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Conditions d'apparition.
Lorsqu'on étudie les conditions d'apparition de la lymphocytose infectieuse aiguë, on est d'emblée frappé par le jeune âge des sujets atteints. La plus grande fréquence se situe entre six et huit ans et hors de ces limites, la maladie est plus fréquente avant l’âge de six ans qu'après huit ans.
Le cas le plus jeune est, à notre connaissance, celui que rapporte SMITH dans sa deuxième observation avec 16 mois.
La maladie a été assez peu observée chez l'adulte et sur 68 cas que compte notre tableau (considérés comme lymphocytose infectieuse pure aiguë), 3 seulement ont été observés au-dessus de 19 ans, respectivement à 19 et 20 ans. Il semble d’ailleurs que le maximum de la lymphocytose et surtout de la leucocytose varie inversement avec l’âge du sujet atteint.
Le sexe ne semble jouer aucun rôle et l’affection se voit aussi bien chez le garçon que chez la fille.
Les antécédents ne semblent pas avoir plus d'influence que le sexe. Les rapports avec la coqueluche sur lesquels cn avait insisté sont sans valeur et nous reviendrons sur cette discussion au diagnostic.
Enfin, il n’y a pas de preuve jusqu'à ce jour d’une prédisposition de certains sujets à contracter la Iymphocytose infectieuse aiguë.
Etiologie.
Quant à létiologie de la lymphocytose infectieuse aiguë, elle est encore inconnue et les recherches entreprises dans ce domaine sont restées vaines. REYERSBACH et LENERT ont inoculé des lapins avec le plasma d’un malade et avec les matières prélevées dans le rhino-pharynx sans aucun résultat apparent tant clinique que sérologique. La numération et la formule sanguine restèrent normales.
Du sérum prélevé sur M. S.., la malade de Smrra, fut inoculé de même à six souris et deux cobayes par voie intra-cérébrale et par voie intra-péritonéale sans plus de résultats.
Beaucoup d’auteurs pensent que l’agent causal de la Iymphocytose infectieuse aiguë est un virus filtrant, mais aucun fait précis ne vient appuyer cette hypothèse.
Nous allons maintenant étudier les signes cliniques de la maladie.
Signes généraux.
Ils sont éminemment variables et peuvent faire entièrement défaut.
La fièvre.
Elle peut se voir ou manquer totalement. Dans la première observation de Smrrx, M. S… avait 39°4 à son admission à l’hôpital ; R. S.., E. S.. et K. C.. avaient une température normale. Sur les quatre observations rapportées par le professeur Robert DEBRÉ, deux enfants seulement ont eu de la fièvre : le premier 39°6 avec retour à la normale en quelques jours, le dernier un jour seulement.
Sur les six enfants examinés par le professeur Maurice Lamy, la fièvre est signalée une seule fois. Dans les quatre observations rapportées par M. Jean BERNARD, nous ne irouvons également qu’un seul cas avec température.
Quoiqu'il en soit, la généralité des observations révèle que la fièvre si elle existe est passagère et ne dure jamais aussi longtemps que la maladie.
Le pouls.
Il reste en rapport avec la température et aucune
dissociation n’a été signalée.
Les signes respiratoires.
Ils sont pour ainsi dire inexistants. Ce peut être une accélération du rythme en rapport avec la fièvre quand elle existe.
Les examens radioscopiques pratiqués systématiquement tant en France qu’à l’étranger n’ont jamais révélé d'anomalies en rapport avec la lymphocytose infectieuse aiguë. '
Par contre, lorsqu'on examine la partie haute de l'appareil respiratoire, on est frappé par le grand nombre de rhino-pharyngites que l’on rencontre. Il est très fréquent en effet de trouver à l’examen une gorge rouge avec de grosses amygdales turgescentes. Ces lésions s’accompagnent parfois d’une légère dysphagie, mais, comme la fièvre, ces symptômes ne durent que quelques jours et disparaissent sans laisser de traces. Cette rhino-pharyngite peut s'accompagner de toux et dans quelques cas d’une légère adénopathie cervicale ou sous-angulomaxillaire d’ailleurs rare.
Les signes digestifs.
Plus exactement abdominaux, ils ont été signalés et ont été à l’origine d’erreur de diagnostic au début.
Les vomissements sont signalés par de nombreux auteurs et l’observation I de SMITH nous en offre un exemple.
Le symptôme le plus caractéristique au point de vue digestif est sans aucun doute la douleur abdominale vive qui a souvent posé le problème chirurgical, surtout lorsque chez un enfant elle siège dans la fosse iliaque droite et s’accompagne d’une légère défense pariétale. Duncan rapporte l’observation d’un enfant de 4 ans et 11 mois qui présentait une vive douleur abdominale généralisée avec hyperesthésie cutanée, défense de la paroi et céphalée. La température atteignit 39°4 (103°F) au quatrième jour d’hospitalisation.
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Parfois ces signes s’accompagnent de diarrhée en général de courte durée.
Le rein ne semble pas touché et l’examen des urines ne révèle aucun caractère anormal.
Le foie et la rate.
