‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 26 sur 34 · AUTOPSIE BAUDOIN · texte numérisé non relu

AUTOPSIE BAUDOIN

L'autopsie de notre cas fut pratiquée au bout de vingt-quatre heures, le cadavre ayant reçu, deux

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heures après la mort, une injection de formol dans l’espace sous-arachnoïdien.

L'aspect extérieur ne présentait rien de spécial : les muscles étaient noyés dans la graisse, leur couleur était très pâle ; au niveau de la face antérieure de la cuisse, la couche adipeuse sous-cutanée avait une épaisseur d’un centimètre : aussi a-t-on eu quelques difficultés à isoler le droit antérieur du manchon graisseux qui l’entourait.

On préleva le système nerveux central, une série de nerfs et de muscles, et un fragment de tous les viscéress.

Examinées par la méthode de Nissl, les circonvolutions rolandiques étaient normales.

Le noyau de la troisième paire était normal des deux côtés : il renfermait un grand nombre de très belles cellules. De même le noyau masticateur était normal.

Les noyaux des sixième et douzième paires renfermaient des cellules moins bien développées, dont un grand nombre présentaient des lésions de chromatolyse.

Pour l’examen de la moelle, les méthodes de Pal et de Marchi n’ont rien révélé d'anormal. Les différents faisceaux étaient normalement développés, il n’y avait en aucun point de corps granuleux.

L'examen par la méthode de Nissl donna des résultats plus intéressants. Dans la partie la plus inférieure du huitième segment cervical, on voit que les cellules des cornes antérieures sont diminuées de volume et les cellules de la colonne de Clarke, qui sont bien déve-

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loppées, accentuent l'opposition. Le groupe interne renferme, comme toujours, les plus petites cellules. Mais, dans les groupes externes, où elles sont plus volumineuses, elles ne dépassent pas 25 y de diamètre et sont plus rares qu’à l’état normal. On ne remarque aucune figure de neuronophagie ; les vaisseaux sont normaux : il n’y a dans leur gaîne aucun élément embryonnaire. Les mêmes caractères se rencontrent dans le reste de la moelle : on peut en conclure à un arrêt de développement dans la corne antérieure sans aucun phénomène inflammatoire.

Une coupe des deux racines antérieure et postérieure du troisième nerf lombaire gauche montre, entre les deux racines, une différence considérable.

A ce niveau la racine antérieure est normalement moilié moins grosse que la postérieure. Ici elle est au moins quatre ou cinq fois moins volumineuse. De plus la racine postérieure est teintée en noir beaucoup plus intense que l’antérieure. C’est que, tandis que la première est composée de nombreuses fibres à myéline étroitement condensées, la seconde est formée de gaines beaucoup plus espacées, séparées par un tissu amorphe.

Pour l'étude des lésions des nerfs, le sciatique peut être pris comme type.

Par la méthode de Marchi, on ne note point de fragmentation de la myéline ; 11 n’y a pas de corps granuleux. Il ne s’agit donc pas de lésion régressive du nerf.

our les coupes traitées par la méthode de Weigert, on constate que le nerf n'est pas aussi coloré que normalement, C’est que les gaines de myéline, au lieu

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