‹ Contribution à l'étude de la maladie de Hirschsprung (Dilatation idiopathique du gros intestin ou mégacolon congénital) Avec Planches spécialesChapitre 26 sur 71 · SOI 0 DS · texte numérisé non relu

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» (1) (8 mois) Soit\6,9 2

. Hadden (11 mois)

Genersich (15 mois) Fenwick (17 mois) Tordeus (17 mois) Concetti (1) (2 ans 1/2) as Griffiths (2 ans 11 mois) MCE Hughes ( 3 ans) Martin (3 ans 1/2) Gée (1) (4 ans)

€ (2) (4 ans 1/2) | Bristowe (4) (8 ans) \ Walker (11 ans) Rolleston et Haward (12 ans) } soit 11,52/,.

Gaume (12 ans 1/2) Fütterer (14 ans) ]

Berti (1) (13 mois) |

2° Chez les adultes, l’évolution est généralement moins rapide que chez l’enfant ; à part quelques cas où la mort a été subite ou presque, (FAVALLI, DUVAL) il s’agit plutôt chez eux de formes chroniques, contrairement à ce qui se passe dans le jeune âge où la maladie revêt le plus fréquemment un caractère aigu, qui en fait la gravité particulière. Chez l’adulte, nous trouvons deux grandes causes d’issue fatale : l’obstruction intestinale et la colite aiguë.

L'obstruction intestinale, qui, dans 55 cas de mort réunis par Tuffier, fut observée 26 fois, c’est-à-dire presque dans 50 0/0 des cas, peut se produire suivant trois mécanismes étudiés tout spécialement et tout récemment par Guinard :

a) Le segment de côlon, qui se trouve ectasié, peut prendre un volume tel qu'il vient constituer autour de . l’orifice supérieur de la portion d’intestin sous-jacente un véritable « ballon élastique ». Ce dernier au niveau de la continuation des deux segments, provoque des phénomènes de compression, d’où résulte l’obstruction : ce mécanisme était particulièrement net chez la petite fille dont Hartmann a présenté l’observation, en 1907, à la « Société de chirurgie de Paris » et chez laquelle on arrivait, par insufflation, à provoquer la formation d’une véritable valvule.

b) La torsion du gros intestin par un mésentère anormalement long peut provoquer, d'autre part, des phénomènes d’occlusion : ce fut le cas pour les malades de Bessel-Hagen et de Tuffier.

c) Enfin, une dilatation exagérée du côlon transverse peut, en accentuant les coudures hépatique et splénique

Ve

du côlon, provoquer aussi l’occlusion intestinale. Morestin (1) admet d’ailleurs, comme cause de l’occlusion intestinale en général, la eoudure au niveau de l’angle gauche du côlon. Il en a rapporté un cas particulièrement intéressant, où « toutes les constatations faites pendant l’opération tournaient autour de ce seul phénomène : distension énorme de tout l’intestin jusqu’à l’angle colique gauche, où cette dilatation cessait brusquement ».

Il peut se faire aussi que l’occlusion soit réalisée par la présence d’un calcul fécal volumineux et obstruant complètement la lumière intestinale.

Pour terminer, nous dirons qu’en présence de crises d’occlusion fréquemment répétées, le pronostic S’assombrit singulièrement.

Comme nous l’avons dit plus haut, la colite aiguë cause plus souvent la mort chez l’adulte que chez l’enfant. Nous voyons, en effet, sur les 55 décès relevés par Tuffier, 11 morts produites par cette inflammation; on la dépistera aisément grâce à la fièvre, aux douleurs vives et à la diarrhée abondante qui vient remplacer la constipation.

Comme autres causes de mort, à part les cas dans lesquels le mauvais état du sujet ou des complications imprévues ont fait échouer l'intervention chirurgicale, nous trouvons encore la pneumonie et l’asystolie.

Sur les 43 cas réunis par Duval et comprenant 30 morts, comme nous l’avons dit plus haut, 7 de ces décès (soit 16,1 % des cas) concernent des adultes et se répartissent de la façon suivante :

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(1) in « Revue de Gynécologie », 1903.

Bristowe (4) Harrington.

28 ans 40 ans 50 ans 50 ans 55 ans

De notre côté, nous avons fait une statistique personnelle portant sur 50 cas, allant de 2 jours à 68 ans. Dans ces cas, la mort est survenue pour les raisons suivantes :

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