OBSERVATION I

Idiotie et crétinisme. — Arrêt de développement. — Etat ædémateux et rénitent de la peau (cachexie pachydermique) avec tumeurs myxædémateuses disséminées. — Exercices. — Amélioration. — Erysipèles. — Réfroidissement. — Tympanite. — Atonie. — Mort.

Autopsie. — (ÆEdème pulmonaire. — Hydrothorax et hydropéricarde, — Dilatation considérable du cœcum. — Absence du corps thyroïde. — Dédoublement du cap de la troisième circonvolution frontale gauche. — Irrégqularités et anomalies des circonvolutions et des scissures. — Petite tumeur siégeant sur un pli de passage allant de la deuxième à la troisième circonvolution frontale gauche.

Encéphale == 1.075 grammes

Poids — 20 kilogr. 700. — Taille — 0 m. 90,

N° 152 du musée.

Then... (Eugène), né le 20 août 4861, décédé le 18 novembre 1885 (service de M. Bourneville). ;

(Observation publiée in extenso dans le compte rendu du service de 1886, page 20.)

Au premier examen on constate qu'aucune des sutures du crâne de Then... n’est ossifiée.

Suture sagillale. — Le trajet de cette suture est particulièrement irrégulier. Nous la voyons partir du lambda et suivre jus-

qu'à l’obélion un trajet sinueux dont la direction générale est rectiligne et nettement antéro-postérieure. Dans la zone de l'obélion, la suture n'offre plus de sinuosités, la coaptation se fait suivant une ligne sensiblement rectiligne, À partir de ce point, la suture sagittale affecte une forme particulièrementirrégulière, Son trajet extrêmement sinueux peut être comparé à une S très allongée : il ne redevient régulier et ne reprend sa direction antéro-postérieure qu’à quelques centimètres du bregma.

À la table interne on constate l'existence d’adhérences entre la dure-mère et la calotte. En aucun point, il ne nous est'permis de voir la moindre synostose entre les deux pariétaux. L'ossification fort incomplète dans la région immédiatement sous-jacente aux bosses pariétales le devient encore davantage dans le quart antérieur de la suture.

Il existe là, tout autour, de véritables plaques transparentes, surtout du côté droit. Le pariétal se réduit à une infime épaisseur au moment où il va rejoindre le frontal. Les deux angles pariétaux antérieurs sont fortement arrondis et se terminent par des dentelures très aiguës qui se perdent dans la membrane de la fonlanelle antérieure.

A la table externe, la suture sagittale ne présente en aucun point trace de synostose, même au début. L’obélion, point où commence ordinairement la synostose normale, en est absolument dépourvu. Pas plus en avant qu’en arrière nous ne trouvons la trace d’un travail de coaptation quelconque.

Suture coronale. — Nous avons déjà insisté sur la minceur particulière de la table interne des deux pariétaux vers leur bord antérieur, dans la région où ce bord prend contact avec le frontal. 1l existe‘en cet endroit de véritables sillons représentant le lit de la méningée moyenne, creusés profondément sur la table interne de la calotte et permettant à l'œil de voir par transparence à travers la table externe qui persiste seule. Si nous suivons cette suture coronale dans tout son trajet, en procédant symétriquement de bas en haut, nous voyons qu’en aucun point la synostose n’a encore débuté. Les dentelures sont nettes, nulle part fusionnées. De chaque côté, à trois centimètres de la ligne médiane, la suture s’ouvre, les surfaces pariétale et frontale ne se correspondent plus; entre elles existe la membrane qui se continue peu à

peu avec la fontanelle antérieure.

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L'absence de synostose est encore plus évidente sur la table externe, Le trajet de la suture, sa direction sont réguliers.

Fig. 1

Cette figure, que nous devons au talent de notre ami Henry Caron, représente la table interne du crâne de Then., vu par transparence. (Dessin d’après nature).

Les dentelures sontnormales, parfaitement dessinées et distinctes.

