‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 34 sur 34 · TR GE · texte numérisé non relu

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thies, de la maladie d'Hoffmann, ou «amyotrophie spinale de la première enfance », de la chorée molle.

Le syndrome d’Erb-Goldflam, dans le cadre duquel on a rangé des cas un peu disparates, se distingue de la maladie d'Oppenheim par son apparition à l’âge adulte, par ses troubles bulbaires et par son évolution souvent fatale.

La « polynévrite infantile » (professeur Bernhardt) s’en distingue par sa non-congénitalité.

V. Trois autopsies ont été faites par MM. Spiller, Baudoin, Variot (cette dernière non encore publiée). M. Spiller ne trouve rien du côté du système nerveux, mais constate que la musculature est grêle, plus pâle que de coutume, et que les fibres sont entourées d’une épaisse couche de graisse.

M. Baudoin signale en outre une diminution de volume des cellules des cornes antérieures de la moelle, dans les nerfs une abondance de cylindraxes non myélinisés par arrêt de développement, et surtout une sclérose très intense de la glande thyroïde.

Dans les cas de MM. Berti, Baudoin, dans le cas du D’ Leclerc on note un œdème de la peau, rappelant le myxæœdème. Faut-il voir dans ce fait ‘une relation avec une lésion thyroïdienne, ou une coïncidence ? La question ne peut être actuellement tranchée.

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