Ils ont toujours été normaux dans les observations rapportées en France ainsi que dans la plupart des observations étrangères. L’inverse peut cependant se voir comme dans l’observation de SMITH concernant l’enfant R.S... (16 mois) chez ladquel la rate était palpable par son pôle inférieur et dont le foie dépassait de trois travers de doigs le rebord costal. La régression du volume du foie se fit en une quinzaine de jours et celle de la rate DESAALR plus rapidement.
Dans l’observation de deux frères atteints de lymphocytose infectieuse aiguë (LORENTZ et Harnpy, J.A.M.A,., 13 juillet 1946), Gavin B.., 6 ans, eut une rate palpable 15 jours après le début de l’affection et cette splénomégalie persiste pendant quinze jours environ ; Geil B.…., son frère, âgé de 4 ans, ne présente par contre aucune splénomégalie et tous deux avaient un foie normal.
Les adénopathies.
On trouve parfois lors de l’examen une adénopathie, mais cette dernière le plus souvent localisée est en rapport avec les lésions du rhino-pharynx. Dans l'observation de Gavin B.…, dont nous venons de parler, il y avait une adénopathie axillaire unilatérale, mais aucune biopsie ne fut faite. Par contre, dans deux observations de SMirm on trouva des ganglions non généralisés. Deux biopsies montrèrent les mêmes lésions pour chacun de ces deux cas. Nous avons rapporté le premier compte rendu ; voici la réponse donnée pour le deuxième examen par le Dr N. C. FoorT qui avait fait le premier : « Au microscope, l’aspect de ce ganglion est essentiellement le même que celui vu
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dans le cas précédent diagnostiqué comme lymphocytose infectieuse aiguë. Il y a une prolifération très nette des cellules réticulo-endothéliales des sinus qui sont presqu’entièrement obstrués par l’entassement des cellules. Les follicules lymphatiques sont entièrement invisibles, pratiquement supprimés et ne présentent pas de centres germinatifs. Il y a une bonne migration des cellules dans les follicules et on observe de nombreux polynucléaires parfois groupés en tas. Çà et là, on note des mitoses chez des lymphoblastes étroits. L’aspect est si remarquablement semblable à celui noté dans le cas précédent que
l'affection est aussitôt reconnaissable comme étant la
même et il est probable que l’on a affaire ici à un cas pathologique inconnu jusqu'alors des ganglions lymphatiques. La coloration de GieMsa montre les mêmes caractères que ceux de la coloration de Masson. Çà et là, on remarque de grandes cellules sombres ressemblant quelque peu à des lymphoblastes, mais un peu intermédiaires comme apparence entre ceux-ci et des monocytes. Elles ne sont pas différentes des cellules observées dans la mononucléose infectieuse, elles ne sont cependant pas du tout aussi nombreuses. »
Il semble donc que les ganglions, lorsqu'ils sont hypertrophiés présentent des caractères bien particuliers. Peut-être le sont-ils dans tous les cas : il faudrait pour le prouver prélever et examiner un ganglion en apparence normal au cours de la lymphocytose infectieuse aiguë.
Les signes nerveux.
La lÿmphocytose infectieuse aiguë peut prendre au début le masque d’une affection nerveuse. DUNCAN rapporte un cas dont le début fut marqué par une température à 39°4 (103°F), par de la céphalée et de la rigidité. THELANDER et SHAW rapportent deux cas dont les signes de début furent respectivement ceux d’une encéphalite et ceux d’une méningite et dont la numération et la formule sanguine firent le diagnostic.
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La plus belle observation à symptomatologie nerveuse est la première observation rapportée par le professeur Robert DEBRÉ à la Société de Pédiatrie, le 20 janvier 1948, que nous avons citée précédemment.
BELOFF et GANG rapportent deux cas de lymphocytose infectieuse aiguë, dont l’un s'accompagne d’une légère paralysie faciale gauche avec une légère réaction du liquide céphalo-rachidien et le second d’une paralysie de type poliomyélite antérieure aiguë avec 47.000 leucocytes dont 84 % de lymphocytes. Ces deux cas furent observés dans un groupe d’enfants et les auteurs considèrent le premier cas comme une lymphocytose infectieuse aiguë avec signes méningés, le second comme une lymphocytose infectieuse aiguë coexistant avec une poliomyélite antérieure aigué.
Les signes cutanés.
On a pu observer au début de la maladie des éruptions passagères de type scarlatiniforme, plus rarement morbiliformes, véritables rashs. SMirx signale également deux cas avec lésions herpétiques du visage.
De tous les signes que nous venons d’étudier, nous retiendrons leur possibilité d'apparition et leur diversité. Nous insisterons-sur la brièveté de leur évolution et leur inconstance, sur le fait que s’ils existent, ils marquent le début de la maladie, ne durent que quelques jours et disparaissent rapidement ; enfin qu'ils peuvent manquer complètement. Les signes les plus fréquents sont les signes rhino-pharyngés.
Par opposition à ces signes lqui peuvent égarer le diagnostic, nous allons maintenant étudier les signes constants de la maladie, ceux qui font poser le diagnostic : l'examen hématologique, la réaction de Paul et Bunnel, et le myélogramme.
Dans toutes les observations que nous avons citées, nous avons vu en effet que le signe capital était :