Suture métopique. — La suture médio-frontale existe complètement sur le crâne du Pacha. A la table interne, l’ossification existe sur le quart inférieur de cette suture. La fusion des deux frontaux est à peu près parfaite en ce point. Si nous remontons plus haut, nous constatons que la suture existe sans synostose. Un peu plus loin, le contact est perdu entre les deux frontaux dont les angles supérieurs s’arrondissent pour permettre à la fontanelle antérieure de persister,

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À la table externe, même sur le quart inférieur, la suture offre une synostose incomplète. Plus haut les dentelures sont très nettes et la zone de séparation entre Les deux os est parfaitement distincte:

Fontanelle antérieure. — Cette fontanelle persiste. Sa forme n’est pas régulièrement losangique : nous pourrions dire, si nous voulons la comparer à un losange, que ce losange a son angle postérieur très obtus, presque effacé, alors que son angle antérieur est aigu et s’effile pour se prolonger dans la suture métopique. Elle a de ce fait une forme presque triangulaire. Son plus grand diamètre antéro-postérieur atteint cinq centimètres et son plus grand diamètre transversal égale aussi cinq centimètres.

Suture lambdoïde. — L'occipital proémine sur les pariétaux et a tendance à chevaucher sur eux.

À la table interne, il n’y a pas trace de synostose.

À la table externe, les sinuosités de la lambdoïde se dessinent très nettement; les dentelures sont régulières et ne portent nulle part trace d'oblitération. On remarque sur la branche gauche de la lambdoïde, à deux centimètres du lambda, l'existence d’un os wormien d'un centimètre de côté environ, affectant une forme carrée presque régulière.

Sur le crâne de Then.., ilest remarquable de noter l'aspect trabéculaire des os qui composent la calotte. Cette disposition trabéculaire est surtout manifeste sur les deux pariétaux. On y voit nettement les travées osseuses rayonner de chaque côté, d’un point correspondant à la bosse pariétale. Les trabécules de la table externe se sont développés avec beaucoup plus de rapidité que ceux de la table interne : ce qui explique la minceur particulière des pariétaux vers la suture coronale et la prédominance de cette table externe en cette région.

OBSERVATION Il

Père mort tuberculeux. — Grand-père paternel, excès de boisson. — Grand'mère paternelle morte d'un cancer de l'utérus.— Oncle paternel, excès de boisson. — Tante paternelle, migraimeuse. — Deux cousins issus de germains, idiots. — Mère sujette à des douleurs névralgiques, très nerveuse. — Grand-père maternel, excès

de boisson. — Grand’ mère malernelle hystérique. — Arrière grandpère maternel, excès de boisson, mort d'une attaque de paralysie. — Grand oncle maternel, excès de boisson.

Grossesse mauvaise : envie insurmontable de dormir, chute. — Asphyxie à lanaissance. —Premières convulsions à 1% mois. — le frotdissement et cyanose de la moitié inférieure du corps. — Jeûne. — Pertes de connaissance à partir de 3 ans. — Caractères complets de la cachexie pachydermique : physionomie typique ; cheveux bruns roux; persistance de la fontanelle antérieure ; gonflements lipomateux des joues, des creux sus-claviculaire, des aisselles; peau cireuse eczémateuse; élat pachydermique des pieds et des mains ; hernie ombilicale ; rachilisme ; absence de la glande thyroïde, etc.—Congeslion pulmonaire intense, mort en syncope.

Autopsie. — Absence complète dela glande thyroïde. — Persistance de la fontanelle antérieure. — Aspect gélatiniforme des circonvolutions cérébrales.

Poids — A1 kilogr.

Taille = 02772

ÎV° 224 du musée.

Bourg... (Fernand-Auguste), né à Paris le 1° juillet 1883, décédé à Bicêtre Le 2 juin 1888.

(Observation publiée in extenso dansle compte rendu du service dé 1889, page 73.)

La calotte est symétrique ; la région occipitale est assez volumineuse. Les bosses pariétales sont proéminentes,maisles bosses frontales sont à peine indiquées. L'épaisseur desos est très faible; l'ossification paraît normale et régulière.

Suture sagittale.—- Gette suture est profondément irrégulière et sinueuse. La région de l’obélion qui est ordinairement rectiligne ne l’est pas sur le crâne de Bourg.

À la table interne nous relevons d’un bout à l’autre des traces d'adhérences de la dure-mère au crâne très prononcées. Nulle part il n’existe trace d’ossification.

A la table externe, il en est de même. Les dentelures sont simplement engrenées et au contact l’une de l’autre réunies par une mince membrane. En aucun endroit, pas même à l'obélion, il nous est donné de constater trace de synostose.

Suture coronale. — Elle est régulière et symétrique. Sa partie

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