SYMPTOMES

L'immobilité est le premier symptôme qui frappe les parents, soit dès la naissance de l'enfant, soit un peu plus tard, surtout au moment où il devrait déjà, normalement, commencer à marcher.

Le plus souvent, l’état d'inactivité musculaire est localisé aux membres inférieurs, mais, dans les cas graves, on le constate au niveau des membres supérieurs, du thorax et du cou.

Les malades ont alors l'allure générale d’une paraplégie flasque des quatre membres. Ils ne peuvent se tenir debout tout seuls; et, quand on essaie de leur faire garder cette position, on les voit s'effondrer sur eux-mêmes, sans qu'ils puissent prendre par leurs membres supérieurs un point d'appui solide sur les objets environnants. Ils ne peuvent non plus se tenir assis, et, dès qu’on les y abandonne, on voit leur colonne vertébrale se courber en dessinant une vaste cyphose ; et ils s’affaissent.

Dans les cas légers comme dans les cas graves, il ne s’agit pas de paralysie véritable, mais d’atonie. En effet si l’on pince les jambes du petit malade qui semblent

ET en

paralysées, on y provoque quelques très légers mouvements de défense; si l’on maintient l’enfant assis 1l peut remuer ses jambes.

Cette atonie n’est pas seulement musculaire; elle s'étend aussi aux ligaments articulaires. Les articulations peuvent être portées en hyperextension exagérée, et dépassant notablement les limites de l’hyperextension normale. Cette laxité est telle qu’on peut retourner les coudes, ou faire remonter les épaules jusqu'aux oreilles de l'enfant.

Si l’on met l'enfant debout en le soutenant, les genoux prennent l'attitude du genu recurvatum, et les os de la jambe glissent en avant sur l'astragale.

À la palpation, les muscles sont mous, de consistance pâteuse, mais, point important, nullement atrophiés.

Les muscles de la face et du pharynx sont indemnes; les enfants peuvent téter parfaitement.

Les réflexes tendineux sont abolis, mais les réflexes cutanés peuvent être conservés.

Les sphincters sont dans une intégrité parfaite.

La sensibilité générale, les organes des sens sont intacts. Les réactions électriques sont en général diminuées ou absentes.

L'intelligence est normale. Ce n’est que dans l’observation du D: Leclerc qu’on trouve un retard sur les enfants du même âge.

Dans plusieurs cas, on a constaté que la peau n'était pas souple; sur les membres inférieurs surtout elle présentait un certain degré d'épaississement, d’œdème dur et lisse qui rappelaitle myxœdème. Ces caractères de la peau ne s'observent pas au visage.

Ce.

Les symptômes subjectifs paraissent nuls. Du moins

les enfants ne souffrent pas, et leur état général reste bon. Souvent même ils engraissent.