et malgré les douleurs prolongées qu’elle ressentit depuis

cette époque, son état général n’en souffrit point et l’accouche-

ment se fit heureusement.

- .. Observation à

Blachez.

Bullelins de la société anatomique de Paris, (1856).

M. Blachez montre un enfant mâle de deux mois, mort dans le service de M. Giraldès, à l’hospice des Enfants trouvés, et qui présente des vices remarquables de conformation des membres. | à Taille 48 centimètres, les membres étendus. ;

La tête et le tronc sont bien développés, et ne présentent rien de particulier. Il n’en est pas de même des membres qui sont conformés d’une manière singulière. d

Les deux membres supérieurs sont réduits de chaque côté à un fragment d'humérus qui comprend tout le tiers supérieur, c'est-à-dire la portion deltoïdienne. |

A droite, l'os est un peu plus long qu’à gauche ; il se termine par une extrémité très légèrement taillée en biseau, absolument comme s’il y avaiteu fracture en cet endroit. On netrouve aucune trace, aucun rudiment de main ou d’avant-bras. ‘Les

muscles grand pectoral, petit pectoral, deltoïde, elc., sont très

bien développés. Les parties sont exactement dans l’état de

développement où elles seraient, si une section transversale avait été portée sur l’humérus au niveau de la jonction de son tiers supérieur. La portion supérieure du triceps est assez développée, et les faisceaux musculaires, très courts, s’insèrent sur le fragment osseux dans toute leur élendue. Il vont en s’amincissant et en s’effilant à leur partie inférieure. L’extrémité inférieure de l'os fait saillie sous la peau. Il n’y a point de bourse synoviale. Du côté droit, la peau présente, au-dessus et au dehors de la pointe osseuse, un petit mamelon cutané, tout à fait analogue à une végétation complètement amorphe. Pas de tissu cicatriciel appréciable.

La cuisse gauche n’a que quatre centimètres ; les muscles ont leur insertion normale.

La cuisse du côté droit n’est représentée que par un rudiment ostéo-fibreux, un peu renflé au niveau des tubérosités du tibia avec lequel il s'articule incomplètement, et qui ne se continue pas jusqu’au bassin. Les muscles coxo-fémoraux s'insèrent sur le tibia à la partie supérieure.

Le grand fessier bien développé à la partie externe au-dessous de la tubérosité articulaire. Les adducteurs au même niveau, mais à la partie interne. Ces muscles circonscrivent une espèce de pyramide à parois musculaires, dans l’intérieur de laquelle on ne sent que le rudiment ostéo-fibreux déjà indiqué, et qui n'offre aux muscles aucune insertion.

Le pied droit n’a que quatre orteils. La jambe, comme c’est la règle, manque de péroné.

La jambe gauche est bien conformée.

2 yes

Observation 9

Gauriet.

Gazette des Hôpitaux (1857).

Dans les premiers jours de décembre 1856, je fus appelé auprès de la femme X..., qui, après un travail d’environ-4 heures, mit au monde un enfant du sexe féminin, offrant les anomalies suivantes :

La main et l’avant-bras du côté gauche n'existent pas : le pli du coude, nettement dessiné, sépare du bras un moignon arrondi, long de 3 centimètres, qui joue aisément sur l’humérus, et donne au toucher la sensation d’un corps dur, faible rudiment du radius et du cubitus.

Le membre supérieur droit a un avant-bras et une main :

mais ce dernier organe est singulièrement altéré par des soudures anormales. Les doigts, ramenés sur eux-mêmes, imitent la position qu’on essaye de leur faire prendre pour pénétrer dans une cavité. L’auriculaire seul est bien conformé, et se rattache à la masse principale au moyen d’une petite palmure.

- Tout le reste constitue un corps irrégulier à deux faces.

La palmaire, très concave, est parcourue par deûx sillons eutanés superficiels, faible indice d’une séparation des doigts.

La dorsale, très convexe, n’a qu'un sillon longitudinal large et peu profond, qui sépare deux doigts inégaux, dont le plus gros

occupe le côté externe. Deux ongles volumineux couronnent cette masse ; le plus large, aussi étendu en surface que l’ongle de Pannulaire d’un adulte, correspond au plus gros doigt.

Aucun appendice n’est disposé dans le sens du mouvement d'opposition. ;

Il résulte de cette analyse que le pouce est absent, le petit

doigt bien conformé, les trois autres doigts confondus en une masse qui offre deux lignes osseuses ; l’interne représente l’annulaire ; l’externe, par son volume et par le si lon cutané de sa face palmaire, représente la réunion du médius et de l'index, I yalà un exemple remarquable de soudure, ou, ce qui est plus exact, de non séparation des os.

Quant aux membres inférieurs, il existe deux pieds bots varus du degré le plus avancé, el chaque pied n'offre que trois doigts sans que nul indice marque la place des absents.

Les métlacarpiens et iles mmétatarsiens offrent respectivement les soudures des doigts el celles des orteils.

A part ces difformités affligeantes, ce malheureux être a les organes principaux dans un état d’intégrité parfaite, et sa santé excellente semble lui assurer la perspective d’une longue exis-

tence.

Observation 10

(Troisier).

Archives de physiologie normale et pathologique, 1872.

Marie C.., âgée de 6 mois, mourut de pneumonie lobaire dans le service de M. Molland, à l'hôpital de la Pitié, le 30 juin 1871.

Cette enfant était chétive depuis sa naissance ; elle n'avait jamais eu de convulsions.

Sa mère, âgée de 30 ans, est atteinte de rhumatisme articu-

laire chronique du cou de pied et du poignet. Elle ne présente

aucun vice de conformation. Elle a eu trois enfants nés vivants

et bien conformés.

L'accouchement eut lieu à la fin du huitième mois. Le Le

centa et les caillots ne furent pas examinés. à Gette enfant présentait la monstruosité suivante :

L'avant-bras droit est remplacé par un moignon de forme arrondie, de 4 centimètres de longueur environ, d'une grosseur égale à celle de la partie supérieure de l’avant-bras du côté opposé. On remarque sur ce moignon :

4° Du côté cubital, un tubercule cutané, aplati, du volume d’une petile lentille, offrant lui-même une pelite saillie hémisphérique, de consistance plus ferme que la sienne et d’une hauteur d’un demi-millimètre environ. Ce mamelon est situé dans une dépression peu profonde de la peau.

2 En dedans de cet appendice cutané, un froncement de la peau en forme d’infundibulum, qui diminue de profondeur sans disparaître par la Lension de l'extrémité du moignon et qui adhère aux parties profondes.

3 En arrière, une légère fossette de la peau, sans plis, qui disparaît par la tension.

Pas de cicatrice, la peau joùit d’une certaine mobilité sur l’extrémité des os. :

Le coude est bien conformé, jouit de tous ses mouvements.

Le bras et l'épaule sont bien conformés.

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