A. — ROLE ÉTIOLOGIQUE DE LA SYPHILIS

La syphilis, croyons-nous, peut être un de ces facteurs. Elle ne peut donc être considérée comme une cause spécifique ; en cela son rôle est tout différent de celui qu'elle joue dans la paralysie générale. Bien mieux nous croyons que d’autres infections — telle que la tuberculose — sont rencontrées avec une fréquence beaucoup plus grande dans les antécédents des malades. Il n'en est pas moins vrai que dans quelques Cas — ceux que nous avons en vue — la syphilis paraît bien jouer un rôle déterminant. Il est difficile d'établir des statistiques précises ; parmi les nombreux

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déments précoces que nous avons examinés, nous n'avons pu découvrir que quelques cas. Il est possible d'ailleurs que l'attention étant dirigée dans cette voie, on décèle un pourcentage plus élevé et que cette origine paraisse beaucoup moins rare.

1) Chez nos malades une première investigation était à faire ; c'est la détermination de l'infection syphilitique :

Il peut s’agir de syphilis héréditaire, décelée par la notion précise de l’infection chez les parents et par la présence de stigmates caractéristiques.

Dans la plupart des cas nous avons affaire à une syphilis acquise.

Pour quelques-uns la notion est certaine ; le malade avait gardé le souvenir du chancre initial, suivi de roséole ou d’autres manifestations secondaires diverses. Ou bien les parents nous ont donné des renseignements précis. Par l’une ou l’autre source nous apprenions que le malade avait suivi un traitement mercuriel, arsenical ou bismuthique. Chez les femmes nous trouvions en outre l’existence de fausses couches, de descendance aux anomalies caractéristiques.

Dans d’autres cas nous avons dû nous contenter cliniquement de l'examen présent qui pouvait nous faire découvrir la signature spécifique sous la forme d’une aortite, d’un anévrysme de la crosse aortique, d’une leucoplasie buccale, enfin de symptômes neurologiques divers dont le signe d’Argyll-Robertson.

Nos recherches ont toujours porté sur la formule des réactions du sang et du liquide céphalo-rachidien. Nous

reviendrons sur ce point quand nous étudierons le syndrome humoral de ces malades.

Enfin, en dehors de tout autre indice, l'amélioration très sensible obtenue par le traitement antispécifique peut apporter un argument en faveur de l'infection syphilitique.

Une remarque s'impose ici, qui montre la difficulté de telles recherches étiologiques : On est non seulement en présence de syphilis anciennes, mais encore de syphilis atténuées. Ce ne sont pas les syphilis à marche rapide ou à recrudescence intense qui déterminent les lésions délicates de la démence précoce. Ce sont au contraire des formes à manifestations cliniques et humorales très atténuées, à évolution torpide qui sont en cause.

On conçoit dès lors la difficulté dans bien des cas de déceler une origine quiest pourtant très probable et qui est peut-être plus fréquente qu'on ne le pense.

2) Il est bien certain par contre que la seule notion de syphilis chez un malade atteint de démence précoce n'est pas une raison suffisante pour affirmer la relation de cause à effet entre les deux affections. Il peut y avoir pure coïncidence, ou du moins on pourra toujours objecter qu’il en est ainsi.

C’est ici que le problème se complique ; car pour fournir la preuve de cette dépendance, la difficulté est grande.

Nous ne pouvons nous contenter de raison d'ordre trop général, telles que l’affinité du tréponème pour le système nerveux. Les arguments sur lesquels nous

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nous sommes appuyés et qui ont déterminé le choix de nos observations sont d'ordres divers.

Nous les classerons sous les rubriques suivantes :

Arguments proprement étiologiques

19 On peut voir survenir l’hébéphrénie de façon précoce, chez des sujets hérédo syphilitiques à l’âge même où se développe la paralysie générale juvénile ; et en dehors de toute autre cause décelable. On peut même se demander si certains arrêts intellectuels du très jeune âge, chez des spécifiques héréditaires, faussement qualifiés d’idiotie congénitale, ne sont pas des démences précocissimes syphilitiques.

2 Ilsemble qu’un intervalle, présentant une certaine

fixité, séparé le syndrome mental de l’accident initial. Dans nos observations cet intervalle oscille autour de 10 ans et plus souvent en deçà qu’au delà. Dans les cas de syphilis conjugale, chez des femmes qui avaient été contaminées aussitôt après le mariage ; vers l’âge de 20 ans; la démence précoce s’est développée aux environs de 30 ans, c’est-à-dire à une époque assez éloi- ‘gnée de la puberté et déjà tardive pour l'apparition d’une hébéphréno-catatonie. La coïncidence est d’autant plus significative que dans plusieurs cas on ne pouvait découvrir aucune hérédité mentale.

