RAPPORTS DE LA MÉLANOSE DE RIEHL - AVEC DES MÉLANOSES DE TYPE VOISIN

Il nous paraît intéressant de présenter dans ce chapitre quelques résumés d'observation concernant de curieuses affections, qui semblent devoir trouver ici leur place, non seulement par la similitude du caractère de leur pigmentation, avec la mélanose 5h de Riehl, non seulement par l'identité étonnante avec cette affection qui existe dans les résultats donnés par les examens anatomo-pathologiques, mais encore et surtout à causede la possibilité d'en visager à leur origine,de même que dans la mélanose de Riehl, en dehors d’une cause étrangère à l’organisme possible, une dystrophie endocrinienne probablement de nature semblable. 140

: Nous voulons parler d’abord du cas de « sclérose 54 atrophique » de la peau et myosite généralisées de Ne É Petges et Ciejat décrit en 1906 dans une longue et l __ minutieuse observation, d’où nous extrayons les 4 lignes qui vont suivre. :

HR

4 OBSERVATION (résumée) Le

ny Claire E.…, 30 ans, journalière, habitant Bordeaux, entre Le

30 décembre 1904 à l'hôpital du Tondu (Service du Professeur s ST

Dubreuilh, Antécédents héréditaires. — Père décédé de tuberculose pul- 24

monaire à 54 ans. Mère décédée de la même maladie à 44 ans,

deux frères bacillaires sur quatre.

Antécédents personnels.— Rien à signaler. Le 4 novembre 1903

AA

la malade s'aperçoit que les paupières, puis la moitié gauche de la face, puis le bras gauche et ensuite la partie postérieure du cou, sont le siège d’un gonflement appréciable.Pas de souffrances, néanmoins interruption des occupations. Au mois de mars 1904,courbature violente dans les mollets,les cuisses et les bras, impossibilité pour la malade de rester debout longtemps. Au mois de janvier 1905 la face présente un degré peu accusé de sclérodermie. L’'épiderme de la face est brunâtre et squameux surtout vers les tempes. Les paupières sont bouffies, d’une bouffisure ferme avec teinte rosée diffuse. Sur les joues, surtout sur les parties supérieures et externes, la peau est épaisse, tendue, brûnâtre, desquamant légèrement en lamelles pityriasiques ; cette tension gêne l'ouverture de la bouche, cependant le nez, les lèvres, le menton, présentent leur consistance, et leur volume normaux, la partie antérieure du tronc semble épaissie ; à la partie supérieure de la poitrine, sur une vaste zône s'étendant de la base du cou à l'extrémité inférieure du sternum, et de l’une à l’autre épaule,débordant sous les espaces sous-claviculaires, la peau est dure ; on y remarque un état bigarré avec de petites macules brunes ‘de 1 à 2 millimètres de large, macules rosées mal délimitées s’effaçant à la pression et constituées par un fin réseau capillaire. Cette région est le siège d’un prurit intense. Sur l’abdomen de l’ombilic au pubis, domine une teinte brune due à une pigmentation tachetée correspondant aux orifices pilaires. A la face antérieure des avant-bras, la peau est dure, écailleuse, brûnâtre et rosée comme celle de la poitrine et de l’abdomen et sur le dos des mains se trouvent des trainées rouges accompagées de plaques blanches qui sont le siège d’une hyperthricose intense; aux membres inférieurs la peau est à peu près normale, cependant les follicules pileux sont saillants avec un aspect chair de poule et une kératose pilaire très nette sur les cuisses et les jambes, pas d’æœdème. On constate également une myositée généralisée.

En juillet 1905,des tuméfactions rougeâtres sontapparues dans \

la région sacrée et aux région trochantériennes.

Ces tuméfactions sont devenues fluctuantes puis furent incisées. Malgré pansements aseptiques,la température s’éleva progressivement petit à petit. L'état de la maladc empira et elle mourut le 4 novembre 1905. L’autopsie a été pratiquée et on a

‘prélevé des fragments de peau qui ont donné les mêmes résul-

tats histologiques qu’une biopsie pratiquée six mois avant la

mort. On a trouvé un épiderme aminci, des cellules pigmentées :

et dansles coupes provenant de la peau des bras, on a trouvé dans le derme des corps bizarres de la grandeur d’une cellule du

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corps muqueux parfois deux,trois ou quatrede ces cellulesétaient groupées. Ces corps arrondis sont disposés isolément ou plus souvent par groupe. Le tissu conjonctif leur forme une logette qu'ils ne remplissent pas tout entière. M. Darier considère ces corps comme un processus de dégénérescence hyaline des cellules plasmatiques.

Nous avons tenu à citerune grande partie de cette observation pour faire constater les rapports de voisinage très étroits qui existent entre la mélanose de Riehl et cette affection, laissant bien entendu à la tuberculose la part des lésions auxquelles elle a donné lieu, et pour faire voir l’étrange ressemblance des examens histologiques avec ceux quel’on trouve dans la mélanose de Riehl d’abord et dans les autres affections dont nous allons parler.

