INTRODUCTION

Les faits qui résultent des découvertes de la science pure pénètrent en général assez lentement dans la pratique médicale. En matière d’hérédité, la médecine vit encore sur des notions anciennes en contradiction complète avec tout ce que nous apprend la science génétique moderne. Par maladies héréditaires, on comprend encore trop souvent uniquement les maladies infectieuses chroniques transmises de la

mère à l’enfant.

= La science de l’hérédité est la branche de la biologie qui est actuellement le plus près des sciences exactes, grâce à des recherches systématiques entreprises en Amérique depuis un quart de siècle. La transmission mendélienne et chromosimique des caractères est actuellement très bien connue dans toutes ses lois et même dans toutes ses anomalies. [Il est tout à fait étonnant que la médecine n’ait pas encore profité de ses enseignements pour réviser complètement nos

connaissances sur les maladies héréditaires. À vrai

dire, les notions génétiques commencent peu à peu à pénétrer dans la médecine, mais les principaux efforts ont été réalisés aux États-Unis et en Allemagne où l’Eugénique est basée principalement sur l’hérédité mendélienne.

L'hérédité est assez négligée dans l’étiologie des maladies en France et, d’une façon générale, dans les pays latins. La seule cause que l’on admetest l’hérédosyphilis sans doute pour la raison qu’elle ne possède pas le caractère irrémédiable de lPhérédité mendélienne. On a l’impression que l'esprit latin répugne à reconnaître l’existence de causes morbides absolument fatales, survenant avec la régularité et la fatalité de l’hérédité chromosomique. Nous tâcherons de montrer au long de ce travail que l’hérédité mendélienne est loin d’être cette fatalité inexorable que l’on s’imagine. Les maladies héréditaires sont susceptible d’être améliorées et même guéries au même titre que les maladies acquises. S'il est vrai que le génotype est fixe et immuable, il est également incontestable que le phénotype peut être radicalement transformé par la thérapeutique et l’on voit des sujets génotypiquement malades être phénotypiquement des individus absolument bien portants.

Nous avons choisi parmi les maladies héréditaires, celles qui se manifestent essentiellement par des mo-

difications du milieu intérieur. Les plus anciennement