Il semble donc que la démence précoce soit déterminée plus précocement par l'infection syphilitique que la paralysie générale (ce qui ne veut d’ailleurs pas dire que ia sypbhilis causale soit plus virulente que dans la paralysie générale, nous pensons au contraire que l'opinion inverse est la vraie).

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Le fait est encore plus probant dans certains cas de ménage syphilitique ou le mari devient paralytique général tandis que la femme est atteinte d'hébéphrénie. Bien que la spécificité du mari soit plus ancienne que celle de la femme, elle n’atteint son cerveau que plus tardivement. La femme est démente précoce depuis plusieurs années lorsque son conjoint sombre dans la paralysie générale. Remarquons que dans de tels cas personne ne conteste l’origine spécifique de la paralysie générale du mari, pourquoi ne pas accorder la même origine à la démence précoce de la femme atteinte de syphilis conjugale. Les antécédents spécifiques, l’évolution de la maladie suivie depuis le début, les réactions humorales comparables du sang et du liquide céphalo-rachidien semblent bien plaider en faveur de l’atteinte syphilitique du névraxe.

On admet que des cas d'épilepsie tardive, survenant plusieurs années après le mariage chez des femmes contaminées par des maris syphilitiques sont bien d'origine spécifique, N'y a til pas là une analogie évidente et un rapprochement qui s'impose avec les faits que nous venons de rapporter. Le fait que certains de ces cas d'épilepsie aboutissent précisément à une démence analogue à l’hébéphréno-catatonie nous paraît fournir un nouvel argument des plus démonstratifs.

Arguments cliniques. — La présence de symptômes neurologiques de syphilis du névraxe, la constatation de réactions humorales du type spécifique, le cachet spécial imprimé à cette hébéphréno catatonie par l’intrication de quelques signes mentaux de la syphilis

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ga cérébrale ou de paralysie générale ne représentent sans doute que des présomptions en faveur de l’origine spécifique de cette démence précoce.

Mais il esttoute une catégorie de cas où la clinique nous fournit des arguments plus probants :

1° Certains de nos malades ont présenté au début de leur maladie un syndrome rappelant, à quelques nuances près, le syndrome de la paralysie générale. Peu à peu cette forme démentielle s’est transformée, par un passage graduel, insensible, en un syndrome de démence précoce.

La continuité est telle qu'il est impossible de ne pas faire une unité de cette maladie évolutive.

Or, au débui, l’origine syphilitique de cet état psychopathique, assimilable à la paralysie générale ne faisait de doute pour personne. Pourquoi ne pas attribuer la même cause à l’ensemble du tableau clinique ?

20 Une valeur plus grande encore doit être attribuée à certains faits du même ordre. Certaines observations de syphilis cérébrale ou de paralysie générale traités par la malariathérapie montrent que sous l'influence du traitement, la maladie s’est transformée et présente maintenant l’aspect de la démence précoce. Les observations de ce genre se sont multipliées dans ces dernières années. Ici la transformation est assez rapidement, expérimentalement pourrait-on dire, appréciable. L'identité étiologique de ces deux syrdromes si étroitement unis, est d'autant plus incontestable que le résultat est dû à un traitement spécifique.

Arguments thérapeutiques. — Enfin, dans quelques

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cas, le syndrome d'hébéphréno-catatonie peut être luimème influencé par un traitement antisyphilitique.

B). AUTRES CONDITIONS ÉTIOLOGIQUES.

Nous venons de mettre en relief le rèle de la syphilis qui nous paraît en effet primordial dans les cas que nous étudions. Mais il est bien certain que sur un plan secondaire, tous les autres facteurs, ailleurs invoqués, peuvent intervenir.

La prédisposition est apparente chez quelquesuns des malades observés. L'antériorité d'un terrain schizoïde peut être très importante pour l’éclosion de cette forme spéciale de psychose syphilitique.

Notons aussi que la syphilis héréditaire est un puissant facteur de dégénérescence.

Le sexe ne paraïitavoir aucune importance.

Il y a lieu de signaler la possibilité d'autres toxiinfections telles que la tuberculose.