‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 28 sur 34 · UN · texte numérisé non relu

UN

La fibre musculaire est elle-même très atteinte. À côté de fibres très volumineuses, hypertrophiées, atteignant 100 # de diamètre, on remarque, surtout dans certains muscles comme le psoas, le triceps brachial, des masses de toutes petites fibres n'ayant que 6 à 8 » de diamètre. Quelques-unes des plus volumineuses sont en voie de division. Les noyaux du sarcoplasma sont augmentés de nombre et on en voit qui ont envahi l'intérieur des fibres. Sur une coupe transversale on est également frappé du nombre considérable des faisceaux neuro-musculaires. Sur les coupes longitudinales, la disparition de la striation transversale et l'apparition de la striation longitudinale sont très nettes. Il n’y a nulle part de dégénérescence.

Le même aspect se reproduit sur les différents muscles examinés ; le diaphragme est de beaucoup le moins malade : on ne note guère, en quelques endroits, qu’un peu de striation longitudinale.

En somme, ce sont là les lésions de la régression musculaire, telles qu’on peut les voir dans les myopathies.

Examinée histologiquement, la peau est normale : elle n'offre qu'un épaississement considérable du pannicule adipeux sous-cutané.

Le poumon présente des lésions typiques de bronchopneumonie à noyaux disséminés.

Le rein et le foie, la surrénale et le pancréas sont normaux.

Dans la rate on note une légère sclérose ; de plus les follicules de Malpighi sont un peu plus étalés que normalement.

La.

La glande thyroïde présente une sclérose très intense qui enserre les vésicules thyroïdiennes; celles-ci ne renferment nulle part de substance colloïde : elles sont uniquement bourrées de cellules. On ne voit nulle part de Ilymphatiques. Tout ceci permet de conclure à un hypofonctionnement de la glande, à une insuffisance thyroïdienne.

On note également dans le thymus une sclérose notable : les corpuscules de Hassal manquent de netteté ; la glande semble malade, mais nous n’oserons préjuger de sa valeur physiologique.

Résumons en quelques lignes le résultat de chacune des deux autopsies.

M. Spiller n’a trouvé aucune lésion ni du système nerveux central, ni du système nerveux périphérique ; mais 1l a remarqué la gracilité extrême des fibres musculaires, l'accroissement considérable de noyaux de tissu conjonctif, et enfin la grande accumulation de tissu graisseux.

Si nous passons en revue l’autopsie de M. Baudoin, nous relevons les lésions suivantes :

1° Diminution de volume des cellules des cornes antérieures sans aucun phénomène inflammatoire ; on peut en conclure à un arrêt de développement ;

2° Dans les nerfs, à côté des fibres à myéline nombreux cylindraxes non encore myélinisés ;

3° Dans les muscles, tissu conjonctif, nettement fibreux, très abondant : sclérose intense. — Fibres toutes petites 6 à 8u de diamètre à côté de fibres très volumineuses 1004 de diamètre. — Augmentation du

nombre dés ovale du satcoplasme:

la striation transversale ; Ad Ne Sclérose très intense de la glande

sclérose notable du thymus.

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