V. — SYNDROME HÉMORRAGIQUE

Les malades atteints de la maladie d’Ehlers-Danlos se plaignent de gingivorrhagies fréquentes, d’épistaxis. Nous connaissons la facilité extrême avec laquelle se produisent chez eux les ecchymoses traumatiques.

La pénurie des faits cliniques ne nous permet pas de formuler une règle précise, néanmoins il nous parait intéressant d'apporter ici les résultats des examens faits dans les différentes observations de ces dernières années.

Le temps de coagulation et le temps de saignement qui ont été recherchés par trois fois (Miget, Sézary-Horovitz, Gilbert-Dreufus-Jean Weill) nous donnent les résultats suivants :

Temps de saignement : 4 min., 4 min. 5, et 5 min.

Temps de coagulation : 9 min., 10 min., et une fois un peu augmenté, 14 min.

Le signe de lacet cherché deux fois est négatif.

Les examens cytologiques se montrent normaux.

La numération globulaire faite quatre fois (Miget, Sézary-Horovitz, Tobias, Gilbert- Dreufus- Jean Weill) donne des résultats normaux.

Les biopsies de la peau saine ne montrent aucune anomalie des vaisseaux.

D’après ces quelques documents, on peut donc opposer la tendance aux ecchymoses presque spontanées,

observées cliniquement, à l’absence de stigmates hématologiques objectifs,

MS VI. — L’ACROCYANOSE.

L’acrocyanose est un symptôme à peu près constant chez les malades atteints de la maladie d’Ehlers- Danlos, -— il nous paraît donc justifié d'ajouter avec MM. Gilbert-Dreufus et Jean Weill ce symptôme à la tétrade symptomatique classique. — Dans le cas de Gilbert, Villaret et Grellety-Bosviel les quatre frères sont atteints, comme le malade lui-même, d’acrocyanose avec œdème et engelures. Un seul d’entre eux, en dehors du malade qui fait l’objet de l’observation, présente une laxité des doigts plus marquée que normale ment.

La petite malade de Norman Tobias présentait une cyanose des extrémités, qui, au dire de sa mère apparaissait et disparaissait spontanément.

Notre malade présente une acrocyanose très intense aux mains et uné cyanose moins intense aux pieds. Sa fille, dont les jointures ne sont guère plus lâches que chez une fillette du même âge, est également acrocya-

notique.