. Nous dirons ensuite un mot de l'observation de « poïkiloderma atrophicans vascularis de Jacobi », d'après son article paru dans « l’/konographia Der-

matologica, 1908, p.95. L

Il s’agit d’un homme âgé de 30 ans, cultivateur, n’ayant aucun antécédent morbide, chez qui on avait fait d’abord le diagnostic de sclérodermie, mais une pigmentation spéciale de la tête et du cuir chevelu avec des modifications cutanées à peu près semblables au tronc et aux extrémités,ont fait modifier ce diagnostic, d'autant plus qu'apparurent une hyperkératose bizarre, puis des sortes de «furoncles »(?)accompagnés d’un prurit intense ; pas de myosite comme dans le cas précédent. Les muqueuses de la bouche sont décolorées ; rien dans les urines, même résultat de l'examen histologique en ce qui concerne l’épiderme que dans le cas cité précédemment mais absence des corpuscules de dégénérescence hyaline. On a pensé à incriminer la tuberculose.

Nous étudierons aussi les cas de « poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou » décrits par M. Civatte dans les Annales de Dermatologte d'octobre 1923, celui que M. Milian à présenté sous le nom de « poïkilodermie érythémato-atrophiante » dans le Bulletin de la Société de Derma-

tologie de mars 1925 et celui de« poïkilodermie » que

MM.Louste Thibaut et Cailliau ont prêté à la Société de Dermatologie le 12 février 1925.

OBSERVATION (résumée) (Civatte).

Mme H...,41 ans,cuisinière vient nous consulter pour une pigmentation de la face du cou et des bras ; cette pigmentation a

‘débuté il y a 5 ans environ à la nuque, elle a été précédée de

démangeaisons légères qui n'ont pas cessé depuis et se sont propagées à la face ainsi qu'aux bras en même temps que l’éruption.

Celle-ci couvre aujourd'hui la nuque,les côtés du cou etremonte en ménageant les oreilles sur les régions mastoïdiennes, sur les joues et les tempes, elle épargne les parties médianes du cou et de la face, elle s'arrête en haut à peu près à la bordure du cuir chevelu, en bas et en arrière à la base du cou, en avant elle descend sur les régions pectorales en respectant |la ligne médiothoracique, sur les côtés elle gagne les épaules puis les bras et les avant bras, où elle se perd dans un réseau de livedo banal Cette éruption est bigarrée et assez complexe au cou, elle est constituée par un semis serré de macules de la taille d'une lentille ou d’une tête d’épingle,Ces macules laissent entre elles des espaces de peau saine à peu près de la même dimension.

A la nuque elles dessinent souvent en se juxtaposant des trainées irrégulières et même un réseau assez complet sauf en bordure de l’éruption où elles s’espacent de plus en plus. Traînées et macules sont d'un brun plus ou moins foncé parfois/bleuté et presque toujours piqueté de rouge vif par des télangiéctagies minuscules lorsqu'on efface par la pression ce piqueté rouge et aux points où il manque, on pourrait croire à une éruption très abondante d'éphélides ou de lentigo. Si l'on regarde ces éléments à jour frisant on voit quel’épiderme est luisant avec un quadrillage plus marquéet légèrement en retrait.

Aux régions mastoïdiennes, ce n’est plus un réseau que forme l’éruption mais une véritable plaque où se découpent quelques réserves plus claires. L'élément érythémateux l'emporte ici sur la pigmentation et dissimule presque les marbrures brunes.Cette plaque éryhémato-pigmentée est semée d’une multitude de petits points d’un blanc jaunâtre saillant: ce sont les glandes sébacées qui soulèvent l'épiderme amincei et se voient par transparence. Aux tempes, au front et sur les limites du cuir chevelu, l'élément érythémateux fait défaut presque complètement. Le réseau se dessine en brun sur fond blanc, nacré, d'aspect atrophique

cé une onto superficielle qui ne détruit pas les tollieules,

les orifices pilo-sébacés restent intacts.

Aux épaules, aux bras et aux avant-bras l'éruption est mar-

quée par du livedo. Si l’on efface celui-ci on retrouve de petites

macules fauves brillantes et légèrement déprimées sans télangiectasies groupées en plus grande abondance sur les travées que dans les mailles du réseau de livedo. - Mme H... s’est toujours bien portée et ne paraît atteinté d'aucune autre affection que cette dermatose. Des traitements par les crèmes oxygénées et des lotions déco=

lorantes au sublimé sont restées à peu près sans effet. La ma-

lade a été revue plusieurs fois en deux ans, la teinte rouge avait presque entièrement disparu lors du dernier examen mais le réseau pigmenté persistait. :

Cette observation est accompagnée de deux

autres relatant l'existence de pigmentations de la LA

face et du cou chez une femme de ménage et “chez une autre femme sans profession.

Ces deux malades présentaient à peu près les

mêmes lésions que celles décrites dans l'observation ci-dessus, les muqueuses ne sont pas colorées et

chez la première un traitement par l’opothérapie

surrénale a donné un résultat excellent. La pigmen-

tation a disparu en six mois. Chez les autres, la thérapeutique a été moins active, cependant,on a cons-

taté une diminution très nette de l'intensité de la

pigmentation ; à signaler que les trois femmes dont

il s’agit étaient toutes aux environs dela ménopause.

De même dans le cas de poïkilodermie atrophiante de M. Millian.

Il s'agit d'une femme de 32 ans, cuisinière, qui présente depuis quelque temps une coloration rouge sombre de la face, déjà ancienne, qui se complique de lésions analogues des bras depuis quelques semaines, les rougeurs s'accompagnent de coloration caté au lait par endroits ; il existe une légère desquamation aux joues, la peau a une tendance à l’atrophie. La même modifica-

tion cutanée s’observe aux avant-bras et occupe le dos des

mains. La malade présente en outre un corps thyroïde augmenté de volume. Il n'ya pas de signes de maladie de Basedow, mais

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la malade est très nerveuse, elle a de l’insomnie, des cauchemars avec zoopsie et il existe un certain degré d’éthylisme avec troubles digestifs notables.

De plus il y a des troubles de la température curieux, la joue gauche a comme température 3409 la droite 35°2; il y a donc des troubles sympathiques certains.

Le cas de «lésion érythémato-pigmentaire atrophique du type aréolaire sur le visage et le cou ; du type maculeux sur la nuque et les avant-bras ; poïkilodermie », présenté par MM. Louste, Thibaut et Cailliau paraît devoir être cité également :

ILs’agit d'une femme de 61 ans, professeur de musique, qui a aperçu en 1914 une tache noirâtre sur la région parotidienne droite, puis toute la région cervicale prit une teinte grisaille brouillée qui s’accentua particulièrement en 1921 sous l'influence d'émotions fortes, provoquées par la perte successive d’un mari et d’une belle-fille. é

Un médecin consulté à cette date prescrivit de la poudre d'ovaire et de la poudre de surrénale, thérapeutique suivie par la

malade pendant deux mois sans résultat.

La malade fut alors examinée à l'Hôpital Boucicaut où on lui fit des piqûres de bismuth qui ne l'ont pas améliorée. Elle se négligea pendant plusieurs années, mais depuis deux mois il ya une extension brusque de la lésion sur les régions massetérines et temporales.

Actuellement pigmentation aréolaire occupant le cou, les parties latérales du visage, tendant à envahir le front, fin duvet sur toutes les régions atteintes ; pas d'autres lésions, muqueuses normales. Touslesexamens delaboratoire sont négatifs. La biopsie pratiquée donne des résultats très voisins de celui que nous indiquons au chapitre « anatomie pathologique » de la mélanose de Riehl, mais il faut remarquer qu'après l’imprégnation argentique suivant le procédé de Masson, on constate que la résille langhéransienne est intensement dessinée par les fines poussières pigmentaires qui suivent les prolongements rameux des cellules, les zones les plus récemment lésées sont pourvues d’un réseau tropho-mélanique très important ; il semble plus réduit mais persiste cependant au niveau des macules atrophiques plus anciennes. En somme les modifications du pigment et

l'atrophie intense du tégument sont les lésions primordiales de l'affection.

Les auteurs terminent cette observation par la

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phrase suivante que nous retiendrons : « Quoi qu'il en soit, ces lésions semblent révéler un trouble profond du sympathique ».

On a pu constater par la lecture de ces lignes, la curieuse analogie qui existe entre la symptomatologie de ces affections, et la mélanose de Riehl.

On a pu voir de plus que les résultats donnés par les examens de laboratoire au point de vue histologie, ont une ressemblance indiscutable avec ce que donne la mélanose de Riehl.

Faut-il invoquer comme dans la mélanose de Riehl une cause extérieure à l’organisme, et une cause endocrinienne ?

En faveur de l’origine endocrinienne de ces troubles il y aun argument qu'il faut retenir : l’heureuse influence de l’opothérapie surrénale dans les cas présentés par M. Civatte, dont on a parlé.

Que déduire de l’étude de ces différents faits ?

Faut-il définitivement classer la mélanose de Riehl et les diverses « poïkilodermies » dans un même cadre ? Nous pensons qu’il est prématuré de vouloir établir cette synthèse.

Nous avons cru cependant devoir présenter ce travail pour montrer qu’il existe entre les différents cas que nous avons étudiés des analogies indiscutables, mais devant la difficulté que l’on éprouve aujourd’hui à expliquer le mécanisme intime de la production des mélanodermies, nous sommes obligé de penser que la synthèse de ces différents faits ne pourra être entreprise que lorsque nos connaissances sur les mélanodermies et les troubles endocriniens seront plus parfaitement connus.